síndrome de Sheehan
Introducción
Introducción al síndrome de Sheen Las lesiones múltiples de la hipófisis o el hipotálamo pueden involucrar la función endocrina de la hipófisis.Cuando se destruye la totalidad o la mayor parte de la hipófisis, puede ocurrir una serie de manifestaciones de disfunción de la glándula endocrina, que afecta principalmente las gónadas, la glándula tiroides y La corteza suprarrenal, clínicamente conocida como hipofunción ateliortpituitaria, también conocida como síndrome de Sheehans, la causa más común es la necrosis avascular pituitaria posparto y el adenoma pituitario. Hiperplasia hipofisaria durante el embarazo, aumento de la demanda de oxígeno, que es particularmente sensible a la hipoxia. Después del parto, la glándula pituitaria recae rápidamente, el flujo sanguíneo se reduce y las hormonas correspondientes secretadas por esta también disminuyen rápidamente. Si se produce una hemorragia durante el parto, que causa un shock hemorrágico, o incluso DIC, la excitabilidad del reflejo simpático causa espasmo arterial e incluso oclusión, lo que reduce el suministro de sangre a la arteria pituitaria o el corte, la degeneración y la necrosis del tejido pituitario anterior, y la pituitaria anterior y su Las diversas hormonas secretadas por los órganos diana se reducen drásticamente, lo que lleva a la degeneración prematura de los órganos diana de varias hormonas y provoca una serie de síndromes. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.1% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Diabetes Diabetes insípida Retinopatía
Patógeno
La causa del síndrome de Sheen
(1) Causas de la enfermedad
La hipofunción hipofisaria es causada por una secreción insuficiente de hormonas hipofisarias múltiples o únicas después de que la glándula pituitaria se daña. Ocurre en el último caso, que se llama síndrome de Sheehan. Si el paciente tiene hormona neurohipofisaria insuficiente, se llama Para hipopituitarismo total (panhipopituitarismo).
La etiología de esta enfermedad es complicada, y varias enfermedades como el hipotálamo, la hipófisis y sus tejidos adyacentes, como la glándula pituitaria, pueden causar esta enfermedad.
Según la ubicación de la lesión primaria, la enfermedad se puede dividir en dos categorías: hipopituitarismo secundario causado por la liberación hipotalámica de deficiencia hormonal; hipofunción hipofisaria primaria causada por la enfermedad hipofisaria en sí De acuerdo con la condición de afectación hormonal, se puede dividir en el tipo de deficiencia hormonal múltiple y el tipo de deficiencia monohormonal. El primero es más común. El último incluye la deficiencia simple de GH, la deficiencia simple de ACTH, la deficiencia simple de LH / FSH y la deficiencia simple de TSH, y la GH simple. La falta de hipopituitarismo deficiente en poliormona más común también se conoce como deficiencia combinada de hormona pituitaria (CPHD), el hipopituitarismo deficiente en esteroides también se conoce como deficiencia de hormona pituitaria solitaria (Tabla 1).
Hipofunción primaria de hipoglandos
(1) Congénito: algunas malformaciones congénitas pueden causar displasia pituitaria, lo que resulta en una variedad de deficiencia de la hormona pituitaria. Estas enfermedades incluyen: anencefalia, noropodence-phaly, síntesis de Morsier Los signos, el síndrome de Hall-Pallister y el síndrome de Reiger, las malformaciones del craqueo del prosencéfalo incluyen ciclopia, cebocefalia, hipotelorismo orbitario y síndrome de Morsier - Displasia septoóptica, el tabique pelúcido del paciente está ausente, en el período neonatal, hay apnea, hipotonía, convulsiones, ictericia persistente sin hipoglucemia con hiperinsulinemia, Pene pequeño (masculino), el síndrome de Morsie I es causado por la mutación de inactivación del gen Hesx-1, pacientes con síndrome de Gauss con displasia hipotalámica, lo que resulta en hipopituitarismo, de los cuales la deficiencia de GH es la más común, pero otros Falta de hormonas hipofisarias, algunos pacientes también pueden tener diabetes insípida, el síndrome de Hall-Pallister también tiene hipoplasia hipofisaria o incluso absceso hipofisario, y puede estar asociado con embriones hipotalámicos diversos El hamartoblastoma, síndrome de Hall-Pallister también a menudo tiene múltiples malformaciones de dedos (dedos del pie), displasia ungueal, displasia de epiglotis, atresia anal y anomalías del corazón, pulmones, riñones, etc., síndrome de Reiger, excepto desarrollo hipofisario Además, hay un defecto en el iris, que es propenso al glaucoma y puede estar asociado con un desarrollo anormal del riñón, el tracto gastrointestinal y el ombligo. Este síndrome es causado por una mutación en el gen Ptx-2. Además, el labio leporino y el paladar hendido también pueden combinarse con deficiencia de GH. Según datos extraños, aproximadamente el 4% del labio leporino y el paladar hendido tienen deficiencia de GH, y las mutaciones de los factores de transcripción Pit-1 y Prop-1 también pueden causar displasia pituitaria, que causa una variedad de hormonas hipofisarias.
Además, las mutaciones en algunos genes de la hormona pituitaria pueden causar una deficiencia en la hormona correspondiente, por ejemplo, las mutaciones en el gen GH-1 pueden causar una deficiencia en la GH.
(2) tumores hipofisarios: los tumores hipofisarios son la causa más común de esta enfermedad. Los adenomas hipofisarios son los tumores hipofisarios más comunes. Varios adenomas hipofisarios pueden causar hipopituitarismo al comprimir los tejidos hipofisarios normales y los tallos hipofisarios. Las hormonas de adenoma que no funcionan tienen síntomas de alta secreción, y el inicio es tardío, lo que es más probable que cause hipopituitarismo. Otros tumores pituitarios y tumores adyacentes a la glándula pituitaria también pueden causar hipopituitarismo. Estos tumores incluyen craneofaringioma. , Quiste de Rathke, quiste dermoide, tumor de células ganglionares, paraganglioma, glioma nasal (estesioneuroblastoma), sarcoma, lipoma, hemangiopericitoma, tumor de células embrionarias, etc.
