Ictericia colestásica persistente neonatal
Introducción
Introducción a la ictericia por colestasis neonatal persistente La colestasis infantil se refiere a una reducción persistente en la excreción de bilis en los bebés debido al daño de los hepatocitos y / o la obstrucción del conducto biliar externo e intrahepático. Las principales manifestaciones clínicas son bilirrubinemia de alta unión [es decir, bilirrubina directa en sangre 25.5micro; mol / L (1.5mg / dl) o relación biliar directa y total 20%], hepatoesplenomegalia, función hepática anormal Y la mala absorción de grasa, algunas personas llaman a esta enfermedad síndrome de hepatitis del bebé, porque los casos incluidos no tienen cambios patológicos en la hepatitis, por lo que este nombre merece más discusión. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cirrosis, hiperesplenismo, neumonía, sepsis.
Patógeno
Colestasis neonatal prolongada ictericia
Hepatitis viral (30%):
Hasta el momento, no hay informes de infección intrauterina causada por el virus de la hepatitis A (VHA) en la placenta. China es un área de alta incidencia de hepatitis. La mayoría de las madres embarazadas tienen anticuerpos IgG contra la hepatitis A, lo que hace que el bebé sea inmunizado pasivamente, por lo que la posibilidad de desarrollar hepatitis A en bebés menores de 3 meses es muy pequeña. .
Los portadores de hepatitis B (VHB) y HBsAg pueden transmitirse por transmisión intrauterina y posparto de madre a hijo, con la vía principal de infección, tasa de infección materna e infantil del 20% al 50%, tasa de infección de HBeAg positiva de la madre. Mayor, pero los bebés infectados más de 3 meses después del nacimiento, HBsAg comenzó a volverse positivo, un pequeño número de ALT con un aumento leve, la tasa de infección intrauterina del VHB generalmente se informa como 2.5% ~ 7.7%, pero en los últimos años a través de la linfa de la sangre del cordón umbilical El análisis de ADN del VHB de células y / o suero confirmó que la tasa de infección intrauterina puede ser tan alta como 22%. La infección intrauterina del VHB, excepto en algunos casos que se ha informado que causan brotes de hepatitis, generalmente se manifiestan como HBsAg persistente o transitorio, que rara vez causa bilis Los síntomas de la sedimentación, la infección posparto por el VHB, la incidencia de más de 3 meses, por lo que la incidencia de colestasis dentro de los 3 meses, causada por el VHB, es realmente rara, especialmente HBsAg femenino y otros negativos.
En los últimos años, se ha confirmado que el virus de la hepatitis C puede transmitirse a través de la transmisión de madre a hijo, y los bebés a menudo se desarrollan de 3 a 12 semanas después del nacimiento.
Virus del cuerpo de inclusión de células gigantes (CMV) (25%):
El CMV en China es la causa más importante de colestasis. En general, se informa que es de aproximadamente el 25%. En los últimos años, la tecnología de reacción unida a la polimerasa (PCR) se ha utilizado para detectar el ADN del CMV en la orina de pacientes con hepatitis infantil. La tasa positiva es tan alta como 67% a 78.3%. El control de los niños sanos fue de solo 14.7% a 36.8% (P <0.01).
La tasa positiva de anticuerpos IgG contra el CMV en mujeres embarazadas en China es del 94,6%, pero la incidencia de colestasis en los lactantes es mucho menor que esto, porque el anticuerpo IgG contra el CMV de la madre puede pasar a través de la placenta, de modo que el bebé puede protegerse y el bebé nace con una infección intrauterina después del CMV. Más del 90% son asintomáticos, algunos tienen síntomas de colestasis y el pronóstico es bueno Las infecciones posparto por CMV causan síntomas respiratorios y rara vez causan colestasis.
Toxoplasmosis (25%):
La tasa de infección de la población doméstica varía enormemente, desde 1.4% a 38.6%, generalmente <8%. Las áreas rurales son significativamente más altas que las ciudades. La infección congénita por toxoplasma puede causar aborto espontáneo, nacimiento prematuro y muerte fetal. Los casos de supervivencia pueden ser infecciones recesivas y también pueden presentarse síntomas. Este último se manifiesta principalmente como lesiones del sistema nervioso central y ocular. Algunos niños pueden causar colestasis. Algunas personas han detectado anticuerpos contra el toxoplasma sérico en 75 casos de colestasis. 9.3%, mientras que el grupo de control normal fue 2.5%, lo que indica que Toxoplasma gondii es uno de los patógenos de la hepatitis infantil. Debido al tratamiento efectivo de esta enfermedad, el diagnóstico oportuno es muy importante. El diagnóstico de infección congénita puede ser positivo según el anticuerpo IgM de Toxoplasma gondii en suero (como el anticuerpo fluorescente indirecto). Pruebas) o Toxoplasma gondii (incluyendo antígeno o ADN positivo) se detectaron en fluidos corporales, y la enfermedad fue efectiva contra sulfa, pirimetamina, espiramicina y clindamicina.
