Amiloidosis cardiaca en el anciano
Introducción
Introducción a la amiloidosis cardíaca en ancianos. Ya en 1850, Virchow descubrió que había un depósito entre las células del tejido humano que mostraba una reacción de color similar al almidón cuando se ponía en contacto con yodo. Virchow lo llamó amiloide y lo llamó depósito amiloide. Desnaturalización, se ha demostrado que el llamado amiloide es una proteína compuesta de diferentes componentes, por lo que es más adecuado para ser amiloide. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia de las personas de mediana edad y ancianos mayores de 50 años es de aproximadamente 0.001% -0.005% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca izquierda aguda en ancianos, arritmia, muerte súbita
Patógeno
La causa de la amiloidosis cardíaca en los ancianos.
Primaria (25%):
Debido a la proliferación y la transformación maligna de las células plasmáticas individuales, la proporción de síntesis de la cadena ligera pesada está desequilibrada, lo que resulta en una cadena ligera excesiva, la mayoría de las cuales son cadenas ligeras lambda, que exceden la capacidad catabólica de los macrófagos y se polimerizan para formar fibras amiloides. El mecanismo de aparición de amiloide asociado al mieloma es básicamente el mismo.
Secundario (20%):
La estimulación antigénica de diversas enfermedades primarias activa los macrófagos. Bajo la acción de la interleucina-1, los hepatocitos producen una gran cantidad de proteína AA (SAA) en suero, lo que causa una disfunción de los macrófagos, que no puede degradarse por completo. La formación de proteína AA poco soluble, la herencia familiar está representada por la fiebre del tipo mediterráneo, y el mecanismo de producción de proteína AA de fibra amiloide es similar.
Limitaciones (15%):
En algunos casos, la infiltración de células plasmáticas es común. El análisis histoquímico muestra que la fibra amiloide es AL, por lo que el mecanismo es similar al del primario. En algunos casos, la hormona secretada por la glándula endocrina, como el carcinoma medular de tiroides, es el almidón. El componente principal de la fibra proteica es la procalcitonina, la deposición de la proteína amiloide es limitada y el mecanismo aún no está claro.
Senil (10%):
La prealbúmina está aislada del miocardio en algunos casos. No es producida por cardiomiocitos. Se presume que el precursor se forma en el tejido extracardiaco y se deposita en la lesión a través de la circulación sanguínea. En algunos casos, es el péptido natriurético auricular. Se produce principalmente en miocitos auriculares.
Correlación de hemodiálisis (5%):
Las células nucleadas humanas normales producen microglobulina 2, el 99.9% son filtradas por glomérulo, reabsorbidas por túbulos renales y catabolizadas por túbulos renales. Los túbulos renales de pacientes renales no pueden descomponerse, lo que resulta en una gran cantidad de retención en el cuerpo. La membrana de imitación de cobre o la membrana de acetato de celulosa no pueden precipitar la microglobulina 2, por lo que se deposita en una gran cantidad en el cuerpo y proporciona las condiciones para la formación de su fibra amiloide.
Aunque los estudios patológicos han encontrado que las lesiones amiloides en pacientes primarios generalmente invaden el corazón, solo hay de 1/2 a 1/3 de las manifestaciones clínicas del corazón, menos del 10% de los pacientes secundarios y menos pacientes de edad avanzada. En pacientes con pacientes hereditarios familiares y relacionados con la hemodiálisis, solo hay una manifestación clínica ocasional del corazón en la etapa tardía de la enfermedad, al igual que la amiloidosis, la frecuencia de violación del corazón y la diferencia en las manifestaciones clínicas es tan grande que se desconoce el mecanismo.
Patología: examen macroscópico: el corazón es blando, la falta de flexibilidad, la pared libre ventricular y el tabique interventricular son hipertrofia, que se puede utilizar para el diagnóstico inicial en la autopsia, el 80% del tamaño ventricular es normal, el 20% del agrandamiento ventricular a menudo se combina con enfermedad coronaria O enfermedad cardíaca pulmonar crónica, la mayor parte de la aurícula bilateral tiene una dilatación moderada, el 25% de la cavidad cardíaca tiene un trombo en la pared, casi todos los pacientes con pared marrón auricular, una superficie lisa de depósitos amiloides y afectan la válvula y el corazón. Membrana
Microscopía óptica: hay una sustancia transparente amorfa parecida al vidrio entre los cardiomiocitos, que se distribuye difusamente en el músculo ventricular, lo que resulta en atrofia miocárdica, necrosis, hiperplasia del tejido conectivo, endocardio, válvula, músculo papilar y pericardio. Invasión, se observó tinción roja del Congo bajo un microscopio de luz polarizada, y se observó la birrefringencia verde específica, que era específica.
