Enfermedad de Crohn esofágica
Introducción
Introducción a la enfermedad de Crohn esofágica La enfermedad de Crohn es una inflamación granulomatosa crónica, inespecífica y de espesor total del tracto gastrointestinal, la lesión es segmentaria y puede involucrar un segmento del tracto digestivo desde la boca hasta el ano. La invasión de varios segmentos, la distribución de las lesiones en el intestino delgado, el final del íleon representaron aproximadamente el 90%. La enfermedad de Crohn (enfermedad de Crohn del esófago) se refiere ampliamente a la enfermedad de Crohn que involucra el esófago, las lesiones esofágicas son parte de la enfermedad de Crohn completa, la mayoría con una amplia gama de enfermedad de Crohn gastrointestinal, y Tiene manifestaciones gastrointestinales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: perforación esofágica
Patógeno
Causas de la enfermedad de Crohn esofágica
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la enfermedad de Crohn no se conoce hasta ahora y puede estar relacionada con los siguientes factores:
1. Infección:
Debido a que sus manifestaciones patológicas son similares a la tuberculosis, se ha pensado que esta enfermedad puede ser causada por Mycobacterium tuberculosis. Ahora se cree que la enfermedad de Crohn es causada por una infección viral, pero no se ha demostrado que ningún virus esté involucrado en la patogénesis de esta enfermedad.
2. Genética:
Los datos clínicos muestran que la incidencia de esta enfermedad es mayor en los mismos miembros de la familia, y hay una diferencia significativa en la incidencia entre los diferentes grupos étnicos, lo que sugiere que su aparición puede estar relacionada con factores genéticos, pero no se ha encontrado una ley genética, que puede estar relacionada con el control multigene o multifactor. La herencia tiene una cierta relación.
3. Respuesta inmune:
Debido a que el principal cambio patológico de esta enfermedad es la inflamación granulomatosa, que es un cambio histológico común de reacción alérgica de tipo tardío, se considera que la patogénesis de la enfermedad de Crohn está relacionada con la respuesta inmune, y en el cultivo de tejidos, sus linfocitos circulantes son autólogos o Las células epiteliales del colon de la misma especie (incluidas las fetales) tienen efectos citotóxicos; aproximadamente la mitad del suero de los pacientes encontró anticuerpos de células epiteliales anticolon o complejos inmunes circulantes, lo que sugiere la presencia de anomalías inmunes humorales, la enfermedad a menudo ocurre daño extraintestinal, como la artritis , iridociclitis, colangitis esclerosante, etc., y después del tratamiento con hormona adrenocortical puede aliviar la afección, lo que sugiere la presencia de anomalías inmunes celulares, las características anteriores indican que la enfermedad de Crohn puede ser una enfermedad autoinmune, pero en Crohn En la aparición y el desarrollo de la enfermedad, el papel, el estado y la patogénesis exacta de la respuesta inmune necesitan más estudio.
(dos) patogénesis
La enfermedad de Crohn en todos los sitios tiene características anatómicas patológicas similares.
1. Ver el espécimen general:
Madden et al (1969) consideraron que la característica más destacada de la enfermedad de Crohn esofágica en las muestras macroscópicas es que la lesión involucra toda la capa de la pared esofágica, es decir, el proceso patológico es transmural, y la lesión se infiltra en la capa muscular y causa la mucosa esofágica isquémica. Necrosis, seguida de erosión, desprendimiento y formación de úlceras superficiales, el 33% de los casos de enfermedad de Crohn esofágica informados por Gad (1989) mostraron microgranulomas típicos bajo el microscopio, como no cambios granulomatosos, otra histología Los cambios como el edema de la mucosa, la erosión, la formación de úlceras, la expansión de los vasos linfáticos y la inflamación pueden usarse como base para el diagnóstico de la enfermedad de Crohn esofágica.
