hepatitis autoinmune
Introducción
Introducción a la hepatitis autoinmune La hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria hepática crónica progresiva mediada por la respuesta autoinmune, cuyas características clínicas son niveles elevados de transaminasas séricas, alta globulinemia gamma, autoanticuerpos y características histológicas de linfoides. La hepatitis intercelular, que está infiltrada principalmente por células y células plasmáticas, puede progresar rápidamente a cirrosis e insuficiencia hepática en casos graves. La enfermedad ha ocurrido en el mundo y la tasa de incidencia es relativamente alta en Europa y los Estados Unidos. La incidencia exacta y la tasa de prevalencia en China aún no están claras, pero el número de casos reportados en la literatura nacional muestra una clara tendencia al alza. Según los autoanticuerpos séricos, AIH se puede dividir en tipo 3, el tipo I AIH es el más común, los anticuerpos relacionados son ANA y / o SMA; el tipo II AIH se caracteriza por anti-LKM1 positivo; el tipo III AIH se caracteriza por suero anti-SLA / LP positivo. Algunos estudiosos creen que el tipo III debería clasificarse como tipo I. No existe una diferencia significativa en la etiología de varios tipos y la eficacia de los glucocorticoides, por lo que la clasificación tiene poca importancia para la orientación clínica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ictericia, náuseas y vómitos.
Patógeno
Causa de hepatitis autoinmune
Factores genéticos (45%)
En la actualidad, se considera que la genética es el factor principal de la hepatitis autoinmune. La susceptibilidad genética puede afectar la inmunoreactividad y las manifestaciones clínicas del propio antígeno del cuerpo. El antígeno leucocitario humano y la DR son factores de riesgo independientes para la hepatitis de investigación autoinmune.
Infecciones virales y drogas (15%)
Las infecciones virales y los medicamentos pueden actuar como desencadenantes, haciendo que el cuerpo responda a los antígenos de hepatocitos autólogos, que se manifiestan por citotoxicidad mediada por células y la respuesta inmune de los antígenos específicos de superficie de los hepatocitos combinados con autoanticuerpos. Principalmente Promueve la aparición de hepatitis autoinmune.
Factores ambientales (5%)
Algunos estudiosos creen que el medio ambiente también es un factor predisponente para la enfermedad.
Cambio patológico
El cambio histológico más importante en AIH es la hepatitis de interfaz, donde una gran cantidad de células plasmáticas se infiltran en el área portal e invaden el parénquima hepático circundante para formar inflamación interfacial. Se pueden observar hepatocitos en los lóbulos hepáticos para formar rosetas (múltiples hepatocitos que rodean el conducto biliar) y / o necrosis fragmentada punteada. La necrosis puente e incluso la necrosis de múltiples valvas también pueden ocurrir cuando la enfermedad progresa, pero la inflamación en el área portal generalmente no invade el sistema biliar, y no hay esteatosis ni granuloma. Casi todos los AIH tienen diferentes grados de fibrosis, y la cirrosis puede ocurrir en casos severos. Aunque los cambios patológicos anteriores tienen ciertas características, no son específicos, y a veces no se distinguen fácilmente de la hepatitis viral crónica, la hepatitis alcohólica, la hepatitis inducida por fármacos, la PBC y la PSC. La histología de biopsia hepática combinada con pruebas inmunológicas en suero contribuye a la diferenciación de AIH de estas enfermedades.
Prevención
Prevención de hepatitis autoinmune
La hepatitis autoinmune está estrechamente relacionada con factores genéticos, por lo que este tipo de hepatitis es difícil de prevenir, pero se puede controlar, por lo tanto, es extremadamente importante encontrar un tratamiento temprano. En particular, los pacientes con enfermedad hepática que no están en riesgo de alcohol, drogas y patógenos virales deben estar alertas a la hepatitis autoinmune. Desarrolle buenos hábitos, y una dieta saludable puede reducir la carga sobre el hígado y protegerlo.
Complicación
Complicaciones de la hepatitis autoinmune Complicaciones ictericia náuseas y vómitos
El pronóstico de AIH varía ampliamente: los pacientes no tratados pueden progresar lentamente a cirrosis, o convertirse en enfermedad hepática aguda, subaguda y fulminante, y eventualmente morir con diversas complicaciones. El análisis retrospectivo mostró que los pacientes con IAH grave tenían una tasa de supervivencia del 50% si no se trataban durante 3 años y del 10% durante 5 años. Después del tratamiento, la tasa de supervivencia a 20 años del paciente alcanzó el 80%, y su esperanza de vida no fue significativamente diferente de la de las personas sanas normales emparejadas por género y edad. Los pacientes asintomáticos con HLA-DR3 tienen un pronóstico relativamente bueno. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son medios importantes para mejorar el pronóstico.
Síntoma
Síntomas de hepatitis autoinmunitaria síntomas comunes fiebre con inflamación articular y dolor ictericia
AIH carece de síntomas y signos característicos, aunque los cambios patológicos tienen ciertas características, también son inespecíficos. Algunos pacientes tienen hepatitis aguda y ocasionalmente tienen hepatitis fulminante. La enfermedad es más común en mujeres, con dos picos de 10 a 30 años y 40 años. Los síntomas varían en severidad y la suavidad puede ser asintomática. Generalmente se manifiesta como fatiga, molestias abdominales superiores, picazón, pérdida de apetito, etc. Hígado temprano, generalmente esplenomegalia, ictericia, araña roja, etc. Desarrollo tardío de cirrosis, puede tener ascitis, encefalopatía hepática.
