Enfermedad de Behcet intestinal
Introducción
Introducción a la enfermedad de Behcet intestinal. La enfermedad de Behcet combinada con úlceras gastrointestinales, también conocida como enfermedad intestinal de Behcet, es un tipo especial de enfermedad de Behcet. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causas de la enfermedad de Behcet intestinal
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad aún no está clara. Existen virus, bacterias, alergias, inmunidad en el hogar, factores ambientales sociales y otras teorías. Desde la perspectiva de la inmunidad, la ampliación del timo se puede ver en la angiografía mediastínica del paciente, y los folículos linfoides del timo se encuentran por histopatología. El porcentaje es tan alto como 71%. En la sangre periférica, la función de migración de los neutrófilos aumenta, la actividad de la enzima lisosómica en los neutrófilos aumenta, y los complejos inmunes y las células T inhibitorias están ausentes.
(dos) patogénesis
Para las enfermedades inflamatorias del intestino, incluida la enfermedad de Behcet, el luminol se usa para inducir la estimulación por PMA de los neutrófilos de la sangre periférica, y se realizan estudios de quimioluminiscencia sobre la cantidad de fotones emitidos por la fagocitosis. Significativamente elevado, en este momento, debido a la presencia de oxígeno activo, se causa daño tisular, incluidas las células endoteliales vasculares.
Patológicamente, la úlcera intestinal de la enfermedad de Behcet se divide en necrótica, granuloma y tipo mixto, el tipo necrótico es agudo, tipo subagudo, el tipo granuloma es enfermedad crónica, el tipo mixto está entre los dos, mucosa intestinal microscópicamente visible El edema, la lámina propia de la mucosa y los vasos linfáticos intestinales en el tejido submucoso. La vasculopatía del intestino es un cambio inflamatorio de la vasculatura que acompaña a la úlcera. Se caracteriza principalmente por la hipertrofia de la íntima y los vasos sanguíneos del tejido submucoso, especialmente la vena. Obviamente, la lesión de este vaso sanguíneo no tiene nada que ver con el tamaño de la úlcera. Debido al paso del tiempo, la lesión vascular de la úlcera de fase aguda (tipo necrótico) es más ligera que la de la úlcera crónica (tipo granulomatoso), y cuanto más profunda es la úlcera, el vaso sanguíneo Cuanto más evidente es la lesión y la mucosa intestinal libre de úlceras, no se observan los cambios inflamatorios vasculares obvios. Esta lesión vascular básicamente no es muy diferente de las lesiones vasculares de tuberculosis, enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa.
Prevención
Prevención de enterococos
Prevención: El tratamiento debe basarse en la causa.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad enterocutánea Complicacion
Casos severos de sangrado intestinal, parálisis intestinal, perforación intestinal, fístula.
Síntoma
Síntomas de los síntomas intestinales de Behcet Síntomas comunes Mareos Erupción eritematosa Parálisis intestinal Perforación intestinal Sangrado Erupción similar al acné Sangrado intestinal Deformidad intestinal Hernia Deterioro visual
Los síntomas principales de las manifestaciones clínicas incluyen: úlcera recurrente de la mucosa oral; erupción eritematosa nodular, tromboflebitis subcutánea, erupción tipo foliculitis, prueba de acupuntura positiva, etc., iritis purulenta recurrente de la cámara anterior , retina, coroiditis; úlceras genitales, además, a menudo combinadas con artritis, epididimitis y tracto digestivo, cardiovascular, sistema nervioso central, sistema respiratorio, sistema urinario y otros síntomas como un síntoma secundario de la enfermedad, los cuatro síntomas principales en el curso de la enfermedad Todos parecen ser el tipo completo de la enfermedad, con 3 síntomas principales en el curso de la enfermedad, o 2 síntomas principales más 2 síntomas secundarios, o síntomas del ojo más otro síntoma principal de la enfermedad. Tipo incompleto, dividido en tipo vascular, tipo neurológico, tipo gastrointestinal, etc. según el daño del sistema visceral.
1. Principales síntomas
(1) úlcera oral recurrente: varios episodios por año, aparecen múltiples nódulos rojos dolorosos en la mucosa bucal, lengua, labios, paladar blando, etc., seguido de formación de úlceras, el diámetro de la úlcera es generalmente de 2 ~ 3 mm, y algunos Con el inicio del herpes, después de 7 a 14 días, se resolverá por sí solo, sin dejar rastros. También hay algunas personas que han sufrido cicatrices durante varias semanas. Las úlceras son una tras otra. Este síntoma es común en todos los pacientes y es el primer síntoma de esta enfermedad. Se considera un síntoma esencial para el diagnóstico de esta enfermedad.
(2) lesiones cutáneas: alta incidencia de lesiones cutáneas, hasta 80% a 98%, una variedad de manifestaciones, eritema nodular, herpes, pápulas, erupción cutánea similar al acné, eritema polimorfo, eritema en anillo, tuberculosis necrotizante Tales lesiones, vasculitis necrosante ampollosa, pioderma, etc., los pacientes pueden tener uno o más tipos de lesiones cutáneas, especialmente el valor diagnóstico de los signos cutáneos son lesiones eritematosas nodulares y pequeños traumatismos (acupuntura Después de la reacción inflamatoria.
