Síndrome de preexcitación pediátrica
Introducción
Introducción al síndrome de preexcitación pediátrica. Síndrome preexcitación (también conocido como síndrome de Wolff-Parkinson-Whites), hay un haz de conducción adicional entre la aurícula y el ventrículo, también conocido como derivación auriculoventricular, que hace que algunos ventrículos sean prematuros, pediátricos La tasa de incidencia es 1/1000. Existe un haz de fibras de miocardio no específico residual a través del anillo auriculoventricular, que se conecta al músculo ventricular auricular y se denomina derivación auriculoventricular. Este bypass auriculoventricular anormal tiene una función de conducción auriculoventricular, que conduce a manifestaciones electrofisiológicas anormales y taquiarritmia, conocido como síndrome de preexcitación, también conocido como síndrome de Wolff-Parkinson-White (síndrome de Wo-Pa-Wai) ( Síndrome de WPW). Este bypass de conducción restante es causado por un desarrollo cardíaco anormal En la etapa temprana del desarrollo embrionario, las aurículas y los ventrículos son una estructura continua. En el futuro, la conexión intermuscular desaparece gradualmente y es reemplazada por un anillo fibroso. La formación del bypass derecho se debe al hecho de que el feto no forma un anillo auriculoventricular durante el desarrollo y todavía está conectado por un haz de fibras musculares, la mayoría de las cuales desaparecen en los primeros 6 meses de vida. Por ejemplo, después de 6 meses, el haz muscular no desapareció o no se formó el anillo auriculoventricular y se formó el bypass. La formación del bypass de la pared libre izquierda fue causada principalmente por la ausencia de degeneración de la fibrosis interventricular durante el desarrollo embrionario. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arritmia, fibrilación auricular, muerte súbita.
Patógeno
Causas del síndrome de preexcitación en niños
(1) Causas de la enfermedad
La mayoría de los pacientes con síndrome de preexcitación no tienen cardiopatía estructural, y algunos se ven en la deformidad valvular tricúspide, dislocación correctiva de vasos grandes, atresia tricuspídea, corazón derecho, fibroelastosis endocárdica y cardiomiopatía. Hay informes de morbilidad familiar.
Características genéticas
La edad del síndrome de preexcitación varía según la base de la población encuestada, que es de 0.01-0.3% en personas sanas normales, con un promedio de 0.15%. En niños con enfermedad cardíaca congénita, la prevalencia del síndrome de preexcitación es de 0.3% ~ 1.0%, el síndrome de preexcitación puede ocurrir en cualquier grupo de edad, desde neonatales, lactantes hasta la vejez, con una incidencia decreciente de la edad, gemelos más idénticos que las mujeres, la mayoría de los adultos con síndrome de preexcitación son normales Un pequeño número puede estar asociado con enfermedades cardíacas congénitas o adquiridas, aunque el bypass es congénito, su rendimiento se puede encontrar en las próximas décadas, mostrando las manifestaciones de la enfermedad adquirida, familiares de pacientes con síndrome de preexcitación, especialmente muchos otros. Los familiares de los pacientes con el camino, la tasa de preexcitación aumentó, lo que sugiere que la forma genética adquirida, Mehdirad informó que 4 familias encontraron síndrome de preexcitación y miocardiopatía hipertrófica ventricular, existe herencia autosómica dominante, locus genético 7q3, Xiao Jianzhong Un caso de diabetes mellitus dependiente de insulina hereditaria materna se encontró en pacientes con síndrome de preexcitación tipo A. El examen biológico molecular reveló una mutación de la mutación 3243 en el gen mitocondrial tRNAILen. Para el síndrome de WPW y anomalías cromosómicas y genéticas, pero el modo exacto de la herencia necesita de mayor estudio.
2. Evita las características anatómicas
A través de estudios electrofisiológicos cardíacos, se ha confirmado que el síndrome de preexcitación es causado por la presencia de un haz de conducción adicional entre la aurícula y el ventrículo. Actualmente, los haces de conducción adicional atrioventricular confirmados histológicamente son:
(1) El paquete accesorio es el paquete Kent: se encuentra en el lado izquierdo o derecho del surco atrioventricular, conectando la aurícula y el ventrículo, y el síndrome de preexcitación es causado por este paquete.
