atresia pulmonar
Introducción
Introducción a la atresia pulmonar. La atresia septal ventricular completa se refiere a la atresia completa de la válvula pulmonar, la estructura y la disfunción de la válvula tricúspide, los diferentes grados de displasia en el ventrículo derecho, el tabique ventricular intacto y las malformaciones cardíacas congénitas con una relación normal entre los vasos grandes auriculoventriculares y ventriculares. Su incidencia representa aproximadamente del 1% al 3% de las cardiopatías congénitas, y representa aproximadamente el 30% de las cardiopatías congénitas neonatales. Las anormalidades en el desarrollo de los ventrículos, la separación del tronco arterial y el desarrollo de la válvula pulmonar pueden causar atresia de la válvula pulmonar, generalmente en las etapas posteriores del desarrollo del embrión cardíaco. Hunter describió por primera vez las características patológicas de la enfermedad ya en 1783, y Novelo y sus colegas informaron sus características clínicas en 1951. En 1983, Peacock fue nombrado por primera vez como atresia pulmonar intacta del tabique ventricular. Una vez diagnosticado, se debe realizar una cirugía. La mayor parte de la cirugía se trata con cirugía por etapas. La prostaglandina E1 se administró por vía intravenosa después del nacimiento para retrasar el tiempo de cierre del catéter arterial. Derivación pulmonar proximal, o incisión simultánea de la válvula pulmonar en circulación extracorpórea; la Fase 2 establece un canal de flujo sanguíneo ventrículo-pulmonar derecho a los 3 a 5 años de edad, cerrando el tráfico de la sala y la derivación extracardíaca. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.015% Personas susceptibles: más comunes en niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca
Patógeno
Causa de atresia pulmonar
Con la comunicación interventricular, también conocida como tronco pseudoarterial, es el tipo más grave de tetralogía de Fallot. Debido a la atresia o ausencia de la válvula pulmonar, no hay canal entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El tronco pulmonar en sí puede estar bloqueado o atrofiado. . La sangre de los ventrículos de los ventrículos izquierdo y derecho se inyecta en la circulación pulmonar aórtica desde el catéter arterial o la arteria bronquial. El tabique ventricular se completa con displasia ventricular derecha, la pared ventricular derecha es gruesa y la válvula tricúspide es pequeña; debido a que el ventrículo derecho es una cavidad ciega, la sangre regresa a la aurícula derecha durante la contracción; la sangre de la vena cava de regreso a la aurícula derecha solo puede Ingrese a la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta a través de un agujero oval permeable o una comunicación interauricular. La sangre de la circulación pulmonar proviene del catéter arterial o la circulación colateral de la arteria bronquial.
Fisiopatología
La atresia pulmonar de la válvula pulmonar tiene dos tipos patológicos, uno es una fusión de tres valvas engrosadas, la línea sacra combinada está en el centro, principalmente acompañada de atresia del embudo ventricular derecho o estenosis severa, o con regurgitación tricúspide. Y la válvula tricúspide se mueve hacia abajo.
Otro tipo de válvula engrosada está completamente ocluida, pero la línea sacra combinada solo está alrededor y el centro es una membrana fibrosa lisa que sobresale hacia el tronco pulmonar. Este tipo de embudo ventricular derecho no tiene estenosis obvia. La displasia ventricular derecha es leve. El anillo de la válvula pulmonar a menudo está subdesarrollado, la arteria pulmonar a menudo es lisa o ligeramente menos de lo normal, y la arteria pulmonar principal está completamente ausente, lo que representa aproximadamente el 4%.
Por lo general, existen lesiones de la válvula tricúspide, con un 30% de fusión de cuerdas, se mecaniza parte del tejido de las valvas, aproximadamente un 25% con deformidad valvular tricúspide, lo que causa insuficiencia o estenosis tricúspide severa, deficiencias ocasionales de la válvula tricúspide. Tales como. El tamaño del anillo tricúspide es proporcional a la cavidad ventricular derecha. En pacientes con cavidad ventricular derecha muy pequeña, la válvula tricúspide es severamente estenótica, el anillo se hace más pequeño y la obstrucción se vuelve más pequeña, la hoja de la válvula se engrosa, la cuerda de la cuerda se acorta y no hay espacio sacro ni músculo papilar. Por lo tanto, el diámetro del anillo tricúspide puede reflejar indirectamente el tamaño de la cavidad ventricular derecha. Cuanto más pesada es la válvula tricúspide, más pequeña es la cavidad ventricular derecha y mayor es la presión ventricular derecha. El agrandamiento de la aurícula derecha está estrechamente relacionado con el grado de regurgitación tricuspídea.
En general, hay diferentes grados de aberturas de tráfico de derivación de derecha a izquierda a través del tabique interauricular, incluido el agujero oval permeable y la comunicación interauricular.