Nutrición intravenosa alta (10%):
Los recién nacidos utilizan la nutrición intravenosa durante más de 2 semanas, del 20% al 35% de los niños pueden tener colestasis, los bebés prematuros pueden llegar al 30% al 50%, se ha confirmado principalmente en relación con los aminoácidos, la nutrición intravenosa interrumpida durante 1 a 4 meses, la función hepática y Los cambios patológicos del hígado generalmente se pueden restaurar.
5. Deficiencia de 1-antitripsina (1-AT)
La 1-AT es una glicoproteína sintetizada por el hígado y tiene un fuerte efecto inhibidor de la proteasa. Se desconoce el mecanismo exacto del daño hepático causado por la deficiencia.
La enfermedad pertenece a la herencia autosómica codominante. Según la electroforesis en gel de genes, hay al menos 24 alelos inhibidores de proteínas (Pi) en la población. Las personas normales son PiMM. La colestasis causada por la deficiencia de 1-AT es PiZZ. Tipo, los occidentales representan alrededor de 1/1600 a 2,000 nacimientos vivos de PiZZ, de los cuales solo 11% a 20% tienen colestasis, 7% tienen una función hepática anormal y el resto son asintomáticos. En la literatura europea y estadounidense, la colestasis es causada por deficiencia de 1AT. Representa del 5% al 18%. Hay algunos casos en Japón. En los últimos años, más del 99% de las personas en China han sido de tipo PiMM, y no se ha encontrado PiZZ.
Síndrome de Zellweger (5%)
También conocido como síndrome cerebro-hígado-renal, se caracteriza por baja inteligencia, cara especial (frente prominente, frente grande, distancia ocular larga, hemorroides internas, tensión muscular severa, deformidades esqueléticas múltiples, como calcificación de cartílago, cóndilo femoral El desprendimiento, los quistes corticales renales son asintomáticos, esta enfermedad es causada por un metabolismo anormal de los ácidos biliares y los niños enfermos mueren dentro de los 6 meses.
Prevención
Prevención de la ictericia colestásica prolongada neonatal
La hepatitis neonatal inducida por el VHB es diversa. Si no se toman medidas (como el uso de HBIG o vacuna) para prevenir la infección, del 70% al 90% de las madres con HBsAg positivo recibirán la infección por VHB al nacer, y la mayoría de los bebés infectados se convertirán en VHB. Las portadoras, generalmente por el resto de sus vidas, para prevenir la transmisión perinatal, todas las madres positivas para HBsAg (independientemente de su estado HBeAg) deben recibir inmunoglobulina contra la hepatitis B y la vacuna contra la hepatitis B dentro de las primeras 24 horas después del nacimiento. La vacunación se repitió a 1 mes y 6 meses.
Complicación
Colestasis neonatal persistente complicaciones de ictericia Complicaciones, cirrosis, hiperfunción del bazo, neumonía.
Las complicaciones comunes incluyen cirrosis, insuficiencia hepática, hemorragia neonatal, disfunción orgánica múltiple, síndrome de hipertensión portal, picazón, hiperesplenismo, neumonía, sepsis, etc.