(2) El paquete del paquete de la casa es el paquete de James: otra fibra que es el paquete entre las uniones posteriores, que se conecta al paquete auriculoventricular pasando por alto las porciones superior y media de la unión del compartimento.
(3) El paquete de la cámara también se llama paquete de Mahaim: la unión entre el compartimento y el ventrículo está conectada. Los paquetes de conducción adicionales anteriores pueden existir solos o coexistiendo. En los últimos años, se han adoptado casos de taquicardia supraventricular refractaria concurrente. La ablación por radiofrecuencia o la cirugía para cortar el haz de conducción adicional, el síndrome de preexcitación postoperatoria y la taquicardia desaparecieron, lo que confirma aún más este argumento.
(dos) patogénesis
De acuerdo con la clasificación anatómica del bypass y las características fisiológicas del bypass y las características del electrocardiograma, el síndrome de preexcitación se divide en:
1 síndrome de preexcitación típico (síndrome de preexcitación de haz de Kent).
2 síndrome del intervalo PR corto.
3 Síndrome de preexcitación mayor.
4 Síndrome de preexcitación intermitente.
5 síndrome de preexcitación oculta.
1. Síndrome de preexcitación del haz de Kent
Más frecuente en los niños, el síndrome de preexcitación es causado por el haz de Kent, y la excitabilidad se transmite desde la aurícula al ventrículo.Al mismo tiempo, a través del tabique interventricular y el sistema de conducción auriculoventricular normal, el haz de conducción interventricular anormal cruza la cámara. La velocidad del área es rápida, por lo que la excitación llega al ventrículo por adelantado, de modo que algunos de los músculos ventriculares están pre-estresados, por lo que el intervalo PR se acorta. Estos haces de conducción anormales están compuestos de cardiomiocitos comunes. Después de la activación se transmite al ventrículo, la transmisión en el ventrículo pasa. Conducción del músculo ventricular, la velocidad de conducción del músculo ventricular es de 300 ~ 400 mm / s, más lenta de lo normal a través de la fibra de conducción interior, solo una parte de la despolarización miocárdica, por lo que la parte inicial de la onda QRS se deforma y es roma, formando un choque previo (onda ), y la excitabilidad transmitida por el sistema de conducción auriculoventricular normal alcanza el ventrículo, la fibra de conducción normal del ventrículo: su haz, rama de haz y difusión de fibra de Purkinje, la velocidad de conducción del haz auriculoventricular es de 1000 ~ 1500 mm / s La fibra de Purkinje es de 4000 mm / s, por lo que la mayoría de los ventrículos que no se han despolarizado se despolarizan rápidamente, por lo que la onda QRS del síndrome de preexcitación es más ancha de lo normal y el tiempo se prolonga y el tiempo desde el inicio de la onda P hasta el final de la onda QRS ( Límite de tiempo de PJ) Aún normal, el aumento en el tiempo de onda QRS es equivalente al acortamiento del intervalo PR. Se puede ver que la onda QRS del síndrome de preexcitación es en realidad una onda de fusión ventricular, y los estímulos supraventriculares pasan a través del bypass auriculoventricular anormal. La vía de conducción auriculoventricular normal se transmite de dos maneras, cada una activando una parte del músculo ventricular, lo que causa interferencia en el ventrículo.
2. Síndrome de intervalo PR corto
El síndrome del intervalo PR clínicamente corto no es infrecuente, más común en niños y adolescentes, pero combinado con taquicardia supraventricular paroxística es raro, cuando el síndrome del intervalo PR corto se complica por aleteo auricular o fibrilación auricular La frecuencia ventricular es más rápida y existe el riesgo de muerte súbita. El mecanismo del síndrome del intervalo PR corto es el siguiente:
(1) Síndrome de preexcitación de James: debido a que el haz de James pasa por alto el nódulo auriculoventricular y alcanza la parte inferior del nódulo auriculoventricular, la agitación sinusal pasa directamente a través del haz de James para llegar al haz de His, evitando la función de puerta del nódulo auriculoventricular, por lo que el intervalo PR Acortado, sobre esta base, episodios repetidos de taquicardia, conocidos como síndrome de LGL.
