Tumeur maligne primitive de la rate
introduction
Introduction à la tumeur maligne primitive de la rate Les tumeurs malignes primitives de la rate sont cliniquement moins fréquentes que les tumeurs bénignes de la rate, les tumeurs malignes primaires de la rate de Krumbhar ne représentant que 0,64% de toutes les tumeurs malignes. Les tumeurs malignes primaires de la rate sont des sarcomes, tels que les lymphomes, les angiosarcomes, etc. Selon les différents tissus d'origine, la littérature nationale les divise actuellement en trois grandes catégories, à savoir le lymphome malin primitif de la rate, l'angiosarcome de la rate et la rate. Histiocytome fibreux malin. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.011% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale, obstruction des voies urinaires
Agent pathogène
La cause de la tumeur maligne primitive de la rate
(1) Causes de la maladie
La cause des tumeurs de la rate na pas encore été complètement élucidée, mais près de 30 ans de recherche ont permis de découvrir certains facteurs liés à lapparition de tumeurs de la rate, tels que des facteurs infectieux (certains virus, mycobactéries, parasites du paludisme, etc.), des facteurs génétiques et dautres maladies chroniques de la rate. Et al., En étudiant un groupe de cas, 57% des lymphomes de la rate sont associés à une infection, en particulier à la prévalence de mycobactéries, cest-à-dire que leurs performances en échographie B sont partiellement nodulaires et lautre partie est atypique. Wakasugi signale un cas d'épidémie de lymphome à cellules B chez des patients infectés par le virus de l'hépatite C chronique et Ozaki et al ont également confirmé que l'infection à virus de l'hépatite B était associée à un lymphome à cellules T / T dans la rate; Un lymphome à cellules T / T survient après une hyperplasie anormale; Bates et al. Ont signalé de nombreux points communs cliniques et immunologiques entre le lymphome de la rate à lymphocytes villosiers en Afrique de l'Ouest et la splénomégalie hautement réactive du paludisme, à l'origine du lymphome. L'étude du mécanisme fournit des indices: après l'analyse de ces documents, la rate est infectée par des agents pathogènes tels que des virus et des bactéries. La réponse immunitaire hétérosexuelle stimule l'accumulation et la prolifération de lymphocytes B ou de lymphocytes T dans la zone inflammatoire de la rate. Dans le cas de certains déséquilibres de l'organisme, cette prolifération peut devenir non restreinte et évoluer en tumeur. En outre, des facteurs génétiques et certaines maladies chroniques de la rate peuvent également avoir une certaine relation avec l'apparition de tumeurs de la rate.
(deux) pathogenèse
Selon les différents tissus d'origine, les tumeurs malignes de la rate se divisent en trois catégories:
1. Rate Lymphome malin primitif La rate est le corps humain et le plus grand organe lymphoïde.Plus de la moitié des lymphomes malins originaires dautres parties concernent la rate, tandis que le lymphome malin qui est en réalité primaire dans la rate est relativement rare. Ce taux représente moins de 1% du nombre total de lymphomes malins, mais le lymphome malin primitif de la rate est toujours le plus élevé de la tumeur maligne primitive de la rate, ce qui représente plus des deux tiers des tumeurs malignes de la rate. Tumeur maligne provenant du tissu lymphoïde de la rate.Le diagnostic des ganglions lymphatiques et d'autres organes doit être exclu au moment du diagnostic.Le lymphome malin dérivé des ganglions lymphatiques et d'autres organes impliquant la rate ne relève pas de cette catégorie.L'évaluation du lymphome malin de la rate est généralement de type Abmann. Méthode: Le stade I signifie que le tissu tumoral est complètement confiné à la rate, le stade II se réfère au ganglion lymphatique ayant affecté le portail splénique et le stade III au foie ou aux ganglions lointains.
