Histiocytose des cellules de Langhans
introduction
Introduction à l'histiocytose des cellules de Langhans L'histiocytose cellulaire de Langerhans (LCH), également connue sous le nom de granulomatose à cellules de Langerhans (grangulomatose de Langerhan), est une maladie proliférante à cellules de Langerhans qui envahit la peau et les organes externes. . La maladie peut toucher la peau, les os, les poumons, le système nerveux et d'autres organes. Cliniquement, il peut être divisé en 3 types: la maladie de Letterer-Siwe, la maladie de la main-schüller-chrétienne et le granulome à éosinophiles. Cependant, il n'y a pas de frontière évidente entre les trois, qui se chevauchent souvent ou se modifient. En règle générale, si la maladie survient avant l'âge d'un an, elle est souvent caractérisée par des lésions viscérales mortelles, principalement la maladie de Letterer-Siwe, comme dans l'enfance, souvent Lésions osseuses multiples, alors que les lésions viscérales sont légères, cest-à-dire maladie des mains schüller-chrétienne; chez les enfants plus grands et les adultes, la maladie est généralement limitée et se manifeste souvent par une ou plusieurs lésions des os, à savoir les maladies éosinophiles; Granulome cellulaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Causes de l'histiocytose dans les cellules de Langhans
(1) Causes de la maladie
Bien que de nombreuses études aient examiné l'incidence des virus et des virus, ainsi que de l'immunologie et des nouveaux organismes, il n'existe aucune preuve convaincante. De nombreux chercheurs soupçonnent depuis longtemps que le virus est une cause potentielle de la maladie et que les cellules de Langerhans prolifèrent anormalement. Une réaction anormale causée par une infection virale, Lahey et al. A trouvé 14 cas (47%) de 30 patients atteints d'HCV avec l'ADN du virus herpès-6 humain (HHV-6DNA), ce qui suggère que le virus est associé à la pathogenèse de LCH, Mcclain et al. Au contraire, aucune preuve n'a été trouvée pour l'adénovirus, le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès simplex, le HHV-6, le virus de la leucémie à cellules T humaine de types I et II et le parvovirus associé à la pathogenèse de LCH. Le virus est documenté dans une littérature convaincante sur la pathogenèse de LCH.
(deux) pathogenèse
Au cours des 20 dernières années, bien que de nombreux tests immunologiques aient été effectués sur cette maladie, on na pas trouvé de limite immunologique à cette maladie, mais il a été constaté que les cellules endommagées par le LCH possèdent plusieurs cytokines telles que linterleukine I. Le facteur alpha de nécrose tumorale, le stimulateur végétatif granulocytes-macrophages, l'interleukine-8 et les facteurs inhibiteurs de la leucémie sont considérablement augmentés et ces facteurs peuvent jouer un rôle décisif dans la croissance (promotion) des cellules LCH, mais ils ne sont pas clairs. La corrélation entre les cytokines et les différentes manifestations de cette maladie, bien que lessai dinactivation du chromosome X suggère que les cellules LCH pourraient être propagées par voie végétative, mais ces cellules ne présentent pas une reproduction asexuée de la recombinaison du gène du récepteur des cellules T, et ces résultats combinent des dommages L'analyse cytométrique en flux de l'ADN et le LCH peuvent naturellement se résoudre, ce qui suggère que le LCH est une maladie non néoplasique.
La prévention
Prévention de l'histiocytose dans les cellules de Langhans
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'histiocytose dans les cellules de Langhans Complication
La maladie est chronique et a tendance à se soigner d'elle-même et, dans de rares cas, un granulome à éosinophiles peut évoluer en maladie de Hand-Schüller-christian.
Symptôme
Symptômes de l'histiocytose dans les cellules de Langhans Symptômes courants Maladie de l'il chevelu Hépatomégalie Histiocytose Agrandissement du ganglion lymphatique Lésion muqueuse Fracture spontanée Thrombocytopénie Difficulté à respirer Cicatrices
1. Maladie de Letterer-Siwe (LSD)
Histiocytose aiguë disséminée à cellules de Langerhans, lésions étendues, atteinte de plusieurs organes, aggravation des symptômes systémiques, début de la petite enfance, 1/3 des cas sont survenus dans les 6 mois suivant la naissance, la plupart des 2/3 De plus, chez les enfants de 2 ans, même chez les plus grands enfants et les adultes, 80% des patients présentant des lésions cutanées, souvent les premiers symptômes de cette maladie, ont une valeur diagnostique, les lésions typiques sont petites et des papules translucides, les lésions sont étendues et denses, Le diamètre est de 1 à 2 mm, légèrement plus haut, la couleur est brun clair, la surface est recouverte d'écailles, souvent accompagnées de points de léchage, qui apparaissent dans la tête, le tronc et les rides (derrière les oreilles, les aisselles et les organes génitaux); Les lésions cutanées ont tendance à fusionner et présentent un aspect semblable à une dermatite séborrhéique; celles qui apparaissent dans les rides ressemblent à un frottement, les muqueuses présentent des érosions et des ulcères, mais rares, en plus, il existe encore des paronychies, des lésions du pli de l'ongle, des arrachements des ongles, des angles sous les aisselles Hyperthyroïdie excessive et pourpre, les symptômes ci-dessus indiquent un bon pronostic et le purpura, un pronostic sombre. Les symptômes systémiques de cette maladie sont fréquents au niveau des poumons. Chez les enfants de plus de la moitié, il peut y avoir difficulté à respirer, cyanose, pneumothorax. , les poumons peuvent montrer laspect dune ruche typique symptômes de dommages pulmonaires varient, la lumière peut être asymptomatique, peut être mortelle, une hypertrophie du foie est un dommage systémique commun, en particulier associée à un ictère grave, puis un mauvais pronostic.