(2) pequeño nodo auriculoventricular: es decir, el desarrollo del nodo auriculoventricular es corto.
(3) Hay un camino rápido en el nodo auriculoventricular.
3.Síndrome de preexcitación mayor
En 1941, Mahaim et al describieron por primera vez que algunos de los haces de conducción se originaban en la parte inferior del nodo auriculoventricular, el haz de His, la rama del haz, etc., terminando en el tabique interventricular o el músculo ventricular, divididos en un bypass de la cámara de unión, un bypass de la cámara del haz. Etc., denominado colectivamente paquete de Mahaim, es más corto que el paquete de Kent, extremadamente delgado, más común en niños, disminuye con la edad, el síndrome de preexcitación causado por el paquete de Mahaim es raro, el ECG presenta un intervalo PR normal o prolongado El límite de tiempo del QRS se amplía, hay un choque previo, se producen cambios secundarios de ST-T, el intervalo PT es normal o ligeramente extendido y la taquicardia paroxística puede ser complicada. En los últimos años, los estudios han encontrado que también existe una relación entre la aurícula y el ventrículo. El bypass con las características electrofisiológicas del haz de Mahaim, llamado bypass del haz de Mahaim, su estructura tisular y sus características electrofisiológicas son similares al nodo auriculoventricular. El haz se origina en la aurícula derecha, en su mayoría de una sola raíz. Debido a la delgadez y la alta resistencia eléctrica, La velocidad de conducción es lenta, por lo que el intervalo PR es normal o prolongado. El paquete Mahaim descubierto actualmente se encuentra entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. El extremo ventricular se encuentra en el ápice ventricular derecho. Solo el rendimiento de conducción hacia adelante, sin función de transmisión trasera y sala concurrente Cuando termina la taquicardia superior, el QRS es ancho y deformado. El electrocardiograma tiene una alta especificidad para el diagnóstico del síndrome de preexcitación de Mahaim, que puede proporcionar evidencia confiable para la clínica. Dado que el paquete se encuentra en el lado derecho, el complejo QRS es similar al patrón de bloqueo de rama izquierda y al bloque de rama izquierda. En comparación, tiene las siguientes características:
1 El paciente es joven y no tiene cardiopatía estructural.
2 tiene antecedentes de taquicardia.
3 Cuando el bloque de ramificación del haz izquierdo es V1, V2 es principalmente del tipo rS o QS, la onda r es delgada, y el grupo de ondas QRS transmitido bajo el haz de Mahaim es principalmente del tipo rS en el cable V1 ~ V4, y la onda r es más ancha.
4 Debido a que el bypass termina en el vértice ventricular derecho, el eje QRS está significativamente sesgado a la izquierda.
4. Síndrome de preexcitación intermitente
Con el avance de la tecnología de electrocardiografía dinámica, la tasa de detección del síndrome de preexcitación intermitente está aumentando. La mayoría de los pacientes con síndrome de preexcitación son intermitentes, paroxísticos y transitorios. Al igual que el nodo auriculoventricular, también se puede utilizar el bypass. Cuando se produce el bloqueo anterior de primer a tercer grado, la conducción auriculoventricular es normal y la amplitud y el tiempo previos al choque pueden reducirse o desaparecer significativamente cuando el bypass se bloquea una vez. Al mismo tiempo, el nodo auriculoventricular y el bypass tienen un bloqueo hacia adelante. Cuando la velocidad de conducción del ganglio auriculoventricular es más lenta que la del bypass, el patrón de prolongación del intervalo PR más el patrón del síndrome de preexcitación y el bloqueo anterior de segundo grado del bypass son los mecanismos electrofisiológicos que producen el síndrome de preexcitación intermitente. Las siguientes tres actuaciones:
1 El bloqueo previo a la transmisión no tiene nada que ver con los cambios en la frecuencia cardíaca.
El bloqueo hacia adelante de 23 fases, la forma de onda de preexcitación, desaparece cuando aumenta la frecuencia cardíaca.
