colon corto congénito
Introducción
Introducción al colon corto congénito El colon corto congénito (colon corto congénito), también conocido como síndrome de bolsa congénita o síndrome de bolsa, es una malformación intestinal rara. El colon corto simple es raro, y se combina más con una malformación anorrectal alta. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: se ven en niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa congénita de colon corto
(1) Causas de la enfermedad
Chadha et al creen que la incidencia regional del colon corto congénito es diferente y puede estar relacionada con la raza, la dieta o los factores ambientales. Debido a que estos casos son esporádicos, no hay evidencia de herencia familiar.
Stephens (1983) cree que cuando el embrión humano es de 4 a 6 semanas (longitud de 4 a 16 mm), la cloaca se separa por un septo rectal urinario o cloaca que crece hacia abajo. La cloaca se divide en dos partes, la parte anterior es el seno urogenital y el La parte es el recto. Al mismo tiempo, la membrana distal de la cloaca también se divide en dos partes: la parte anterior es la membrana genital urinaria, la parte posterior es la membrana anal y el embrión humano comienza a agrandar la membrana anal a la quinta semana y se profundiza gradualmente. Ruptura de la membrana El recto se comunica con el exterior del cuerpo. Si la cloaca no está completamente desarrollada, conduce a una malformación anorrectal alta: el niño es una fístula uretral rectal, la niña es una cloaca rectal y la membrana anal no se rompe, ocurre una atresia anal, propuso Dickinson (1967), intrauterino En el desarrollo temprano, el daño vascular en el intestino posterior es la causa de la malformación del colon sacro. Bourdelat et al. (1988) estudiaron el suministro de arterias en el recto humano y la región anorrectal del feto. Se sugiere que la isquemia vascular es la base de la malformación anorrectal. Descubrieron que el ano Los vasos sanguíneos rectales se derivan originalmente de la arteria rectal superior de la arteria mesentérica inferior, que es una arteria terminal sin anastomosis, pero puede asegurar completamente el desarrollo del intestino posterior. Chadha et al creen que la hipótesis del daño vascular es totalmente capaz. La etiología de una malformación colónica corta y su serie de características anatómicas: el daño vascular en la vecindad del tabique uretral que crece hacia abajo en la cloaca antes y después de la cuarta semana de embarazo puede afectar la diferenciación de la cloaca; las lesiones endarteriales ciegas cerca del intestino posterior en la diferenciación Afectará el desarrollo de la cloaca; diferentes rangos de daño vascular mesentérico determinan la clasificación patológica y clínica del colon corto congénito.
(dos) patogénesis
Chadha et al. Creen que el "colon sacular congénito y la hipoplasia anorrectal" pueden resumir con precisión las características patológicas y los cambios del colon corto congénito. Narasimharao et al. Tendrán el colon corto congénito tipo 4: tipo I: sin colon normal, colon corto En forma de bolsa, el íleon está directamente conectado con él; tipo II: un ciego corto entre el íleon y el colon en forma de saco; tipo III: una sección entre el íleon y el colon en forma de saco (el recién nacido mide 7-8 cm de largo) con una forma normal; Tipo IV: el colon está cerca de lo normal, pero el extremo distal (colon rectal y sigmoide) tiene la forma de una bolsa, el tipo IV es solo el daño vascular distal de la arteria mesentérica inferior; el tipo III es la lesión vascular proximal de la arteria mesentérica inferior; el tipo II es la submucosa La arteria principal de la arteria está dañada. Los vasos sanguíneos del colon corto se derivan de la arteria mesentérica superior. Además de la lesión principal de la arteria mesentérica inferior, el tipo I tiene la rama más distal de la arteria mesentérica superior. El tipo I es el más, y el tipo IV es raro.
