Paniculitis nodular no supurativa con fiebre recurrente
Introducción
Introducción a la regresión de la paniculitis nodular no supurativa Esta enfermedad, también conocida como síndrome de Weber-Christian, es una paniculitis idiopática que afecta principalmente al tejido adiposo subcutáneo del abdomen y el muslo. Las principales manifestaciones clínicas son nódulos o placas subcutáneas recurrentes, acompañadas de Fiebre, algunos casos pueden afectar los órganos internos. Paniculitis nodular no supurativa de tipo regresión con daño en el sistema múltiple, llamada paniculitis sistémica; solo lesiones cutáneas sin daño visceral, llamada tipo común de paniculitis. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0007% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: meningitis, fiebre reumática, cardiomiopatía, obstrucción intestinal, cirrosis, mielofibrosis, fibrosis retroperitoneal
Patógeno
Regresión de la causa de la paniculitis nodular térmica no supurativa
(1) Causas de la enfermedad
No está muy claro, generalmente se cree que puede ser una reacción no específica causada por varias razones, o una infección, una enfermedad alérgica inducida por fármacos. Se informa que hay amigdalitis recurrente antes del inicio de la enfermedad. Se informa que hay diferentes casos de factores de tuberculosis en algunos casos, y algunos casos deben tratarse con un tratamiento antituberculoso antes de que la enfermedad pueda aliviarse. Haluro, sulfonamida, quinina y otras drogas pueden inducir paniculitis, dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico, por lo tanto Esta enfermedad está asociada con el reumatismo autoinmune.
(dos) patogénesis
Granuloma de grasa (27%):
El granuloma graso es una reacción de granuloma causada por una variedad de factores que causan la degeneración del tejido adiposo. Estos factores se dividen en local y sistémico. Los factores locales son isquemia transitoria, espasmo arterial pequeño y factores sistémicos pueden ser lipodistrofia. Algunos factores causan anormalidades en ciertas enzimas durante el metabolismo de las grasas, como la amilasa sérica, el aumento de la lipasa, la lipasa local y las proteasas elevadas, que resultan en daño a las células grasas, lo que finalmente conduce a la formación de granuloma graso.
Examen patológico (15%):
Las principales lesiones en la capa de grasa generalmente se dividen en tres fases: (1) fase inflamatoria aguda: degeneración de células grasas e infiltración inflamatoria intercelular, incluidos neutrófilos, linfocitos e histiocitos, principalmente neutrófilos, y Destrucción común del núcleo de neutrófilos, pero sin formación de abscesos. (2) Fase de macrófagos: infiltrados principalmente por células de tejido, grasa fagocitada y se convierten en macrófagos espumosos, con una pequeña cantidad de linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos infiltrados, a menudo con células gigantes multinucleadas. (3) Fase de fibroblastos: las lesiones son principalmente fibroblastos y linfocitos, y tienen una gran cantidad de tejidos fibrosos hiperplásicos.
Lesión (10%):
En el proceso de evolución de la lesión, los pequeños vasos sanguíneos también cambiaron, principalmente en la infiltración de células perivasculares, engrosamiento intimal y degeneración similar a la fibrina, epiplón, mesenterio, pericardio, hígado, bazo, médula ósea y grasa suprarrenal. Los mismos cambios patológicos, necrosis grasa difusa e infiltración grasa en el hígado, cambios patológicos pulmonares en la cavidad alveolar e infiltración celular inflamatoria intersticial, neumonía granulomatosa y embolia grasa.
Prevención
Regresión de la prevención de paniculitis nodular no supurativa de tipo de calor
1. Elimine las lesiones infectadas, preste atención a la higiene, fortalezca el ejercicio físico y mejore la función autoinmune.
2. La ley de la vida, el trabajo y el descanso, cómodo, evita la estimulación mental fuerte.
3. Fortalecer la nutrición, el ayuno y el frío, prestar atención al calentamiento.
Complicación
Regresión de la paniculitis nodular no supurativa de tipo calor Complicaciones meningitis fiebre reumática cardiomiopatía obstrucción intestinal cirrosis mielofibrosis fibrosis peritoneal
Ocasionalmente, puede ocurrir pericarditis, puede ocurrir insuficiencia cardíaca en las etapas posteriores de la enfermedad, puede ocurrir síntomas de meningitis e hipertensión intracraneal, la enfermedad puede asociarse con artritis reumatoide, fiebre reumática, colitis ulcerosa y lupus eritematoso sistémico La superposición, además de la glomerulonefritis, puede presentar complicaciones como cardiomiopatía, oclusión coronaria, neumonía granulomatosa, obstrucción intestinal, cirrosis, mielofibrosis y fibrosis retroperitoneal.