Bloqueo directo de 34 fases, después de que la frecuencia cardíaca se ralentiza, el número de formas de onda de preexcitación es menor que el de la conducción interior normal. Cuando la derivación ocurre casi por completo hacia adelante, ocasionalmente se observa la forma de onda del síndrome de preexcitación. Una vez que ocurre el bloqueo de tres grados hacia adelante, El patrón del síndrome de preexcitación desaparece, y el síndrome de preexcitación intermitente asociado con el ritmo sinusal a veces es muy similar a la contracción prematura ventricular diastólica tardía. Cabe señalar que el síndrome de preexcitación ocurre intermitentemente, el intervalo PR se acorta y el tiempo QRS se acorta. Al ensancharse, hay un shock previo al comienzo del QRS, y se produce una contracción prematura ventricular tardía después del final de la onda P sinusal, al igual que el síndrome de preexcitación intermitente. El principal punto de identificación es que este último aparece con frecuencia, PR El período no es fijo. Cuando el intervalo PR es lo suficientemente largo, puede aparecer una onda de fusión ventricular con una forma de onda estrecha. Cuando el período entre leyes se acorta, no hay onda P antes y el diagnóstico puede confirmarse en este momento.
5. Síndrome de preexcitación oculta
El bypass oculto solo tiene una conducción unidireccional desde el ventrículo a las aurículas, pero no puede transmitirse en la dirección opuesta. En el ritmo sinusal, el ventrículo no puede ser preexcitado. Por lo tanto, el ECG convencional de 12 derivaciones no tiene el electrocardiograma del síndrome WPW. El bypass ventricular se llama bypass oculto. Debido a que el mecanismo de la mayoría de las taquicardias en pacientes con síndrome de WPW es causado por la pretransmisión del haz de His-nodo atrioventricular, que es causada por el gran bucle de reentrada del bypass invertido, el bypass oculto Incluso si solo hay una función de transmisión inversa, aún puede formar parte del bucle de reentrada y participar en la formación de taquicardia de reentrada atrioventricular en el electrocardiograma.
Cuando la taquicardia es normal, la onda QRS es normal: la onda P invertida en el segmento ST o la onda ascendente de la onda T después de la onda QRS a menudo indica que el bypass auriculoventricular está involucrado en la taquicardia retrógrada, causando el bloqueo unidireccional de la conducción de bypass. La causa aún no está clara y puede estar relacionada con varios factores: en el ritmo sinusal, el impulso auricular ingresa al bypass, pero la inserción ventricular cerca del bypass se bloquea y se produce el bypass oculto izquierdo o derecho. Cuando hay un bloqueo funcional en el paciente de bypass, el bypass en el lado izquierdo es más común en la inserción del ventrículo en el bypass, el bypass en el lado derecho, la inserción auricular en el bypass y la onda P en la taquicardia. Siga la onda QRS, porque el ventrículo debe estar excitado y luego entrar en el bypass, excitado auricular, por lo que la onda P retrógrada debe ocurrir después de la activación ventricular, la taquicardia de reentrada ganglionar auriculoventricular es diferente, la aurícula generalmente ocurre en la activación ventricular, retrógrada La forma de la onda P es diferente de la onda P retrógrada habitual, porque la activación auricular es excéntrica, es decir, diferente de la secuencia inversa normal, en la taquicardia de reentrada ganglionar auriculoventricular y la activación auricular retrógrada desde la aurícula derecha inferior. Intervalo y oculto Road, sobre todo a la izquierda, de modo que la activación auricular retrógrada empezó desde la sala de izquierda, provoca la generación de un conductor negativo retrógrada de la onda P en las derivaciones de las extremidades.