La disfunción hipofisaria causada por tumores hipofisarios es el síntoma más temprano y más común de hipogonadismo secundario causado por deficiencia de gonadotropina. En segundo lugar, el hipotiroidismo secundario causado por TSH insuficiente; la corteza suprarrenal secundaria causada por ACTH insuficiente Los síntomas de la hipofunción son generalmente más leves, y menos común, la GH también se puede reducir, pero la falta de especificidad en el rendimiento de los adultos a menudo se pasa por alto.
(3) apoplejía hipofisaria: la apoplejía hipofisaria se refiere a la necrosis isquémica o hemorragia del tejido hipofisario. El tumor hipofisario y la hemorragia posparto son las causas más comunes de apoplejía hipofisaria. La arteriosclerosis, especialmente la diabetes, combinada con arteriosclerosis también es propensa a la apoplejía hipofisaria. Como la exposición a la radiación, traumatismos y otros menos causados por la apoplejía hipofisaria, la función de secreción de la hipófisis después de la apoplejía hipofisaria disminuyó, causando así la enfermedad.
(4) Infección: la infección bacteriana (tuberculosis hipofisaria, absceso hipofisario, etc.), fúngica, viral (encefalitis, fiebre hemorrágica epidémica, etc.) y la espiroqueta (sífilis, etc.) pueden causar hipopituitarismo.
(5) lesiones invasivas: algunas lesiones invasivas como la hemocromatosis, la sarcoidosis, la granulomatosis de Wegener pueden afectar la glándula pituitaria, lo que resulta en hipopituitarismo, la inflamación linfocítica de la pituitaria también es una lesión invasiva.
(6) Lesión externa: la lesión de la hipófisis puede dañar el tejido hipofisario y hacer que su función disminuya.
(7) cirugía pituitaria: el tejido pituitario excesivo o la lesión pituitaria durante la cirugía pituitaria pueden causar hipopituitarismo.
(8) Lesión por radiación: si el tumor hipofisario se trata con radiación, si la dosis es grande, fácilmente causará la función de la glándula pituitaria, y la incidencia aumentará año tras año. También se puede producir la radioterapia de otros tumores intracraneales o extracraneales. Hipofunción glandular.
(9) Otras enfermedades: síndrome de silla vacía, aneurisma carotídeo interno, trombosis del seno cavernoso, etc., también pueden causar hipopituitarismo.
(10) idiopática: se desconoce la etiología del hipopituitarismo idiopático, algunos pacientes tienen anormalidades perinatales, como la producción de nalgas, producción transversal, fórceps, partería, etc., pueden deberse a estos Los factores anormales causan daño a la hipófisis fetal y la resonancia magnética muestra que la glándula pituitaria y el tallo hipofisario se vuelven más pequeños.
2. Hipofunción hipogonadal secundaria La hipotálamo u otras partes de la enfermedad, como causar secreción de la hormona de liberación hipotalámica de la hipófisis o actuar de manera ineficaz sobre la glándula pituitaria también pueden producir hipopituitarismo, es secundaria a la hipofunción hipogonadal.
(1) lesiones del tallo hipofisario: lesión externa, la cirugía puede dañar el tallo hipofisario; la hipófisis y sus tumores adyacentes pueden comprimir el tallo hipofisario, lo que puede causar disfunción del sistema portal hipofisario, lo que hace que la hormona de liberación hipotalámica de la hipófisis no sea efectiva Actúa sobre la glándula pituitaria, causando hipofunción de la glándula pituitaria.
(2) Hipotálamo y sus lesiones adyacentes: varias lesiones del hipotálamo, como tumores, infecciones, lesiones invasivas, daño por radiación, trauma, cirugía, etc., pueden causar la secreción hipotalámica de las hormonas pituitarias, lo que resulta en la función hipofisaria. Disminución
El síndrome de Kallmann también es una hipofunción hipotalámica hipofisaria. El gen causante de la enfermedad de esta enfermedad se ha clonado y ubicado en la región Xp22.3 del cromosoma X. El producto codificado es una proteína de migración de neuronas, y el gen se elimina o Las mutaciones pueden causar trastornos de migración en las neuronas GnRH, lo que resulta en una secreción insuficiente de LH / FSH.
(3) Funcionalidad: la desnutrición, la hipercinesia y la anorexia nerviosa pueden causar disfunción hipotalámica, lo que resulta en una secreción insuficiente de GnRH en el hipotálamo, lo que resulta en insuficiencia de LH / FSH. El estrés mental puede causar disfunción hipotalámica en niños, GHRH Reprimido, causando una secreción insuficiente de GH, varias enfermedades críticas pueden reducir la producción de TRH en el hipotálamo, y la secreción de TSH en la glándula pituitaria disminuye. El uso a largo plazo de glucocorticoides inhibe la CRH en el hipotálamo y disminuye la secreción de ACTH.
(dos) patogénesis
La aparición de hipopituitarismo puede ser causada por:
1 las lesiones hipofisarias causan una disminución de la secreción de hormonas hipofisarias, que es una disfunción hipofisaria primaria,
2 lesiones hipotalámicas, impiden la secreción de hormonas (o factores) de las hormonas hipotalámicas de la hipófisis,
3 La conexión hipotálamo-hipófisis (sistema portal hipofisario) se interrumpe, y la hormona hipotalámica liberadora de la hormona hipofisaria no puede alcanzar la glándula pituitaria, y las células hipofisarias son disfuncionales debido a la falta de excitación; las dos últimas se denominan colectivamente como Hipofunción hipogonadal secundaria.
