síndrome de exfoliación
Introducción
Introducción al síndrome de exfoliación. El síndrome de exfoliación (pseudoexfoliación) es una proteína anormal sintetizada por varios tejidos oculares, que bloquea la malla trabecular y causa disfunción trabecular, y la presión intraocular elevada conduce al glaucoma. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: catarata Glaucoma
Patógeno
Causa del síndrome de exfoliación
(1) Causas de la enfermedad
1. Aunque existe un informe sobre la patogénesis del XFS familiar, el patrón genético aún no está claro. Los resultados de la relación entre XFS y el glaucoma crónico de ángulo abierto en el mismo linaje son diferentes.
2. Infecciones Algunas personas descubrieron que la incidencia de XFS en 343 parejas era significativamente mayor que cuando vivían solos. Ringvold descubrió que había micropartículas unidas a la membrana de 30-50 nm en las muestras oculares XFS, lo que sugiere que puede haber un virus que causa la enfermedad. En este sentido, se necesita más investigación. Investigación.
3. El clima ha sugerido que la enfermedad está relacionada con la exposición al sol. El XFS de los residentes australianos está estrechamente relacionado con la luz ultravioleta. El XFS parece ser más común en las poblaciones de montaña de Pakistán que en las poblaciones de baja altitud.
(dos) patogénesis
1. Patogenia La fuente de exfoliación tiene las siguientes dos teorías: la teoría de la sedimentación es que la exfoliación se deriva de las células epiteliales debajo de la cápsula anterior de la lente, que luego se deposita en la superficie de la lente, pero después de la extracción de la cápsula de catarata, la exfoliación Todavía existe, lo que indica que la lente no es dominante en la formación de exfoliación. También se sugiere que la exfoliación es del iris, porque la membrana anterior del iris, la capa epitelial del pigmento y la pared de los vasos sanguíneos tienen exfoliaciones. La teoría de producción local es que la exfoliación se deriva. Se produce la degeneración de la cápsula del cristalino o el metabolismo anormal de las células epiteliales del cristalino. A medida que avanza la edad, la exfoliación de la capa epitelial del cristalino se mueve gradualmente hacia la superficie a través de la cápsula, y algunas personas mantienen el punto de vista de la exfoliación y sedimentación simultáneas.
2. La patogenia de XFS combinada con glaucoma En general, solo un pequeño número de pacientes con XFS puede estar asociado con glaucoma, la mayoría de los cuales no están acompañados por glaucoma después de muchos años de observación de seguimiento. El glaucoma combinado de XFS a menudo es de ángulo abierto, con profundidad normal de la cámara anterior, posible El mecanismo es que la combinación de exfoliación y pigmento bloquea la malla trabecular. Además, las células trabeculares se ven afectadas debido a la producción y acumulación de sustancias exfoliantes, pero esta última no es la razón principal, porque a veces se puede usar en las trabéculas de los ojos normales. Ha surgido una amplia gama de pigmentación. Se ha confirmado que hay exfoliación en la malla trabecular, destrucción del tubo de Schlemm, presencia de moléculas de pigmento en la malla trabecular y patogénesis de XFS combinado con glaucoma de ángulo cerrado: XFS combinado con glaucoma de ángulo cerrado es generalmente muy Rara o simplemente coincidencia, la mayoría informada como casos esporádicos, la tasa de prevalencia es de 1.5% a 3%, pero el ángulo estrecho del ángulo en XFS es más común, Wishart et al en 76 casos de examen gonioscópico XFS, en 73 casos de glaucoma El 32% de los ángulos de la parálisis cerebral occipital anterior o posterior aumentaron. En todos los casos, la pigmentación trabecular aumentó. Cuando el pigmento era obviamente asimétrico, la aparición de glaucoma era más común. El volumen de la cámara anterior de XFS era más de contraste. Reducida, probablemente una causa o consecuencia de la enfermedad.
Prevención
Prevención del síndrome de exfoliación
Prevención: actualmente no hay una descripción de contenido relevante.