Síntoma
Síntomas de ictericia colestática persistente neonatal Síntomas comunes Retraso del crecimiento fetal del astrágalo Pérdida de apetito, edema, hinchazón, dificultades de alimentación infantil, sin bilis, pápulas fecales, leucocitosis, somnolencia
Síntomas generales
Características clínicas de los signos de colestasis con signos de trastornos del crecimiento intrauterino, parto prematuro, dificultades de alimentación, vómitos, crecimiento lento y deficiencias biliares parciales o intermitentes (heces blancas), la ictericia se puede ver en el período neonatal, pero a menudo se retrasa a 2 ~ 3 semanas, el color de la orina es oscuro y los pañales se teñirán. Las heces a menudo son de color amarillo pálido, amarillo parduzco claro, gris o blanco. La exudación de productos de bilirrubina alrededor de la mucosa intestinal a menudo hace que las heces sean ligeramente amarillas, y el hígado es muy común. Tiene un grado diferente de sensación de dureza; en el futuro, puede ocurrir esplenomegalia y los niños más pequeños pueden tener picazón, golpeteo (dedo del pie), tumor amarillo y raquitismo, y pueden escuchar soplos cardíacos en toda la región anterior o posterior. El aumento del gasto cardiovascular o la derivación de la arteria bronquial, en 2 a 6 meses, la curva de crecimiento refleja poco aumento de peso, puede ser el resultado de la mala absorción de grasas y el aumento del consumo de oxígeno, complicaciones tardías como ascitis y hemorragia, en general En 2 semanas después del nacimiento, la ictericia puede aumentar gradualmente, pero puede ser tan tardía como de 2 a 3 meses. El apetito a menudo es bajo, el reflejo de succión se debilita, puede producir letargo, vómitos y esputo, pápulas o esputo. Forma de realización, el crecimiento lento puede único síntoma, insuficiencia incluso visible hígado, trombocitopenia, edema (edema no hemolítica) y trastornos de la coagulación neonatales.
2. Infección neonatal por el virus de la hepatitis B
La hepatitis neonatal inducida por el VHB es diversa. Si no se toman medidas (como el uso de HBIG o vacuna) para prevenir la infección, del 70% al 90% de las madres con HBsAg positivo recibirán la infección por VHB al nacer, y la mayoría de los bebés infectados se convertirán en VHB. Las portadoras, que generalmente duran toda la vida, rara vez se informan para hepatitis severa subaguda, especialmente aquellas infectadas con sangre infectada en el momento del parto o después del parto, pero también pueden ocurrir en casos de infecciones virales transmitidas por las madres. Ictericia progresiva, coma, agrandamiento del hígado y coagulación sanguínea anormal, seguida de respiración, insuficiencia circulatoria y renal, histológicamente, necrosis hepática hepática grande, destrucción reticular, microinflamación, formación pseudolobular ocasional, Según los informes, un pequeño número de sobrevivientes ha reconstruido la estructura del hígado y está cerca de lo normal.
En algunos casos graves, se observa necrosis hepatocitaria focal con respuesta inflamatoria portal leve, colestasis es intracelular y tubular, y la hepatitis crónica persistente y activa crónica puede persistir durante varios años con persistencia. La antigenemia sexual (HBsAg) y la transaminasa están ligeramente elevadas, y la hepatitis crónica activa puede convertirse en cirrosis en 1 a 2 años.
3. hepatitis bacteriana neonatal
La mayoría de las infecciones bacterianas hepáticas neonatales son causadas por el canal de parto de la madre o la infección cervical que causa amnios, que está invadida por la placenta. El inicio es urgente, generalmente de 40 a 72 horas después del nacimiento, y hay sepsis y shock común, insuficiente En el 25% de los casos, puede ocurrir ictericia, pero la aparición temprana y la ictericia mixta, el agrandamiento rápido del hígado, los cambios histológicos a hepatitis extensa, con o sin abscesos pequeños o grandes, el patógeno más común es la Escherichia coli. Listeria monocytogenes y estreptococos del grupo B, tuberculosis tuberculina rara, absceso hepático aislado causado por Escherichia coli y Staphylococcus aureus a menudo se asocian con inflamación umbilical y canulación de la vena umbilical, hepatitis bacteriana y recién nacidos El absceso hepático requiere antibióticos específicos a altas dosis. En algunos casos, se requiere drenaje quirúrgico, a menudo con la muerte, pero los sobrevivientes no tienen la secuela de la enfermedad hepática a largo plazo.
4. Virus del cuerpo de inclusión de células gigantes (CMV)
La infección por CMV en China es bastante común, principalmente causa síntomas respiratorios y colestasis.El diagnóstico se basa en la detección de CMV (incluido el antígeno CMV o ADN) de la orina o la secreción del niño enfermo, o positivo para IgM CMV en suero, positivo para el anticuerpo IgG CMV. No se puede diagnosticar como infección por CMV, ya que puede provenir de la madre, a menos que el título doble de suero se incremente 4 veces, o el título sea más alto que la madre a los 2 meses.