La glándula pituitaria de una persona normal pesa aproximadamente 0,5 g. La glándula pituitaria tiene un suministro de sangre independiente. La glándula pituitaria es suplida principalmente por la arteria pituitaria superior de la arteria carótida interna. La arteria pituitaria superior forma un anillo arterial en la raíz del tallo hipofisario. Las ramas entran en el hipotálamo y la carina media, y también constituyen el primer plexo microvascular del sistema portal pituitario, por lo que la vena porta está conectada a la carina media hipotalámica, la glándula pituitaria inferior, el embarazo debido a la prolactina placentaria, el estrógeno Estimulación, secreción de prolactina de prolactina (PRL), hipertrofia de la hiperplasia pituitaria, el volumen aumentó de 2 a 3 veces antes del embarazo; el cuerpo hipofisario hipertrófico está limitado por el hueso, en la inflamación isquémica aguda es muy fácil de dañar, además Los vasos porta pituitarios no se solapan y no es fácil establecer la circulación colateral durante la isquemia, por lo tanto, el suministro de sangre a la hipófisis, la integridad del centro neuroendocrino y el tallo hipofisario del hipotálamo y las lesiones que ocupan el espacio de la fosa hipofisaria pueden causar todo esto. Ill.
1. La necrosis y la atrofia de la pituitaria posparto, la hemorragia ocurre durante el parto, como retención de placenta, placenta previa, etc., fácil de causar el flujo sanguíneo de la glándula pituitaria y el vasoespasmo pituitario, lo que resulta en necrosis o atrofia pituitaria, que ocurre en la disfunción hipofisaria posparto. Conocido como síndrome de Sheehan, la tasa de incidencia anual en los Estados Unidos es de aproximadamente 1 en 1 millón. La tasa de incidencia en los países en desarrollo es alta. También puede ocurrir en eclampsia, embolia de líquido amniótico, shock séptico, etc. durante el parto. En el caso de la coagulación intravascular diseminada, además, debido a enfermedad vascular y estado hipercoagulable, los pacientes diabéticos son más propensos al infarto isquémico hipofisario (llamado fenómeno de Houssay), los pacientes necesitan menos insulina, otras lesiones vasculares como Las enfermedades reumáticas, la anemia falciforme, la embolia del seno cavernoso y el aneurisma carotídeo también pueden causar esta enfermedad.
En los últimos años, se ha informado que el embarazo o el posparto pueden complicarse por la inflamación de la hipófisis linfocítica autoinmune. Las lesiones a menudo se encuentran en las tomografías computarizadas. La biopsia muestra que la lesión está compuesta de infiltración linfocítica. La inflamación de la hipófisis linfocítica es causada por daño hipofisario autoinmune. A menudo acompañado de otras enfermedades autoinmunes como la tiroiditis de Hashimoto (autoinmune) y la atrofia de la mucosa gástrica, también se han descubierto anticuerpos anti-células prolactinas en algunos pacientes, aunque solo se han reportado 30 casos de hipófisis linfocítica. Inflamación, pero alrededor del 7% de los pacientes con otras enfermedades autoinmunes, hay anticuerpos contra la prolactina en el suero, no está claro si la pituititis autoinmune es una causa común de hipopituitarismo "idiopático" en adultos.
2. Los tumores hipofisarios e hipotalámicos pueden causar hipopituitarismo, los más comunes en adultos son los adenomas cromófobos, los más comunes en niños son el craneofaringioma, además de otros tumores como el meningioma, el pino ectópico. Los tumores glandulares, gliomas, etc., los adenomas hipofisarios grandes pueden causar hipoxia hipofisaria al destruir la glándula pituitaria, el núcleo hipotalámico, el haz nervioso o la vena porta, mientras que los microadenomas hipofisarios generalmente causan hiperfunción.
3. La infección o la infección por enfermedad invasiva puede dañar la glándula pituitaria de diferentes maneras, por ejemplo: el absceso hipofisario, la sífilis, la tuberculosis pueden destruir directamente la glándula pituitaria, la encefalitis, la meningitis pueden afectar la producción de hormona hipotalámica o liberar la hipófisis, La leucemia, el linfoma, el xantoma, la sarcoidosis, etc., también pueden complicarse por el hipopituitarismo.
4. La cirugía, la radioterapia, la hipofunción hipofisaria traumática craneocerebral, también pueden ser las consecuencias de la resección hipofisaria terapéutica, los tumores hipofisarios o la retinopatía diabética, el cáncer de mama metastásico, etc., después de la resección hipofisaria terapéutica, la hipófisis puede ocurrir Baja función.
Además, cuando se realiza radioterapia en tumores de la cabeza y el cuello, si el hipotálamo y la hipófisis se encuentran en el campo, la disfunción hipofisaria puede ocurrir varios años más tarde. Después de la cantidad habitual de radioterapia para los tumores hipofisarios, se pueden encontrar muchos pacientes después de un seguimiento a largo plazo. La función hipotalámica y pituitaria es baja.
En pacientes con lesión cerebral traumática severa, la fractura del tallo hipofisario o la interrupción de la vena porta hipofisaria debido a la fractura de la base del cráneo puede estar acompañada de disfunción de la hipófisis anterior y posterior. Para aquellos que tienen poliuria obvia después de la lesión cerebral traumática y coma persistente, considérelo. La posibilidad de necrosis pituitaria concurrente, un pequeño número de pacientes que sobreviven después de un trauma, también puede ocurrir después de un hipopituitarismo traumático.