La aparición del síndrome de exfoliación es global, pero se caracteriza por una distribución regional. Recientemente se ha informado que la prevalencia del síndrome de exfoliación es más alta que antes. En Noruega, Inglaterra, Islandia, Suecia, Dinamarca y Alemania, existe una diferencia racial en la incidencia del síndrome de exfoliación en áreas de alta incidencia, pero varía de un país a otro. Más común en los blancos, y los chinos son raros. La prevalencia en los Estados Unidos es similar a la de Europa occidental. La tasa de prevalencia de esquimales es casi cero, los indios pueden llegar al 38%, la prevalencia más alta de Islandia es de aproximadamente el 25%, Finlandia es más del 20% y Dinamarca es aproximadamente un 5% más baja. El síndrome de exfoliación tiende a aumentar con la edad y la edad de inicio suele ser de 69 a 75 años, rara vez menos de 40 años. También hay informes de que la edad mínima es de 22 años. Las diferencias de género se informan de manera diferente. Algunas personas piensan que los pacientes masculinos con síndrome de exfoliación común tienen más probabilidades de tener glaucoma. Otros estudios no han encontrado diferencias de género en pacientes con síndrome de exfoliación con glaucoma.
La prevalencia del síndrome de exfoliación con glaucoma también es diferente (0% a 93%). La mayor parte del glaucoma de ángulo abierto tiene aproximadamente un 20% de glaucoma de ángulo cerrado. La prevalencia del síndrome de exfoliación en el glaucoma de ángulo abierto es mucho mayor que en las poblaciones sin glaucoma de la misma edad en el centro de Noruega, con un 60% de pacientes con glaucoma afectados. El 26% del glaucoma danés de ángulo abierto está asociado con el síndrome de exfoliación, en comparación con el 8,1% de los australianos y el 34% de la India.
Complicación
Complicaciones del síndrome de exfoliación Complicaciones catarata glaucoma
Catarata nuclear y daño glaucomatoso del nervio óptico.
Síntoma
Síntomas del síndrome de exfoliación Síntomas comunes Congestión ciliar, nistagmo, hábito, mentón, luxación, pigmentación, presión intraocular elevada, descamación alta de la piel.
1. Manifestaciones clínicas generales El curso de XFS es muy lento, hasta 10 a 20 años. Hay muchos cambios muy pequeños e importantes en el segmento anterior del ojo, que deben examinarse cuidadosamente debajo de la lámpara de hendidura para identificar:
(1) Conjuntiva: en circunstancias normales, no hay anormalidad obvia en la conjuntiva.En casos progresivos, la angiografía con fluoresceína puede mostrar defectos vasculares marginales regulares y áreas neovasculares, que pueden caracterizarse por congestión vascular ciliar anterior.
(2) córnea: hay racimos difusos o exfoliación escamosa y fina como escombros detrás de la capa endotelial, ocasionalmente deposición fusiforme de Krukenberg, y algunos cambios en el endotelio corneal, que incluyen un recuento reducido de células, cambios morfológicos, Este daño puede ocurrir en ambos ojos, independientemente de la gravedad y la duración del glaucoma que lo acompaña.
(3) Iris y pupila: hay áreas de pigmentación granular gruesa en la superficie anterior del iris, pocos temblores del iris, angiografía anormal del iris, que incluye un número reducido de vasos sanguíneos, pérdida de la forma radial normal, pérdida de fluorescencia y plexo neovascular y esfínter del iris. Hay una pigmentación especial, y la parte periférica del iris es rara. El esfínter en las proximidades del área pupilar se examina mediante transiluminación del iris y se caracteriza por placas de pigmentación irregulares "tipo polilla" o "vórtice". A continuación, el margen pupilar presenta una pieza diagnóstica de restos de color blanco grisáceo, la mayoría de los cuales se puede ver sin expansión, que es un signo fácil de pasar por alto en los primeros pacientes con XFS.
(4) Cámara anterior y cámara anterior: cuando no hay expansión, ocasionalmente se ve una pequeña cantidad de pigmento que flota en la cámara anterior. Después de la expansión, las balsas pigmentadas obviamente aumentan, mientras que la profundidad de la cámara anterior no es diferente de la del ojo normal. La malla trabecular del ángulo de la córnea del iris Pigmentación, distribución desigual, a veces una línea de pigmento llamada línea de Sampaolesis sobre la línea de Schwalbe, pero esta línea no es tan obvia como el síndrome de diseminación de pigmento, puede haber una pequeña cantidad de escombros dispersos en la esquina, en la cámara anterior El flotador pigmentado es causado por el iris que se frota de la superficie del cristal para hacer que se caiga. Esta es también una manifestación característica de XFS. El pigmento de malla trabecular tiende a ser irregular, manchado y poco claro. Estos son diagnósticos tempranos. Las características, la pigmentación de la malla trabecular y el aumento de la presión ocular están estrechamente relacionados, con XFS en pacientes con glaucoma de tensión normal, esta pigmentación es rara.
