gastrosquisis
Introducción
Introducción a la fisura abdominal. La gastrosquisis es un defecto raro en el desarrollo de la pared abdominal. En el pasado, algunos académicos combinaron esta enfermedad con la ruptura uterina y la ruptura intrauterina. En 1953, Moore et al. Propusieron diferentes características patológicas de la fisura abdominal y la ruptura umbilical. También nombrado como una división y reconocido. La fisura abdominal es una hipoplasia congénita de la pared abdominal, con un defecto de la pared abdominal de espesor total en el ombligo y un defecto propio visceral. Es una deformidad rara. La tasa de incidencia varía mucho de un país a otro, pero es más común en niños con bajo peso al nacer. Después del nacimiento, se puede encontrar que el intestino se retira del defecto de la pared abdominal del ombligo.El mesenterio está libre, el intestino está congestionado, edematoso, engrosado y la superficie está cubierta de exudado celulósico. Los intestinos se adhieren entre sí. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: escleredema
Patógeno
Causa de disección abdominal.
(1) Causas de la enfermedad
El momento en que ocurre la fisura abdominal es un trastorno del desarrollo que ocurre temprano en el embrión o poco antes del nacimiento, pero aún es controvertido.
Displasia lateral (40%):
La mayoría de los estudiosos creen que la fisura abdominal es causada por la displasia de las dos crestas ilíacas laterales (la cresta ilíaca derecha es común) en la etapa temprana del desarrollo embrionario. La pared abdominal está formada por cuatro pliegues mesodérmicos en la etapa temprana del embrión, a saber, los piojos, la cercaria y las crestas de ambos lados. 4 arrugas se desarrollan al mismo tiempo, y finalmente forman un anillo umbilical en la reunión central.Si durante la formación de la pared abdominal, debido a ciertos factores, la cabeza y la cola se unen en el centro, y uno de los dos lados del pliegue está subdesarrollado, lo que resulta en una división. Ocurrido en el costado del lado del cordón umbilical, algunos autores creen que la pared abdominal es débil, hay paso de la arteria umbilical, vulnerable al daño.
Trastorno del suministro de sangre venosa umbilical (20%):
Algunos autores creen que la fisura abdominal es causada por un trastorno de la circulación sanguínea en la vena umbilical derecha. Hoyme (1981) sugirió que la aparición de la fisura abdominal puede deberse a la degeneración prematura de 1-2 arterias mesentéricas umbilicales, lo que lleva a la isquemia de la pared abdominal. Ha ocurrido un defecto.
(dos) patogénesis
Los niños con fisura abdominal tienen cordón umbilical y cordón umbilical normales. La ruptura de la pared abdominal puede localizarse en el lado izquierdo o derecho del ombligo. La gran mayoría (alrededor del 80%) está en el lado derecho. Algunas personas piensan que esto puede estar relacionado con la atrofia de la vena umbilical derecha. En general, mide 2 ~ 3 cm y su borde está limpio. En algunos casos, el espacio es más grande, incluso ~ 2 cm. Las tiras individuales son estrechas e incluso difíciles de identificar. Los músculos y el peritoneo de la fisura abdominal están ausentes. El volumen de la cavidad abdominal de los niños con fisura abdominal se reduce significativamente. El grado de reducción está relacionado con la cantidad de desplazamiento de órganos. El intestino es el intestino original, desde el estómago hasta el colon sigmoide, y no hay otros órganos internos como el hígado. A veces, el genital y la vejiga femeninos también pueden prolapso, duodeno y colon transverso. Y el pedículo conductual, conectado con la pared posterior del abdomen, las arterias y venas mesentéricas entre los dos intestinos, el desprendimiento mesentérico es puntual, el intestino no gira, el colon se encuentra en el abdomen izquierdo y el tracto gastrointestinal sin el saco amniótico y el peritoneo está envuelto. No hay rastro de saco amniótico en el borde de la ruptura. La inmersión a largo plazo en el líquido amniótico se irrita químicamente por la estimulación de la urea, el ácido úrico, las sales inorgánicas, el sebo, etc., causando edema de la pared intestinal. Espesado y cubierto de gelatina en la superficie, a veces se puede ver una película de celulosa melitosa, que se confunde fácilmente con un bulto umbilical roto.