La splénomégalie n'est pas courante, 25% à 75% des décès peuvent être observés dans les ganglions lymphatiques, 60% des patients présentant des lésions osseuses, fréquents dans les os plats, les vertèbres et le crâne, les lésions ostéolytiques peuvent être asymptomatiques ou associées à une douleur et à une altération fonctionnelle , généralement multiples, et apparaissent progressivement, l'otite moyenne chronique est fréquente, le système hématopoïétique est rare, tel qu'une thrombocytopénie spontanée et une anémie sévère entraînent souvent la mort, les patients ont souvent de la fièvre, un développement rapide de la maladie, en général, un pronostic médiocre, Cependant, même sil nya que des lésions cutanées ne présentant pas de symptômes systémiques, le pronostic est bon.
2. Maladie schino-chrétienne de la main (HSCD)
Histiocytose à cellules de Langerhans disséminée chronique, 70% des cas surviennent 2 à 7 ans après la naissance, 91% des patients avant 30 ans. Les symptômes systémiques typiques sont le diabète insipide, l'exophtalmie et des lésions osseuses. , mais lun ou lensemble des symptômes peuvent être absents, les lésions osseuses étant les plus courantes, environ 80% des cas se produisent, se produisent dans le crâne, en particulier dans los pariétal. La lésion est une zone ostéolytique localisée, présentant une apparence typique de la carte. Les lésions ostéolytiques mandibulaires sont également courantes, les lésions osseuses de la région mastoïde pouvant provoquer une otite moyenne, le diabète insipide est observé dans plus de 50% des cas, chez les patients présentant une atteinte du crâne et du tibia. Le syndrome oculaire survient plus tard, dans 10% des cas. 30% des patients étaient unilatéraux ou bilatéraux, moins de 20% des patients atteints d'infiltration pulmonaire; l'hépatomégalie et les adénopathies sont rares, environ 1/3 des patients présentant des lésions cutanées, les lésions cutanées sont classées en 3 types, le plus fréquent étant la plaque invasive. Bloquent, peuvent former des ulcères, en particulier les aisselles, laine, la bouche, les lèvres, suivis dun large éventail de papules squameuses ou croûtes, comme dans la maladie de Letterer-siwe, les lésions cutanées de type 3 sont rares, dispersées dans Tumeur jaune papuleuse jaune, cette dernière dans les maladies cliniques et tissulaires Et ne sont pas faciles à distinguer le Xanthogranulome juvénile, immunohistochimie et la microscopie électronique nécessite la distinction d'utilisation, bien sûr constante de la maladie pendant plusieurs années, sans traitement environ 30% des patients peuvent causer la mort.
3. Granulome à éosinophiles (granulome à éosinophiles)
Histiocytose chronique localisée à cellules de Langerhans, type le plus courant d'hyperplasie des cellules de Langerhans, plus fréquente chez les patients de sexe masculin âgés de 5 à 30 ans, les lésions granulomateuses sont souvent simples et se produisent dans le crâne Qianlong, les côtes, la colonne vertébrale, le bassin, l'omoplate et les os longs, sauf en cas de fractures spontanées et / ou de lésions d'otite moyenne, les lésions granulomateuses ne sont pas facilement détectables, telles que les lésions, les symptômes, la douleur, la sensibilité et le gonflement des tissus mous, de la peau Les lésions de la muqueuse sont rares et peuvent être divisées en 2 types. Le type 1 est une papule cicatricielle répandue comme dans la maladie de Letterer-Siwe et la maladie de Hand-schüller-christian ou une à plusieurs plaques invasives rouges comme dans la maladie de Hand-schüller-christian. Elle a tendance à former des ulcères et des lésions de type 2 peuvent survenir simultanément. La maladie est chronique et a tendance à cicatriser Dans de rares cas, un granulome à éosinophiles peut évoluer en maladie de Hand-Schüller-christian.