(5) Lente: después de la expansión, la superficie del cristal se divide en 3 zonas: la zona central translúcida, la zona periférica granular y la zona transparente media. La zona central tiene un diámetro de 1 a 2,5 mm, y el límite es claro. Hay restos de exfoliación, del 18% al 20% de los pacientes no tienen panel central, y la exfoliación del borde a menudo se enrolla hacia adelante. El área transparente en el medio es causada por la actividad fisiológica de la pupila al ser frotada por el iris en la superficie de la lente. El área circundante siempre existe. Puede ser granular en su periferia, mientras que el centro es de niebla blanca y rayas radiales. Esto último se ve a menudo, y la capa granular circundante es la exfoliación no destruida. En el tratamiento de la descompresión, el panel central puede Desarrollado en forma granular, conectado a la zona media de la zona central y la zona circundante, ocasionalmente exfoliación en forma de puente.
La aparición temprana de exfoliación en la lente puede ser un vidrio esmerilado uniforme o una apariencia similar a la hierba, o un anillo rayado radial difuso no granular distribuido en el tercio medio de la cápsula anterior posterior del iris. Estos signos usan bandas estrechas. Enfocarse en la superficie de la lente en un ángulo de 45 ° es fácil de encontrar. Con el tiempo, la franja se ensancha y se fusiona para formar una línea continua de dientes. La fotografía Scheimbflug ayuda a la detección temprana de XFS, y la exfoliación también puede ocurrir en la lente intraocular. .
(6) Cuerpo ciliar y ligamento suspensorio: mediante un examen citoscópico (cicloscopio), puede haber acumulación de exfoliación en la zona latitudinal, ligamento suspensorio y proceso ciliar en el cristalino. El ligamento suspensorio a menudo se ve gravemente afectado y puede quedar completamente cubierto por el exfoliante. O, en cambio, debido a una mayor fragilidad, ruptura, luxación incompleta o luxación completa de la lente, en la extracción de cataratas XFS, debido a lesiones de ligamentos suspensorios, las complicaciones postoperatorias aumentan considerablemente.
(7) Cuerpo vítreo: hay acumulación de exfoliación en la membrana vítrea frontal y también se encuentra exfoliación en la fibra vítrea.Se ha informado que la exfoliación en el cuerpo vítreo continúa aumentando varios años después de la extracción de la cápsula intracapsular, lo que ilustra aún más la exfoliación. También proviene de otros tejidos además de la cápsula del cristalino.
2. Las manifestaciones clínicas del glaucoma con XFS pueden aumentar la presión intraocular en 30 mmHg después de la dilatación, por lo que debo prestar atención a la medición de la presión intraocular después de la dilatación en pacientes con XFS. El XFS se puede combinar con glaucoma de ángulo abierto y ángulo cerrado. El primero es más común. Y el daño al nervio óptico a menudo es más fuerte que el glaucoma primario de ángulo abierto, es decir, el daño del campo visual y el daño del disco óptico son obvios, pero la respuesta al tratamiento farmacológico es pobre, el XFS puede estar acompañado de edema corneal y presión intraocular aguda, a menudo alta. A 50 mmHg, el ángulo de la cámara anterior está abierto. El glaucoma de ángulo cerrado se produce porque la debilidad del ligamento suspensorio hace que la lente se mueva ligeramente hacia adelante, lo que facilita el bloqueo de la pupila. Especialmente en la posición supina, la sentadilla se agrava y la pilocarpina puede promover XFS. La formación de glaucoma de ángulo cerrado.
3.XFS y enfermedades relacionadas con los ojos y relación sistémica
(1) Catarata: la relación entre XFS y la formación de cataratas se está acercando cada vez más, pero la etiología de ambos aún no está clara. La catarata en XFS aumenta significativamente y viceversa. En XFS, la cápsula se rompe y el vítreo se prolapsa. Es una complicación común de la extracción de cataratas extracapsulares, y a menudo se produce una presión intraocular elevada. Puede haber "adhesión" entre la corteza del cristalino y la cápsula. El grosor promedio de la cápsula del cristalino de XFS no es significativamente diferente del de las personas normales.