La mayoría de la expansión del colon corto, hipertrofia en forma de bolsa o saco, tipo I, muy similar al estómago invertido, ocupando la mayor parte de la cavidad abdominal; tipo II, III, porque hay un ciego y un colon ascendente, por lo que el colon corto se encuentra principalmente en la cavidad abdominal izquierda; Tipo IV, el colon corto se encuentra en la parte inferior del abdomen, el íleon, el ciego o un colon está conectado a la parte superior derecha del colon corto; el extremo distal del colon corto es corto y delgado, que es un hipoplasia del recto, a menudo conectado a la vejiga, la uretra o la vagina con una fístula ancha. El colon corto no tiene banda de colon y bolsillo colónico; el epiplón también está atrofiado, que está conectado con el colon corto en el cordón; el ligamento del colon gástrico es corto y delgado, y algunos colonios cortos tienen una función peristáltica deficiente, y no se observa peristaltismo después de la descompresión. Algunos colonios cortos tienen función peristáltica, por lo que la defecación se puede mantener a través de la fístula, el examen histológico, además de la hipertrofia de espesor completo, el edema, la inflamación de la mucosa, las células ganglionares en el colon corto pueden ser normales, reducidas o ausentes.
Prevención
Prevención congénita de colon corto
Presta atención a tu dieta y presta atención a tu dieta habitual.
Complicación
Complicaciones congénitas de colon corto Complicacion
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Síntoma
Síntomas congénitos de colon corto Síntomas comunes Estreñimiento hinchado Displasia vascular del colon
La mayor parte de la enfermedad ocurre después del nacimiento, las manifestaciones clínicas son similares a la malformación anorrectal alta: la atresia anal es similar a un rastro, no está llena y no tiene impacto, el desarrollo del ano de algunos niños enfermos es normal, solo la atresia rectal, no hay fístula o fístula más pequeña, nace Después de la aparición de síntomas de obstrucción intestinal baja: distensión abdominal obvia, tensión de la pared abdominal, dilatación de la vena brillante y superficial; fístula más grande, secreción transuretral o vaginal de heces y gases, aunque la posición de defecación es anormal, debido a movimientos intestinales suaves sin distensión abdominal, visite o El tiempo de inicio es más tarde: si las células ganglionares en el colon corto están reducidas o ausentes, hay síntomas de estreñimiento crónico.
Li Zhendong et al reportaron 10 casos de niños enfermos, 9 casos de colon corto con fístula, 4 casos de fístula de vejiga colónica, 3 casos de fístula vaginal de colon, 2 casos de fístula uretral de colon; Chadha et al reportaron 32 casos de niños enfermos de sexo masculino, 29 casos de vejiga colónica, los otros 3 casos de inocencia, respectivamente, tipo II, III, IV de enfermedad de colon corto, tipo II, III, el esputo se reemplazó por hebras cortas de fibra unidas a la pared posterior de la vejiga, el tipo IV fue distal al colon corto El extremo ciego se encuentra en la cavidad pélvica; de las 9 pacientes femeninas, 6 tienen una fístula vaginal colónica alta y las otras 3 tienen una deformidad anal.
Malformaciones concurrentes: 10 casos de niños enfermos reportados por Li Zhendong, 8 casos de divertículo de Meckel, falta de apéndice, intestino corto, hernia de pared abdominal y cardiopatía congénita; 41 casos de niños reportados por Chadha et al., En genitourinario Los sistemas digestivo, esquelético, cardiovascular y otros tienen 53 malformaciones: 14 casos de reflujo vesicoureteral, 5 casos de doble apéndice, deficiencia renal unilateral, hidronefrosis, divertículo de Meckel y alguna displasia tibial en 4 casos, 3 Por ejemplo, un punto de apéndice anal, en forma de traza, insuficiencia intestinal, insuficiencia testicular unilateral, separación de la vagina, múltiples cuerpos vertebrales de la columna vertebral en 2 casos y otras deformidades raras.
La incidencia de malformación anorrectal alta con colon corto congénito es alta, por lo tanto, después del diagnóstico clínico de malformación anorrectal alta, se debe realizar un examen de rayos X para determinar si hay un colon corto congénito. El cambio característico de la radiografía es diagnosticar congénito. La base principal del colon corto se caracteriza por un gran plano líquido en la superficie plana de la posición erguida, y el ancho excede el 50% del diámetro transversal máximo de la cavidad abdominal. La pupila de la uretra o la vagina tiene un gran cambio capsular. Además, haga una inspección completa del niño enfermo tanto como sea posible para descubrir otras deformidades fatales.