Síntoma
Regresión de los síntomas de la película lipídica no supurativa nodular caliente Síntomas comunes Dificultad hinchazón y dolor de las articulaciones vesiculares Dolor en las articulaciones Calor elevado Fiebre irregular Anorexia náuseas dolor abdominal Dolor abdominal superior
La mayoría de los casos se acompañan de dolores de cabeza, debilidad generalizada, anorexia, dolor muscular, hinchazón de las articulaciones y dolor e incomodidad mental.
1. El rendimiento general se encuentra en los tipos comunes y de sistema.
(1) Fiebre: es más común en el tipo de sistema. Comienza a calentarse después de unos días de lesiones cutáneas, y la temperatura corporal aumenta gradualmente. Puede alcanzar los 40 ° C o más, y tiene un calor de relajación. Después de 1, 2 semanas, la temperatura corporal comienza a disminuir, excepto por la relajación. Además del calor, también puede ser calor intermitente y calor irregular.
(2) Lesiones cutáneas: se producen en las extremidades y el torso, con mayor frecuencia en las nalgas y los muslos. Las lesiones son nódulos subcutáneos sólidos que se presentan en lotes, o en trozos, que varían en tamaño, tan pequeños como los guisantes, tan grandes como las palmas. El borde es claro, los nódulos pueden adherirse a la piel, la superficie es rojiza, con una leve sensibilidad y sensibilidad. Algunos nódulos pueden estar necróticos y rotos, y las sustancias grasas fluyen, pero no hay pus, ocasionalmente las lesiones de la piel pueden expresarse como ampollas, nódulos subcutáneos Después de unos días o semanas, puede desaparecer gradualmente y el área afectada está ligeramente hundida o pigmentada.
(3) articulaciones: manifestado como dolor articular, el dolor de rodilla más común, seguido de articulaciones de muñeca, articulaciones de tobillo, y algunos casos también pueden mostrar dolor en las articulaciones migratorias.
(4) Otros: algunos pacientes pueden tener linfadenopatía, que es más común en el tipo de sistema, principalmente localizada debajo de la axila, inguinal y traqueal, de 0.5 a 2 cm de diámetro. Algunos pacientes pueden tener edema, edema de las extremidades inferiores, edema orbitario o edema sistémico. .
2. La afectación visceral solo se ve en el tipo de sistema.
(1) Sistema respiratorio: los pacientes individuales tienen dolor en el pecho, síntomas de disnea, examen físico y sonidos de vesículas, sonidos de fricción pleural y signos ocasionales de pleuresía exudativa.
(2) Sistema digestivo: puede ocurrir anorexia, náuseas, dolor abdominal, diarrea, ictericia, hemorragia gastrointestinal e hígado, esplenomegalia, lesiones como mesenterio, epiplón, peritoneo posterior y tejido adiposo pélvico, puede causar dolor abdominal superior, sensibilidad Y en la peristalsis intestinal, la auscultación muestra debilitamiento de los ruidos intestinales, esta condición se llama paniculitis abdominal, a menudo acompañada de fiebre alta, dolor abdominal, pérdida de peso, etc., la fatitis abdominal puede causar obstrucción intestinal debido a la fibrosis.
(3) sistema cardiovascular: puede mostrar miocarditis, hipertrofia cardíaca, taquicardia, ocasionalmente también puede ocurrir pericarditis, la insuficiencia cardíaca puede ocurrir más adelante en el curso de la enfermedad.
(4) Daño ocular: algunos casos pueden tener síntomas oculares, como uveítis anterior, coroiditis exudativa aguda y glaucoma secundario.
(5) Sistema nervioso central: puede expresarse como trastornos mentales, alteración de la conciencia, coma, convulsiones, síntomas de meningitis e hipertensión intracraneal, estos síntomas son causados por la inflamación del tejido adiposo intracraneal.
(6) superposición con otro reumatismo: esta enfermedad puede superponerse con artritis reumatoide, fiebre reumática, colitis ulcerosa y lupus eritematoso sistémico, además de glomerulonefritis.
Debe señalarse que no existe un límite absoluto entre el tipo ordinario y el tipo de sistema, y el tipo ordinario puede convertirse en un tipo de sistema a medida que progresa la enfermedad.
Examinar
Regresión de la paniculitis nodular térmica no supurativa
1. La rutina sanguínea, la médula ósea y la sedimentación sanguínea de la sangre periférica se pueden ver en los glóbulos rojos, la trombocitopenia, los glóbulos blancos se reducen en su mayoría, pueden contener partículas de envenenamiento, neutropenia con recuento diferencial, con núcleo izquierdo, pero aumento de los glóbulos blancos y aumento de la velocidad de sedimentación globular La médula ósea se puede ver como los granulocitos, los glóbulos rojos y los megacariocitos se reducen en diversos grados. A veces, los granulocitos pueden contener algunas partículas tóxicas, que están infectadas con la médula ósea.
2. Rutina de orina Cuando se combina con glomerulonefritis o se superponen otros reumatismos, pueden producirse proteinuria, hematuria y orina tubular.