Prevención
Prevención del síndrome de brillo
Los casos sospechosos de crisis hipofisaria, los narcóticos prohibidos o usados, como la morfina, las pastillas para dormir barbital, la clorpromazina y otros inhibidores del sistema nervioso central y varios medicamentos hipoglucémicos para prevenir el coma, para trastornos mentales o inconscientes, deben fortalecerse. Precauciones de seguridad para evitar accidentes, proporcionar una dieta razonable y garantizar la nutrición.
La prevención de la disfunción hipofisaria causada por ciertas causas puede evitar que se enferme mediante el fortalecimiento de las medidas preventivas. Por ejemplo, mejorar el nivel de salud de las mujeres embarazadas puede reducir la hipofunción de la glándula hipoglandica causada por la necrosis hipofisaria posparto; mejorar el nivel de cirugía cerebral y radioterapia Ayuda a reducir la disfunción hipopituitaria causada por estos factores.
Complicación
Complicaciones del síndrome de brillo Complicaciones Diabetes diabetes insípida retinopatía
1. La etiología de la disfunción hipofisaria diabética, en su mayoría necrosis hipofisaria causada por hemorragia posparto, o necrosis por absceso migratorio hipofisario, sarcoidosis que afecta la hipófisis y la hipófisis infiltrante de cáncer, la etiología y las arterias sistémicas de muchos casos El endurecimiento involucra a la pituitaria, causando trombosis, el daño vascular en la diabetes puede ser la base de la enfermedad, las manifestaciones clínicas de acuerdo con la urgencia del hipopituitarismo, se pueden dividir en dos tipos:
(1) Tipo crónico: se manifiesta que los pacientes diabéticos se vuelven particularmente sensibles a la insulina durante el tratamiento, son propensos a la hipoglucemia, reducen la necesidad de insulina y aparecen gradualmente diversas manifestaciones de hipofunción hipofisaria.
(2) tipo agudo: la aparición de hipofunción hipofisaria es rápida, debido a hemorragia hipofisaria o absceso hipofisario y necrosis aguda, etc., además de los síntomas causados por las lesiones hipofisarias locales, a menudo manifestadas como desaparición repentina de diabetes, hipoglucemia y coma .
La vasculopatía retiniana se puede mejorar después de pacientes con diabetes con disfunción hipofisaria, que está relacionada con la eliminación de la hormona del crecimiento. La hormona del crecimiento puede agravar la enfermedad vascular diabética, por lo que la resección hipofisaria se puede utilizar para tratar la retinopatía de la diabetes.
2. La cirugía, el tumor, la inflamación, etc. en el hipotálamo o el área hipofisaria de la diabetes insípida pueden causar diabetes insípida y disfunción hipofisaria, lesiones vasculares que causan necrosis hipofisaria posparto y, a veces, dañar el núcleo hipofisario supraóptico. En combinación con la diabetes insípida, la disfunción hipofisaria tiene un efecto significativo sobre la condición de la diabetes insípida. Después de la enfermedad, la poliuria se alivia y la presión osmótica de la orina también es mayor; la tasa de filtración glomerular del paciente se reduce, el riñón se concentra y La función de dilución es limitada, la capacidad de drenar la carga de agua se debilita; el volumen de orina depende de la cantidad de excreción de soluto, la razón principal de este fenómeno es la deficiencia de glucocorticoides, glucocorticoides y antagonismo de vasopresina, pero el modo de acción No está claro que algunas personas piensen que los glucocorticoides pueden inhibir la secreción de vasopresina. Otros creen que los glucocorticoides pueden actuar sobre los riñones y evitar el retorno del agua en el conducto colector. Por lo tanto, cuando los glucocorticoides son deficientes, la deficiencia de vasopresina El fenómeno también se alivia Además, cuando se reducen los glucocorticoides y la tiroxina, se reduce la excreción de soluto, que también es una causa de reducción de la poliuria. Cabe señalar que cuando se combinan estas dos afecciones, los síntomas de la diabetes insípida se agravan después de la suplementación con glucocorticoides y se incrementa la necesidad de vasopresina. Para los pacientes con diabetes insípida, si la afección se alivia, considere La posibilidad de hipopituitarismo.
3. Las pacientes con hipopituitarismo leve en el embarazo, especialmente después de la suplementación hormonal de la tiroides, la corteza suprarrenal y las gónadas, en ocasiones pueden estar embarazadas, lo que puede deberse a un tratamiento de suplementación hormonal, el estado metabólico del cuerpo mejora, residual El tejido hipofisario ha recuperado algunas funciones. Durante el embarazo, debido a que la placenta puede producir una variedad de hormonas, el tejido hipofisario también puede proliferar, por lo que se puede aliviar el rendimiento de la hipofunción hipofisaria. En el momento del parto, se debe prestar mucha atención para evitar la aparición de crisis. La hormona de la corteza suprarrenal debe complementarse cuando sea necesario. Después del parto, la hipofunción de la hipófisis se puede mejorar, pero puede volver a su estado original o incluso peor.
4. Puede complicarse por infección, crisis y coma hipofisarios, crisis hipofisaria, tratamiento de coma: los pacientes con hipoglucemia utilizan una solución de glucosa al 50%, inyección intravenosa, seguida de una solución de glucosa al 10% 500 ml de cortisona hidrogenada 100 ~ 200 mg por vía intravenosa Infección, insuficiencia circulatoria, hipotensión, suplementación de la cantidad requerida de glucosa salina hidrocortisona en estado de shock, antibióticos, infusión intravenosa de refuerzo, si es necesario, transfusión de sangre, hipotermia debe mantenerse caliente, aplicación de triyodotironina amoniaco Ácido, 25 ml cada vez, por vía intravenosa, una vez cada 6 horas, mientras se usa hidrocortisona 50 ~ 100 mg por goteo intravenoso, aplicación de ácido clorhídrico de hidrocortisona 100 ~ 150 mg por goteo intravenoso.