Examinar
Examen congénito de colon corto
1. Palpación abdominal: puede tocar la forma colónica del colon que se expande en forma cuadrada.
2. Examen rectal digital: útil para el diagnóstico. Además de excluir el recto, el ano sin atresia congénita y estenosis y otras lesiones orgánicas. En primer lugar, significa que hay una sensación de vacío en el recto del recto, no hay una gran cantidad de estancamiento de meconio, y después de sacar los dedos, habrá una gran cantidad de meconio y muchos olores. Después de esta excreción "explosiva", la distensión abdominal mejorará. .
3. Examen de rayos X: los rayos X son uno de los medios importantes para diagnosticar esta enfermedad. En la película simple del abdomen se puede ver que el colon está inflado, y hay un área translúcida columnar vacía continua en la periferia del abdomen. El intestino delgado también tiene flatulencia, pero no hay gran nivel de líquido y obstrucción del intestino delgado. Identificación. Ningún gas en la ampolla del recto también es una diferencia importante. Algunas personas sugieren que la alergia al colon debe invertirse y que el lado lateral del abdomen, la película pélvica, como el gas, no puede subir al recto, el diagnóstico es más confiable.
4. La película de rayos X de enema de esputo para el diagnóstico de lesiones en el recto, caso sigmoide, la tasa de precisión de más del 90%. La lesión mostró estenosis continua del recto, que tenía forma de embudo y estaba conectada con el segmento intestinal dilatado. La imagen dinámica mostró peristalsis colónica fuerte y regular. Después del engrosamiento del esputo debido al engrosamiento de la pared intestinal y la membrana mucosa, hubo arrugas obvias en la luz intestinal, similares a lo normal. Los pliegues yeyunales se conocen como los llamados cambios de "yeyunización del colon". La mayoría de los niños no pueden ser drenados a tiempo, y observar la función del esputo es un diagnóstico importante de megacolon neonatal. En el caso de la colitis, el contorno del colon dilatado proximal se ve borroso en la radiografía, la forma es rígida y la mayoría de las rebabas irregulares sobresalen.
5. Biopsia rectal: en teoría, la biopsia rectal es el diagnóstico más confiable de esta enfermedad. Sin embargo, debido al ano estrecho del recién nacido, el tejido debe cortarse a más de 4 cm del margen anal, y la profundidad debe alcanzar el grosor completo del recto, por lo que la operación es difícil. Además, las células ganglionares rectales del canal anal son escasas, y las células ganglionares en el esfínter interno están ausentes, y la ubicación del tejido cortado es baja, lo que se diagnostica fácilmente de forma errónea. Además, los recién nacidos, especialmente los bebés prematuros, tienen células ganglionares particularmente pequeñas y una visualización nuclear deficiente, que deben ser diagnosticados por patólogos con amplia experiencia. Por lo tanto, no es necesario hacer esta verificación excepto en algunos casos.
6. Medición de la presión interna de la alergia del colon: debido a la falta de estenosis rectal causada por la dilatación rectal causada por la relajación del esfínter anal, pero también por la falta de reflejo anorrectal, de modo que cuando se infla el globo, estimule la pared rectal después de que la presión del canal anal no baje , puede sospecharse de megacolon congénito. Por lo tanto, en los últimos años, se ha recomendado utilizar el método de medición de la presión interna rectal como método para diagnosticar megacolon congénito.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de colon corto congénito.
El examen de rayos X es la base principal para el diagnóstico de esta enfermedad La película de rayos X lateral inferior de los niños con enfermedad congénita de colon corto es un cambio de malformación anorrectal alta, película de rayos X abdominal, excepto por dilatación intestinal, acumulación de gases y nivel de líquido. Además, el cambio característico es una imagen del colon capsular significativamente expandida. Singh et al. (1972) concluyeron que el gran ancho del plano líquido de la película plana abdominal erecta es más diagnóstico que el 50% del diámetro transversal máximo de la cavidad abdominal, Chadha et al. De los 41 casos, 27 (66%) tuvieron este cambio característico, de los cuales 24 fueron tipo I y tipo II, 3 fueron tipo III; 10 (24%) tenían sombra de gases en la vejiga y 6 casos fueron I Niños enfermos de tipo II, debido al gran tracto genitourinario, sin los cambios de rayos X típicos mencionados anteriormente, todavía hay 2 casos de enfermedad de tipo I, debido a la corta perforación del colon y el neumoperitoneo.