5. Deficiencia de 1-antitripsina (1-AT)
La enfermedad es autosómica dominante, puede ocurrir colestasis, más de 3 meses después del nacimiento, anomalías de la función hepática, la ictericia puede desaparecer naturalmente en aproximadamente 8 meses, pero la mayoría de ellos desarrollan cirrosis después de los 5 años.
6. Ictericia neonatal con infección del tracto urinario.
Los bebés infectados suelen ser hombres, generalmente ictericia en la segunda a la cuarta semana después del nacimiento, que se manifiesta como letargo, fiebre, pérdida de apetito, ictericia e hígado, a excepción de la hiperbilirrubinemia mixta, otros cambios en la función hepática no son evidentes Puede haber leucocitosis, el cultivo bacteriano puede confirmar la infección original, el mecanismo del daño de la función hepática no está claro, se pensó que estaba relacionado con los efectos tóxicos y la reacción inflamatoria de los productos bacterianos (endotoxina), y el tratamiento de la infección puede hacer que la colestasis desaparezca rápidamente y no hay Las secuelas del hígado, la enfermedad hepática metabólica pueden existir al mismo tiempo que la infección del tracto urinario de bacterias Gram-negativas, y debe tenerse en cuenta.
7. Displasia intrahepática del conducto biliar
Se caracteriza por ictericia persistente, que puede ocurrir sin heces biliares, ácido biliar en la sangre, el colesterol aumenta significativamente, este último puede ser tan alto como 14.3 ~ 26.0mmol / L (550 ~ 1000mg / dl), picazón en la piel, tumor amarillo, ALT leve La fosfatasa alcalina elevada aumentó significativamente, los cambios histológicos hepáticos en el conducto biliar interlobular son significativamente raros, la enfermedad se puede dividir en dos tipos:
(1) Síndrome de Alagille-Watson: también conocido como displasia arteriohepática, que se caracteriza por colestasis y tiene una cara especial (ancho de la forelogía, punta del mentón, depresión ocular, distancia ocular amplia), juventud con ojos El arco corneal, las vértebras a menudo tienen deformidades, como las vértebras vertebrales, las semi-vértebras y el arco anterior no están fusionadas. Las anomalías pulmonares más comunes son la estenosis de la arteria pulmonar. Ocasionalmente, la aorta se estrecha. Este tipo tiene un buen pronóstico y rara vez se convierte en hígado. Endurecido
(2) Tipo asintomático: no existe tal rendimiento, dificultad clínica y atresia biliar y distingue hepatitis especial infantil, mal pronóstico, desarrollo progresivo de cirrosis, el diagnóstico depende principalmente de la biopsia hepática.
8. Síndrome de bilis pegajosa (síndrome de bilis inspirado)
El conducto biliar está bloqueado por moco pegajoso o bilis, que generalmente ocurre después de una hemólisis severa en los recién nacidos. Los síntomas son difíciles de distinguir de la atresia biliar. Algunos niños pueden aliviarse naturalmente o después del tratamiento con fenobarbital. Algunos requieren lavado quirúrgico. Tratamiento.
9. Atresia biliar congénita
El niño generalmente es bueno al nacer, peso normal, el meconio es normal, la ictericia persistente aparece de 1 a 2 semanas después del nacimiento, el color de las heces es pálido, incluso gris, orina oscura, bilirrubina positiva, la enfermedad es más femenina que masculina, Puede asociarse con síndrome esplénico múltiple, translocación visceral abdominal, mala rotación intestinal, malformación vascular derecha e intraabdominal, cuando la ictericia es más pesada, las heces del niño enfermo pueden ser de color amarillo pálido, pero si el color de las heces es muy amarillo o verde, entonces Excepto por esta enfermedad, el hígado aumenta progresivamente, y a menudo afecta los lados izquierdo y derecho del hígado; después de algunas semanas, la mayoría de los niños enfermos aumentan gradualmente el bazo, la fosfatasa alcalina de la sangre, la 5-nucleotidasa y la lipoproteína de baja densidad (lipoproteína X, LP-X) aumentó significativamente, la ecografía B se puede encontrar en ausencia de vesícula biliar o displasia.
10. Otras enfermedades extrahepáticas de las vías biliares
Los quistes del conducto biliar común a veces pueden causar hinchazón y masa en la parte superior derecha del abdomen. Los bebés más pequeños pueden causar la obstrucción completa del conducto biliar común. Las manifestaciones clínicas como la atresia biliar, la ecografía B es fácil de identificar, la colelitiasis es rara, los recién nacidos intravenosos a largo plazo con alta nutrición y los recién nacidos Los niños con enfermedad hemolítica, la incidencia de aumento, el examen de ultrasonido es útil para el diagnóstico, la colestasis con hinchazón progresiva, la mancha amarilla de la piel umbilical y la ingle, deben pensar en la perforación espontánea del conducto biliar común, ascitis con diagnóstico de soporte biliar.
