Mixoma maligno de aurícula izquierda
Introducción
Introducción del mixoma maligno auricular izquierdo La denominación de esta enfermedad no es uniforme, porque solo los informes de casos, algunos académicos atribuyen a la transformación maligna del mixoma cardíaco, algunos académicos lo llaman mixoma maligno cardíaco. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, embolia arterial, arritmia
Patógeno
Causas del mixoma maligno auricular izquierdo
(1) Causas de la enfermedad
El mixoma cardíaco es un tumor benigno del corazón. Se origina en la aurícula de la aurícula y crece como un pólipo. El pedículo en la parte inferior está conectado al endocardio, lo que hace que el tumor sobresalga en la cámara del corazón y tenga un cierto grado de actividad con cambios en la posición del cuerpo y el flujo sanguíneo. El tumor se rompe fácilmente, causando embolia arterial periférica e infarto de órganos después del desprendimiento. Aunque el mixoma auricular es benigno, la resección no está completa, la recurrencia local puede destruir la pared vascular, y algunos pacientes tienen una predisposición genética familiar, que pertenece a la herencia autosómica dominante. Estos pacientes a menudo tienen tumores del sistema endocrino. En este momento, se les llama síndrome de mixomas. Muy pocos pacientes pueden desarrollar lesiones malignas y convertirse en sarcomas mucinosos.
(dos) patogénesis
La inspección visual se puede dividir en 3 tipos:
1. Tipo a granel: el tumor es una masa sólida, y el tumor tiene una cápsula completa o los fragmentos del tumor pueden desprenderse para causar embolia.
2. Tipo de pólipo: el tumor es un racimo de uva de tipo polipoide, que se subcontrata a la capa de células endoteliales. El tumor es frágil y puede causar embolia después del desprendimiento.
3. Tipo mixto: el tipo 2 anterior se mezcla, el tumor crece rápidamente, los tejidos adyacentes a menudo se infiltran y la superficie del tumor se cubre con células endoteliales bajo examen microscópico. El tumor está compuesto principalmente por polisacáridos y matriz tipo mucina, con células plasmáticas, linfocitos y Las células poligonales y los fibroblastos y las células fagocíticas están dispersos en el tejido conectivo laxo. Hay extensión microvascular y hemocromatosis en el tumor. Al mismo tiempo, las células tumorales son abundantes, la morfología celular es diferente, el núcleo es grande y la tinción es profunda. Con figuras mitóticas, las células tumorales pueden invadir pequeños vasos sanguíneos para formar trombos tumorales.
Prevención
Prevención del mixoma maligno auricular izquierdo
1. El mixoma maligno auricular izquierdo debe operarse lo antes posible después del diagnóstico.Algunas personas incluso piensan que la operación de emergencia es para evitar que el tumor obstruya la boca de la válvula, metástasis a distancia o desprendimiento de tumor y embolia y muerte.
2. Síntomas no específicos como fiebre, velocidad de sedimentación globular rápida, ronquidos pulmonares, etc., el tratamiento médico aún no puede controlar, no es una contraindicación quirúrgica, como coinfección, la insuficiencia cardíaca no puede permitirse la cirugía, también debe tratarse activamente, para crear condiciones quirúrgicas.
Complicación
Complicaciones del mixoma maligno auricular izquierdo Complicaciones, insuficiencia cardíaca, embolia arterial, arritmia
La enfermedad a menudo se combina con ataque isquémico transitorio, insuficiencia cardíaca, embolia arterial, arritmia; complicaciones tardías de insuficiencia orgánica múltiple.
Síntoma
Síntomas de mixoma maligno auricular izquierdo Síntomas comunes Hígado y bazo aire dolor en el pecho corto fatiga halo ESR aumento mareos rápidos hemoptisis llenado de la vena yugular
Las manifestaciones clínicas del mixoma maligno auricular izquierdo no son características y se pueden clasificar en tres categorías.
1. Síntomas sistémicos: debido a hemorragia, degeneración, necrosis del mixoma maligno auricular izquierdo, puede causar fiebre, anemia, fatiga, dolor en las articulaciones, urticaria, falta de apetito, pérdida de peso e incluso caquexia, agrandamiento de la aurícula izquierda, compresión del esófago, Obstruido por la alimentación, todavía hay un aumento en la velocidad de sedimentación globular, electroforesis anormal de proteínas séricas (bajo nivel de albúmina, aumento de globulina) y C-positivo, el título de anticuerpos anti-miocardio aumenta cuando aparecen los síntomas, el título del tumor disminuye después de la resección del tumor, el progreso clínico se deteriora rápidamente .
2. Embolia: el mixoma maligno auricular izquierdo es flojo y frágil, y sus fragmentos o émbolos en la superficie del tumor son la causa más común de embolia. El émbolo auricular izquierdo ingresa a la circulación sistémica, causando embolia cerebral, extremidades y vísceras. El tamaño del émbolo es diferente, por lo que el tamaño del infarto es muy diferente y la gravedad de los síntomas también es muy diferente. El encendedor solo tiene síncope transitorio. En casos severos, puede ocurrir coma, parálisis, necrosis de las extremidades e incluso la muerte. El examen histológico de embolización periférica tiene células tumorales malignas. .