Síntoma
Síntomas del síndrome de brillo Síntomas comunes Debilidad extrema posparto, pérdida de vello púbico, escalofríos, fatiga, necrosis hipofisaria posparto, locura, inexplicable, fiebre, convulsiones, cabeza, mareos, confusión.
1. Casos de hemorragia por necrosis hipofisaria posparto debido a distocia durante el parto, desmayos, antecedentes de shock o infección durante el parto, los pacientes están extremadamente débiles después del parto, los senos no están hinchados, no hay secreción de leche, pueden tener síntomas de hipoglucemia, velocidad del pulso Menos orina, nitrógeno de urea en sangre puede elevarse, puede complicarse por neumonía y otras infecciones, las condiciones sistémicas posparto no pueden restaurarse, la menstruación ya no aparece y gradualmente aparecen disfunción sexual y síntomas de insuficiencia tiroidea, suprarrenal.
Los tumores hipofisarios pueden causar dolores de cabeza, discapacidad visual y, a veces, síndrome de hipertensión intracraneal. Los siguientes síntomas pueden ocurrir cuando las lesiones involucran al hipotálamo:
(1) Anorexia nerviosa o polifagia, o alternando entre las dos.
(2) aumento del agua potable (debido a diabetes insípida o polidipsia neurológica); también puede tener sed o no tener sed (centro de sed en el hipotálamo anterior cerca del núcleo supraóptico).
(3) a menudo con sueño durante el día, insomnio por la noche.
(4) Fiebre inexplicable o baja temperatura.
(5) Pérdida de libido o hiperactividad.
(6) disfunción del esfínter (estreñimiento).
(7) Metamorfosis mental.
(8) Epilepsia intercerebral, convulsiones.
(9) Sudor excesivo o sin sudor.
(10) Cianosis de manos y pies (debido a disfunción vasomotora).
(11) taquicardia, arritmia o suministro insuficiente de sangre a las arterias coronarias (también disfunción vasomotora).
(12) La capacidad de actividad es baja, por lo que no quieren estar activos.Otros causados por cirugía, trauma, inflamación, etc., cada uno tiene su propio historial médico especial.
2. El desempeño de la disfunción hipofisaria La gravedad de la disfunción hipofisaria está relacionada con el grado de destrucción de la hipófisis. En general, la pérdida de tejido hipofisario es del 95%, las manifestaciones clínicas son graves, la pérdida del 75% es moderada, la pérdida del 60% es Leve, la pérdida del 50% o menos no causará síntomas de disfunción, sin embargo, la relación anterior no es absoluta, a veces la glándula pituitaria se destruye casi por completo y la disminución de la función endocrina de la paciente no es muy grave, o incluso queda embarazada nuevamente, o sobrevive 30 ~ 40 años de edad.
El fenómeno de la secreción insuficiente de varias hormonas en la glándula pituitaria aparece gradualmente. Generalmente, los síntomas de prolactina, gonadotropina y deficiencia de la hormona del crecimiento aparecen primero, seguidos de la hormona estimulante de la tiroides y finalmente la hormona adrenocorticotrópica, a veces los síntomas de insuficiencia suprarrenal pueden aparecer temprano. En hipotiroidismo.
(1) Secreción insuficiente de prolactina: después del parto, los senos no se inflan y no se secreta leche.
(2) Secreción insuficiente de la hormona del crecimiento: en los adultos, es principalmente propensa a la hipoglucemia, porque la hormona del crecimiento tiene un efecto de azúcar en la sangre.
(3) Secreción insuficiente de gonadotropina: en pacientes femeninas, manifestada como amenorrea, pérdida de libido o desaparición, atrofia mamaria y genital, pérdida de fertilidad, la diferencia entre amenorrea y mujeres menopáusicas generales en esta enfermedad no es un trastorno vasomotor Por ejemplo, enrojecimiento facial paroxístico, los pacientes masculinos mostraron deterioro sexual secundario, como escaso vello púbico, voz suave, subdesarrollo muscular, aumento de la grasa subcutánea y atrofia testicular, detención del desarrollo de esperma, hipopigmentación escrotal, genitales externos. , contracción de la próstata, pérdida de la libido, impotencia, etc.
(4) Secreción insuficiente de la hormona estimulante de la tiroides: tez pálida, envejecimiento facial, cejas dispersas, vello púbico, pérdida de vello púbico, piel seca, delgadas y atrofia, o edema, pero menos edema mucinoso; expresión indiferente, que no responde , tono bajo, deterioro mental, escalofríos, a veces ilusiones, trastornos mentales, incluso locura, frecuencia cardíaca lenta, bajo voltaje de ECG, puede aparecer una onda T plana, invertida, el corazón no se expande, a menudo se estrecha, puede ser Identificación de hipotiroidismo primario.
(5) Secreción insuficiente de la hormona adrenocorticotrópica: afecta principalmente la secreción de glucocorticoides, reducción de cortisol, debilidad del paciente, fatiga, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, dolor abdominal superior, pérdida de peso, sonido cardíaco débil, frecuencia cardíaca lenta, presión arterial baja, intolerancia Hambre, propenso a la hipoglucemia, resistencia corporal deficiente, propenso a la infección, propenso al shock después de la infección, coma, deficiencia de la hormona adrenocortical, los glucocorticoides son los más afectados, la secreción se reduce significativamente y la aldosterona mineralocorticoide Los efectos no son tan graves como los glucocorticoides. Bajo el estado basal, todavía hay una cierta cantidad (aunque menos de lo normal) de secreción de aldosterona, y también puede preservar el sodio; cuando se reduce la ingesta de sodio, la corteza suprarrenal puede aumentar la secreción de aldosterona. La respuesta, aunque no es tan rápida como normal, no alcanza los niveles normales, el efecto del esputo de sodio es ligeramente peor de lo normal, pero todavía hay una cierta capacidad del esputo de sodio, por lo que los pacientes con hipopituitarismo, a diferencia de la función suprarrenal primaria Como resultado de la hipotensión, es probable que ocurra una pérdida severa de sodio y, debido a la falta de cortisol, se reduce la capacidad del paciente para drenar el agua. Esto está relacionado con el hecho de que a los pacientes generalmente no les gusta beber más agua. Los pacientes a menudo tienen hiponatremia, especialmente cuando la afección se agrava o ingiere. Después de inyectar demasiada agua, la causa se debe principalmente al trastorno del drenaje renal, retención de agua, dilución de fluidos corporales y sangre. Si el sodio es demasiado bajo, si la ingesta de sodio se reduce y / o pierde, la hiponatremia puede agravarse y puede producirse deshidratación.