Las manifestaciones extrahepáticas pueden tener fiebre persistente con artritis migratoria aguda, recurrente; las pacientes femeninas generalmente tienen amenorrea; pueden tener sangrado de encías, hemorragias nasales; cara de luna llena, hemorroides, vello corporal múltiple, líneas moradas en la piel; Inflamación y glomerulonefritis y otras manifestaciones. Cuando se combina con manifestaciones extrahepáticas, a menudo se sugiere que la enfermedad está en fase activa.
Examinar
Control de hepatitis autoinmune
Prueba de función hepática
Al comienzo de la enfermedad, casi todos los pacientes tienen transaminasas séricas elevadas, y los niveles de transaminasas están asociados con la necrosis hepática, pero si el número llega a varios miles, indica hepatitis aguda u otras enfermedades. La mayoría de la bilirrubina y la fosfatasa alcalina son leves a moderadamente elevadas, y un aumento brusco de la fosfatasa alcalina a menudo sugiere un posible cáncer de hígado o PBC concurrente.
Examen inmunológico
La gammaglobulina e IgG séricas están elevadas en pacientes con AIH, y sus niveles reflejan la respuesta del paciente al tratamiento. Los cambios en el nivel de autoanticuerpos pueden ayudar a evaluar la enfermedad, la tipificación clínica y guiar el tratamiento. Estos anticuerpos incluyen anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-músculo liso (SMA), anticuerpos microsómicos renales anti-hígado (LKM1), anticuerpos anti-antígeno lisado de hepatocitos tipo 1 (LCl), anticuerpos anti-antígeno de hígado dulce (anti-SLA) / Anticuerpo pancreático anti-hígado (anti-LP), anticuerpo anti-receptor de glucoproteína sialil (ASGPR), anticuerpo citoplasmático anti-neutrófilo (pANCA).
Examen histológico
El examen histológico de biopsia hepática ayuda a confirmar el diagnóstico y distinguirlo de otras enfermedades.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hepatitis autoinmune.
Diagnóstico
Para el diagnóstico clínico de hepatitis autoinmune, se deben combinar síntomas clínicos, signos, indicadores bioquímicos, examen inmunológico, examen patológico, etc. Los puntos básicos incluyen: 1 para excluir la hepatitis viral, el alcohol, las drogas y los efectos hepatotóxicos químicos y la enfermedad hepática hereditaria; 2 anormalidades significativas en la transaminasa; 3 hiperglobulinemia, gammaglobulina o IgG> 1.5 veces el límite superior de la normalidad; 4 autoanticuerpos séricos positivos, título de anticuerpos ANA, SMA o LMK1 1:80 (niño 1:20); 5 histología hepática ve hepatitis interfacial y gran infiltración de células plasmáticas en el área portal, sin daño del conducto biliar, granuloma, etc. Otras lesiones de enfermedad hepática; 6 pacientes femeninas, con otras enfermedades inmunes y el tratamiento con glucocorticoides es eficaz para ayudar a diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
Cirrosis biliar primaria
Similar a AIH en síntomas clínicos y pruebas de laboratorio, pero más común en mujeres de mediana edad, con fatiga, ictericia, picazón en la piel como el rendimiento principal, pruebas de función hepática fosfatasa alcalina, -glutamil transpeptidasa Se puede aumentar el colesterol total sérico, los triglicéridos, las lipoproteínas de baja densidad y las IgM destacan las inmunoglobulinas. El anticuerpo antimitocondrial sérico M2 es un anticuerpo específico de la enfermedad, que aparece patológicamente como inflamación del daño epitelial biliar, la desaparición del conducto biliar y el granuloma en el área portal contribuyen al diagnóstico de la enfermedad.
2. Colangitis esclerosante primaria
Se caracteriza por inflamación extensa y fibrosis del sistema biliar intrahepático y extrahepático. Es más común en hombres jóvenes y de mediana edad, a menudo con colitis ulcerosa, y el 84% de los pacientes son positivos para ANCA, pero no específicos. La colangiografía se puede ver en la estenosis y expansión de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, y en los cambios en forma de glóbulos, el diagnóstico debe excluir tumores, cálculos, cirugía, traumatismos y otras causas secundarias, la lesión que solo involucra el diagnóstico del conducto biliar pequeño intrahepático requiere un examen histológico, generalmente cambiado a fibra Colangitis sexual.
3. hepatitis viral aguda y crónica
También pueden producirse hiperglobulinemia y autoanticuerpos circulantes, pero los títulos de anticuerpos son bajos y transitorios durante un corto período de tiempo. La detección de antígenos y anticuerpos virales en suero es útil para la identificación.
4. Esteatohepatitis alcohólica.
Hay antecedentes de consumo de alcohol, en su mayoría niveles elevados de IgA en suero, aunque ANA y SMA pueden ser positivos, pero el título general es bajo y pocos anti-LKM1 y PANCA positivos.
5. Daño hepático inducido por fármacos
La mayoría de los pacientes tienen antecedentes de tomar medicamentos especiales. Después de suspender el medicamento, las anomalías hepáticas pueden desaparecer por completo. En general, no se convertirán en hepatitis crónica. El examen histopatológico revela necrosis de la zona lobular o acinar, infiltración de eosinófilos, colestásico simple, granulación. La hinchazón de la hepatitis, la esteatosis de los hepatocitos, etc. pueden indicar daño hepático inducido por fármacos. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que algunos medicamentos pueden inducir reacciones autoinmunes, las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio son muy similares a la AIH, y la identificación depende de la patología y el alivio o la recuperación de la enfermedad después de suspender el medicamento.