(3) Oftalmitis: las lesiones oculares más comunes son la uveítis o la uveítis y la retinitis causadas por vasculitis. Los episodios repetidos de estas afecciones pueden provocar discapacidad visual grave o incluso ceguera. Hay más oftalmia que las mujeres.
(4) úlcera vulvar recurrente: similar a los rasgos de la úlcera oral, pero el número de casos es pequeño, el número también es pequeño, lo común son los labios grandes y pequeños de la paciente, seguidos de la vagina, el escroto masculino y el pene, también pueden aparecer Alrededor del perineo o el ano, aproximadamente el 75% de los pacientes tienen este síntoma, la úlcera es profunda, el dolor es intenso y la curación es lenta.
2. Lesiones gastrointestinales Los síntomas del sistema digestivo en pacientes con enfermedad de Behcet representan del 21.5% al 60%, y la edad de los pacientes con lesiones gastrointestinales es de 20 a 50 años. La proporción de hombres a mujeres es 1.4: 1, más de la mitad es Tipo incompleto, los síntomas principales son dolor abdominal inferior derecho, masa abdominal, plenitud abdominal, hernia, vómitos, diarrea, sangre en las heces, etc., casos graves de hemorragia intestinal, parálisis intestinal, perforación intestinal, formación de fístulas, etc. Desde el esófago hasta el tracto digestivo grande del intestino grueso, Pushan et al analizaron a 719 pacientes con enfermedad de Behcet, incluidos 13 casos (1,8%) de úlcera de estómago y duodenal y 18 casos (2,5%) de úlceras múltiples al final del íleon. 5 casos de sangre en las heces (0.7%), 36 casos (5%), análisis de Wang Hongjin de 89 casos de enfermedad de Behcet, 28 casos de afectación del sistema digestivo (31.5%), de los cuales 28 casos (31.5%) de úlceras orales, esófago 3 Caso (3.4%), 1 caso (1.1%) en el estómago, 1 caso (1.1%) en el duodeno, 4 casos (4.5%) en el área ileocecal, 2 casos (2.2%) en el colon transverso y 3 casos (3.4%) en el recto Hubo 7 casos (7,9%) de ano, 131 casos de enfermedad de Behcet de tipo intestinal analizados por caballos, etc. 105 casos (80,2%) de lesiones al final del íleon y ciego, lo que sugiere que esta parte es un buen sitio, informe de pájaro blanco De los 66 pacientes, las lesiones fueron 36.4% en el intestino delgado, 45.6% en el intestino delgado, 16.6% en el colon y 1.5% en el estómago y el duodeno. Más de la mitad de estos casos se debieron a sangre masiva en las heces, o como abdomen agudo. Síntomas, perforación, obstrucción intestinal y cirugía de emergencia por apendicitis, el 40% de los casos quirúrgicos encontraron perforación de úlceras intestinales, recurrencia después de la cirugía, formación de fístula anastomótica, dehiscencia de la herida, etc., que requieren 33,9% de reoperaciones, a menudo remisión repetida Alterna con recurrencia y no sana.
3. Otros síntomas sistémicos La artropatía es común, algunos tienen hinchazón articular, más común en la articulación de la rodilla, algunos pacientes tienen fiebre durante la actividad de la enfermedad, más común en calor bajo, fiebre alta, fatiga, dolor muscular, mareos, etc. Los síntomas, algunos pacientes con lesiones viscerales debido a vasculitis local, estenosis o aneurisma pueden ocurrir cuando la aorta está involucrada, el compromiso vascular pulmonar se caracteriza por hemoptisis, dificultad para respirar, embolia pulmonar y otros síntomas, encefalitis meníngea, daño del tallo cerebral, Hipertensión intracraneal benigna, daño de la médula espinal y neuropatía periférica.
Examinar
Examen de la enfermedad de Behcet intestinal.
No existe un examen serológico específico de la enfermedad de Behcet, a veces la globulina leve está elevada, la velocidad de sedimentación globular es leve, el aumento moderado es rápido, aumenta aproximadamente el 40% del anticuerpo anti-PPD y el antígeno leucocitario HLA-B51 es positivo.
1. La reacción de acupuntura es la única prueba específica con una fuerte especificidad en esta enfermedad. Los pacientes reciben pústulas o foliculitis en la acupuntura 24 a 48 horas después de la punción venosa, inyección intramuscular o intradérmica, y el área circundante es roja. Es una reacción positiva a la acupuntura.