La classification a été réalisée conjointement avec l'immunohistochimie.
Examiner
Examen de l'histiocytose des cellules de Langhans
Histopathologie: Les cellules de Langerhans sont environ 4 à 5 fois plus nombreuses que les lymphocytes, avec des noyaux et des vacuoles irréguliers.Le noyau est souvent en forme de rein et riche en cytoplasme léger à éosinophiles.Il existe trois types de réactions tissulaires, à savoir l'hyperplasie et la granulation. Enflées et xanthomateuses, il nya pas de frontière claire entre les réactions tissulaires de type 3, mais elles se chevauchent, mais la relation entre le type de réaction tissulaire et la classification de la maladie clinique est toujours claire. En général, une infiltration de cellules presque pure de Langerhans La réaction proliférative est une manifestation tissulaire typique de la maladie de Letterer-Siwe. La réaction granulomateuse est une manifestation typique du granulome à éosinophiles et la réaction xanthomateuse est une manifestation typique de la maladie de Hand-Schüller-Christian. Dans quelques organes, il nya pas nécessairement de cellule lipidique dans la lésion de la maladie.
1. Caractéristiques histopathologiques de la réponse proliférative cutanée
Afin davoir une large gamme dinfiltrations de cellules de Langerhans, linfiltration ferme généralement lépiderme et envahit lépiderme, et détruit même lépiderme pour provoquer une ulcération. Incision ou forme de rein, chez certains patients atteints de maladie aiguë et létale, en particulier chez les nourrissons, le noyau est pléomorphe ou même atypique, montrant de gros noyaux et une forme irrégulière, une coloration profonde, courante dans les zones dagrégation de cellules de concentration. Extravasation érythrocytaire, parfois des cellules infiltrantes sont mousseuses, dans les dommages persistants, un petit nombre de cellules géantes multinucléées peut être vu, suggérant une transition vers un granulome.
2. réaction granulomateuse
Infiltration extensive de cellules de Langerhans, souvent étendue jusqu'au derme profond, nombre d'éosinophiles, cellules d'infiltration souvent groupées, cellules géantes communes multinucléées, certains neutrophiles, lymphoïdes Les cellules et les plasmocytes, lextravasation commune des globules rouges, mais les véritables cellules spumeuses ne sont pas courants.
3. réaction xanthomatique
Elle se caractérise par un grand nombre de cellules spumeuses dans le derme, un certain nombre de cellules de Langerhans et d'infiltration d'éosinophiles, des cellules géantes multinucléées communes, principalement des corps étrangers, et parfois des cellules géantes Touton (le géant contenant des lipides) Cell).
Examen immunohistochimique: les cellules LCH sont des immunophénotypes de tissu de Langerhans cellulaires normaux; elles expriment un niveau élevé de molécules du groupe dhistocompatibilité (MHC) du groupe II, de la protéine S-100, du complexe CDIa et de CD4; Contrairement aux cellules de Langerhans, les cellules LCH expriment également plusieurs marqueurs associés aux macrophages, notamment CD11C, CDW32 et CD68. Il existe peu de marqueurs fiables qui distinguent les cellules LCH des cellules de Langerhans à peau normale, mais il existe trois marqueurs, le placenta. La phosphatase alcaline (PLAP), l'agglutinine d'arachide (PNA) et le récepteur d'interféron-gamma (IFN-R) sont particulièrement utiles pour distinguer les cellules de Langhans normales des cellules de LCH.
Examen ultramicroscopique: Environ 50% des cellules du tissu LCH contiennent des particules de Birbeck.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose des cellules de Langhans
Diagnostic différentiel
1. L'histiocytose aiguë à cellules de Langerhans disséminée représentée par la maladie de Letterer-Siwe doit être différenciée de la dermatite séborrhéique, de la kératose folliculaire, de la candidose généralisée, de la maladie LS chez les nourrissons et les jeunes enfants. Les symptômes systémiques et les symptômes systémiques sont évidents: les lésions cutanées sont souvent accompagnées d'un purpura, caractérisé par un examen histologique, qui permet de confirmer le diagnostic.
2. Histiocytose à cellules de Langerhans disséminée chronique représentée par une maladie de Hand-Schüller-Christian et plaque d'une histiocytose à cellules de Langerhans localisée et représentée par un granulome à éosinophiles Les lésions nodulaires et xanthomateuses doivent être différenciées des granulomes jaunes juvéniles, des xanthomes disséminés, des tumeurs jaunes cutanées, de l'hyperplasie des mastocytes, de l'histiocytose bénigne de la tête.
La maladie HSC et la coloration immunohistochimique des granulomes à éosinophiles de la protéine S-100 et de l'examen ultramicroscopique positif des particules de Birbeck avec la protéine CDIa peuvent être identifiées.