Los niños con enfermedades metabólicas hereditarias a menudo se acompañan de diversas deformidades, los defectos del arco vertebral incluyen la fusión del arco vertebral vertebral o vertebral anterior (deformación de la mariposa) y la distancia reducida entre los pedículos de la columna toracolumbar. Deformidades oculares (circunferencia corneal congénita) La turbidez y las malformaciones renales (displasia renal, dilatación tubular, riñón único y hematuria), retraso del crecimiento, cociente intelectual (CI) generalmente bajo, hipoplasia hipogonadal, pene pequeño, débil y agudo, pueden tener anomalías del sistema nervioso (desaparición refleja, trastorno del movimiento, oftalmoplejía), acompañado de síndrome esplénico múltiple, translocación visceral abdominal, mala rotación intestinal, malformación vascular del corazón derecho e intraabdominal.
El lupus eritematoso neonatal puede estar asociado con el citomegalovirus; la trombocitopenia, la erupción cutánea o el bloqueo cardíaco congénito son frecuentes.
Examinar
Examen de ictericia por colestasis persistente neonatal
1. Examen de sangre: el recuento de células sanguíneas muestra neutropenia y trombocitopenia.
2. Examen bioquímico de la sangre : la bilirrubinemia de alta unión (34,2 ~ 256,5 mol / L), la fosfatasa alcalina sérica, la -glutamato transferasa y el colesterol aumentan significativamente, la transaminasa puede ser Aumento, otras proteínas hepáticas suelen ser normales, pueden tener hemólisis leve, tiempo de coagulación prolongado, acidosis leve y aumento de IgM en sangre del cordón umbilical que sugiere infección congénita, displasia intrahepática del conducto biliar, ácido biliar, el colesterol aumenta significativamente, este último Puede ser tan alto como 14.3 a 26.0 mmol / L (550 a 1000 mg / dl), la alanina aminotransferasa (ALT) está ligeramente elevada y la fosfatasa alcalina está muy marcada.
La observación dinámica de la bilirrubina en sangre también ayuda a identificar, como la disminución gradual, debe considerarse para la hepatitis, la alfafetoproteína en sangre aumenta significativamente en la hepatitis infantil y la fosfatasa alcalina en sangre, 5-nucleotidasa y baja densidad en la atresia biliar La lipoproteína X (LP-X) aumentó significativamente, pero hubo una pequeña superposición entre los dos.
3. Infección por el virus de la hepatitis B neonatal : además de la sangre, el virus de la hepatitis B puede estar presente en la mayoría de los fluidos corporales, incluida la leche, pero no aparece en las heces, madre crónica portadora de HBsAg si:
(1) HBeAg positivo y HBeAb negativo.
(2) ADN polimerasa del virus de la hepatitis B específica del suero con niveles detectables.
(3) Hay un nivel más alto de HBcAb en suero, y el feto y el bebé tienen el mayor riesgo de infección, y algunos sobrevivientes tienen una reconstrucción de la estructura hepática cercana a la normal.
4. Etiología : el lavado nasofaríngeo, la orina, las heces y el líquido cefalorraquídeo se pueden utilizar para cultivar el virus, y las pruebas serológicas especiales pueden ayudar a diagnosticar (título TORCH).
5. Deficiencia de 1-antitripsina (1-AT) : la prueba de laboratorio de electroforesis de proteínas séricas de globulina 1 disminuyó significativamente, la capacidad de inhibición de la tripsina disminuyó, el ensayo de inmunodifusión para la concentración de 1-AT en suero se redujo en más del 50%, patología hepática Los hepatocitos en rodajas tienen cuerpos PAS-positivos resistentes a la amilasa, pero el más confiable es el ensayo del genotipo Pi.