Algunos autores han realizado un examen histológico de los intestinos del modelo animal de disección abdominal. Se encontró que la mucosa intestinal y las vellosidades son básicamente normales bajo el microscopio óptico; las microvellosidades son obviamente edematosas y gruesas e irregulares bajo el microscopio electrónico, y las microvellosidades son hemorragia submucosa, muscular amplia y profunda. No hay una anormalidad obvia en la capa; la serosa está engrosada, el edema subserosal es obvio, la membrana mesentérica es obvia y el tejido de granulación focal también es visible fuera de la serosa. El grado de daño del tubo intestinal depende del tiempo que el intestino esté empapado en el líquido amniótico. A las 30 semanas de embrión, la urea en el líquido amniótico, el contenido de creatinina aumentó significativamente, el contenido de sodio disminuyó, la presión osmótica disminuyó, lo que provocó cambios inflamatorios intestinales, cuanto más tiempo se empapó el tubo intestinal en líquido amniótico, más pesados fueron los cambios patológicos, todo el tubo intestinal se acortó significativamente, a veces solo Es 1/4 de lo normal y tiene malabsorción intestinal y peristaltismo debilitado. Los niños enfermos a menudo van acompañados de malformaciones gastrointestinales, como una mala rotación intestinal, malformación del intestino corto, mesenterio común o divertículo de Meckel en el intestino delgado y el colon, Gillbert mide la longitud total del intestino en 17 casos de enfermedad de división abdominal es de 35 ~ 130 cm, un promedio de 70 cm, y Todos los intestinos no se han girado, por lo que los intestinos con esta deformidad son propensos al encarcelamiento, la torsión, la necrosis intestinal y la disección abdominal a veces pueden ir acompañadas de otras deformidades de los órganos sistémicos, como la cardiopatía congénita (como la comunicación interauricular, la comunicación interventricular). , conducto arterioso persistente, malformaciones urinarias, etc., algunos autores informaron que del 10% al 15% de los niños con fisura abdominal pueden estar asociados con atresia o estenosis del intestino delgado; Fonkalsrud (1993) informó 52 casos de fisura abdominal con malrotación intestinal, 15 casos (29%) tenían malformación asociada, 4 casos de insuficiencia duodenal, 4 casos de atresia intestinal, 3 casos de cardiopatía congénita, 9 casos de malformación urinaria.
Prevención
Prevención de grietas abdominales
La preparación y el cuidado preoperatorios son importantes para prevenir infecciones y corregir el desequilibrio de agua y electrolitos.
(1) Control de la temperatura corporal: inmediatamente después del nacimiento, el niño se cubre con una gasa salina estéril para eliminar los intestinos, y la gasa externa se envuelve con una gasa seca, con cuidado para evitar que los intestinos se tuerzan y se tuerzan. Aplique una película de plástico en el exterior del apósito o coloque el cuerpo del niño en una bolsa de plástico para evitar la evaporación y la pérdida de calor. El tratamiento tardío, acompañado de hipotermia y contaminación de órganos, se puede lavar repetidamente con solución antibiótica salina tibia, de modo que la temperatura corporal se recupere lentamente y elimine la contaminación de la superficie de los órganos.
(2) Descompresión gastrointestinal: tubo gástrico permanente y, a menudo, bombeo para evitar el vómito y reducir el gas en el tracto gastrointestinal.
(3) rehidratación rápida para corregir el desequilibrio de agua y electrolitos: algunas personas defienden que se debe administrar al cuerpo 2 veces la cantidad normal de líquido antes de la cirugía, y administrar plasma 20 ~ 40 ml, 50 mg de -globulina y antibióticos de amplio espectro. Una vez que la condición del niño mejora, se puede realizar una cirugía.
Complicación
Complicaciones de la fisura abdominal Complicaciones
1. Isquemia intestinal y necrosis intestinal: debido a la compresión a largo plazo del mesenterio, trastornos linfáticos y de la circulación sanguínea, necrosis o perforación del tracto intestinal de trastornos severos de la circulación sanguínea.
2. Escleritis: la mayoría de los niños con fisura peritoneal son bebés prematuros y de bajo peso al nacer. La disipación de calor es mayor que la de los bebés normales, y la grasa marrón del cuerpo es menor. Por lo tanto, el proceso de producción de grasa marrón se inhibe y se produce hipotermia. Además, el tejido adiposo subcutáneo del recién nacido contiene más ácidos grasos saturados, tiene un punto de fusión más alto y es propenso a la coagulación, causando hinchazón de la piel dura.
En este momento, la temperatura del niño es <35 ° C, el llanto es débil, la succión es débil, la reacción es pobre; la piel está fría, la grasa subcutánea se vuelve dura, el edema, el tacto parece duro como una piel parecida a la piel, y la extremidad está rígida en casos severos, y puede haber edema deprimido. La piel es pálida o de color rojo oscuro.
