Schwanoma intraespinal
Introducción
Introducción al schwannoma intraespinal Los schwannomas se originan en las raíces del nervio espinal dorsal y también pueden producir infiltración subdural durante el crecimiento centrípeto.Esta condición es más común en los casos de fibromas romboideos, y el neurofibroma del plexo braquial o lumbar puede seguir a múltiples Las raíces nerviosas invaden la duramadre central. Por el contrario, el tumor de células de Schwann del paravertebral generalmente se encuentra fuera del espacio epidural cuando se extiende hacia el canal espinal. Aproximadamente el 2.5% de los schwannomas espinales intradurales son malignos, y al menos la mitad de estas afecciones ocurren en pacientes con neurofibromatosis múltiple. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema por fuga de líquido cefalorraquídeo
Patógeno
Etiología del schwannoma intraespinal
Inactivación de genes supresores de tumores (30%):
El NF2 se reconoció por primera vez como un tipo de tumor único que se originó en 1970, y su tasa de incidencia es equivalente al 10% de NF1. El neuroma acústico bilateral es una característica definitoria, pero otros nervios craneales, nervios espinales y Schwannoma del nervio periférico también son muy Comúnmente, las manifestaciones cutáneas son menos comunes. Comparado con NF1 "circundante", NF2 parece ser más "central". La proteína codificada por el gen NF2 parece mediar la interacción entre la matriz extracelular y el marco intracelular. Regulando la distribución y migración celular, esta pérdida de la función supresora de tumores parece ser una característica recesiva que requiere mutaciones coincidentes en cada alelo NF2, y el Schwannoma y el meningioma esporádicos a menudo se producen en el cromosoma 22. El comportamiento celular anormal, el mecanismo exacto de la formación de tumores aún está en estudio, y estudios recientes de Lothe sugieren que la formación de ciertos schwannomas periféricos malignos está asociada con la inactivación del gen supresor de tumores TP53 en el brazo corto del cromosoma 17.
Patogenia (30%):
Los schwannomas se pueden dividir en tumores de células de Schwann o neurofibromas. Aunque el cultivo de tejidos, la microscopía electrónica y la inmunohistoquímica son compatibles con neurofibroma y los tumores de células de Schwann tienen un origen común, es decir, de las células de Schwann, sin embargo, La morfología de la neurofibromatosis sugiere que otras células están involucradas, como las células que rodean las neuronas, los fibroblastos, etc. Debido a las diferencias en la morfología, histología y características biológicas, la neurofibromatosis y el schwannoma se consideran dos. Un grupo relativamente independiente, las características histológicas de la neurofibromatosis se caracterizan por la presencia de tejido fibroso y fibras nerviosas dispersas en el tumor. En general, el tumor hace que el nervio afectado produzca un agrandamiento fusiforme, y es casi imposible distinguir el límite entre el tumor y el tejido nervioso. Los neurofibromas múltiples a menudo se diagnostican como neurofibromatosis múltiple. Los tumores de células de Schwann son generalmente esféricos y no producen nervios agrandados, pero cuando crecen excéntricamente y tienen puntos de unión obvios, el diagnóstico diferencial también es Características histológicas difíciles de las células bipolares romboides alargadas, el núcleo está profundamente teñido y densamente dispuesto, y las células estrelladas dispersas Es raro.
Cambios moleculares a nivel genético (30%):
Varios puntos de vista sugieren que la aparición y el crecimiento de tumores son causados principalmente por cambios moleculares a nivel genético. Se cree que muchas formaciones de cáncer son causadas por la pérdida de genes supresores tumorales normales y la activación de oncogenes. Se han producido dos tipos de neurofibromatosis. Ampliamente estudiados, los estudios genéticos sugieren que los genes NF1 y NF2 se encuentran en el brazo largo de los cromosomas 17 y 22, respectivamente. Ambos tipos de neurofibromatosis son autosómicos dominantes y tienen una alta penetrancia, NF1. La incidencia es de aproximadamente 1 de cada 4000 nacimientos, la mitad de los cuales son casos dispersos, causados por mutaciones más nuevas. Además del fibroma del nervio espinal, las manifestaciones clínicas de NF1 incluyen pigmentación de cafeína, nódulos cutáneos, anomalías esqueléticas, neurofibroma subcutáneo, alrededor El neuroma plexiforme plexido, complicado por algunos tumores comunes en niños, como el nervio óptico y el glioma hipotalámico, el ependimoma, la neurofibromatosis intraespinal es menor que la neurofibromatosis que ocurre fuera del canal espinal, la codificación del gen NF1 Las fibras neuronales pertenecen a la familia de activadores de GTPasa (220-KD), y las proteínas GTP están involucradas en la regulación negativa de los oncogenes ras por su activación de ligando. La mutación que conduce a una formación de producto de genes, y por lo tanto no pueden causar eficazmente reacción GTP desoxigenación, facilitando de ese modo la regulación de genes ras, factores de crecimiento aumentan la trayectoria de la señal, lo que resulta en las características del producto tumores NF1 aparecieron, la formación de tumores NF1.Prevención
Prevención del schwannoma intraespinal
El pronóstico de los schwannomas malignos es muy pobre. El tiempo de supervivencia rara vez es más de 1 año. Estos tumores deben diferenciarse de algunos de los pocos con características histológicas invasivas. El schwannoma tiene un mejor pronóstico. La vaina nerviosa benigna El tratamiento de los tumores es principalmente la resección quirúrgica. La gran mayoría de los casos pueden curarse mediante laminectomía posterior estándar, y el tumor se reseca por completo para curarlo. Los schwannomas malignos deben ser asistidos con radioterapia después de la resección quirúrgica. Descubrí que mi condición fue tratada a tiempo y estaba haciendo ejercicio activamente. Mejora tu físico personal.