(2) Isquemia: el iris XFS está ampliamente involucrado, la luz de los vasos sanguíneos se estrecha, la perfusión se reduce e incluso la luz puede estar completamente ocluida. Las células endoteliales vasculares y los pericitos se degeneran. Se encuentra que el 50% de los pacientes con XFS tienen enrojecimiento y extremidades. También hay anomalías en los vasos sanguíneos, y la extensión de la rama neovascular al iris posterior puede provocar una disminución de la microvolemia. En un estudio, se realizó la enucleación para el glaucoma neovascular causado por la oclusión de la vena central de la retina (CRVO), con un 35% asociado Glaucoma exfoliante.
(3) queratoma: a veces en pacientes varones con XFS, la córnea tiene degeneración elíptica (queratopatía espumosa climática), mientras que las pacientes femeninas no. También existen lesiones de este tipo en residentes australianos, esta relación puede ser causada por factores ambientales.
(4) Relación con todo el cuerpo: XFS ahora se considera una enfermedad sistémica. La exfoliación puede ocurrir en varios tejidos del ojo y tejido conectivo o tabique fibroso del corazón, hígado, pulmón, etc., y su relación con enfermedades sistémicas no es En Qinghai, los pacientes con XFS con glaucoma han reducido la secreción de AH y aumentaron la secreción de HB en comparación con el glaucoma primario de ángulo abierto crónico. También se ha encontrado que el 34,4% del humor acuoso preoperatorio XFS tiene anticuerpos antinucleares en la retinopatía diabética. Especialmente en aquellos pacientes con retinopatía proliferativa, la incidencia de XFS es baja.En pacientes con TLA, XFS tiene una mayor incidencia que las personas normales de la misma edad, lo que sugiere que en XFS, la hipoperfusión puede tener un cierto Rol
Examinar
Síndrome de exfoliación
1 Conjuntiva y córnea: bajo el microscopio electrónico, la conjuntiva en el limbo y las células endoteliales cerca de la membrana basal de la vasculatura conjuntival tienen gránulos microfibrosos típicos, y el material exfoliado desprendido puede verse en las células endoteliales corneales.
2 malla trabecular: espacio de malla trabecular y tubo de Schlemm, hay exfoliación, la ultraestructura muestra que la exfoliación se acumula en las células endoteliales de malla trabecular y dentro y fuera del tubo de Schlemm, incluso en las vacuolas en las células endoteliales .
3 Iris: hay una adhesión de exfoliación en el margen de la pupila, y el material exfoliado se dispersa en la matriz del iris, la cripta, la membrana anterior, las fibras musculares entre el esfínter y el músculo abierto, la superficie posterior del iris y los vasos sanguíneos circundantes, y la exfoliación por microscopía electrónica. Ubicado debajo de las células endoteliales con ruptura de la membrana basal y degeneración.
4 lentes y ligamento suspensorio: los cambios típicos de lentes se pueden dividir en tres áreas: A. Área central: ver exfoliación microfibrosa bajo microscopía electrónica dispersa, órganos celulares dispersos y partículas de pigmento, bajo microscopio óptico y microscopio electrónico, ver Solo hay un accesorio muy flojo entre la cápsula de la lente y el material exfoliado, por lo que es fácil de borrar por contacto mecánico externo; B. Área intermedia: microscopía óptica y microscopía electrónica, no existe exfoliación en esta área, la cápsula de la lente en esta área La membrana también es normal; C. Área de partículas periféricas: bajo el microscopio óptico y el microscopio electrónico, hay una exfoliación dendrítica fina en la superficie de la cápsula anterior de la lente en esta área, que a veces contiene pigmento, ocasionalmente la adhesión post-iris causada por la presencia de exfoliación, además, antes Los exfoliantes son visibles tanto en la zona latitudinal como en el ligamento suspensorio de la lente posterior.
5 Cuerpo ciliar: El proceso ciliar está cubierto de exfoliación, como por ejemplo, hacia abajo, y el exfoliado se adhiere firmemente a las células epiteliales ciliares.