(6) Secreción insuficiente de la hormona estimulante de melanocitos: tanto la hormona estimulante de melanocitos como la hormona adrenocorticotrópica tienen el efecto de promover la pigmentación de la piel. Debido a la falta de estas dos hormonas, el color de la piel es claro, incluso si se expone a la luz solar. La pigmentación de la piel no se profundizará y las partes más oscuras de los pigmentos normales, como la areola, el color de la línea media del abdomen se volverán más pronunciadas. Algunos pacientes pueden tener manchas de color marrón oscuro, bordes irregulares, sin características y glándulas suprarrenales crónicas. Hay una diferencia significativa en la pigmentación de la hipofunción cortical, a veces hay pigmentación amarilla en la punta de los dedos, que puede estar relacionada con la deposición de caroteno.
3. Crisis hipofisaria Si el paciente no es diagnosticado y tratado a tiempo, y se desarrolla en la etapa posterior, la crisis puede ocurrir debido a varios estímulos, y hay muchos tipos de síntomas clínicos: crisis hipofisaria.
(1) coma hipoglucémico: la causa puede ser espontánea, es decir, por comer muy poco o no comer, especialmente cuando hay infección; o por insulina inducida (para prueba de tolerancia de islotes o tratamiento de apetito con insulina) Insuficiente); o debido a la dieta alta en glucosa o la inyección de grandes cantidades de glucosa, causando hipoglucemia causada por la secreción endógena de insulina, los pacientes con esta enfermedad debido a la falta de cortisol, reducción del almacenamiento de glucógeno, disminución de la hormona del crecimiento, aumento de la sensibilidad a la insulina, Además, se reduce la función tiroidea, se reduce la absorción de glucosa en el intestino, por lo que la glucosa en sangre en ayunas es baja en tiempos normales. Una vez que ocurre la situación anterior, es fácil causar hipoglucemia y coma. Este tipo de coma es el más común, y el paciente es débil cuando ocurre hipoglucemia. Mareos, mareos, sudoración, palpitaciones, pálido, puede tener dolor de cabeza, vómitos, náuseas, la presión arterial es generalmente baja, grave no se puede medir, puede irritarse o no responder, las pupilas reflejan la luz, los reflejos desaparecen después de la hiperactividad inicial La prueba de accidente cerebrovascular puede ser positiva, y puede haber un aumento en el tono muscular o parálisis, convulsiones y un coma en casos graves.
(2) coma inducido por infección: pacientes con esta enfermedad debido a la falta de una variedad de hormonas, principalmente falta de hormona adrenocorticotrópica y cortisol, por lo que la resistencia del cuerpo es baja, propensa a la infección, en la infección concurrente, fiebre alta, propensa a la inconsciencia Coma, presión arterial baja y shock, la mayor parte de la pérdida de conciencia causada por una infección está apareciendo gradualmente, la temperatura corporal puede ser tan alta como 39 ~ 40 ° C, el pulso a menudo no aumenta de manera correspondiente, la presión arterial se reduce, la presión arterial sistólica a menudo es inferior a 80 ~ 90 mmHg, cuando es grave El choque ocurrió.
(3) sedación, coma causado por anestesia: el paciente es muy sensible a la sedación y la anestesia. La dosis comúnmente utilizada puede hacer que el paciente caiga en un largo período de sueño e incluso coma, pentobarbital sódico o tiopental, morfina, El fenobarbital y la meperidina pueden causar coma, y también puede ocurrir letargo a largo plazo después de recibir una dosis terapéutica general de clorpromazina (oral o intramuscular).
(4) coma de pérdida de sodio: la pérdida de sodio causada por trastornos gastrointestinales, cirugía, infección, etc., puede promover una crisis como insuficiencia suprarrenal primaria, este tipo de coma de crisis es particularmente significativo en la insuficiencia circulatoria periférica Vale la pena señalar que los pacientes con esta enfermedad pueden haber aumentado la excreción de sodio en los primeros días después de comenzar la aplicación de corticosteroides, probablemente porque la tasa de filtración glomerular es muy baja y se ha mejorado después del tratamiento. Menos de 1 semana después del tratamiento con cortisol, el paciente entró en coma con un saldo negativo significativo de sodio Además, cuando la preparación tiroidea se usó sola, especialmente cuando la dosis era demasiado grande, la necesidad del cuerpo de hormona adrenocortical aumentó debido a un aumento en la tasa metabólica. El aumento en la cantidad, la falta de hormona adrenocortical es más grave, por otro lado, las preparaciones de tiroides en el hipotiroidismo han promovido la excreción de solutos, lo que resulta en pérdida de agua, pérdida de sodio.