Complicación
Complicaciones del schwannoma intraespinal Complicaciones Fuga de líquido cefalorraquídeo
Los schwannomas espinales, como la cirugía, pueden tener las siguientes complicaciones:
1. El hematoma epidural, los músculos paraespinales, las vértebras y el plexo venoso dural no son completamente hemostasis, el hematoma puede formarse después de la operación, lo que resulta en un aumento de la parálisis de las extremidades, que ocurre dentro de las 72 horas posteriores a la cirugía, incluso en el caso de la colocación del tubo de drenaje El hematoma puede ocurrir. Si se produce este fenómeno, se debe explorar activamente para eliminar el hematoma y detener por completo el sangrado.
2. El edema de la médula espinal a menudo es causado por la operación quirúrgica de la médula espinal lesionada. Las manifestaciones clínicas son similares al hematoma. El tratamiento es principalmente la deshidratación y las hormonas. En casos severos, la operación se puede realizar nuevamente para abrir la duramadre.
3. La fuga de líquido cefalorraquídeo es causada por la sutura dural y de la capa muscular. Si hay drenaje, el tubo de drenaje debe retirarse con anticipación. Si la fuga es menor, el medicamento debe cambiarse. Si la fuga no puede detenerse o la fuga de líquido es excesiva, debe suturarse en la sala de operaciones. Enjuagarse la boca.
4. Infección por incisión, el agrietamiento es generalmente deficiente, la capacidad de curación de la incisión o la fuga de líquido cefalorraquídeo es fácil de producir, la operación intraoperatoria debe prestar atención a la operación aséptica, el tratamiento antibiótico posoperatorio, debe mejorar activamente el estado general, prestar especial atención a las proteínas y otros Suplementos vitamínicos.
Síntoma
Síntomas de schwannomas intraespinales Síntomas comunes Trastorno sensorial Compresión del paquete talámico espinal pérdida de temperatura de los nervios trigémino uno o dos ... Síndrome de hemisección de la médula espinal parálisis del nervio craneal dolor de espalda
El curso de la enfermedad es mayormente largo. La historia del segmento torácico es la más corta. El cuello y los segmentos lumbares son más largos. A veces el curso de la enfermedad puede ser más de 5 años. El tumor es quístico o sangra.
El síntoma más común del primer síntoma es la radiculopatía, seguida de parestesia y discinesia.El dolor del tumor de la parte superior del cuello es principalmente en el cuello, se irradian el hombro y la parte superior del brazo; el dolor del tumor en el cuello y el tórax se encuentra principalmente detrás del cuello o la parte superior de la espalda. E irradia a uno o ambos hombros, extremidades superiores y tórax; el tumor torácico superior a menudo se presenta con dolor de espalda y se irradia al hombro o al tórax; el dolor del tumor torácico se localiza principalmente en el toracolumbar y puede irradiarse al abdomen, la ingle y Extremidades inferiores, el dolor del tumor toracolumbar se encuentra en la cintura, puede irradiarse a la ingle, los brazos, los muslos y las pantorrillas, el dolor del tumor lumbosacro se encuentra en la región lumbosacra, las nalgas, el perineo y las extremidades inferiores.
El 20% de los pacientes con anormalidad sensorial como primer síntoma, que se puede dividir en dos tipos: hipersensibilidad e hipotiroidismo, el primero se caracteriza por sensación de hormiga, entumecimiento, escalofríos, dolor y ardor; el segundo es principalmente doloroso, leve y táctil. Disminución conjunta.