3. Manifestaciones cardíacas: el mixoma maligno auricular izquierdo crece rápidamente. Debido al tamaño del tumor y los diferentes grados de actividad, puede causar diferentes grados de obstrucción mecánica del flujo sanguíneo y afectar la función de la válvula auriculoventricular. El tumor diastólico auricular izquierdo obstruye el orificio de la válvula mitral. Hay un murmullo retumbante que se asemeja a la estenosis mitral. Cuando predomina el prolapso de la válvula mitral, el soplo solo puede escucharse durante la fase sistólica, pero esto no es mucho, y la mayoría de ellos son soplos de doble fase. En un pequeño número de casos, se pueden escuchar "sonidos de aleteo tumoral" a principios y a medio plazo. Debido a la obstrucción del tumor, aumenta la presión auricular izquierda, seguida de congestión pulmonar. S4 y S1 se mejoran y se dividen, y el soplo a menudo cambia con el cambio de posición del cuerpo. Aumento de la presión auricular izquierda a largo plazo, acompañado de aumento de la presión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha, pacientes con llenado de la vena yugular, ira, edema de las extremidades inferiores, hepatoesplenomegalia e incluso signos de ascitis, los pacientes a menudo tienen palpitaciones activas, falta de aliento , mareos y hemoptisis y otros síntomas, dolor torácico común, pueden ser derrames pericárdicos bastante graves y con sangre, la literatura nacional informó que la infiltración local del mixoma maligno auricular izquierdo, a través del torrente sanguíneo o el tejido linfático a la transferencia a distancia, Causa el crecimiento y el crecimiento de tumores de pulmón, riñón e hígado, y finalmente se fusiona con insuficiencia orgánica múltiple y muere.
Examinar
Examen del mixoma maligno auricular izquierdo
1. La ESR aumenta, la electroforesis de proteínas séricas es anormal (la albúmina se reduce, la globulina aumenta) y la C es positiva.
2. Aumento del título de anticuerpos anti-miocardio.
3. Electrocardiograma: sin manifestaciones características, puede ser ECG normal o hipertrofia ventricular derecha izquierda y daño miocárdico, pero también arritmia y cambios en el segmento ST-T.
4. Examen de rayos X: existen diferentes grados de congestión pulmonar en los dos campos pulmonares, y el corazón está agrandado de leve a moderado, lo que es similar al desempeño de la enfermedad de la válvula mitral.
5. Mapa de sonido cardíaco: en algunos pacientes, la intensidad del ruido puede variar con diferentes posiciones corporales.
6. Ecocardiografía: tiene un valor diagnóstico especial para el mixoma maligno auricular izquierdo, pero no se puede determinar la naturaleza del tumor.
(1) Ecocardiografía en modo M: puede indicar la presencia de un tumor pero no puede determinar el tamaño y la ubicación del tumor, especialmente con estenosis mitral.
(2) Ecocardiografía bidimensional: se puede observar la imagen completa (tamaño) del tumor, y también se puede observar la superficie de corte para comprender la posición de fijación y la actividad del tumor, principalmente a medida que se agranda la cavidad de la aurícula izquierda; aparece una nube densa en la cavidad del corazón. Eco anormal de la masa en forma de rayo; el eco anormal cambia con la apertura y cierre de la válvula auriculoventricular. En la fase diastólica, el eco anormal puede sobresalir en la válvula auriculoventricular o la parte tumoral sobresale en el ventrículo izquierdo, y el tumor en la fase sistólica se reintroduce en la cavidad auricular izquierda. La ecocardiografía esofágica interna y tardía tiene un mayor valor diagnóstico para el mixoma maligno auricular izquierdo y, por lo tanto, existe una tendencia a reemplazar la angiografía o el cateterismo cardíaco preoperatorio.
7. Imágenes de resonancia magnética (MRI) El borde irregular del tumor y / o la infiltración de la pared muscular pueden obtener los mismos datos que la ecocardiografía y pueden lograr un posicionamiento anatómico preciso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de mixoma maligno auricular izquierdo
Criterios diagnósticos
De acuerdo con los síntomas clínicos, los signos combinados con ecocardiografía bidimensional (IDE), ecocardiografía esofágica, resonancia magnética e histopatología, el diagnóstico puede establecerse, la posibilidad de mixoma maligno auricular izquierdo debe considerarse en los siguientes casos:
1. La embolia arterial repentina o repetida puede explicarse sin otras razones, especialmente en pacientes con arritmia sinusal.
2. Episodios inexplicables de palpitación, dificultad para respirar, hemoptisis o síncope, especialmente los cambios posturales inducen agravación o alivio.
3. Ápice inexplicable o soplo en el fondo, sin un historial claro de reumatismo, si el soplo cambia con la posición del cuerpo cambia más significativo.
4. Fiebre a largo plazo, aumento de la velocidad de sedimentación globular, similar a la endocarditis infecciosa y cultivo negativo o el tratamiento es ineficaz.
5. El tratamiento médico es difícil de trabajar y deteriora rápidamente la insuficiencia cardíaca intratable.
Diagnóstico diferencial
El mixoma maligno auricular izquierdo a menudo se distingue de la estenosis mitral reumática, el trombo auricular y la endocarditis infecciosa.
1. Identificación de estenosis mitral con cardiopatía reumática: el mixoma maligno auricular izquierdo no tiene antecedentes de fiebre reumática, los síntomas y signos a menudo aparecen o desaparecen repentinamente, se desarrollan rápidamente, los síntomas y los soplos cambian con la posición del cuerpo, la mayoría no abre el sonido, pero Se puede escuchar y "aleteo tumoral diastólico" y se puede escuchar en el pecho y la espalda.
2. Con trombo auricular izquierdo y endocarditis infecciosa: hay muchos síntomas y signos similares al mixoma maligno auricular izquierdo, pero se puede utilizar IDE y ecocardiografía esofágica como identificación.
Además, debe diferenciarse de la enfermedad de la válvula tricúspide, la miocardiopatía, la malformación de Ebstein y la enfermedad pulmonar.