Hay diferentes grados de displasia en el ventrículo derecho. Greenwold se dividió en dos tipos según la morfología ventricular en 1956: tiene una pequeña cavidad ventricular derecha tipo I, a menudo acompañada de estenosis tricúspide. La cavidad ventricular derecha grande es de tipo II, a menudo acompañada de malformación valvular tricúspide o displasia, regurgitación tricúspide severa, adelgazamiento de la pared ventricular derecha e incluso sin miocardio. Este tipo es raro. Bull y de Leval dividen la enfermedad en tres tipos de acuerdo con la presencia o ausencia de las partes de entrada, trabecular y embudo de la cavidad ventricular derecha: el tipo I está presente en la cavidad ventricular derecha, y la cavidad ventricular derecha está más o menos presente. La displasia, tipo II está ausente en el trabecular ventricular derecho, la cavidad ventricular derecha es pequeña, el tipo III es el trabecular ventricular derecho y las partes del embudo están ausentes. Esta clasificación tiene cierta importancia clínica orientadora para el tratamiento quirúrgico. La hipertensión intraluminal del ventrículo derecho puede conducir a fibrosis de la íntima y se reduce la distensibilidad diastólica. La atresia septal ventricular completa combinada con anormalidades de la arteria coronaria, y la autopsia de Cader y Sage descubrieron que en el 60% de los casos se encontró espasmo de la arteria coronaria ventricular derecha. Alrededor del 10% de los casos tienen estenosis o atresia de una o más arterias coronarias, y el suministro de sangre al miocardio distal proviene del ventrículo derecho.
La isquemia miocárdica, la hipoxia e incluso el infarto pueden ser causados por el suministro de sangre ventricular derecha con baja saturación de oxígeno en la sangre. Esta malformación de la arteria coronaria se ha confirmado en casos clínicos y de autopsia en los casos en que el anillo tricúspide y la cavidad ventricular derecha son muy pequeños. Además, en la autopsia, el 17% de los pacientes con estenosis de la arteria coronaria eran arterias coronarias individuales, y las anomalías de la arteria coronaria cruzaban el tracto de salida del ventrículo derecho.
Prevención
Prevención de atresia pulmonar
1. Influencia del medio ambiente en la atresia pulmonar completa en el tabique pediátrico
Pregunte sobre los antecedentes familiares para comprender la situación genética e investigue el impacto de los factores ambientales para explorar la causa de la enfermedad cardíaca congénita. Shaw investiga la dirección de la dirección para comprender los factores teratogénicos ambientales a los que puede estar expuesta la madre embarazada. La dirección de la producción de la madre a veces se usa para representar la dirección del embarazo temprano para estimar los factores ambientales. Según los datos de la encuesta, la dirección de la madre al nacer y en el momento de la producción, aproximadamente el 24.8% de las madres se mudaron entre comenzar el embarazo y la producción. Por lo tanto, observar la dirección de producción puede reducir el resultado positivo de la asociación de malformación congénita con la exposición de la madre al medio ambiente. Es necesario investigar el entorno de la dirección en el momento del embarazo.
2. Efecto de las anomalías cromosómicas en la atresia pulmonar intacta septal pediátrica
Schwanitz argumenta que la detección de malformaciones cardíacas durante el parto puede usarse como una indicación para el examen cromosómico. Los autores mencionaron que 588 fetos fueron diagnosticados con retraso del crecimiento y / o malformaciones congénitas antes del nacimiento, y se encontró que 116 de estos casos (19.7%) tenían anomalías cromosómicas. Entre estos fetos malformados diagnosticados antes del nacimiento, había 102 (17.3%) fetos con malformaciones cardíacas y, por lo tanto, las malformaciones cardíacas fueron las malformaciones más comunes. De los fetos diagnosticados con malformaciones cardíacas antes del nacimiento, 41 fetos (40.2%) tenían anomalías cromosómicas (la más común de las trisomías 18 y 21).
3. Efecto de la terapia dietética durante el embarazo sobre la atresia pulmonar intacta septal pediátrica
Si la madre comienza un tratamiento dietético antes del embarazo, puede evitar daños al feto. Por lo tanto, si tiene un conocimiento profundo de la causa, puede controlar la enfermedad materna y la malformación fetal de la madre embarazada y el feto antes del embarazo y el embarazo. Si es posible, trate de prevenir la malformación congénita fetal. Sin embargo, desde la perspectiva de la genética y el daño ambiental, la causa de la enfermedad cardíaca congénita no se comprende completamente, y la mayoría de ellas son impotentes en la prevención. Por lo tanto, explicar la causa y fundamentalmente prevenir la aparición de enfermedades cardíacas congénitas sigue siendo extremadamente La ardua tarea requiere los esfuerzos conjuntos de académicos en campos clínicos y básicos.