Observación bajo microscopio electrónico: la proteína amiloide se compone principalmente de fibras esbeltas y rígidas, cada fibra está compuesta de fibrillas de subunidad.El análisis de cristal de rayos X y la inspección por espectrómetro infrarrojo muestran un patrón de disposición especial llamado La estructura del colgajo , además, hay una sustancia pentagonal llamada componente P, que es muy similar en naturaleza a la proteína C reactiva.
Prevención
Prevención de la amiloidosis cardíaca en ancianos.
La prevención principal de complicaciones, como el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, el uso de diuréticos y vasodilatadores para mejorar los síntomas, el tratamiento de la proteína amiloide y los fármacos digitálicos tienen cierta afinidad, incluso en pequeñas dosis, puede inducir arritmia, Por lo tanto, no es adecuado su uso, especialmente los antagonistas del calcio, que pueden deteriorar aún más la función cardíaca y también deben evitarse.
Complicación
Complicaciones de la amiloidosis cardíaca en ancianos. Complicaciones, insuficiencia cardíaca izquierda aguda, arritmia, muerte súbita
Puede complicarse por fibrilación auricular, insuficiencia cardíaca izquierda aguda, arritmia e incluso muerte súbita.
Síntoma
Síntomas de amiloidosis cardíaca en los ancianos Síntomas comunes Aumento hepático, palpitaciones, amiloidosis, alteraciones sensoriales, disfagia, aumento del ritmo cardíaco, atrofia muscular, bloqueo de la conducción, mareos.
1. El rendimiento cardiovascular a menudo no tiene manifestaciones clínicas durante el período de compensación, o solo mareos, fatiga, náuseas después del cansancio, dificultad para respirar, etc. Después de ingresar al período de descompensación, se observan principalmente los siguientes resultados.
(1) Disfunción del corazón derecho: congestión de la vena yugular, debilitamiento del latido apical, reducción del ruido cardíaco, aumento de la frecuencia cardíaca, se puede escuchar el cuarto ruido cardíaco o el galope, la mayoría de ellos no tienen soplo o solo un soplo sistólico leve en el área de la válvula mitral. No hay un agrandamiento obvio del corazón, el hígado está hinchado, se puede tocar el latido, ascitis leve a moderada, depresión y edema de las extremidades, y la insuficiencia cardíaca izquierda también puede ocurrir en la etapa posterior, pero rara vez se produce edema pulmonar agudo.
(2) arritmia: puede presentar una variedad de arritmias, especialmente fibrilación auricular, también puede ocurrir síndrome del seno enfermo o diversos grados de bloqueo auriculoventricular y de rama, debido a taquiarritmia ventricular maligna, puede ocurrir la muerte súbita .
(3) reducción de la presión arterial sistólica: debido a la disminución del gasto cardíaco, la presión arterial sistólica a menudo se reduce, lo que resulta en una presión de pulso pequeña, aproximadamente el 10% de los pacientes con hipotensión ortostática, pacientes hipertensos de edad avanzada sin tratamiento y la presión arterial sistólica disminuyó gradualmente, lo que resulta en Vuelva a la normalidad, la enfermedad debe sospecharse.
(4) angina de pecho: debido a la disminución del gasto cardíaco, la invasión de la arteria coronaria o la enfermedad coronaria coexistente, los pacientes a menudo tienen opresión en el pecho, dolor en la región anterior o angina típica.
2. Manifestaciones sistémicas Debido al depósito de amiloide en los tejidos, se pueden causar los siguientes síntomas específicos.
(1) Signo de lengua gigante: la lengua se hace más grande y más rígida, de modo que el lenguaje es vago, es difícil masticar y tragar, y hay un fuerte ronquido al dormir.
(2) síndrome del túnel carpiano: hipertrofia del tejido del túnel carpiano, hiperplasia, adhesión, compresión del nervio mediano, que resulta en trastorno de flexión de los dedos, alteración sensorial del área de distribución del nervio mediano y atrofia del músculo del pez grande.
(3) artrosis de amiloidosis: dolor en las articulaciones, hinchazón, fuerte, trastorno de actividad, pero la inflamación local no es obvia, si se invaden las articulaciones de los dedos, es fácil diagnosticarse erróneamente como artritis reumatoide; si viola el tejido alrededor de la articulación del hombro, puede presentarse "Levy de hombro".
