Embarazo con esclerodermia
Introducción
Introducción al embarazo con esclerodermia. La esclerosis es una enfermedad caracterizada por fibrosis localizada o difusa o endurecimiento del tejido conectivo en la piel y los órganos internos, seguido de atrofia. Es una enfermedad crónica rara del tejido conectivo. La incidencia de las mujeres es de 3 a 8 veces mayor que la de los hombres, y la tasa de incidencia es mayor. Según la extensión de las lesiones cutáneas y si existe daño sistémico, se puede dividir en dos tipos: localizado y sistémico (clerosis sistémica, SSc). El primero se limita a la piel. El segundo no solo invade la piel, sino que también afecta el esófago, el tracto gastrointestinal, los pulmones y los riñones. Una variedad de órganos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% -0.003% Población susceptible: mujeres embarazadas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: lupus eritematoso, dermatomiositis, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren
Patógeno
Embarazo con esclerodermia.
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la enfermedad aún no está clara.En la actualidad, la mayoría de los académicos creen que la enfermedad puede ser una enfermedad autoinmune causada por una infección crónica, que se basa en la genética.
Inmunología (30%)
En los últimos años, se considera que la enfermedad es una enfermedad autoinmune. Se pueden detectar una variedad de anticuerpos en el suero de los pacientes, como anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ARN PSS, globulinemia gamma alta, complejos inmunes circulantes, etc. .
Factores genéticos (25%)
Algunos pacientes tienen antecedentes familiares claros, y los familiares de los pacientes tienen anomalías cromosómicas, que pueden pertenecer al tipo de herencia dominante del complejo X.
Factor de infección (30%)
Muchos pacientes a menudo tienen antecedentes de infección aguda antes del inicio, como amigdalitis, sinusitis y neumonía.
(dos) patogénesis
La investigación actual muestra que los cambios patológicos de SSc son similares a las reacciones de injerto contra huésped. El microquimerismo puede ser un promotor. El microquimerismo se forma por la migración de un pequeño número de células de sangre periférica entre diferentes individuos, como durante el embarazo. El microquimerismo celular puede ocurrir entre materno y fetal, entre fetos durante embarazos múltiples y entre donantes y receptores durante transfusiones o trasplantes de órganos.En ciertas condiciones, como cuando el feto materno comparte ciertos genes HLA, el origen del feto Las células pueden causar daño patológico materno. En 1996, Nelson propuso por primera vez la hipótesis de que las células derivadas del feto en la sangre materna pueden causar enfermedades autoinmunes, especialmente SSc. La mayoría de las mujeres con SSc y algunas mujeres sanas tienen sangre en su sangre materna. Las células fuente, pero el número de células en el primero es 30 veces mayor que el segundo. En 1998, Carol et al descubrieron que algunas pacientes con SSc tenían células derivadas del feto en el área dañada de la piel. En 2002, Johnson et al informaron que se encontraron células fetales en múltiples órganos internos de pacientes con SSc. .
Infiltración de varias células inflamatorias, incluyendo CD4, CD8, linfocitos T, linfocitos B, mastocitos, macrófagos y eosinófilos, en la piel, pulmón, músculo liso, tracto digestivo, líquido articular e hígado de pacientes con SSc Etc., la mayoría de los pacientes también tienen la presencia de autoanticuerpos, pero en la actualidad no está claro cómo se produce el daño patológico en pacientes con SSc.
Hay pocos informes sobre el embarazo con esclerodermia. Johnson (1964) analizó 337 mujeres con esclerodermia antes de los 45 años con 36 embarazos. No hubo cambios en la esclerodermia durante el embarazo, y la esclerodermia no tuvo un efecto significativo sobre el embarazo. Sin embargo, según la experiencia de Cunninham (1989), los síntomas de disfagia causada por afectación esofágica durante el embarazo se ven agravados. Por ejemplo, el corazón y los riñones van acompañados de hipertensión y fibrosis pulmonar. La insuficiencia renal y la hipertensión maligna son a menudo causas de muerte en mujeres no embarazadas. Aún no está claro si es fácil causar preeclampsia durante el embarazo y la gravedad de la enfermedad, pero es seguro que existe un riesgo de preeclampsia-eclampsia en lesiones vasculares renales antes del embarazo. Una paciente falleció durante el embarazo. Eclampsia
Prevención
Embarazo con prevención de esclerodermia.
Absolutamente prohíba fumar, pero puede beber vino blanco o vino tinto en una pequeña cantidad; evite el agua fría, fría, fría, té, café y otros factores irritantes para evitar la contracción de los vasos sanguíneos periféricos; manténgase caliente en la vida, use temprano en las estaciones. Guantes, máscaras, sombreros, bufandas, orejeras, zapatos de algodón, calcetines de algodón, chaquetas de algodón, pantalones de algodón, manos y pies deben frotarse regularmente, actividades apropiadas, lávese las manos con agua tibia tanto como sea posible para promover la circulación sanguínea periférica.
Complicación
Embarazo con complicaciones de la esclerodermia. Complicaciones Lupus dermatomy dermatomy artritis reumatoide Síndrome de Sjogren
Algunos pacientes a menudo se ven complicados por lupus eritematoso, dermatomiositis, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren o tiroiditis de Hashimoto.