2. Visto bajo el microscopio:
El cambio histológico más significativo en la enfermedad de Crohn esofágica también son los granulomas epitelioides no caseosos, que están formados por células de tejido tipo epitelial, que pueden asociarse con células gigantes multinucleadas de Langhans, rodeadas de linfocitos en los bordes, centro No hay necrosis de queso, se puede ver en toda la capa de la pared, pero es más común en la capa submucosa. Sus características microscópicas son: la lesión es transmural, que se caracteriza por granuloma o microgranuloma, localizado principalmente debajo de la mucosa esofágica, adventicia. En los ganglios linfáticos del espacio muscular y el área de drenaje, alrededor del 60% de los casos tienen esta característica, y también mostraron aglomeración linfocitaria focal, engrosamiento de la submucosa (edema tisular, vasos linfáticos y vasodilatación e hiperplasia del tejido linfoide). Causado por).
Prevención
Prevención de la enfermedad de Crohn esofágica
El reposo en cama adecuado, la prevención de infecciones en el tracto respiratorio superior, el tracto intestinal, etc., debido a la infección pueden promover la exacerbación o recurrencia de la enfermedad, evite la aplicación de AINE para evitar la enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Crohn esofágica Complicaciones de perforación del esófago
Enfermedad de Crohn esofágica combinada con obstrucción esofágica, perforación, formación de fístulas, cáncer, hemorragia masiva y otras complicaciones graves.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Crohn esofágica Síntomas comunes Lesiones anales Dolor posesternal Úlceras esofágicas Nódulos de náuseas Pérdida del apetito Dolor al tragar Dificultad para tragar Pérdida de peso
Algunos pacientes tienen exacerbación aguda, la enfermedad de Crohn esofágica aguda causa esofagitis o úlcera esofágica que a menudo causa dolor al tragar, el dolor se localiza principalmente detrás del esternón, úlceras en la boca y la garganta, úlceras en el perineo El tratamiento con corticosteroides puede causar la cicatrización de la úlcera esofágica, y algunos pacientes pueden desarrollar lesiones crónicas.Esta inflamación y estenosis de la pared completa pueden causar dificultad para tragar y dolor al tragar, náuseas, y los pacientes a menudo sufren pérdida de apetito, agotamiento y pérdida de peso. Puede estar asociado con fiebre, dolor en las articulaciones, eritema nodular, anemia, síndrome de Sjogren cutáneo oral (síndrome de Sjogren) y otras manifestaciones gastrointestinales, aumento de la velocidad de sedimentación globular aguda.
Examinar
Examen de la enfermedad de Crohn esofágica
La imagen de la sangre periférica es anemia leve y moderada; el recuento de glóbulos blancos es generalmente normal y la actividad de la enfermedad puede aumentarse especialmente en presencia de complicaciones; el recuento de plaquetas aumenta significativamente y está relacionado con el grado de actividad inflamatoria, y el factor de coagulación del suero VIII es elevado cuando la enfermedad está activa. Aumenta la VSG, la proteína C reactiva y otros reactivos de fase aguda, como la antitripsina 1, la antimimotripsina 1, la globulina 2, la microglobulina 2, el amiloide A, etc., pueden elevarse, la neopterina es un núcleo único Los macrófagos son liberados por el interferón secretado por los linfocitos T. activados. Cuando la inmunidad celular cambia, la neopterina urinaria aumenta y su nivel se correlaciona negativamente con la gravedad de la enfermedad. La actividad de la lisozima sérica se encuentra en la EC y otras granulaciones. Las lesiones de hinchazón pueden elevarse, la enzima convertidora de angiotensina sérica también es un marcador de lesiones granulomatosas, pero su actividad es normal o reducida en la EC. En los últimos años, también se ha descubierto que los anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae pueden ser marcadores específicos de la EC.
1. Inspección de rayos X:
La angiografía con bario esofágico puede tener diferentes signos en diferentes períodos de la enfermedad de Crohn esofágica, caracterizada por úlceras sépticas típicas y engrosamiento de la pared, estas úlceras son similares a las observadas en la esofagitis herpética, es decir, aisladas. Múltiples úlceras diseminadas en la lesión, la mucosa esofágica temprana mostró esofagitis ulcerosa crónica, es decir, engrosamiento irregular de la mucosa esofágica, aplanamiento y estenosis de la luz; a medida que la lesión progresa aún más, se pueden ver úlceras longitudinales de la fisura en la luz esofágica. El área del seno en forma de tira se forma y el seno sinusal se entrelaza con adoquines.En la etapa tardía de la lesión, la luz de la pared esofágica es significativamente estrecha y la pared es rígida. La lesión se ve por primera vez en la parte inferior del esófago, y luego se extiende gradualmente hacia arriba hasta que se ve afectado todo el esófago. Ocasionalmente, la radiografía principal de la enfermedad de Crohn es estenosis esofágica local, alteración de la mucosa esofágica o defecto de llenado, pared rígida, difícil de esófago Identificación de cáncer.
