Síndrome de policitemia-hiperviscosidad neonatal
Introducción
Introducción a la policitemia neonatal: síndrome de alta viscosidad El síndrome de policitemia neonatal de alta viscosidad es un problema común en el período neonatal. La etiología, fisiopatología, tratamiento y pronóstico exactos aún no están claros. La policitemia neonatal y el síndrome de alta viscosidad no son sinónimos. El nombre, a menudo coexistente, se llama síndrome de policitemia neonatal de alta viscosidad y, a medida que aumenta la viscosidad de la sangre, afecta la velocidad del flujo sanguíneo de varios órganos, lo que resulta en hipoxia, acidosis y un suministro reducido de nutrientes. Una serie de síntomas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% - 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar hipocalcemia hipoglucemia infarto cerebral hemorragia cerebral enterocolitis necrotizante neonatal insuficiencia renal
Patógeno
Policitemia neonatal: la causa del síndrome de alta viscosidad
(1) Causas de la enfermedad
La aparición de esta enfermedad está relacionada con algunos factores, debe prestar atención al historial médico relevante, los factores relevantes son: 1 factores perinatales; 2 factores ambientales; 3 tiempo de ligadura del cordón umbilical postnatal, la causa de esta enfermedad se puede dividir en dos categorías activas y pasivas.
Tipo activo:
La insuficiencia placentaria con hipoxia intrauterina puede producir una gran cantidad de glóbulos rojos, y los reticulocitos y los glóbulos rojos nucleados también aumentan en la circulación periférica, lo que puede deberse al efecto mediado de la eritropoyetina fetal, incluido el pequeño para la edad gestacional. Los niños, los niños caducados, las madres tienen preeclampsia, enfermedad cardíaca grave, tabaquismo y medicación prenatal (como el propranolol), también pueden ocurrir otras causas de aumento de la concentración o vitalidad de la eritropoyetina, como las madres con diabetes gestacional, El niño es síndrome de Down, síndrome de trisomía 13 o 18, tirotoxicosis congénita, hiperplasia suprarrenal congénita y síndrome de Beckwith.
Tipo pasivo:
En el caso de la transfusión de glóbulos rojos fetales, la causa más común de los recién nacidos a término normal es la ligadura tardía del cordón umbilical. Algunas personas tienen ligadura temprana y tardía del cordón umbilical en la viscosidad de la sangre de otros recién nacidos a término y otros parámetros hemorreológicos, y encontraron ligadura temprana. Cordón umbilical (<10s), su hematocrito disminuyó de 0.48 ± 0.04 al nacer a 0.43 ± 0.06 (24h después del nacimiento), sin cambios significativos en la viscosidad de la sangre; y la ligadura tardía del cordón umbilical (3min), nació el hematocrito El tiempo fue de 0.6 ± 0.04, aumentó a 0.63 ± 0.05 a las 2 h después del nacimiento, disminuyó a 0.59 ± 0.05 a las 24 h, y la viscosidad de la sangre aumentó en un 40% en 2 h, pero no hubo cambios significativos en los siguientes 5 días. El tipo pasivo también incluyó transfusión materno-fetal. Y el receptor de la transfusión de sangre entre gemelos.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad es multifactorial, puede ocurrir en prenatal, posparto y posparto, la hipoxia prenatal prenatal puede aumentar la eritropoyetina para conducir a la eritropoyesis; hipoxia aguda y circulación umbilical infantil intacta, sangre placentaria Se puede trasladar al feto para aumentar su volumen sanguíneo. Además, como se mencionó anteriormente, la ligadura retardada del cordón umbilical también puede aumentar el volumen sanguíneo del recién nacido. Este aumento a corto plazo del volumen sanguíneo de repente resulta en una compensación fisiológica en el cuerpo, el hematocrito. Y la viscosidad aumenta: el líquido intravascular exuda a la región extravascular y la sangre se concentra, y la velocidad del flujo del líquido está inversamente relacionada con la viscosidad. Cuando el hematocrito y la viscosidad sanguínea aumentan, el flujo sanguíneo de todos los órganos del cuerpo disminuye. El volumen sistólico