Prevención
Prevención del síndrome de preexcitación pediátrica
Para la prevención a largo plazo de la recurrencia, no es que el medicamento sea efectivo para todos los pacientes. De hecho, algunos medicamentos pueden aumentar la frecuencia de taquicardia por reentrada atrioventricular. Esto se debe a que el medicamento solo extiende el período refractario previo a la transmisión sin prolongarlo. El bypass revierte el período refractario, por lo que cuando la contracción auricular prematura es más fácil inducir taquicardia antes de que ocurra el bypass, la administración oral de dos fármacos, como quinidina y propranolol, o procaína. Las aminas y el verapamilo, que pueden afectar la pretransmisión del bucle de reentrada, invierten la capacidad de transmisión de las dos ramas, y los medicamentos de clase III como la amiodarona o el sotalol pueden ser efectivos para prolongar el nodo auriculoventricular y la conducción de derivación auriculoventricular. De acuerdo con la situación clínica, la taquicardia retiniana, el historial de medicación o la detección electrofisiológica de fármacos se pueden utilizar para determinar el tratamiento farmacológico más apropiado, para la fibrilación auricular con frecuencia ventricular rápida, cuando el paciente recibe tratamiento se debe inducir un experimento de fibrilación auricular, Para determinar si se controla la frecuencia ventricular, el período refractario de derivación del paciente es muy corto y no es objeto de tratamiento médico porque el tratamiento médico convencional no da como resultado una extensión significativa del período refractario de derivación.
Complicación
Complicaciones del síndrome de preexcitación pediátrica Complicaciones, arritmia, fibrilación auricular, muerte súbita.
Los pacientes con síndrome de preexcitación tienen derivación auriculoventricular y sus propiedades electrofisiológicas son diferentes de las del sistema de conducción atrioventricular normal, por lo que son propensos a arritmia de reentrada, como taquicardia supraventricular paroxística, fibrilación auricular, precontracción, etc. La taquicardia supraventricular paroxística es la más común, con una incidencia del 60% al 70%.
1. Síndrome de preexcitación con taquicardia supraventricular paroxística
La derivación auriculoventricular tiene las características de un período refractario corto y conducción total o nula, sin disminución de la conducción o retraso de la conducción, la derivación auriculoventricular puede ser previa a la transmisión y retrógrada, y el período efectivo promedio de pretransmisión pediátrica y retransmisión es de 231 ms. Y 310ms, y el sistema de conducción atrioventricular normal tiene características fisiológicas completamente diferentes, el período refractario ventricular prematuro es más corto que el bypass auriculoventricular, y el tiempo de conducción es más lento que el bypass, formando así un circuito de retorno, que incluye la aurícula Músculo, sistema de conducción auriculoventricular, músculo ventricular y derivación auriculoventricular, contracción prematura auricular o ventricular oportuna (más que auricular), cuando una de las vías no está fuera del período refractario y no puede transmitirse, excitación Solo se puede transmitir desde otro camino hacia el ventrículo. Cuando la onda de excitación ventricular alcanza el extremo más alejado del camino anterior, el camino se puede separar del período refractario y puede estar estresado. El excitable puede atravesar y volver a las aurículas, formando una reentrada entre habitaciones. Reingreso, como la taquicardia circulatoria (CMT), la activación del bucle de reentrada es más larga que el período refractario efectivo de cualquier parte del bucle, con espacios excitables. , entonces el movimiento circular puede Continúa, la TMC del síndrome de preexcitación se divide en tipo de transmisión cis y tipo retrógrado. Debido a que la conducción del bypass auriculoventricular es lenta, el período refractario es largo y la mayoría de los estímulos se transmiten a través del canal normal, es decir, el tipo de transmisión cis y el tipo retrógrado. Rara, la derivación auriculoventricular tiene una función retrógrada, no se puede reenviar, llamada derivación atrioventricular oculta, en el ritmo sinusal, el intervalo PR es normal, el límite de tiempo de onda QRS es normal, no hay shock previo, tales pacientes aún pueden ocurrir Se informa que alrededor del 30% de los casos de taquicardia supraventricular paroxística son causados por derivación atrioventricular oculta, características electrocardiográficas y compartimentos dominantes de CMT concurrente. El bypass es consistente, pero cuando el bypass auriculoventricular se complica por la fibrilación auricular, la frecuencia ventricular de fibrilación auricular no es demasiado rápida porque el bypass no tiene función de pre-transmisión. El síndrome de pre-excitación tiene dos by-pass, y el movimiento circular está en dos compartimentos. Sin pasar por el anillo central, también puede ocurrir un rendimiento de ECG similar al CMT de tipo inverso, pero es raro.