(5) Coma tóxico en el agua: el paciente tiene un trastorno de drenaje. Cuando el agua es demasiado, puede producirse retención de agua y el líquido extracelular se diluye para causar un estado hipotónico. Luego el agua ingresa a la célula, y el agua introducida contiene demasiada agua y las células se hinchan. El metabolismo y la disfunción celular, el exceso de agua en las células nerviosas, puede causar una serie de síntomas neurológicos, la aparición de esta situación puede ser espontánea, también puede ser causada por la prueba de diuréticos de agua, especialmente la concentración de sodio en sangre del paciente original. Es más probable que ocurra cuando es muy bajo. Por lo tanto, se debe medir el sodio en la sangre antes de la prueba de agua. No se debe analizar a las personas con bajo contenido de sodio en sangre. Las manifestaciones clínicas de intoxicación por agua son débiles, letargo, pérdida de apetito, vómitos, trastornos mentales, convulsiones y finalmente caen en coma. Este tipo de coma es diferente de la crisis causada por la pérdida de sal. El paciente no presenta signos de deshidratación. En cambio, puede haber edema y aumento de peso. Si no hay una pérdida obvia de sodio, la circulación sanguínea permanece normal, el volumen sanguíneo se reduce, la concentración de sodio en suero se reduce y el potasio se reduce. Normal o reducido, generalmente sin acidosis o azotemia.
(6) coma de hipotermia: algunos pacientes se sienten ambiguos en el invierno, cuando se exponen al frío, pueden inducir el coma o prolongar el coma que ha ocurrido, tal crisis a menudo ocurre en invierno, de inicio lento, ingresa gradualmente Coma, la temperatura corporal es muy baja, el uso de un termómetro ordinario para medir la temperatura no aumenta, debe usar el termómetro utilizado en el laboratorio para medir la temperatura rectal, solo para saber que su temperatura baja puede ser tan baja como 30 ° C.
(7) coma después de la resección hipofisaria: después de la resección hipofisaria por tumor hipofisario o cáncer de mama metastásico, retinopatía diabética grave, etc., los pacientes pueden desarrollar coma, pacientes con disfunción hipofisaria antes de la cirugía, más propensos a la resección hipofisaria El coma postoperatorio puede causar alteraciones de la conciencia debido a una lesión local, o debido a la hipofunción de las glándulas endocrinas, especialmente la insuficiencia suprarrenal preoperatoria, no puede tolerar la estimulación severa causada por la cirugía o el metabolismo del agua y los electrolitos antes y después de la cirugía. Trastorno, el paciente no puede recuperarse después de la cirugía, está en un estado de letargo o coma, puede durar varios días o incluso meses, incontinencia, aún puede responder a la estimulación dolorosa, a veces se despierta temporalmente, desaparece la reflexión y el reflejo de succión desaparece. La frecuencia del pulso y la presión arterial pueden ser normales o ligeramente más bajas, la temperatura corporal puede ser alta o baja, o normal, y el azúcar en la sangre y el sodio en la sangre pueden ser normales o ligeramente más bajos.
(8) apoplejía hipofisaria: inicio rápido, dolor de cabeza, mareos, vómitos y luego en coma, debido a una hemorragia aguda en el tumor hipofisario, el hipotálamo y otros centros de vida se comprimen, la aparición de coma hipofuncional hipofisario, La razón principal es el trastorno metabólico causado por la falta de varias hormonas. La capacidad del cuerpo para resistir varios estímulos es débil. El mantenimiento de la conciencia depende de la integridad de algunos centros nerviosos en la corteza cerebral, el tálamo, el hipotálamo y la estructura reticular del mesencéfalo. Si hay un trastorno en el metabolismo de las células nerviosas en estos centros de conciencia, se produce confusión o pérdida de conciencia, y el mantenimiento del metabolismo neuronal normal depende principalmente de la oxidación de glucosa y glutamato bajo la catálisis de algunas enzimas específicas. Los pacientes con hipopituitarismo tienen cambios bioquímicos, como hipoglucemia, hiponatremia y, a veces, debido a traumatismos, compresión o edema, que impiden el suministro de oxígeno y nutrientes a los centros nerviosos mencionados anteriormente. Las hormonas de la corteza suprarrenal y la deficiencia de tiroxina pueden causar El metabolismo de las células neuronales tiene un trastorno y el coma es más común en la reducción severa de la función de la glándula endocrina periférica. En pacientes con insuficiencia suprarrenal, la función cortical suprarrenal solo puede hacer frente a las necesidades de pacientes con un estado metabólico muy bajo. Una vez que se produce una estimulación severa, se produce insuficiencia suprarrenal. Las hormonas de la corteza suprarrenal son más efectivas en el tratamiento de pacientes con coma. Bueno, después de que el paciente fue tratado con terapia de reemplazo hormonal cortical suprarrenal, la incidencia de coma se redujo significativamente.
Examinar
Chequeo del síndrome de Sheen
Examen de laboratorio
(1) La detección de la hormona pituitaria disminuyó GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) La prueba de la hormona tiroidea TT3, TT4, T3, T4, TSH disminuyó.
(3) Prueba de hormona suprarrenal en sangre, cortisol en sangre, disminución de cortisol en orina, disminución de glucosa en sangre en ayunas.
(4) La detección de hormonas sexuales disminuyó el estrógeno, la progesterona y la testosterona.
(5) La rutina de sangre a menudo tiene hemoglobina, reducción de glóbulos rojos y disminución del hematocrito.
(6) Las pruebas inmunológicas no han confirmado que la aparición del síndrome de Sheehan esté relacionado con la autoinmunidad. Las pruebas inmunológicas indican que el análisis de sangre del paciente es negativo para anticuerpos pituitarios y negativo para anticuerpos de peroxidasa pituitaria.
2. Examen de imagen
La ecografía mostró atrofia uterina, ovario pequeño, sin desarrollo folicular y sin ovulación. La radiografía del área craneal no mostró cambios significativos en la silla turca. La tomografía computarizada y la resonancia magnética del cerebro mostraron que la atrofia hipofisaria se hizo más pequeña. La resonancia magnética mostró que el 83% de los pacientes tenían una imagen hipofisaria notablemente más pequeña, pero la densidad se redujo significativamente, incluso en la región selar. Se llama "silla vacía".