(4) Daño en la piel: ocurre principalmente en la ingle, las axilas, el ano, los ojos, el cuello y otras arrugas, las lesiones de la piel pueden ser más altas que la piel de las pápulas, la placa o la púrpura, la distribución agrupada, sin picazón También puede ser una infiltración similar a la esclerodermia, y aproximadamente el 55% de los pacientes primarios tienen daño en la piel.
(5) Daño óseo: ocasionalmente daño óseo visible, la imagen de rayos X mostró un defecto similar a un cincel, e incluso causó una fractura patológica, las características de los diferentes tipos clínicos de amiloidosis.
Examinar
Examen de amiloidosis cardíaca en ancianos.
Calcio en sangre, el calcio urinario es generalmente normal.
1. Examen de rayos X del tórax: el corazón está ligeramente agrandado, lo que no es proporcional a la gravedad de la insuficiencia cardíaca derecha. Bajo la fluoroscopia, el latido del corazón obviamente se debilita. Algunos estudiosos lo llaman "corazón tranquilo", congestión pulmonar común, derrame pleural. .
2. Examen de electrocardiograma: las anomalías ST-T son comunes. La mayoría de ellas tienen QRS de bajo voltaje y onda Q anormal. Aunque la ecocardiografía muestra hipertrofia ventricular izquierda, el ECG no tiene manifestación y pueden producirse diversas arritmias. Roberts et al. Los 40 registros prenatales en el informe de la autopsia fueron: bajo voltaje representaba el 63%, la onda Q anormal representaba el 83%; el desplazamiento del eje de onda QRS representaba el 73%, la mayoría de los cuales era la desviación del eje izquierdo; la arritmia de origen representaba el 73%, incluyendo Fibrilación auricular, taquicardia auricular y limítrofe, sala temprana; 45% de los diferentes grados de bloqueo auriculoventricular, bloqueo de rama completo representaron el 18%.
3. Ecocardiografía: es de gran importancia para el diagnóstico de esta enfermedad. Sus características principales son: 1 hipertrofia de simetría ventricular izquierda, engrosamiento del tabique interventricular; 2 agrandamiento del corazón más ligero, luz pequeña; pared de 3 cámaras En el miocardio rígido e hipertrófico, se observó un punto de mejora en forma de partículas; en la mayoría de los pacientes, la fracción de eyección ventricular disminuyó; el 550% de los pacientes tuvo derrame pericárdico.
4. Biopsia: es el método de diagnóstico más confiable para esta enfermedad. En primer lugar, la biopsia debe realizarse en tejidos u órganos sospechosos fuera del corazón. En los últimos años, la biopsia del tejido adiposo subcutáneo abdominal se tomó por punción y se alcanzaron las tasas positivas de AL y AA, respectivamente. 95% y 67%, y la operación es segura y simple, la tasa positiva de diferentes biopsias extracardiacas (Tabla 4), si la biopsia extracardiaca no se puede diagnosticar claramente, se debe realizar una biopsia de miocardio endocárdica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la amiloidosis cardíaca en ancianos.
Criterios diagnósticos
Hace veinte años, en los países desarrollados, solo el 25% de los pacientes fueron diagnosticados antes de la enfermedad, y tarde, debido a la mayor conciencia y la amplia aplicación de los métodos de biopsia, la mayoría de los pacientes han podido confirmar el diagnóstico antes del nacimiento.
1. Condiciones sospechosas: los ancianos deben ser sospechosos de las siguientes condiciones:
1 insuficiencia cardíaca refractaria, ninguna causa común de enfermedad cardíaca;
2 ecocardiografía encontró hipertrofia, ECG mostró bajo voltaje y onda Q anormal;
3 síndrome nefrótico refractario, la presión arterial no es alta o la hipertensión original no ha sido tratada con medicamentos y gradualmente volvió a la normalidad;
4 con manifestaciones cardíacas anormales, y hay signos de lengua gigante o síndrome del túnel carpiano sin explicación;
5 Hay una enfermedad primaria que induce la enfermedad, y hay una manifestación de compromiso cardíaco;
La penetración en el pecho reveló que el corazón no aumentó significativamente, pero el latido se debilitó significativamente y la ecocardiografía encontró hipertrofia;
7 tiene antecedentes familiares de familia hereditaria, y hay casos de manifestaciones cardíacas anormales sin otras causas.
2. Condiciones de diagnóstico: una vez que se sospecha la enfermedad, se debe realizar una biopsia y la biopsia extracardiaca debe ser positiva. Combinado con la situación clínica, el diagnóstico puede confirmarse básicamente. Si aún hay dudas, la biopsia endocárdica se puede realizar, el resultado es negativo y la clínica aún es altamente sospechosa. La enfermedad no debe negarse fácilmente, porque las lesiones pueden distribuirse focalmente.
