embarazo con anemia aplásica
Introducción
Introducción al embarazo con anemia aplásica. La anemia aplásica es un grupo de síndromes caracterizados por células madre hematopoyéticas deterioradas de la médula ósea o microambientes hematopoyéticos causados por múltiples causas. El embarazo con anemia aplásica es raro. El embarazo con anemia aplásica es una comorbilidad grave en el embarazo. Se caracteriza clínicamente como anemia, hemorragia, infección, etc., pero puede ser causada por anemia, sangrado e infección durante el embarazo y el parto. El niño tiene un efecto adverso. Es una enfermedad grave de la sangre que debe prevenirse enérgicamente durante el embarazo En los últimos 10 años, con el progreso del tratamiento de la anemia aplásica, los pacientes con anemia aplásica tienen síntomas de anemia aplásica después del embarazo o después del embarazo. El tratamiento oportuno, el alivio efectivo de los síntomas y las complicaciones serias del embarazo no pueden pasar con seguridad durante el embarazo y el parto. La anemia aplásica ya no es una contraindicación para el embarazo, y la mortalidad materna también se reduce significativamente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Población susceptible: mujeres embarazadas. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, hipertensión inducida por el embarazo, sepsis
Patógeno
Embarazo con anemia aplásica.
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la anemia aplásica es más complicada. La mitad de los pacientes son anemia aplásica primaria sin explicación, que ocurre en adultos jóvenes, que representan más del 70% de todos los casos. Un pequeño número de mujeres con anemia aplásica se desarrollan durante el embarazo y dan a luz. Después de la remisión, la reaparición en el embarazo, los experimentos con animales han demostrado que altas dosis de estrógeno pueden inhibir la función hematopoyética de la médula ósea, por lo tanto, algunas personas piensan que la anemia aplásica está relacionada con el embarazo, pero la mayoría de los estudiosos creen que entre el embarazo y la anemia aplásica No hay una conexión necesaria sino una coincidencia accidental La anemia aplásica secundaria a menudo se relaciona con los siguientes factores:
1. Factores físicos, químicos La exposición a largo plazo al benceno y sus derivados, fósforo orgánico, pesticidas, gasolina, arsénico, mercurio y varias radiaciones ionizantes, como rayos X, radionúclidos, contaminación nuclear, fuga nuclear, etc. pueden afectar la hematopoyesis de la médula ósea. La función, el grado de daño depende de la dosis, el tipo, la fuerza y la extensión del daño del tejido hematopoyético, el período de tiempo y el estado del cuerpo. Las mujeres embarazadas a menudo muestran una fuerte sensibilidad a estos factores físicos y químicos.
2. Factores farmacológicos Se informa que casi el 50% de los pacientes con anemia aplásica están relacionados con las drogas.La incidencia de anemia aplásica es la más alta en las enfermedades sanguíneas inducidas por drogas, la afección más grave, la tasa de mortalidad es de aproximadamente el 50% y se suspende la droga. Por lo general, toma varios meses o incluso años para recuperarse. El medicamento puede inhibir directamente la función hematopoyética de la médula ósea o puede tener una reacción atópica inesperada debido a la sensibilidad. Los resultados de la encuesta de la OMS de 1968 a 1973 mostraron que causaba una enfermedad aplásica. Hay 9 medicamentos principales para la anemia: a saber, fenilbutazona, hidroxibutazona, cloranfenicol, indometacina (indometacina), sodiumoaurotiomate, trimetoprima (trimetoprima), sulfametoxazol, fenitoína. Sodio
3. Factores de infección Varias infecciones agudas y crónicas incluyen infecciones bacterianas, parasitarias y virales. El problema de la anemia aplásica después de la hepatitis se ha informado desde el primer informe en 1955. Los datos de la investigación indican que la aplasia La anemia ocurre principalmente en la etapa de mejora o recuperación de la hepatitis. Es común en la hepatitis A y también se puede ver en la hepatitis B o hepatitis C. Los cambios fisiológicos durante el embarazo también pueden agravar la anemia aplásica, lo que resulta en un pronóstico desfavorable. También puede interferir con la proteína nuclear de los hepatocitos con el virus. Sintético, por lo que no se puede diferenciar en células maduras.
4. Otros factores Algunos pacientes con anemia aplásica tienen cierta relación con los mecanismos inmunes, y algunos están relacionados con factores genéticos, como la anemia aplásica hereditaria (anemia de Fanconi) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva rara, a excepción de la médula ósea. Además de la escasa proliferación, puede asociarse con una variedad de malformaciones congénitas y anomalías cromosómicas.
(dos) patogénesis
La patogénesis principal de la anemia aplásica es la respuesta inmune anormal, el número reducido y / o la disfunción de las células madre hematopoyéticas, y los defectos microambientales que apoyan la hematopoyesis también están involucrados en el desarrollo de la anemia aplásica.