2. Los hallazgos endoscópicos de las úlceras intestinales de la enfermedad de Behcet ocurren en el área ileocecal. La colonoscopia es más significativa (Fig. 1). Las úlceras ocurren principalmente en el lado opuesto de la unión mesentérica. Son úlceras redondas, pequeñas y profundas. La tendencia del cabello múltiple y la perforación, la observación cuidadosa, la colonoscopia pequeña es útil para encontrar la úlcera del intestino delgado, la úlcera del intestino delgado y la úlcera del intestino grueso tienen diferentes aspectos, la úlcera del intestino delgado es pequeña y profunda, a menudo múltiple, la membrana mucosa se concentra en la úlcera, la úlcera que rodea la protuberancia periférica no es obvia, úlcera Para la úlcera aguda con una forma redondeada con un borde muy claro, no hay musgo blanco adherido a la parte inferior de la úlcera, la mayoría de los cuales está por debajo de 2 cm, y también hay diámetros de 2 a 3 cm. Endoscópicamente, la mucosa de la parte central de la úlcera opuesta está obviamente concentrada. La úlcera forma una protuberancia prominente, que es un terraplén en forma de anillo. La úlcera está deprimida irregularmente. Se parece a la forma del cáncer Borrmann tipo 2 o Borrmann tipo 3. Es difícil distinguir la forma de la úlcera de la úlcera simple del área ileocecal.
3. El examen de rayos X a menudo encontró ulceración de la mucosa en el área ileocecal (Fig. 2). La mucosa del tubo intestinal de la lesión puede estrecharse y aumenta la tensión del intestino delgado y el colon.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Behcet intestinal.
Criterios diagnósticos
La enfermedad de Behcet intestinal generalmente tiene los síntomas de la enfermedad de Behcet primero. Las úlceras de la mucosa oral y las úlceras vulvares son las más comunes. Más tarde, las lesiones intestinales aparecen nuevamente. El tracto digestivo tiene síntomas como dolor abdominal debido a múltiples úlceras. El diagnóstico de lesiones intestinales es principalmente Mediante un examen endoscópico y de enema de bario, el endoscopio ve la mucosa intestinal, especialmente en la parte ileocecal, con úlceras únicas o múltiples redondas o casi circulares con bordes distintos, que se cambian característicamente, y la parte inferior de la úlcera está cubierta principalmente de musgo amarillo y blanco. Debido a la deformación del intestino, la observación de la úlcera a menudo no es fácil. El examen de rayos X a menudo encuentra la úlcera en el área ileocecal. En el caso de más de la mitad de los casos de Behcet intestinal, no hay síntomas oculares, por lo tanto, pregunte en detalle al diagnosticar. Historia, a menudo es difícil diagnosticar un pequeño número de pacientes con úlceras intestinales iniciales.
Diagnóstico diferencial
1. Se desconoce la causa de la úlcera simple, la úlcera profunda redonda u ovalada del área ileocecal es buena, la histología es inflamación no específica, la úlcera oral con absceso, la úlcera vulvar, la oftalmitis y otras manifestaciones clínicas específicas.
2. Las úlceras por colitis ulcerosa inespecífica se desarrollan desde el recto hasta todo el colon, y tienen características continuas, superficiales, difusas, inespecíficas, congestión de la mucosa, edema, formación crónica de pseudopolipos Una gran cantidad de neutrófilos se acumulan en la parte inferior de la glándula intestinal, formando un absceso críptico pequeño característico y la formación y ruptura del absceso críptico para formar erosión de la mucosa o úlcera superficial, generalmente limitada a la mucosa o submucosa, el absceso críptico es ulcerativo inespecífico Características más significativas de la colitis.
3. La enfermedad de Crohn ocurre en el área ileocecal, que es una lesión segmentaria. La mucosa típica tiene un signo de "pavimento". Los cambios inflamatorios en toda la pared intestinal son rasgos característicos. La pared intestinal o los ganglios linfáticos mesentéricos son visibles. Los cambios típicos del granuloma, el centro son las células epiteliales, las células gigantes multinucleadas y la estructura fibrosa, sin necrosis tipo queso, tienen importancia diagnóstica, se pueden combinar con úlceras orales, oftalmia, eritema cutáneo y otras manifestaciones parenterales, pero las úlceras vulvares son raras.
4. Tuberculosis intestinal La tuberculosis intestinal es secundaria a la tuberculosis abierta, la lesión implica principalmente ileocecal, a veces con colon adyacente, prueba de tuberculina positiva, falta de úlcera bucal de Behcet, úlcera vulvar, oftalmia y otras manifestaciones clínicas específicas. Para aquellos que tienen dificultades para la identificación, se recomienda observar primero la eficacia del tratamiento antituberculoso. La cirugía puede realizarse mediante indicaciones quirúrgicas. La histología patológica de los ganglios linfáticos mesentéricos y mesentéricos se puede diagnosticar con granuloma necrotizante caseoso.
5. Apendicitis aguda con dolor abdominal agudo, a menudo con dolor metastásico del abdomen inferior derecho, la sensibilidad se limita al punto de Mai, el recuento de leucocitos en sangre aumenta significativamente, generalmente no se pueden identificar úlceras orales, úlceras vulvares blancas, oftalmia y otras manifestaciones clínicas. Algunas veces se necesita una laparotomía para confirmar el diagnóstico.
6. Otros deben diferenciarse de la amiloidosis, enteritis isquémica, diverticulitis colónica.