6. Histología hepática : el examen histológico hepático obtenido mediante punción hepática percutánea puede distinguir la colestasis intrahepática o extrahepática, pero no puede distinguir los agentes infecciosos específicos en el tejido hepático, excepto que el citomegalovirus puede estar en el epitelio del conducto biliar del hepatocito. La formación de cuerpos de inclusión en el citoplasma de las células, así como los cuerpos de inclusión eosinofílicos intranucleares de los herpesvirus, se caracterizan comúnmente por necrosis focal de trastornos estructurales lobulares, formación de células gigantes multinucleadas, vacuolación de hepatocitos, desaparición de estructuras tipo cordón y hepatocitos. La colestasis interna y tubular puede ser persistente, los cambios de portal no son obvios, pero pueden producirse hiperplasia nodular nueva y fibrosis leve.
Los cambios histológicos hepáticos de la displasia biliar intrahepática son notablemente raros en el conducto biliar interlobular.Las características patológicas de la atresia biliar son: hiperplasia del conducto biliar, depósito de bilirrubina en los hepatocitos tempranos, trombosis biliar en los conductos biliares y reacción inflamatoria en la vena porta. Hay fibrosis entre los lóbulos, la estructura del lóbulo hepático está básicamente intacta, y la estructura del lóbulo hepático de la hepatitis infantil está deformada, la infiltración de células inflamatorias es obvia y la necrosis focal de hepatocitos está presente, y la lesión del conducto biliar es relativamente leve.
Las biopsias hepáticas pueden distinguir entre colestasis y atresia de las vías biliares en más del 90% de los casos.
7. Pruebas genéticas : algunos defectos metabólicos congénitos hereditarios genéticos, los padres deben hacerse una prueba genética lo antes posible.
8. Ultrasonido B : el examen de ultrasonido del sistema del conducto biliar se puede utilizar para determinar la presencia de quistes de colédoco, como la ausencia de vesícula biliar o displasia, se debe considerar para la atresia biliar, a menudo acompañada de síndrome esplénico múltiple, translocación de órganos internos abdominales, rotación intestinal Malformaciones vasculares pobres, del corazón derecho e intraabdominales, las anomalías cardiovasculares incluyen: estenosis vascular pulmonar periférica y valvular (la más común), comunicación interauricular, coartación aórtica y tetralogía de Fallot.
9. Examen de rayos X : atresia biliar de rayos X de rutina La radiografía de tórax puede mostrar la deformidad del síndrome esplénico múltiple. Si es necesario, se puede encontrar un examen de rayos X de huesos largos en la tibia, el fémur y la metáfisis del húmero.
10. Examen de CT y MRI : la calcificación intracraneal se puede encontrar mediante CT y MRI si es necesario.
11. Determinación del líquido de drenaje duodenal : después de la intubación duodenal, el jugo duodenal se recoge una vez cada 2 horas hasta que se encuentra la bilis o llega a las 24 horas. Se pueden inyectar 10-15 ml de sulfato de magnesio al 25% durante el proceso de drenaje para promover La bilis se excreta por completo. Si se encuentra bilis, se puede descartar la atresia biliar. No hay secreción biliar a las 24 h, y la atresia biliar puede ser muy grande. Recientemente, se ha realizado la cuantificación de bilirrubina en el líquido duodenal y la identificación de ácido biliar. Resultados: 21 casos en el grupo de hepatitis, 20 En el caso de la bilirrubina del líquido duodenal> 17,1 mol / L (1 mg / dl), el ácido cólico fue positivo. En 17 casos de atresia biliar, la bilirrubina fue <17.1mol / L (1mg / dl), y el ácido cólico fue negativo.
12. Examen de nucleidos : la exploración hepatobiliar reveló una disminución en la función del hígado para eliminar los nucleidos circulantes de la sangre y excretarlos en la luz intestinal.
(1) Prueba de excreción de rosa de Bengala 131I: después de la administración intravenosa, se recogen las heces recolectadas durante 48 horas. Si el radionúclido en las heces es inferior al 10% de la cantidad inyectada, la atresia biliar puede ser grande. La desventaja es que se debe recolectar orina al recolectar las heces. Completamente separados, a menudo hay dificultades prácticas.
(2) Prueba de excreción de derivados de ácido iminodiacético marcado con 99mTc: las células hepáticas pueden tomar 99mTc cuando no hay atresia biliar, pero no se descargan los nucleidos en el intestino y se retrasan los nucleidos especiales de absorción hepática de hepatitis. Finalmente, puede descargarse en el tracto biliar y el intestino. Aunque la excreción es menor de lo normal, la ventaja es que la dosis de radiación es pequeña y la resolución de las imágenes gamma es alta. La desventaja es que la vida media es corta y la imagen no puede formarse después de 24 horas, lo que puede retrasar la emisión de un pequeño número de nucleidos descargados. Hepatitis infantil, un falso negativo.