3. Examen bioquímico La afectación hepática puede tener una función hepática anormal y un aumento de la PCR.
4. El examen inmunológico de algunos pacientes con aumento del título anti "O", la superposición con otro reumatismo puede haber aumentado el título del factor reumatoide, anticuerpos anti-nucleares positivos, disminución del complemento, aumento de IgG, IgM, prueba de inmunidad celular baja, La tasa de conversión de linfocitos se reduce.
5. El examen de rayos X de la radiografía de tórax mostró agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares y paratraqueales, ocasionalmente una pequeña cantidad de derrame pleural, aumento de la textura y manchas en los pulmones, involucrando el sistema cardiovascular, mostrando agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca .
6. El examen de ECG mostró taquicardia sinusal, diferentes tipos de bloqueo de conducción y miocarditis.
7. Las imágenes de ultrasonido B muestran nódulos subcutáneos, que se caracterizan por el engrosamiento del espacio subcutáneo en el borde de la lesión y la estructura parenquimatosa difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico retrospectivo de paniculitis nodular diferencial no supurativa
El tipo ordinario se basa en episodios repetidos de nódulos subcutáneos o placas escamosas, acompañados de fiebre y depresión localizada después de la regresión espontánea de las lesiones cutáneas. No es difícil de diagnosticar. El diagnóstico final depende de la biopsia. El diagnóstico sistemático es complicado. Además de las manifestaciones generales de fiebre, nódulos subcutáneos y otras manifestaciones orgánicas, los pacientes individuales no tienen fiebre ni nódulos subcutáneos, solo se manifiestan como síntomas de varios órganos, lo que requiere que la biopsia sea clara. Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(1) eritema nodular: las lesiones cutáneas que afectan la dermis y el tejido subcutáneo, causadas por vasculitis necrosante de la piel, se producen en las pantorrillas bilaterales, dejando solo una pigmentación leve después de que el eritema desaparece, sin dejar depresión local, Los cambios histológicos en las lesiones son vasculitis, no un cambio en la inflamación del tejido adiposo.
(2) Eritema duro: se producen lesiones cutáneas en la flexión bilateral de la pantorrilla, no hay síntomas sistémicos como fiebre, la histopatología es tuberculosis y el tratamiento antituberculoso es efectivo.
(3) Tipo de piel: la enfermedad de reticulocitos malignos tiene una textura de piel dura. Después de la ulceración, puede formar una úlcera profunda con bordes claros, cubierta con secreciones y esputo negro y espeso. En algunos casos, puede haber antecedentes de tumores de nasofaringe. La disminución de la sangre y el hígado progresivo, el bazo, el agrandamiento de los ganglios linfáticos, los cambios histopatológicos a la hiperplasia de reticulocitos, los reticulocitos hiperplásicos no son típicos o inmaduros.
(4) neurofibromatosis múltiple: una enfermedad hereditaria autosómica dominante con múltiples tumores subcutáneos de tejidos blandos, múltiples fibromas distribuidos a lo largo del tronco nervioso y pigmentación de la piel, que involucra los nervios periféricos Y el sistema nervioso central, que causa las manifestaciones clínicas correspondientes, cuyas características patológicas son los fibromas blandos y los fibromas.
(5) Linfoma: manifestado como fiebre, linfadenopatía sistémica, a veces acompañada de molestias musculares articulares, hepatoesplenomegalia, etc., los cambios patológicos de los ganglios linfáticos agrandados son hiperplasia linfocítica anormal, granulomatosis vista sin liposuitis El tejido adiposo es inflamatorio.
2. El tipo de sistema debe identificarse con las siguientes enfermedades
(1) artritis reumatoide: aparición general de enfermedad aguda, principalmente poliartritis, acompañada de fiebre y leucocitosis, muchos grados de carditis, examen histológico de nódulos subcutáneos, cuerpo de Aschoff (Aschoff) Es eficaz para el tratamiento de preparaciones de ácido salicílico.
(2) Lupus eritematoso sistémico: tiene múltiples características de lesión y se confunde fácilmente con la enfermedad, pero sus características de la piel y los cambios histológicos son significativamente diferentes de la enfermedad. Además, el examen inmunológico y los anticuerpos antinucleares son positivos. Las lesiones características que se encuentran en la paniculitis indican que el lupus eritematoso sistémico se superpone con la enfermedad.
(3) El cáncer de páncreas tiene síntomas gastrointestinales graves, como náuseas, vómitos, pérdida de peso, etc. Cuando se comprime el conducto biliar común, puede causar una profundización progresiva de la ictericia. La ecografía B y el examen de TC pueden revelar signos de cáncer de páncreas, a veces cáncer de páncreas. Puede estar asociado con la paniculitis de licuefacción nodular, pero los cambios histológicos de la lesión son diferentes de la enfermedad, y la amilasa y la lipasa séricas están elevadas.