2. Síndrome de preexcitación combinado con bloqueo de rama
(1) Síndrome de preexcitación y bloqueo de rama derecha: cuando el síndrome de preexcitación de tipo A incompleto es incompleto y completa el bloqueo de rama derecha, el inicio QRS del bloqueo de rama derecha está preexcitado Ola
La parte terminal 2QRS es ampliamente roma, I, aVL, V5, V6 todavía tienen una onda S amplia, V1 se cambia de tipo rsR a tipo RsR 'o R, síndrome de preexcitación completa con haz derecho completo o incompleto Cuando el bloqueo está bloqueado, la onda del patrón de bloqueo de rama del haz derecho está completamente oculta. Después de que desaparece el patrón del síndrome de preexcitación, se puede mostrar el patrón de bloqueo de rama del haz derecho. Síndrome de preexcitación de tipo B incompleto combinado con un paquete derecho incompleto y completo Cuando la rama está bloqueada, se pueden enmascarar las características del bloque de rama derecho. El QRS tiene una descarga previa al comienzo y el vector terminal QRS todavía apunta al frente derecho. Los cables VR forman qR, QR o R, V5 y V6. El tipo RS, el síndrome de preexcitación de tipo B completo puede cubrir completamente el patrón incompleto de bloqueo de rama del haz derecho. Cuando se combina con el bloqueo completo de rama derecha, V1 puede ser de tipo Qr, existe una onda r, es un haz derecho completo La única manifestación de bloqueo de rama, síndrome de intervalo PR corto con bloqueo de rama derecha, mostró un intervalo PR <<12 s, y el complejo QRS mostró un patrón completo o incompleto de bloqueo de rama derecha.
(2) Síndrome de preexcitación con bloqueo de rama izquierda: el síndrome de preexcitación con menos posibilidades de bloqueo de rama izquierda puede dificultar el diagnóstico, síndrome de preexcitación tipo A y bloqueo de rama izquierda, Solo el síndrome de preexcitación, el patrón de bloqueo de rama izquierda se oculta y las características electrocardiográficas del síndrome de preexcitación de tipo B son similares al patrón de bloqueo de rama izquierda, incluso si se combina el bloqueo completo de rama izquierda. También es imposible hacer un diagnóstico claro. Después de eliminar el pre-shock, se puede revelar el bloqueo de rama izquierda del haz. Cuando el síndrome del intervalo PR corto se combina con el bloqueo de rama izquierda, debe diferenciarse del síndrome de preexcitación tipo B. En el primero, la onda r de plomo V-V3 tiene una pequeña amplitud, lo que lleva poco tiempo, mientras que la última onda r es más ancha y una onda R alta está presente en el V3 con un cable izquierdo.
3. Síndrome de preexcitación con fibrilación y aleteo auricular
Los niños con síndrome de preexcitación con fibrilación y aleteo auricular son menos comunes en adultos (2% a 5%), y la fibrilación auricular es más común en el aleteo auricular. Los mecanismos del síndrome de preexcitación con fibrilación auricular son:
1 la taquicardia atrioventricular repetitiva desencadena la fibrilación auricular.
2 La función de la derivación en sí misma, el extremo del ventrículo de derivación tiene sus raíces, la resistencia de conducción miocárdica de la inserción de derivación en el extremo del ventrículo es pequeña y la velocidad de transmisión inversa es más rápida que la velocidad de transmisión hacia adelante. Cuando el músculo está en una fase de temblor, se puede inducir la fibrilación auricular y, después del bypass, la fibrilación auricular puede desaparecer.