Síntoma
Síntomas de división abdominal síntomas comunes infecciones abdominales deshidratado cordón umbilical defectos de la pared abdominal sepsis escleredema
Rendimiento parcial
Después de que nace el recién nacido, el estómago y los intestinos sobresalen de la pared abdominal en la ruptura umbilical, sin cobertura de la membrana amniótica, y no hay rastro de ruptura de la membrana amniótica. El intestino se encuentra fuera de la pared abdominal. Debido a la relación entre el estómago, el intestino delgado y el colon, es estimulado por la amniocentesis. Edema y engrosamiento, los intestinos son de 2 a 3 veces más grandes que los intestinos normales. Las fístulas intestinales se adhieren entre sí, y las sustancias gelatinosas están cubiertas. A veces el meconio del meconio es visible, los intestinos están rígidos, empañados y el peristaltismo se mueve. Debilitado o desaparecido, a veces hay hematoma debajo de la serosa, el edema y la hipertrofia de la pared intestinal hacen que los intestinos se acorten obviamente, algunos son solo 1/4 del tubo intestinal normal, el color del tubo intestinal contaminado es púrpura, la superficie parece no tener vida y el peristaltismo intestinal se recupera lentamente después del tratamiento. La longitud del intestino aún puede volver a la normalidad, el intestino puede ser disfuncional, el tracto intestinal del trastorno grave de la circulación sanguínea puede estar necrótico o perforado, y la pared abdominal está conectada principalmente a la base del cordón umbilical en el lado derecho, a veces la piel de la fisura abdominal está separada del cordón umbilical por 1-2 cm. .
2. Rendimiento de todo el cuerpo
(1) hipotermia: mala función termorreguladora neonatal, especialmente bebés prematuros y desarrollo inmaduro del centro termorregulador neonatal, falta de control de la función vasomotora, ausencia de producción normal de calor y regulación del calor, la temperatura corporal es susceptible a fluctuaciones externas El área de superficie del cuerpo neonatal es relativamente grande, la grasa subcutánea es pequeña y es fácil irradiar calor a los alrededores; además, el tejido generador de calor en el cuerpo neonatal es tejido adiposo marrón, y el proceso de producción de oxígeno requiere suficiente oxígeno para participar en la enfermedad de la fisura abdominal. Los niños a menudo tienen hipoxemia y acidosis, y la producción de calor se ve seriamente afectada. Además, el tubo intestinal está directamente expuesto al cuerpo, la pérdida de calorías es muy rápida y la hipotermia es propensa a ocurrir. Por lo tanto, el niño a menudo está en un estado de hipotermia cuando el paciente es tratado y la temperatura corporal es severa. Puede caer por debajo de 35 ° C e incluso hinchazón dura.
(2) Deshidratación: una gran cantidad de tubos intestinales están expuestos al aire, y la cantidad de evaporación líquida es grande, lo que puede conducir a diferentes grados de deshidratación y alteración de los electrolitos en los niños enfermos. Según Bryat, la pérdida de agua se estima en 2-10 ml / (kg · h), y la pérdida de Na es 0.3 ~. 1mmoL / (kg · h), la pérdida de proteínas es de 50 ~ 250mg / (kg · h) por hora.
(3) Acidosis: debido a que la temperatura corporal del niño es baja, el centro respiratorio es poco excitable, la saturación de oxígeno en la sangre puede disminuir, la acidosis es propensa a ocurrir, la estimulación fría, la adrenalina libre causa vasoespasmo pulmonar y se agrega derivación de derecha a izquierda; Por un lado, baja temperatura corporal acompañada de baja excitabilidad respiratoria y disminución de la saturación de oxígeno, que puede formar un círculo vicioso.
(4) Infección intraperitoneal y sepsis: debido a la inmersión prolongada en el líquido amniótico antes del nacimiento, es estimulada por urea, ácido úrico, sales inorgánicas, sebo, etc., y hay un cambio químico inflamatorio al nacer; después del nacimiento, el tubo intestinal está expuesto a In vitro, la contaminación bacteriana es fácil de producir; la resistencia local y sistémica del niño enfermo es baja, y la enfermedad de la cavidad abdominal no es propensa a ocurrir en la cavidad abdominal y la sepsis.
Según el tracto gastrointestinal por la ruptura del abdomen, el diagnóstico de fisura abdominal no es difícil.
Examinar
Examen de fisura abdominal
1. Análisis de gases en sangre: se manifiesta principalmente como hipoxemia y acidosis metabólica.
2. Examen bioquímico de la sangre: a menudo tienen un nivel bajo de azúcar en la sangre, un nivel elevado de nitrógeno ureico.
En los últimos años, a través del examen de ultrasonido, el diagnóstico de la deformidad de la fisura abdominal se puede hacer antes del parto.El intestino fetal se puede ver en el examen, flotando en el líquido amniótico fuera de la pared abdominal, y se puede observar el grado de dilatación del intestino y el engrosamiento de la pared intestinal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de fractura abdominal.
Diagnóstico
Según el tracto gastrointestinal por la ruptura del abdomen, el diagnóstico de fisura abdominal no es difícil.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de la protuberancia umbilical. La superficie de la protuberancia umbilical está cubierta con una cápsula, y no hay una estructura umbilical normal. Sin embargo, la posición y la forma del cordón umbilical y el cordón umbilical son normales, y la pared abdominal se deja a un lado del ombligo. El defecto de la capa, el órgano intraabdominal sobresale de la pared ventral del ombligo, especialmente cuando se extrae el edema intestinal, se engrosa y la superficie está cubierta de exudado inflamatorio, que es fácil de confundir con la ruptura de la ruptura capsular.