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del síndrome de Sheen
Criterios diagnósticos
Características clínicas
(1) Existen múltiples síndromes de hipogonadismo endocrino diana, cada uno de los cuales puede existir solo o simultáneamente (dependiendo de la extensión y extensión del daño hipofisario).
Síndrome de 1FSH, LH y PRL de secreción insuficiente: posparto sin leche, atrofia mamaria, amenorrea, la primera aparición de la enfermedad, a menudo muda de cabello, hombre con impotencia, pérdida de libido o desaparecer, atrofia genital femenina, suave testicular masculino Alejar
Síndrome de deficiencia de secreción 2TSH: como las manifestaciones clínicas del hipotiroidismo primario, pero en general más ligero, los niveles séricos de TSH disminuyeron como su principal punto de identificación.
Síndrome de deficiencia de secreción de 3ACTH: como la insuficiencia suprarrenal primaria, a menudo fatiga, anorexia, pérdida de peso, pero el tono de la piel es leve, el nivel de ACTH en suero es normal o se reduce como su punto de identificación.
(2) Pregunte sobre el historial médico relacionado con la causa, preste atención a los signos relacionados, como los tumores hipofisarios, a menudo tienen visión, cambios en el campo visual.
(3) Dichos pacientes pueden clasificarse en hipoglucemia, insuficiencia circulatoria, baja temperatura, agua debido a infección, trauma, cirugía, exceso de agua potable, desnutrición, sedantes o insulina, resfriado, vómitos, diarrea, etc. Tipo de intoxicación.
2. Verificar
(1) rutina de la sangre, electrolitos en la sangre, medición de la glucosa en la sangre: el coma disfunción hipofisaria puede diagnosticarse erróneamente como trombosis cerebral debido a la aparición gradual del coma, diagnosticarse erróneamente como meningitis debido a la rigidez del cuello, diagnosticarse erróneamente como epilepsia debido a convulsiones, debido a El pulso es lento y se diagnostica erróneamente como síndrome isquémico cerebral cardiogénico (síndrome A-S), que se diagnostica erróneamente como coma diabético debido a la cetonuria inducida por el hambre y se diagnostica erróneamente como envenenamiento anestésico por tomar un anestésico. Los pacientes que no tienen clara la causa del coma deben estar atentos, teniendo en cuenta la posibilidad de hipopituitarismo, y realizar un historial médico detallado y un examen exhaustivo.
(2) Determinación de hormonas pituitarias y glándulas diana.
(3) Si es necesario, realice pruebas de la función de reserva hipofisaria, como la hormona estimulante del crecimiento (GH), la prolactina (PRL), la prueba de hipoglucemia insulínica (existe un cierto riesgo, un control cuidadoso de la glucosa en sangre), la hormona liberadora de la hormona luteinizante (LHRH) Prueba excitatoria, prueba de excitación TRH.
(4) sospecha de lesiones, puede usarse para examen de fondo de ojo, examen de campo visual, cabeza positiva, posición lateral, tomografía computarizada, examen de resonancia magnética.
Diagnóstico diferencial
1. La anorexia nerviosa Los pacientes con anorexia tienen pérdida de peso, amenorrea, debido a trastornos neurológicos y la desnutrición puede afectar la función hipofisaria, algunos síntomas similares a la disfunción hipofisaria, pero las características de esta enfermedad son principalmente alrededor de los 20 años, tienen estimulación mental Historia, su pérdida de peso es más pesada que la disfunción de la hipófisis, mientras que la melena, el vello púbico a menudo no se cae, los 17-cetosteroides en orina y los 17-hidroxicorticosteroides en orina son normales o están ligeramente reducidos.
2. Hipotiroidismo primario El hipotiroidismo primario, además de la función tiroidea, otra función de la glándula endocrina también puede ser baja, por lo que puede confundirse con hipofunción hipofisaria, la identificación de los dos es primaria El edema visceral del hipotiroidismo es más obvio, la concentración de colesterol en la sangre es más obvio, el corazón tiende a expandirse, prueba de estimulación con TSH: hipotiroidismo primario La reacción exagerada de TSH, la hipofunción de la glándula hipoglandica puede ser una respuesta elevada de TSH Los pacientes talámicos tienen una respuesta tardía. El valor más valioso es la determinación de la hormona estimulante de la tiroides en plasma, que es elevada en el hipotiroidismo primario e indetectable en el hipopituitarismo.
3. Insuficiencia suprarrenal crónica La identificación de la insuficiencia suprarrenal crónica y la hipofunción hipofisaria es: la primera tiene la piel típica, la pigmentación de la mucosa y la atrofia sexual y el hipotiroidismo no son evidentes, en la glándula suprarrenal Los corticosteroides no responden y la pérdida de sodio es más grave.
4. Glándulas endocrinas múltiples autoinmunes en este paciente, hay una variedad de disfunción de las glándulas endocrinas, pero la causa no se debe a la disfunción pituitaria, sino a la disfunción primaria múltiple de la glándula endocrina y a la glándula pituitaria. La identificación de la disfunción se basa principalmente en la prueba de excitación de la hormona adrenocorticotrópica y la hormona estimulante de la tiroides. En este grupo, no hay respuesta, y en la hipofunción hipofisaria, a menudo hay una respuesta tardía.
5. La enfermedad degenerativa crónica puede estar asociada con pérdida de peso, fatiga, disfunción sexual, 17-cetosteroides urinarios bajos, desnutrición severa e incluso hipofunción secundaria de la glándula pituitaria. Poco a poco recuperarse.