3 anomalías electrofisiológicas auriculares, agrandamiento auricular y presión elevada son factores importantes para que la fibrilación auricular no sea fácil de terminar, características del ECG:
La onda aP desaparece y se reemplaza por una onda f.
b la frecuencia ventricular no es uniforme, generalmente más alta que la frecuencia ventricular de la fibrilación auricular simple, hasta 180 veces / min.
El complejo cQRS es una gran deformidad, un patrón típico de síndrome de preexcitación y un pre-shock al comienzo del QRS.
Cuando el grupo de ondas dQRS es muy variable y la frecuencia ventricular es rápida, se agrava el grado de deformidad amplia del complejo QRS. Después de que la frecuencia ventricular se ralentiza, se reduce el choque previo y el grado de malformación de QRS es más ligero.
Después de la terminación de la fibrilación auricular, el ritmo sinusal es un patrón de síndrome de preexcitación.
f La fibrilación auricular es inducida principalmente por una contracción prematura.
Los pacientes con ciclo gP-R <220 ms son propensos a la fibrilación ventricular.
4. Síndrome de preexcitación complicado con fibrilación ventricular
El síndrome de preexcitación no solo es fácil para la fibrilación auricular, sino que también induce fibrilación ventricular basada en la fibrilación auricular, pero es raro, su mecanismo:
1 período refractario de derivación acortado, derivaciones múltiples involucradas en la conducción, contracción prematura auricular oportuna a través de la derivación hacia el período de fibrilación ventricular, taquicardia ventricular inducida y fibrilación ventricular.
2 Después de que el síndrome de preexcitación induce fibrilación auricular, la frecuencia ventricular rápida puede reducir el gasto cardíaco, la isquemia miocárdica y la hipoxia, reducir el umbral de fibrilación ventricular, la activación auricular rápida a través del bypass del ventrículo, inducir fibrilación ventricular.
Rendimiento del ECG:
1 ritmo sinusal es un patrón de síndrome de preexcitación, la contracción ventricular oportuna debajo del ventrículo desencadena la fibrilación ventricular.
2 Síndrome de preexcitación con fibrilación auricular, taquicardia ventricular inducida o fibrilación ventricular cuando la frecuencia ventricular es rápida.
La enfermedad en sí misma puede complicarse por taquicardia, fibrilación ventricular e incluso muerte súbita.
Síntoma
Síntomas del síndrome de preexcitación pediátrica síntomas comunes falta de apetito fibrilación ventricular taquicardia pálido pálido
La incidencia de síntomas clínicos en pacientes con síndrome de preexcitación varía mucho. Los más leves pueden ser asintomáticos y los graves causan cambios hemodinámicos obvios. Los síntomas son causados principalmente por taquicardia por reentrada atrioventricular y la frecuencia cardíaca puede alcanzar 200-300 veces. / min, la mayoría de las taquicardias causaron síntomas, pero no fatales, solo unos pocos pacientes formaron fibrilación ventricular y corrían el riesgo de muerte súbita.
Taquicardia
La taquicardia mediada por derivación auriculoventricular es más probable que ocurra en la infancia, y entre el 60% y el 90% de la taquicardia desaparece naturalmente dentro del primer año de edad. Sin embargo, la taquicardia, que desaparece naturalmente durante la infancia, es aproximadamente 1/3 más tarde. Especialmente en el grupo de 4-6 años volverá a surgir, la mayoría de los bebés con episodios de taquicardia se pierden debido a que no hay síntomas obvios, en la taquicardia "interminable", se puede expresar pálido, mal espíritu, falta de apetito.
2. disfunción cardíaca
La taquicardia anormal repentina puede conducir a insuficiencia cardíaca, que se observa con mayor frecuencia en la taquicardia recíproca persistente de unión (PJRT). Este riesgo se deriva de una frecuencia ventricular excesiva y una taquicardia sostenida. Para la miocardiopatía por taquicardia, la taquicardia a menudo se diagnostica erróneamente como miocardiopatía dilatada debido a la detección temprana, especialmente en niños, y a menudo se diagnostica erróneamente como miocardiopatía dilatada. Cuando la taquicardia se controla mediante un tratamiento adecuado, la taquicardia La enfermedad miocárdica es mucho mejor hasta que vuelve a la normalidad.