Para mejorar la tasa correcta de examen de radionúclidos, se puede tomar fenobarbital (5 mg / kg por día) durante 3 a 5 días antes del examen.Si el tracto biliar es liso, los nucleidos se pueden excretar del tracto biliar para reducir los resultados falsos negativos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de colestasis persistente de ictericia en neonatos
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio, el diagnóstico puede confirmarse, pero el diagnóstico de la causa debe confirmarse al mismo tiempo, debe consultarse el historial médico, incluido el historial de embarazo de la madre, el historial de producción, el historial de alimentación, etc. Debe seleccionarse un examen médico detallado, un examen de laboratorio y un examen auxiliar, y el diagnóstico de la causa debe confirmarse lo antes posible. .
Diagnóstico diferencial
1. hepatitis perinatal y neonatal causada por infección
La colestasis infecciosa intrahepática y las causas metabólicas hereditarias (anomalías congénitas) deben distinguirse cuidadosamente porque sus manifestaciones clínicas son muy similares, y la galactosemia, la intolerancia congénita a la fructosa y la tirosinemia deben realizarse de inmediato. Verifique, debido a que se puede implementar una terapia de dieta especial, también debe considerar la deficiencia de antitripsina 1, la fibrosis quística y las anomalías neonatales de almacenamiento de hierro, al considerar el síndrome de Alagille o Zellweger, las características físicas especiales son útiles para el diagnóstico A menos que el conducto biliar esté perforado espontáneamente, los niños con colestasis extrahepática generalmente se desempeñan bien; las heces generalmente son completamente blancas, el hígado está agrandado y duro, y la histología se muestra en la Tabla 1. Los bebés prematuros, los niños menores de la edad gestacional se consideran bebés. Hepatitis
2. Colestasis intrahepática o extrahepática.
3. "Síndrome de concentración de bilis"
Esta condición se debe al hecho de que algunos recién nacidos con enfermedad hemolítica (Rh, ABO) y algunos bebés que reciben nutrición venosa total tienen su bilis acumulada en el conducto biliar o en el conducto biliar de tamaño mediano. El mismo mecanismo puede causar la obstrucción del conducto biliar común. La lesión por reperfusión hipóxica en ausencia del grupo sanguíneo Rh también puede causar colestasis.En la hemólisis severa, la colestasis puede completarse con heces blancas y los niveles de bilirrubina pueden ser tan altos como 40 mg / dl (684 mol / L). Reacción directa, si se produce una concentración de bilis en el conducto biliar extrahepático, es más difícil distinguirla de la atresia del conducto biliar, un tratamiento de prueba colerético (colestamida, fenobarbital, ácido ursólico y desoxicólico) factible, una vez que el color de las heces cambia Para exploraciones normales o 99mTc-DIDA para ver la excreción de bilis en el duodeno, se puede determinar que el conducto biliar extrahepático está abierto, y durante la transición del color de las heces a normal, a veces los padres se quejan de que se encuentran pequeños tapones de color biliar en las heces del niño. Aunque la mayoría de los casos necesitan recuperarse lentamente dentro de 2 a 6 meses, se requiere un examen adicional (ultrasonido, exploración DIDA, biopsia hepática) para una colestasis completa que dure más de 2 semanas. La laparotomía vías biliares extrahepáticas, el conducto biliar común en un enjuague bilis eliminación de sustancias obstrucción concentrada si es necesario.