disminuyó y la derivación de derecha a izquierda a nivel del catéter arterial aumentó. Cuando el hematocrito excedió 0.7, la resistencia vascular pulmonar aumentó gradualmente más que la resistencia vascular, y la resistencia vascular cerebral también aumentó. Bada et al midieron el cerebro con Doppler. Se observó que la velocidad de flujo media (MFV) y el índice de resistencia (PI) del flujo sanguíneo observaban los cambios hemodinámicos cerebrales del síndrome. Los resultados mostraron que había síntomas. Los niños de alta viscosidad tuvieron el IP más alto, el MFV más bajo, mucosa visible en el tracto gastrointestinal, hemorragia submucosa y necrosis, y una serie de síntomas gastrointestinales que incluyen enterocolitis necrótica (NEC) dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, combinados con intrauterino En pacientes con retraso del crecimiento, el riesgo de ECN aumenta, y la cantidad de metástasis cardíaca al riñón es grande, por lo tanto, el flujo sanguíneo renal total en niños con policitemia no se reduce significativamente, pero la distribución del flujo sanguíneo cambia, lo que lleva al riñón. Los cambios en la tasa de filtración de bola y la capacidad de reabsorción tubular renal, la producción de orina, la excreción urinaria de sodio y potasio urinario se redujeron significativamente, acompañados por un aumento en el nitrógeno ureico en sangre y la creatinina, 1,25 dihidroxivitamina D3 y 24,25 dihidroxilo La vitamina D3 disminuyó significativamente, presumiblemente debido a la capacidad reducida del riñón para convertir 25-hidroxivitamina D3.
La tasa de desaparición de glucosa aumenta en niños con policitemia. La aparición de hipoglucemia puede ser causada por una mayor absorción de glucosa en el cerebro o una disminución en la producción endógena de azúcar debido a la lenta circulación del hígado. La hiperbilirrubinemia no es solo un aumento en la destrucción de los glóbulos rojos, sino también debido a Entrada inadecuada, disminución de la evacuación intestinal causada por el aumento de la circulación hepática intestinal de bilirrubina.Otras anormalidades en esta enfermedad incluyen glóbulos rojos con púas, restos de glóbulos rojos, aumento de glóbulos rojos nucleados y trombocitopenia en frotis de sangre periférica. Manifestaciones clínicas de hematomas periféricos y gangrena del dedo índice del paciente.
Prevención
Policitemia neonatal: prevención del síndrome de alta viscosidad
Haga un buen trabajo en el cuidado de la salud durante el embarazo, prevenga la hipoxia intrauterina, prevenga el embarazo de alto riesgo, prevenga la diabetes gestacional materna, la presión arterial alta, la preeclampsia, la madre no debe fumar durante el embarazo, el abuso del alcohol, la medicación cuidadosa, mejorar la tecnología del parto, prevenir el retraso de la ligadura del cordón umbilical
Complicación
Policitemia neonatal: complicaciones del síndrome de alta viscosidad Complicaciones hipertensión pulmonar hipocalcemia hipoglucemia infarto cerebral hemorragia cerebral enterocolitis necrotizante neonatal insuficiencia renal
Algunos niños pueden estar complicados por síntomas cardíacos, del sistema pulmonar, como hipertensión pulmonar, apnea, etc., complicados con hipocalcemia, hipoglucemia, infarto cerebral, hemorragia cerebral, convulsiones, esputo espástico, complicados con enterocolitis necrotizante, riñón Insuficiencia, insuficiencia cardíaca, hiperbilirrubinemia, acidosis, etc.
Síntoma
Policitemia neonatal - Síntomas del síndrome de alta viscosidad Síntomas comunes Cianosis Distensión abdominal Insuficiencia cardíaca Anticongelación Convulsiones Aumento del corazón Somnolencia Microtrombo Proteinuria trombocitopénica
Debido a que la enfermedad involucra varios órganos, las manifestaciones clínicas no tienen características, y la mayoría de los niños tienen aumentos asintomáticos a pesar del hematocrito.
1. Apariencia: la apariencia de la piel es normal. Después de la actividad, la piel está roja o con manchas, mostrando más sangre, y el 35% de los niños tienen hiperbilirrubinemia.