Muerte súbita
En niños con síndrome de preexcitación, la fibrilación auricular causa fibrilación ventricular rápida por derivación y está en riesgo de muerte súbita.
Examinar
Examen del síndrome de preexcitación pediátrica
Examen general de rutina sin anomalías, determinación rutinaria de enzimas miocárdicas, valor de electrólisis sanguínea, examen de pH y función inmune, ECG de rutina, ecocardiografía y examen de rayos X de tórax, cambios en el ECG del síndrome de preexcitación, generalmente dividido en típico y Variante de dos tipos:
Síndrome de preexcitación típico
(1) Acortamiento del intervalo PR: dentro de 0.08s para bebés y niños pequeños, dentro de 0.10s para niños mayores y dentro de 0.12s para adultos.
(2) Ampliación del tiempo de onda QRS: los bebés y los niños pequeños tienen más de 0.08s, los niños mayores tienen más de 0.10s y los adultos tienen más de 0.12s.
(3) Tipo de onda QRS: la parte inicial es áspera y frustrante, formando un choque previo.
(4) Tiempo de PJ: normal, bebés y niños pequeños dentro de 0.20s, niños mayores dentro de 0.24s, adultos menores de 0.26s, el síndrome de preexcitación típico se debe a haces y haces atrioventriculares o de haz coexistentes Según el patrón preexcitado, se divide en 3 tipos:
Tipo 1A: el músculo ventricular preexcitado es la parte inferior posterior del ventrículo izquierdo.Las ondas principales de la onda previa al shock y del QRS están hacia arriba en las derivaciones V1, V2 y V5 y V6.
Tipo 2B: Preexcitado en la pared lateral exterior derecha, las ondas principales de pre-choque y QRS están en la derivación V1, V2 hacia abajo, mientras que las derivaciones V5, V6 están arriba y el eje eléctrico está sesgado a la izquierda.
Tipo 3C: la pared lateral ventricular izquierda está preexcitada, las ondas de choque previo y QRS están en los cables V1 y V2, mientras que los cables V5 y V6 están hacia abajo y el eje eléctrico está polarizado a la derecha.
2. Variante del síndrome de preexcitación
Solo se puede acortar el intervalo PR, y la onda QRS es normal, causada por el paquete de accesorios de la casa, también conocido como síndrome LGL-Ganong-Levine; o solo la onda QRS se amplía, y hay un pre-shock y PR El intervalo es normal, causado por el haz del haz, el síndrome de preexcitación típico es el más común (Figura 6), el tipo A neonatal es más que el tipo B, los dos mayores son similares y el tipo B es más común en pacientes con cardiopatía estructural. .
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome de preexcitación en niños.
El síndrome de preexcitación es un diagnóstico de electrocardiograma, que a menudo se encuentra mediante un electrocardiograma o causado por una taquicardia supraventricular paroxística.El síndrome de preexcitación en el período neonatal puede desaparecer después de más de 1 año. O evolucionó a un tipo recesivo, que está relacionado con la fibra miocárdica continua entre el sistema de conducción del período neonatal y la etapa embrionaria. Más de la mitad de los niños desarrollan taquicardia supraventricular paroxística, a veces precontracción Este tipo de taquicardia a menudo recurre, especialmente en la edad de primer inicio después de la edad de 1 es más probable que recaiga, síndrome de preexcitación, secuencia de activación ventricular anormal, puede producir patrones similares con hipertrofia ventricular o bloqueo de rama, como No preste atención al acortamiento del intervalo PR, solo preste atención al ensanchamiento de la onda QRS, que a menudo puede causar un diagnóstico erróneo. El síndrome de preexcitación de tipo B puede diagnosticarse erróneamente como el bloqueo de rama izquierda, y el tipo C puede diagnosticarse erróneamente como el bloqueo de rama derecha. La Tabla 1, tipo A, puede diagnosticarse erróneamente como hipertrofia ventricular derecha, pero el último eje está sesgado a la derecha y el intervalo PR es normal.