Diagnóstico diferencial
1. Pericarditis constrictiva: las manifestaciones clínicas y las características hemodinámicas de esta enfermedad son muy similares a la amiloidosis cardíaca, pero la enfermedad tiene las siguientes características, que pueden diferenciarse de la amiloidosis cardíaca:
Examen de 1X línea 50% ~ 75% de calcificación pericárdica visible;
2 la ecocardiografía mostró que el pericardio estaba engrosado y el miocardio no estaba engrosado, y que no había una mancha mejorada similar a partículas en el miocardio;
3 manifestaciones extracardiacas sin amiloidosis cardíaca;
El examen de 4CT o resonancia magnética puede mostrar claramente que la lesión existe en el pericardio sin engrosamiento miocárdico.
2. Enfermedad coronaria: esta enfermedad es la primera causa de insuficiencia cardíaca en los ancianos, y a menudo es necesario identificarla. Sus características son:
1 Existen factores de riesgo, aterosclerosis y antecedentes de enfermedad coronaria durante muchos años;
2 cambios isquémicos tempranos en el ECG son a menudo regionales;
La ecocardiografía 3 a menudo mostró un motor segmentario atenuado, después de la insuficiencia cardíaca, a menudo los cambios de dilatación del corazón izquierdo;
4 la angiografía coronaria mostró cambios anormales en las arterias coronarias.
3. Miocardiopatía dilatada: esta enfermedad se diferencia más fácilmente de la amiloidosis cardíaca, pero en el caso de la amiloidosis doméstica, hay muchos casos de diagnóstico erróneo de esta enfermedad. La enfermedad tiene las siguientes características y puede estar relacionada con el almidón cardíaco. Identificación de la enfermedad:
1 se manifiesta principalmente como insuficiencia cardíaca izquierda, no insuficiencia cardíaca derecha;
2 examen físico del corazón significativamente expandido;
La ecocardiografía 3 mostró un aumento en el diámetro ventricular izquierdo, tabique ventricular, adelgazamiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo, en lugar de engrosamiento;
4 sin síntomas extracardiacos de amiloidosis cardíaca.
4. Miocardiopatía hipertrófica: la enfermedad tiene las siguientes características, que pueden diferenciarse de la amiloidosis cardíaca:
1 ápice latidos mejorados, a veces levantados;
2 mejora del sonido cardíaco, se puede escuchar el tercer a quinto espacio intercostal del borde esternal izquierdo o el vértice del vértice en el murmullo medio y tardío de la contracción brusca del chorro, y se alivia la mandíbula inferior;
3 El ECG a menudo muestra hipertrofia y tensión del ventrículo izquierdo, y la onda R aumenta en la derivación de la región anterior derecha;
4 la ecocardiografía a menudo muestra hipertrofia cardíaca asimétrica, especialmente en la hipertrofia del tabique ventricular, mientras que la pared anterior del ventrículo derecho a menudo no está engrosada.
5. Cardiomiopatía restringida: esta enfermedad se refiere primero a la fibrosis del miocardio endocárdico, que no está bien definida y puede diferenciarse de la amiloidosis cardíaca mediante los siguientes puntos:
1El ecocardiograma muestra principalmente realce y engrosamiento del reflejo endocárdico, en lugar de engrosamiento miocárdico;
2 síntomas extracardiacos sin amiloidosis cardíaca;
3 la biopsia endomiocárdica se caracteriza por fibrosis intersticial, sin depósito amiloide, seguida de invasión sclerodermia sistémica del corazón, también puede mostrar el rendimiento de la miocardiopatía restrictiva caracterizada por fibrosis intersticial miocárdica, pero Tiene manifestaciones sistémicas de esclerodermia, especialmente endurecimiento de la piel y pigmentación, que es más fácil de distinguir de la amiloidosis cardíaca.
6. Sarcoidosis cardíaca: las manifestaciones clínicas de esta enfermedad pueden ser similares a la amiloidosis cardíaca, pero la enfermedad tiene las siguientes características, lo que es útil para la identificación de la amiloidosis cardíaca:
1 radiografía de tórax mostró linfadenopatía hiliar bilateral, sombra infiltrante nodular o con forma de cordón en el campo pulmonar;
2 eritema nodular visible en la piel;
3 calcio en sangre, calcio urinario elevado;
4 prueba cutánea de antígeno de sarcoidosis (prueba de Kviem-Siltzbaih) positiva;
El miocardio endocárdico o la biopsia extracardíaca de tejido sospechoso pueden observarse por la acumulación de granuloma formado por células epiteliales.