No hay inspección auxiliar especial.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del síndrome de exfoliación
Criterios diagnósticos
De acuerdo con el rendimiento característico de la inspección con lámpara de hendidura, hay algunos restos de exfoliación escamosa gris o blanca y algunos o todos los pliegues de pigmentación del borde de la pupila. Después de la expansión, vea las tres áreas de sedimentación superficial de la cápsula anterior de la superficie. Hay pigmentos liberados en la cámara anterior y el endotelio corneal posterior. La pigmentación especial en el esfínter del iris es rara en la parte periférica del iris. Corneroscopia (el uso del espejo Koeppe es más adecuado que el espejo angular de Zeiss o Goldmann) ): la pigmentación trabecular aumenta, la distribución es desigual, el contorno no está claro o está manchado, lo que puede usarse como una característica del diagnóstico precoz. La pigmentación forma una línea de Sampadesis frente a la línea de Schwalbe, la angiografía del iris cambia anormalmente y falta la forma vascular de la conjuntiva. Es útil para el diagnóstico, la presión intraocular, el campo visual y el examen del fondo de ojo para determinar la presencia o ausencia de glaucoma coexistente.El examen de la exfoliación de la lente con la técnica fotográfica Scheimbflug es útil para los primeros hallazgos de XFS.
Diagnóstico diferencial
1. El síndrome de diseminación pigmentaria se confunde más fácilmente con el síndrome de exfoliación, y también es una de las enfermedades más importantes en el diagnóstico diferencial de XFS. El síndrome de diseminación pigmentaria es una enfermedad espontánea, que se manifiesta principalmente en pacientes con miopía de 30 a 40 años de edad, en hombres. Es más probable que los pacientes estén asociados con el glaucoma, pero las mujeres son raras. La proporción de ambos es de 2: 1 a 3: 1. Las partículas de pigmento liberadas por el iris son pequeñas y no se difunden en la superficie del iris, sino que se acumulan en los pliegues del iris, a menudo con Krukenberg. La pigmentación fusiforme, el examen de transiluminación tiene una fisura en el medio del iris y falta el pigmento radial. La banda de pigmento en la malla trabecular es a menudo más densa que XFS. Es difícil de identificar en los ancianos, y la banda de pigmento es más lisa. En la banda posterior de la malla trabecular, la banda de pigmento del XFS es claramente grava.
Algunos pacientes con síndrome de diseminación pigmentaria pueden desarrollar XFS, el glaucoma bilateral también es propenso a ocurrir, porque el síndrome de diseminación pigmentaria es de simetría casi bilateral, uno con síndrome de pigmentación bilateral y presión monocular alta. Se debe sospechar que los pacientes mayores tienen XFS.
2. La inflamación del iris secundaria a glaucoma de iritis es positiva para el humor acuoso, con flotación celular, acompañada de adhesión pre-irisal o adhesión posterior del iris, los pacientes son generalmente más jóvenes y pueden combinarse con enfermedades sistémicas, como las articulaciones reumatoides sexuales jóvenes. Inflamación, mientras que no hay exfoliación en la parte frontal del ojo.
3. Otros tipos de exfoliación de lentes
(1) exfoliación verdadera de la lente (delaminación capsular): la enfermedad se observa en traumatismos oculares, uveítis severa y exposición a operaciones de alta temperatura, etc. La inspección con lámpara de hendidura muestra que la cápsula anterior del cristal tiene una lámina transparente con bordes curvados. Es diferente de la exfoliación de esta enfermedad, y a menudo se acompaña de glaucoma.
Los cuerpos extraños como el cobre, el traumatismo ocular de hierro también pueden ocurrir en la exfoliación de la lente, pero muy rara, pigmentación de malla trabecular irrigada, pero no se puede identificar exfoliación en la cápsula de la lente anterior, hay otras causas de pigmentación de malla trabecular Por ejemplo, la iridociclitis heterocromática de Fuchs, factores de función auricular senil o postoperatorio, pigmentos causados por tumores intraoculares, combinados con sus otras manifestaciones clínicas, la identificación no es difícil.
(2) Amiloidosis familiar primaria: una enfermedad sistémica con algunas manifestaciones oculares, puede estar asociada con glaucoma, en el iris y el margen pupilar, la cápsula anterior del cristal tiene una exfoliación escamosa grisácea y en la esquina de la córnea del iris La pigmentación, a diferencia del XFS en ultraestructura, puede ser un subtipo de XFS.