2. Sistema respiratorio: sangre estancada de la circulación pulmonar, que causa trastorno de intercambio de gases, aumento de la presión de circulación pulmonar, cuando la presión de circulación pulmonar es mayor que la presión de circulación sistémica, puede producirse una derivación de derecha a izquierda del catéter arterial o el agujero oval, que se manifiesta como falta de aliento, cianosis y respiración. Pausa
3. Sistema circulatorio: debido a la perfusión coronaria insuficiente, la disminución del suministro de oxígeno y glucosa, puede causar daño al miocardio, si hay un aumento en el volumen sanguíneo y una mayor resistencia vascular, lo que resulta en un aumento de la frecuencia cardíaca, agrandamiento del corazón o incluso insuficiencia cardíaca, sistema microcirculatorio: sangre viscosa El aumento de la estasis de microcirculación, la formación de microtrombos y el consumo de factores de coagulación y plaquetas, que causan sangrado, una trombosis más grande puede causar trombosis del cerebro, arteria coronaria, pulmón, riñón, mesenterio, epiplón, extremidades, etc. Una serie de síntomas correspondientes.
4. Sistema digestivo: puede causar alimentos, vómitos, hinchazón, sangrado gastrointestinal o enterocolitis necrotizante.
5. Sistema nervioso: la desaceleración del flujo sanguíneo cerebral causa tejido cerebral hipóxico-isquémico, causando irritabilidad, vómitos, apnea, bajo tono muscular, letargo o incluso convulsiones.
6. Sistema urinario: se reduce el flujo sanguíneo renal y oliguria, proteinuria, hematuria o incluso insuficiencia renal.
7. Sistema sanguíneo: puede producir hiperbilirrubinemia, eritrocitosis, trombocitopenia, etc.
8. Metabolismo: debido a un flujo sanguíneo más lento, se producen hipoglucemia y acidosis debido al aumento del consumo de glucosa, la hipoxia puede dañar la hipocalcemia causada por las glándulas paratiroides.
Examinar
Policitemia neonatal: examen del síndrome de alta viscosidad
Después de 12 horas de nacimiento, hemoglobina venosa (Hb) 220 g / L, glóbulos rojos (RBC)> 7.0 × 1012 / L, hematocrito (HCT)> 0.65 o 2 veces hematocrito capilar de sangre periférica (HCT)> 0.70 (centrifugación La velocidad debe ser de 3500 rpm y durar 30 minutos, lo que puede evitar falsos positivos. Cuando los tres indicadores anteriores no son completamente consistentes, el indicador más importante es el hematocrito (HCT), seguido de la hemoglobina (Hb), siempre que el hematocrito (HCT) es compatible con la hemoglobina (Hb), que puede diagnosticarse. Solo aquellos con hemoglobina (Hb) deben revisarse en un corto período de tiempo.
Transfusión de sangre en gemelos, el primer parto es en su mayoría receptores, a menudo esta enfermedad, y se puede diagnosticar una diferencia de hemoglobina fetal mayor de 50 g / L.
1. Radiografía Radiografía de tórax: puede comprender el corazón y los pulmones del niño, puede encontrar un aumento en la proporción de corazón a tórax y cambios en la congestión del tórax.
2. Ecocardiografía: disminución visible de la función cardíaca.
3. Tomografía computarizada del cerebro: ver infarto multifocal, hemorragia cerebral y anomalías cerebrales transmitidas por el agua.
4. Examen de ECG: hipertrofia auricular derecha, cambios en el segmento ST e hipertrofia ventricular izquierda.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome de policitemia neonatal de alta viscosidad
Según las características clínicas y las pruebas de laboratorio, se pueden diagnosticar más.
Los pacientes con daño claro en el sistema nervioso central deben diferenciarse de la enfermedad hemorrágica intracerebral; la misma viscosidad sanguínea aumenta a la formación de microtrombos, el consumo de factores de coagulación y plaquetas, y el sangrado debe diferenciarse de las enfermedades hemorrágicas; , enterocolitis necrotizante y otra identificación, la aparición de más calidad de sangre y pruebas de laboratorio pueden ayudar a identificar.