1. Daño de la respuesta inmune anormal células madre / progenitoras hematopoyéticas Varios estudios han demostrado que el número anormal y la función de los linfocitos T y los trastornos de secreción de citocinas causados por ellos están estrechamente relacionados con la anemia aplásica, especialmente la incidencia de anemia aplásica severa. Para realizar el trasplante de médula ósea, el fármaco se usa primero para suprimir la inmunidad. Después de la administración, se restablece la función hematopoyética del paciente antes de que se recupere la médula ósea; la anemia aplásica aguda puede ser eficaz para el tratamiento de diversos agentes inmunosupresores como la globulina anti-linfocitos y la ciclosporina. En pacientes con anemia aplásica, especialmente en la médula ósea SAA y la sangre periférica, el número de colonias de linfocitos T CD8 aumentó, el número de linfocitos T aumentó, la proporción de linfocitos CD3 y CD T aumentó, mientras que los linfocitos T CD4 disminuyeron y la relación CD4 / CD8 disminuyó. Los linfocitos son activados, los pacientes con anemia aplásica inmunomediada tienen una proliferación específica de linfocitos T oligoclonales contra ciertos antígenos, y los linfocitos T anormales pueden inhibir directamente el crecimiento de células de la médula ósea o secretar hematopoyesis múltiple. Factores reguladores negativos tales como IL-2, proteína inflamatoria de macrófagos (MIP) -1a, factor de necrosis tumoral alfa, interferón gamma inhiben la hematopoyesis de células madre / progenitoras hematopoyéticas; La producción excesiva de factores reguladores hematopoyéticos como el factor de necrosis tumoral y el interferón , pueden regular la apoptosis de las vías Fas y Fas-L, y una gran cantidad de apoptosis de las células CD34 de la médula ósea también es una causa importante de falla hematopoyética.
2. Reducción o defectos de las células madre hematopoyéticas Una gran cantidad de estudios experimentales han confirmado que la falta o defecto de las células madre hematopoyéticas es una de las principales patogénesis de la anemia aplásica. La unidad formadora de colonias celulares (CFU-GM), la unidad formadora de colonias de eritrocitos (CFU-E) y la unidad generadora de colonias de megacariocitos (CFU-Meg) se redujeron, el trasplante de células madre hematopoyéticas isogénicas fue exitoso y la función hematopoyética normal se restableció rápidamente. Falta de células madre en el momento de la barrera.
3. Defectos en el microambiente hematopoyético El microambiente hematopoyético se refiere a los componentes estructurales que soportan la hematopoyesis en los tejidos hematopoyéticos. Las células hematopoyéticas proliferan y se diferencian en los andamios reticulares formados por las células del estroma. Los experimentos in vitro muestran que las células del estroma de la médula ósea cultivan fibroblastos en pacientes con anemia aplásica. La unidad generadora de colonias (UFC-F) también se redujo; clínicamente, los pacientes que no pudieron restaurar la hematopoyesis debido a la entrada de médula ósea singénica también indicaron que las lesiones de estos pacientes no estaban en células madre.
Prevención
Embarazo con prevención de anemia aplásica
Aunque la anemia aplásica no es una contraindicación para el embarazo, el riesgo de embarazo es mucho mayor que el de las mujeres no embarazadas. Para el embarazo y el parto en pacientes con anemia aplásica, se le debe prestar suficiente atención y consideración seria. En general, se cree que Las pacientes con anemia aplásica no deben ser tratadas con anticonceptivos estrictos y no deben estar embarazadas.
Complicación
Embarazo con complicaciones de la anemia aplásica. Complicaciones, insuficiencia cardíaca, hipertensión inducida por el embarazo, sepsis
1. La sangre de las mujeres embarazadas está relativamente diluida, empeorando la anemia, propensa a enfermedades cardíacas anémicas e incluso insuficiencia cardíaca.
2. Debido a la disminución en el número de plaquetas y la anormalidad de las células sanguíneas, así como al aumento en la fragilidad y permeabilidad de la pared de los vasos sanguíneos, puede causar sangrado en la mucosa nasal y gastrointestinal.
3. Debido a la reducción de granulocitos en la sangre circundante, las células mononucleares y la gammaglobulina se reducen, y el tejido linfoide se atrofia, lo que hace que la función de defensa del paciente sea baja y fácil de fusionar.
4. La anemia aplásica es propensa a la hipertensión inducida por el embarazo, lo que agrava aún más la afección. Después del parto, la placenta intrauterina tiene más probabilidades de causar infección e incluso causar sepsis.
Síntoma
Embarazo con síntomas de anemia aplásica Síntomas comunes Las células sanguíneas enteras reducen los puntos de sangrado de la mucosa Puntos de sangrado de la piel trauma
1. La anemia generalmente es causada por anemia progresiva, principalmente debido a una falla hematopoyética de la médula ósea. Fue destruido
2. El sangrado es causado principalmente por trastornos de la producción de plaquetas, que pueden ocurrir en los órganos internos y el cerebro de la piel, las encías, la nariz, la placenta y el tracto digestivo.