Complicación
Complicaciones de la atresia pulmonar Complicaciones insuficiencia cardíaca
A menudo se complica por insuficiencia cardíaca congestiva y síndrome de bajo gasto cardíaco.
Síntoma
Síntomas de atresia pulmonar Síntomas comunes Hígado púrpura grande dos pulmones difusos o dispersos ... Falta de aliento y palpitaciones
Más del 90% de los niños desarrollan púrpura al nacer o poco después del nacimiento, y progresivamente peor. El grado de púrpura depende principalmente del flujo sanguíneo a los pulmones a través del catéter arterial y otros vasos pulmonares. Si el catéter arterial es pequeño, la púrpura es pesada y los sobrevivientes tienen discotecas (dedo del pie). Trastornos del crecimiento y el desarrollo, a menudo después de la actividad, las palpitaciones son cortas, pero poco frecuentes. Si el tráfico cuerpo-pulmón es grande, la púrpura es más ligera y propensa a infecciones respiratorias, y la insuficiencia cardíaca a menudo puede ocurrir temprano. Si el catéter arterial tiende a cerrarse, la púrpura se agrava progresivamente. En casos severos, la presión parcial de oxígeno arterial se puede reducir a 20 mmHg, y la saturación de oxígeno es solo de aproximadamente 40%. La insuficiencia cardíaca derecha es más común en pacientes con insuficiencia tricuspídea, con hepatomegalia, edema y área apical. Si el niño nace, el niño en general puede desarrollarse bien, con púrpura después del nacimiento, dificultad para respirar y acidosis metabólica.
Examinar
Control de atresia pulmonar
Radiografía de tórax, electrocardiograma, ultrasonido de color cardíaco, tomografía computarizada, resonancia magnética, cateterismo cardíaco derecho y angiografía cardíaca.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de atresia pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico puede realizarse mediante signos, radiografía de tórax, electrocardiograma, ultrasonido de color cardíaco, tomografía computarizada, resonancia magnética, cateterismo cardíaco derecho y angiografía cardíaca. La tomografía computarizada y la resonancia magnética pueden mostrar el desarrollo de la arteria pulmonar y el establecimiento de la circulación colateral. El cateterismo cardíaco derecho y la angiografía cardíaca son la clave para mostrar la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
1. Las manifestaciones clínicas de la comunicación interventricular son similares a las de la tetralogía de Fallot, excepto que la cianosis ocurre antes que la enfermedad cuádruple, que ocurre varios días después del nacimiento. El soplo sistólico a menudo es más ligero, y el pecho y la espalda pueden escucharse desde la arteria. Soplo continuo de permeabilidad del catéter o circulación colateral bronquial.Después del primer sonido cardíaco, a menudo se escucha el sonido de contracción temprana, y el segundo sonido cardíaco en la parte inferior del corazón se intensifica y es único. El examen de rayos X mostró que la sombra del corazón aumentó, el corazón y la cintura obviamente estaban deprimidos, y los lóbulos del bronquio pueden verse en los pulmones. La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico.
2. Las manifestaciones clínicas completas del tabique ventricular son similares a las de la estenosis pulmonar grave, y la mayoría de los niños mueren pocos días después del nacimiento. Si el catéter arterial está continuamente abierto y la hipoxia es leve, el niño enfermo puede sobrevivir durante varias semanas, pero en circunstancias normales, el hematoma es significativo, la hipoxia es grave y hay un ataque paroxístico, que es fácil de fusionar con insuficiencia cardíaca y agrandar el hígado. La vena yugular solo está alta en olas. Los soplos continuos a menudo se pueden escuchar, desde el conducto arterioso permeable o solo soplos sistólicos leves, desde la regurgitación tricuspídea, el segundo sonido cardíaco en la parte inferior del corazón es único, debido a la desaparición del sonido del cierre de la válvula pulmonar, el examen de rayos X de la sombra del corazón Leve o extremadamente aumentado, el corazón y la cintura están obviamente deprimidos y los vasos sanguíneos del campo pulmonar se reducen. El electrocardiograma mostró un punto P alto y una displasia ventricular derecha, mostrando hipertrofia ventricular izquierda, pero el eje motor a menudo estaba en el rango normal o una desviación derecha leve, que es diferente del eje izquierdo de la atresia tricúspide. La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico. Se puede mostrar atresia pulmonar, tamaño de la cavidad ventricular derecha, grosor de la pared, morfología de la válvula tricúspide y función de apertura y cierre, y se puede medir el tamaño del agujero oval o defecto del tabique auricular. El cateterismo cardíaco puede aumentar la aurícula derecha y el ventrículo derecho. La angiografía cardiovascular puede confirmar que el ventrículo derecho es una cavidad ciega. El agente de contraste es de la aurícula derecha a través del defecto septal auricular. Entra en la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta. Ingrese al paso de la circulación pulmonar.