2. Angiosarcome de la rate lymphome malin de la rate, la rate augmente souvent, et le degré d'augmentation est lié à l'évolution de la maladie, le poids de la rate allant de 100 à 4500 g, une moyenne de 160 g, le spécimen brut peut être divisé en trois types:
1 diffuse et élargie, la rate est uniformément élargie, aucun nodule n'est visible à l'il nu;
2 type nodulaire miliaire, splénomégalie, la surface de coupe est parsemée de nodules gris-blancs de taille 1 ~ 5mm, comme la tuberculose miliaire de la rate;
3 type nodulaire, la rate est considérablement élargie, le nodule mesure 2 ~ 10cm et certains nodules adjacents peuvent être fusionnés pour former une masse énorme.Au microscope, il est facile dignorer le stade précoce du lymphome à petites cellules sous faible grossissement. La lésion, mais soigneusement observée, a révélé que presque tous les centres de Malpighi sont composés de cellules angulaires de diagnostic et que le type pathologique de lymphome primitif de la rate est fondamentalement le même que celui d'un lymphome d'autres sites. Le lymphome de Hodgkin peut trouver des cellules à grandes cellules spéciales (Reed-Sternbergscell) et ses variantes dans les lésions.Il est difficile de déterminer les modifications de la structure tissulaire et du ratio de cellules, le diagnostic de sous-type n'est généralement pas réalisé, le lymphome non hodgkinien. Il existe un type de cellule B et un type de cellule T, il n'y a pas de différence significative en histomorphologie pathologique, reposant principalement sur la différenciation immunohistochimique La signification clinique du typage pathologique du lymphome non hodgkinien consiste à choisir la chimiothérapie appropriée. Identification minutieuse de la différence entre l'hyperplasie réactive de la rate et le lymphome malin lors de l'examen, car le premier est souvent diagnostiqué à tort comme un lymphome malin, étudiez attentivement la rate. composants cellulaires nodules aider à confirmer le diagnostic.
Les angiosarcomes spléniques sont rares et difficiles à diagnostiquer avant une intervention chirurgicale. Il nya ni symptômes ni signes caractéristiques en clinique. Si la lésion est située sur le pôle supérieur de la rate, elle est moins perceptible et détectable. Comme dautres tumeurs malignes de la rate, sa principale manifestation clinique est son gonflement. Douleur importante dans la partie supérieure gauche de l'abdomen, parfois accompagnée de fièvre, perte de poids.
L'angiosarcome splénique est une tumeur maligne qui se forme à partir des cellules endothéliales de la rate et du sinus.Certains l'appellent la tumeur des cellules endothéliales vasculaires de la rate, mais quelques chercheurs croient que ces deux tumeurs sont différentes, même s'ils sont d'accord avec l'angiosarcome de la rate. Les caractéristiques tissulaires et le comportement biologique de la tumeur des cellules endothéliales vasculaires de la rate sont très similaires: l'hématopoïèse extramédullaire dans le tissu tumoral est caractéristique de l'angiosarcome de la rate.
L'angiosarcome de la rate se caractérise principalement par une rate géante, pesant entre 420 et 5 300 g, avec une moyenne de 1 500 g. La majeure partie ou une partie du tissu splénique est détruite par le tissu tumoral, et il existe de nombreux nodules de sarcome hémorragique de tailles différentes. La tumeur est de couleur blanc grisâtre et fine. Au microscope, les cellules endothéliales malignes et très atypiques se dilatent le long de la rate et du sinus, se divisent comme beaucoup de boutons tumoraux, formant souvent des boutons floraux. Des cellules géantes multinucléées font saillie dans la cavité du sinus kystique dilaté et de multiples maladies hémorragiques de tailles différentes apparaissent. La microscopie électronique a montré que les corps des nodules tumoraux étaient visibles dans le cytoplasme de la tumeur.
3. Histiocytome fibreux malin (MFH) ou sarcome fibroblastique , les cellules tissulaires et les cellules géantes malformées, les tumeurs malignes qui se développent dans la capsule de la rate ou dans le tissu fibreux trabéculaire de la rate, appelé histiocytome fibreux primaire malin de la rate. Ces dernières années, des chercheurs ont noté que la SHF était un type indépendant de cancer. Les tumeurs, y compris l'étiologie, doivent encore être étudiées.
L'histiocytome fibreux malin est constitué de cellules de tissu néoplasiques et de fibroblastes, qui peuvent être dérivés de cellules mésenchymateuses indifférenciées, qui se différencient dans différents cas comme des cellules de tissu, des fibroblastes et des myofibroblastes, présentant des tissus complexes. La morphologie peut être divisée en six types histologiques: type de cellules polymorphes, type de voiture, type de faisceau, type de fibre inflammatoire, type de type hémangiome et mucineux.L'augmentation de la rate est lobulée et dure. La surface de coupe est différente en gris, le centre est nécrotique ou kystique et il peut y avoir une ossification.
La prévention
Prévention de la tumeur maligne primitive de la rate
1. Développez de bonnes habitudes, arrêtez de fumer et limitez lalcool. En matière de tabagisme, l'Organisation mondiale de la santé prédit que si les personnes ne fument plus, dans cinq ans, le nombre de cancers dans le monde sera réduit d'un tiers et, deuxièmement, pas d'alcool. La fumée et l'alcool sont des substances extrêmement acides et acides, qui peuvent facilement conduire à un corps acide.
