syndrome des leucocytes paresseux
introduction
Introduction au syndrome des globules blancs paresseux La paresseux leucocytes-syndrome, également connu sous le nom de neutrophilparalysis, est provoqué par un chimiotactisme des neutrophiles et une insuffisance de la fonction des granulocytes, entraînant des infections répétées. Plus fréquent chez les enfants. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie otite moyenne sinusite
Agent pathogène
Syndrome de globules blancs paresseux
(1) Causes de la maladie
Une paralysie secondaire des neutrophiles est retrouvée dans la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, lurémie, une infection sévère, le myélome, la cirrhose, la réaction du greffon contre lhôte, les complexes immuns, Eczéma sévère et autres maladies, la paralysie des granulocytes peut être liée aux immunoglobulines sanguines, aux complexes immuns, à labsorption dendotoxines bactériennes sur les membranes des granulocytes, à lacidocétose diabétique ou à une glycémie élevée peut être due à une pression osmotique excessive.
(deux) pathogenèse
Le dysfonctionnement de la chimiotaxie des neutrophiles affecte sa migration de la moelle osseuse vers le sang périphérique, les granulocytes sont réduits et les monocouches dactine dans les neutrophiles ne peuvent pas sagréger pour former des fibrilles, ce qui entraîne deux défauts: 1 ne peut pas former de pseudopodes, 2 ne peut pas réguler la fusion des particules et de la membrane, les neutrophiles du patient sont normaux en morphologie et en métabolisme de l'oxygène, mais ne se déplacent pas vers le site enflammé, la fonction phagocytaire est également médiocre, mais dans le cas de l'engloutissement Il peut libérer trop d'enzyme des particules vers l'extracellulaire et le phagosome, et la fonction monocytaire du patient est normale.
De plus, certaines personnes pensent que la fonction de migration des granulocytes des patients atteints de cette maladie est anormale et peut être due à une anomalie structurelle ou fonctionnelle de la protéine microfilamenteuse de la membrane des granulocytes, entraînant une rigidité de la membrane cellulaire difficilement libérée de la moelle osseuse dans la circulation sanguine ou recyclée dans les tissus. .
La prévention
Prévention du syndrome de globules blancs paresseux
La maladie est une maladie défectueuse du gène dont la cause n'est pas claire. Elle peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, de l'humeur et de la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, la maladie ne peut pas être directement prévenue. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour prévenir cette maladie. Un examen régulier doit être effectué pendant la grossesse et, si l'enfant a tendance à développer des anomalies, l'avortement doit être pratiqué à temps pour éviter sa naissance.
Complication
Complications paresseuses du syndrome des globules blancs Complications sinusite otite moyenne pneumonie
Les principales complications sont les suivantes: les infections réfractaires, telles que la stomatite, la sinusite, l'otite moyenne, la pneumonie, les infections cutanées, etc., peuvent être répétées, le nombre de leucocytes dans le sang périphérique peut être légèrement diminué, les neutrophiles sont considérablement réduits, les lymphocytes sont relativement plus nombreux La paralysie neutrophile primaire se rencontre dans la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, l'urémie, les infections graves, le myélome, la cirrhose, la réponse greffe contre hôte, les complexes immuns, l'eczéma sévère et d'autres maladies.
Symptôme
Syndrome du globule blanc paresseux symptômes symptômes communs gingivite
Des infections bactériennes à Gram positif ou négatif, telles que l'otite moyenne, la stomatite, la gingivite et l'hypothermie, surviennent après la naissance, et l'infection affecte la peau et le tractus gastro-intestinal, mais n'est pas purulente.
Examiner
Vérification du syndrome des globules blancs paresseux
Sang périphérique
Le nombre total de globules blancs et de neutrophiles a diminué et le nombre de lymphocytes a augmenté relativement.
2. La moelle osseuse est normale.
3. L'expérience de la fenêtre cutanée n'a montré aucune agrégation, adhésion ni phagocytose de neutrophiles, et le cortisol a été appliqué.
4. Adrénaline, l'injection de source de chaleur bactérienne ne peut pas favoriser l'augmentation des granulocytes, ce qui indique le stockage de troubles de la libération des granulocytes, une migration anormale des granulocytes.
5. Les immunoglobulines sont normales.
Selon la condition, manifestations cliniques, symptômes, signes, rayons X, B-échographie, examen biochimique.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de globules blancs paresseux
1 infections réfractaires: telles que stomatite, sinusite, otite moyenne, pneumonie, infections cutanées, etc., peuvent être répétées;
Le nombre de leucocytes dans le sang périphérique peut être légèrement diminué, les neutrophiles sont considérablement réduits et les lymphocytes sont relativement plus nombreux;
3 Le test d'adrénaline ne peut pas augmenter les neutrophiles du sang périphérique;
4 mouvement chimiotactique des neutrophiles et mouvement de déformation affaibli, fonction phagocytaire et bactéricide intracellulaire normales;
5 la moelle osseuse est normale;
6 Les tests de la fonction immunitaire cellulaire et des fluides corporels étaient normaux.
Identifier à travers les aspects ci-dessus.