La discinesia es el tercer síntoma en el primer síntoma. Debido a las diferentes partes del tumor, la radiculopatía o la lesión del tracto pueden causar discinesia. A medida que los síntomas progresan, puede ocurrir la disfunción del tracto piramidal. Lo mismo.
Los principales síntomas y signos clínicos de los schwannomas espinales son dolor, parestesia, discinesia y disfunción del esfínter. La incidencia de parestesia es de aproximadamente el 85% y la incidencia de dolor es de casi el 80%.
El trastorno sensorial generalmente comienza desde el extremo distal y se desarrolla gradualmente hacia arriba. El sentimiento subjetivo temprano del paciente es anormal y el examen no tiene hallazgos especiales, seguidos de pérdida sensorial. Finalmente, todos los sentimientos están acompañados por la pérdida de la función motora. La cola de caballo cónica no tiene parénquima de la médula espinal, por lo que el sentimiento anormal Se distribuye en el tipo de nervio periférico, y la piel del ano y el perineo generalmente está adormecida en el área de la silla.
La mayoría de los pacientes tienen diferentes niveles de dificultades de movilidad cuando llegan al hospital. La mitad de los pacientes tienen parálisis de las extremidades. El tiempo de discinesia es diferente dependiendo de la ubicación del tumor. El tumor de cono o cola de caballo mostrará un evidente trastorno del movimiento en la etapa tardía. El tumor desarrolló síntomas antes.
La disfunción del esfínter es a menudo un síntoma tardío, que indica una compresión parcial o completa de la médula espinal.
Examinar
Examen de schwannomas intraespinales
Debido a que los schwannomas espinales se producen principalmente en el espacio subaracnoideo, es más probable que el crecimiento tumoral cause oclusión subaracnoidea, por lo que la punción lumbar y la prueba de cuello, que se manifiesta principalmente como obstrucción subaracnoidea de diferentes grados, debido a la obstrucción subaracnoidea, El trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo se produce debajo del sitio del tumor y las células tumorales se caen, lo que resulta en un mayor contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo. Además, el tumor generalmente está libre en el canal espinal, por lo que los síntomas pueden agravarse después de que la punción lumbar libera el líquido cefalorraquídeo. Esto se debe a la dinámica intracavitaria. Aprender a cambiar el tumor causado por el agravamiento de la médula espinal.
1. El signo directo de la película plana de la columna vertebral es la sombra de calcificación del schwannoma, que es menos común. El signo indirecto se refiere a los cambios correspondientes causados por la compresión tumoral del canal espinal y su estructura ósea adyacente, incluida la destrucción del arco vertebral y la distancia entre los pedículos. La destrucción amplia y uniforme del pedículo desapareció, la depresión del cuerpo vertebral o el agrandamiento del agujero intervertebral.
2. La tasa de obstrucción total del espacio subaracnoideo en la mielografía es más del 95%, y el defecto típico de llenado en forma de copa.
3. La tomografía computarizada y la resonancia magnética son difíciles de hacer un diagnóstico definitivo. Los tumores tienen tumores extramedulares de baja señal en imágenes MRI potenciadas en T1 y tumores de alta señal en imágenes potenciadas en T2. Después de una imagen mejorada, los tumores sólidos se mejoran uniformemente. El tumor quístico tiene un anillo mejorado, y un pequeño número de tumores tiene un aumento desigual, el nivel anatómico del tumor es diferente y se produce el cambio correspondiente de la médula espinal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de schwannomas intraespinales
Hay una evidente radiculopatía, deportes y trastornos sensoriales que se desarrollan de abajo hacia arriba. Hay un área alérgica de la piel a nivel del segmento tumoral, especialmente en presencia del síndrome de hemisección de la médula espinal, que se expresa como el segmento de lesión debajo, neurona motora superior ipsolateral. La parálisis motora y la sensación táctil, el deterioro sensorial profundo, el dolor contralateral, la pérdida de temperatura y los cambios en la dinámica del líquido cefalorraquídeo a menudo causan exacerbación del dolor, lo que sugiere la posibilidad de schwannoma extramedular de la médula espinal, que requiere un examen auxiliar necesario para confirmar el diagnóstico. .
Para los tumores intradurales, el diagnóstico diferencial principal es el meningioma. El meningioma a menudo ocurre en las vértebras torácicas, pero la incidencia es significativamente mayor en mujeres que en hombres. Los tumores rara vez crecen hasta los agujeros nerviosos y muestran masas paravertebrales. El centro del tumor está ubicado en el agujero del nervio o en las lesiones de tejido blando paravertebral.El diagnóstico diferencial debe tener en cuenta el ganglioneuroma, el neutrofiloma, el paraganglioma o el cáncer local y el sarcoma que se origina en los ganglios de la raíz simpática o dorsal. Expansión centrípeta y otras lesiones.