Cuando se sospecha que es hepatitis neonatal idiopática (sin infección, causas metabólicas o de envenenamiento), se deben confirmar los conductos biliares en lugar de la enfermedad "quirúrgica" extrahepática, que puede ser útil en las exploraciones DIDA y los exámenes de ultrasonido. Algunas personas usaron una prueba intestinal durante la exploración DIDA para demostrar que no hay oclusión en el tracto biliar. La biopsia hepática a menudo tiene importancia diagnóstica, especialmente para los bebés mayores de 6-8 semanas. Sin embargo, la biopsia puede ser inferior a 4 semanas. El bebé es engañoso: si no se detecta la apertura del árbol biliar, la biopsia hepática no tiene un diagnóstico típico de la enfermedad o una colestasis total persistente (heces blancas), lo que sugiere que se necesita un cirujano experimentado. La laparotomía pequeña y la colangiografía intraoperatoria, que ocasionalmente muestran un árbol de conducto biliar extrahepático pequeño pero no cerrado (hipopía), es probable que sea el resultado de un flujo biliar reducido, no una causa, no es necesario reconstruir la hipoplasia Conducto biliar
4. Atresia del conducto biliar extrahepático
La distinción clínica entre la atresia biliar y la hepatitis infantil a veces es difícil, pero es muy importante. La hepatitis infantil cree erróneamente que la atresia biliar y la anestesia, la cirugía indudablemente causará daño al niño enfermo; y la atresia biliar dentro de los 2 meses posteriores a la cirugía La tasa de éxito puede alcanzar el 80%. Después de 3 meses, la mayoría de los pacientes han fallado. Hasta ahora, ningún examen de laboratorio puede separar completamente la atresia biliar de la hepatitis infantil. El diagnóstico depende del historial médico, el examen físico y el examen de laboratorio. Análisis exhaustivo, debe haber una observación dinámica de la moda, por ejemplo, la enfermedad es más femenina que masculina, la hepatitis es lo contrario, acompañada de múltiples malformaciones, la enfermedad es muy probable, los bebés prematuros, menores de la edad gestacional, se consideran hepatitis infantil, Si el color de las heces es muy amarillo o verde, se puede excluir la enfermedad, hepatitis y anomalías metabólicas, hepatoesplenomegalia en el período neonatal temprano, y el hígado es más claro en la etapa temprana de la enfermedad, y luego aumenta progresivamente, y a menudo afecta los lados izquierdo y derecho del hígado. Después de algunas semanas, el bazo de la mayoría de los niños enfermos aumentó gradualmente. La observación dinámica de la bilirrubina en sangre también ayudó a la identificación. Si disminuye gradualmente, debe considerarse como hepatitis. La alfafetoproteína en sangre obviamente aumentó en la hepatitis infantil. Y la atresia biliar, la fosfatasa alcalina de la sangre, la 5-nucleotidasa y la lipoproteína de baja densidad (lipoproteína X, LP-X) aumentaron significativamente, aunque hay una pequeña superposición entre los dos, ultrasonido B encontrado si la vesícula biliar está ausente o La displasia debe considerarse como la enfermedad. Cuando las dos son difíciles de distinguir, se puede usar líquido de drenaje duodenal, examen con radionúclidos, biopsia hepática, etc., y la tasa correcta puede alcanzar aproximadamente el 95%.
En la etapa temprana de la enfermedad, el tratamiento con fenobarbital [3 ~ 5 mg / (kg · d), 5 ~ 7 días] Los estudios de secreción de DIDA pueden distinguir entre la colestasis es intrahepática o extrahepática, aunque persiste la atresia del conducto biliar Niveles aumentados de transpeptidasa gamma-glutamato sérica o fosfatasa alcalina en suero, así como tiempo prolongado de protrombina, pero estos cambios también son graves en la hepatitis neonatal, la deficiencia de alfa 1-antitripsina y la deficiencia del conducto biliar Se ha informado que, además, estas pruebas no pueden distinguir el sitio de obstrucción del sistema extrahepático. En general, la transaminasa solo puede aumentarse ligeramente cuando el conducto biliar es atresia, la proteína sérica y los factores de coagulación no se verán afectados al comienzo de la enfermedad, y las radiografías convencionales de rayos X pueden mostrar más Las malformaciones del síndrome del bazo, el examen de ultrasonido del sistema biliar se puede utilizar para determinar la presencia de un quiste de colédoco.
El principal problema con el diagnóstico es que la enfermedad es difícil de distinguir de la hepatitis neonatal, la deficiencia del conducto biliar, el quiste común del conducto biliar o la obstrucción biliar original (cálculo, trombo biliar), aunque la perforación espontánea del conducto biliar extrahepático conduce a ictericia y heces blancas. Los bebés a menudo están gravemente enfermos debido a la peritonitis química causada por la ascitis biliar, pero no se encuentra hígado.
Si no se puede descartar la atresia del conducto biliar 60 días antes del nacimiento, se requiere un examen quirúrgico. La laparotomía debe incluir una biopsia del hígado. Si la vesícula biliar está presente, también se realiza una colangiografía. Hay bilis amarilla presente en la vesícula biliar, lo que indica que el sistema del conducto biliar extrahepático está cerca. Sin cierre al final, la radiografía para ver el agente de contraste en el duodeno puede descartar la obstrucción distal del conducto biliar extrahepático.