3. La infección y la hemorragia posparto y el trauma son propensos al nacimiento o infección sistémica, principalmente debido a la disminución de los granulocitos y monocitos, disminución de la función de defensa del cuerpo, y también se asocia con una disminución de la atrofia del tejido linfoide y la gammaglobulina. La infección posparto es la principal causa de muerte materna en la anemia aplásica.
Examinar
Examen de embarazo con anemia aplásica
Sangre periférica
Casi todos los pacientes tienen una reducción completa de las células sanguíneas, los glóbulos blancos pesados disminuyeron a 1.0 × 10 9 / L, la proporción de linfocitos aumentó, más del 60%, neutrófilos extremadamente reducidos, anemia aplásica extremadamente severa, neutrófilos menos de 0.2 × 10 9 / L, las plaquetas pueden ser menos de 10 × 10 9 / L, los reticulocitos menos del 1%, incluso 0, crónicas, glóbulos blancos principalmente en 2.0 × 10 9 / L, neutrófilos aproximadamente 25%, plaquetas en (10 ~ 20) × 10 9 / L, más del 1% de reticulocitos, la hemoglobina es más de 60 g / L.
2. Biopsia de médula ósea y médula ósea
Es la base principal para el diagnóstico de anemia aplásica. La anemia aplásica pesada, la observación macroscópica del líquido de la médula ósea tiene más gotas de aceite. En la mayoría de los casos, la hiperplasia de la médula ósea es baja, los gránulos, los glóbulos rojos son reducidos, los megacariocitos no son fáciles de encontrar, las células no hematopoyéticas como las células plasmáticas, la afición a los tejidos Las células alcalinas, las células reticulares, la linfocitosis, las células hematopoyéticas de granulocitos de la médula ósea representan menos del 20% del área, la anemia aplásica crónica, la hiperplasia esternal y espinal, la hiperplasia de la tibia, la hiperplasia y la anemia aplásica intensa, La línea activa de glóbulos rojos aumentó y los glóbulos rojos jóvenes aumentaron, pero los megacariocitos disminuyeron, la proporción de linfocitos aumentó y el área hematopoyética de la biopsia de médula ósea fue inferior al 50%.
Según las manifestaciones clínicas, elija ECG, ultrasonido B, bioquímica, pruebas de función hepática y renal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de embarazo complicado con anemia aplásica
Diagnóstico
De acuerdo con las manifestaciones clínicas del paciente y la reducción de células sanguíneas de sangre periférica, las 3 líneas de médula ósea pueden diagnosticarse con una proliferación reducida. Los criterios y las bases de diagnóstico son los siguientes:
1. La sangre periférica presenta una reducción completa de las células sanguíneas.
2. La médula ósea muestra hiperplasia reducida o grave, células no hematopoyéticas, la biopsia de médula ósea mostró disminución del tejido hematopoyético y aumento del tejido adiposo.
3. Sin hígado ni bazo, puede excluir otras enfermedades de reducción de células sanguíneas enteras (como hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome mielodisplásico, estancamiento hematopoyético agudo, mielofibrosis, leucemia hipoproliferativa e histiocitosis maligna, etc. )
4. Además de las rápidas manifestaciones clínicas de anemia aplásica severa, el valor absoluto de los neutrófilos es <0.5 × 109 / L, la plaqueta <20 × 109 / L y el valor absoluto de los reticulocitos <15 × 10 9 / L.
Diagnóstico diferencial
1. Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) La HPN es anemia causada principalmente por hemólisis intravascular crónica, caracterizada principalmente por anemia, menos sangrado e infección, la imagen sanguínea puede ser pobre, pero los reticulocitos aumentan, la mieloproliferación La hiperplasia eritroide activa, principalmente, la prueba de hemosiderina urinaria (prueba de Rous), la prueba de hemólisis ácida (prueba de Ham) y la prueba de hemólisis del factor de veneno fueron positivas, las células negativas CD55 y CD59 aumentaron significativamente (> 10%) pueden diagnosticarse .
2. La anemia refractaria (AR) en el síndrome mielodisplásico (SMD) puede tener una citopenia completa (o reducción de 1 o 2 linajes), pero la mieloproliferación es activa y muestra hematopoyesis patológica típica y cambios cromosómicos, megacariocitos. Las células no se reducen.
3. La leucemia aguda de baja proliferación puede manifestarse como una reducción de células sanguíneas completas. No se pueden ver células primordiales en frotis de sangre periférica. La médula ósea a veces tiene hiperplasia y se diagnostica fácilmente como anemia aplásica, pero se encuentra en múltiples sitios y en la médula ósea. Se pueden identificar las celdas originales.
4. El estancamiento hematopoyético agudo puede manifestarse como una imagen sanguínea deficiente, incidencia aguda, a menudo tiene un claro incentivo, la médula ósea puede ser activa proliferativa, solo se reducen 2 o 2 líneas, no faltan megacariocitos, la causa puede aliviarse después de la extracción.