2. Ne mangez pas trop d'aliments salés et épicés, ne mangez pas d'aliments surchauffés, trop froids, périmés ou détériorés; les personnes fragiles ou atteintes de certaines maladies génétiques devraient consommer des aliments anticancéreux et à forte teneur en alcali, selon le cas. Les aliments alcalins maintiennent un bon état mental.
Complication
Complications tumorales malignes primaires de la rate Complications, obstruction intestinale, obstruction des voies urinaires
La rate enflée peut provoquer des symptômes de compression autour de la bouche sale, par exemple une compression de l'intestin peut provoquer une obstruction intestinale Une compression de l'uretère gauche peut provoquer une obstruction des voies urinaires supérieures Dans certains cas, la rupture spontanée du cancer est provoquée par une hémorragie intra-abdominale. Symptômes
Symptôme
Symptômes de la tumeur primitive maligne de la rate Symptômes communs Ballonnements faciaux chroniques, hypertrophie du foie, fièvre basse, chaleur intense, fatigue, toxicité, perte d'appétit, perte d'appétit
Les tumeurs malignes primitives de la rate ne présentent souvent aucun symptôme particulier au stade précoce et les patients présentent souvent un statut avancé de cancer au moment du traitement.
1. La performance de la rate elle-même: la rate enflée se situe principalement sous le niveau ombilical: il est rapporté dans la littérature que le maximum se situe à 7,5 cm sous l'ombilic, qui est progressivement élargi, dur, de surface inégale, de faible mobilité et de tendresse évidente.
2. Symptômes locaux de compression provoqués par la masse: tels que la région de lestomac, la perte dappétit, une distension abdominale, des palpitations et un essoufflement.
3. Toxicité des tumeurs malignes: fièvre basse, fatigue, anémie, perte de poids, etc., certains cas peuvent présenter une forte fièvre, près d'un cas sur quatre peut être accompagné d'une hypertrophie du foie, et la rate est irrégulièrement enflée, pas de fièvre à long terme, pas de rate L'hyperfonctionnement, etc., est une caractéristique des tumeurs malignes primitives de la rate.
Examiner
Examen de la tumeur maligne primitive de la rate
Les patients présentant une hyperactivité peuvent présenter des leucocytes et une thrombocytopénie du sang périphérique ainsi qu'une anémie hémolytique.
Limagerie joue un rôle important dans le diagnostic des tumeurs de la rate. Lexamen radiographique peut révéler des signes dagrandissement de la rate et de compression locale, mais il nest pas spécifique. Léchographie B permet de déterminer si la rate a une masse parenchymale ou kystique, mais pas La biopsie percutanée bénigne et maligne, le risque est élevé et le site de ponction difficile à déterminer.Le scanner et la résonance magnétique montrent non seulement la lésion de la rate elle-même, mais également la relation entre la masse et les organes adjacents, les envahissements ganglionnaires ou hépatiques et la cavité abdominale. D'autres lésions de la cavité thoracique, l'angiographie splénique sélective peuvent montrer des signes d'anomalies du parenchyme de la rate.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la tumeur maligne primitive de la rate
Critères de diagnostic
Selon les antécédents médicaux, gonflement irrégulier de la rate, fièvre inexpliquée, absence de gonflement des ganglions lymphatiques superficiels et examens de laboratoire et d'imagerie, il est généralement possible de diagnostiquer des tumeurs malignes de la rate; Il existe dans la circulation sanguine un lymphome splénique avec lymphocytes villeux (SLVL), qui doit être différencié de la leucémie lymphocytaire chronique et de la leucémie à tricholeucocytes, diagnostiqué principalement par la morphologie et l'immunophénotypage des lymphocytes circulants. Nous pensons que le diagnostic des tumeurs malignes de la rate nécessite toujours une confirmation pathologique.
Diagnostic différentiel
Étant donné que les signes précoces de tumeurs malignes ne sont pas évidents et que même certains cas avancés ne présentent pas de manifestations spécifiques, le diagnostic différentiel est plus important et doit souvent être distingué des maladies suivantes:
1. Maladies systémiques accompagnées d'une splénomégalie: telles que la splénomégalie congestive provoquée par une hypertension portale, un lymphome malin et une leucémie chronique envahissant la rate.
2. Maladies bénignes de la rate: abcès de la rate, tuberculose de la rate, kyste de la rate et autres tumeurs bénignes de la rate.
3. Maladies des organes adjacents de la rate: telles que les tumeurs rétropéritonéales, les tumeurs du rein, les tumeurs du pancréas et similaires.
Ces maladies sont souvent identifiées par des antécédents médicaux, un examen physique, un examen de laboratoire et un diagnostic d'imagerie et une biopsie des ganglions lymphatiques.