2. Endoscopia:
La mucosa esofágica de la enfermedad de Crohn esofágica se caracteriza principalmente por cambios inflamatorios.Los rasgos característicos de la endoscopia son: los cambios más tempranos en la mucosa esofágica son múltiples, el límite es claro y el eritema pequeño, la mucosa circundante es normal, a medida que la enfermedad progresa, Sobre la base de las lesiones mencionadas anteriormente, se forman úlceras similares a llagas, únicas o múltiples, de diferentes tamaños, con un diámetro de 0.1 a 1.5 cm. La apariencia de la mucosa adyacente puede ser completamente normal; la condición se desarrolla aún más, y la úlcera de la mucosa esofágica es lineal, de 0.5 a 3.0 cm de largo. Tiene 0.5-1.0cm de ancho y 0.1-0.5cm de profundidad. El borde está excavado. Algunas úlceras están cubiertas con una membrana formada por tejido necrótico. La inflamación es invadida por la submucosa esofágica, y la capa mucosa de la superficie es desigual. Úlceras aftosas y / o úlceras lineales, la parte inferior de la úlcera está cubierta de celulosa blanca y el borde de la úlcera es rojo; en casos graves, la pared esofágica afectada se llama "manguera de jardín" debido a la fibrosis del tejido, engrosamiento y estenosis. La mucosa esofágica local puede tener nódulos polipoides irregulares con apariencia de "adoquín", y las lesiones estenóticas en el centro de la cavidad esofágica constituyen una masa inflamatoria y un esófago. Confuso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de Crohn esofágica.
Diagnóstico
Un pequeño número de pacientes con enfermedad de Crohn esofágica son asintomáticos, a menudo se encuentran por endoscopia o examen de rayos X y se confirman exámenes adicionales.
En el diagnóstico y los procedimientos de diagnóstico, para los pacientes con dolor de deglución inexplicable, disfagia, dolor posesternal, náuseas, vómitos y hematemesis, se debe considerar la posibilidad de lesiones inflamatorias esofágicas y tumores. El examen de rayos X esofágico y la endoscopia (incluido el examen histopatológico de biopsia endoscópica), si el examen patológico de biopsia no sugiere cáncer de esófago u otros tumores malignos, además de otras esofagitis, se debe considerar la enfermedad de Crohn del esófago. Para casos sospechosos, si se rastrean las otras partes de la enfermedad de Crohn esofágica, especialmente en el intestino delgado, íleon, lesiones orales, anales, este diagnóstico de enfermedad de Crohn esofágica es una evidencia circunstancial significativa. Sin embargo, debido a que las lesiones ocurren en la lámina propia o la submucosa, la biopsia endoscópica es difícil de lograr tejido profundo, a veces no hay diagnóstico de lesiones inflamatorias de la mucosa profunda, y la posibilidad de diagnóstico preoperatorio de enfermedad de Crohn esofágica es pequeña.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad de Crohn esofágica es una esofagitis granulomatosa que, como parte de la enfermedad de Crohn, se diferencia fácilmente de otras enfermedades inflamatorias gastrointestinales.Si está presente solo, debe asociarse con sarcoidosis esofágica, enfermedad fúngica esofágica y tuberculosis esofágica. Para el diagnóstico diferencial, el primero es más difícil de identificar. El segundo puede diagnosticarse de manera diferencial mediante cultivo bacteriano y fúngico o tinción de frotis. Algunas enfermedades esofágicas se parecen a las manifestaciones de la enfermedad de Crohn esofágica, incluida la enfermedad de Behcet esofágica (enfermedad de Behcet) y El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Crohn es particularmente difícil: los cambios similares al sarcoma esofágico, las várices esofágicas, la esofagitis por reflujo a veces se confunden con la enfermedad de Crohn esofágica. Hay cáncer de esófago y enfermedad de Crohn coexistente y gripe esofágica en la literatura. Informe de cancelación de la enfermedad.