Síntoma
Síntomas del embarazo con esclerodermia Síntomas comunes Pericarditis, hinchazón elevada del agua, dificultad para tragar, pérdida de peso, angina, arritmia, punto duro, endurecimiento, endurecimiento, esclerosis de la piel.
1. Esclerodermia localizada: la enfermedad de la placa similar a la placa más común ocurre en el abdomen, la espalda, el cuello, las extremidades y la cara, inicialmente es un parche edematoso rojizo, después de varias semanas o incluso meses. Agrandado y endurecido, es de color amarillo claro o marfil, la superficie es seca y lisa, y tiene un ligero halo rojo púrpura. Después de unos años, gradualmente se encoge y adelgaza como un pergamino, e incluso el tejido subcutáneo y los músculos se encogen y endurecen. Un pedazo de madera similar a la madera dura tiene un fenómeno sacro en las arterias de las extremidades (fenómeno de Raynaud), y es propenso a úlceras refractarias en el sitio de endurecimiento de las extremidades.
2. Esclerosis sistémica: invadir los órganos de los órganos internos, y las articulaciones, los pulmones y el esófago son más comunes.Otros como el sistema cardiovascular, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central del sistema urinario pueden estar involucrados.
(1) Hueso y articulación: la mayoría de los pacientes tienen lesiones articulares, que se caracterizan por dolor articular y artritis. La actividad leve temprana es limitada y se desarrolla gradualmente hasta la rigidez articular, la deformidad de la contractura, las articulaciones grandes y pequeñas a menudo se ven afectadas al mismo tiempo, y las articulaciones de las manos son más Es comun.
(2) Mucosa: la mucosa oral, incluida la lengua, las encías, el paladar blando, la garganta, etc., puede endurecerse y atrofiarse, y puede afectar el tejido conectivo y los músculos del globo ocular y la conjuntiva palpebral, lo que causa puertas faríngeas estrechas, cierre ocular incompleto; también puede tener cavidad oral y El rendimiento del síndrome de algunos Sjogren, como la garganta seca.
(3) Pulmón: se produce fibrosis intersticial pulmonar extensa, tos, disnea progresiva y disminución de la capacidad pulmonar.
(4) esófago: dificultad para tragar, a menudo acompañada de vómitos, debido a esofagitis por reflujo y sensación de ardor detrás del esternón.
(5) Cardiovascular: puede haber diversos grados de miocarditis, pericarditis o endocarditis con opresión en el pecho, dificultad para respirar, arritmia y angina.
(6) Riñón: la proteinuria, la hipertensión y la azotemia se producen debido a la glomerulitis esclerosante.
(7) Otros: además de la fiebre alta en la etapa temprana de inicio agudo, a menudo hay fiebre baja, pérdida de peso y debilidad general.
Examinar
Embarazo con examen de esclerodermia.
En la mayoría de los pacientes, velocidad de sedimentación globular elevada, aumento de la gammaglobulina, 1/3 de los pacientes con prueba de factor reumatoide positivo y 90% o más de los pacientes con anticuerpos antinucleares y / o anticuerpos antinucleósidos.
1. Examen de biopsia de piel Las fibras de colágeno y la pared de las arteriolas mostraron cambios patológicos de inflamación específica o fibrosis de la enfermedad.
2. El examen de rayos X del engrosamiento de la textura de los dos pulmones, la función de expansión y contracción del esófago inferior es baja.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del embarazo con esclerodermia.
Criterios de diagnóstico para la esclerosis sistémica:
1. Tener 3 de los siguientes 5 síntomas principales puede confirmar la enfermedad.
(1) Síntomas de la piel: la apariencia inicial del brazo, el párpado superior causa edema inexplicable y simetría de la piel, esclerosis difusa y edematosa; endurecimiento tardío de la piel y contractura de flexión de los dedos.
(2) Síntomas de las extremidades: fenómeno de Raynaud o ulceración o formación de cicatriz al final del dedo.
(3) síntomas articulares: dolor articular múltiple o artritis.
(4) Síntomas en el pecho: fibrosis pulmonar.
(5) Síntomas esofágicos: dilatación esofágica inferior y función de contracción.
2. El examen patológico tiene cambios patológicos característicos de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
1. La enfermedad inflamada dura tiene infecciones del tracto respiratorio superior, que ocurren en el cuello, los hombros, la cara y el tronco. Las extremidades rara vez se ven afectadas. Después de varios meses a varios años, pueden desaparecer naturalmente. Hay fenómenos patológicos especiales que pueden identificarse.
2. Fascitis eosinofílica Esta enfermedad no tiene el fenómeno de Raynaud, no tiene hipergammaglobulinemia, pero hay eosinofilia, la piel puede endurecerse en las extremidades, especialmente los muslos y los brazos muestran un enrojecimiento similar al edema, pueden presentar sensibilidad, La esclerosis localizada ocurre rápidamente, y el engrosamiento inflamatorio patológico del infiltrado inflamatorio cambia.
