Duplication de l'oesophage
introduction
Introduction à la duplication sophagienne La duplication sophagienne (duplication sophagienne) fait référence à une structure dans laquelle le côté fixé à la paroi sophagienne a la même forme de tissu quune partie du tube digestif et possède une structure de cavité sphérique ou tubulaire. Souvent considéré comme un kyste de l'intestin antérieur, il représente environ 30% de la masse du médiastin du bébé, habituellement situé dans le médiastin postérieur droit. Certains cas présentent des déformations de la vertèbre cervicale ou des vertèbres thoraciques. Les attachements des masses sont reliés à la dure-mère, appelée syndrome de chorizotomie. À ce moment-là, la difformité répétée est appelée kyste primitif du tube neural. Il est facile de retarder le diagnostic et le traitement et davoir des conséquences néfastes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.001% -0.008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie à kyste de l'sophage
Agent pathogène
Causes de la duplication de l'sophage
Facteurs congénitaux (60%):
Au cours du développement embryonnaire, lorsque le tractus digestif supérieur passe de la phase solide à la phase vacuole, son processus de vacuolisation est désordonné, ne fusionnant pas avec le tractus digestif normal et finit par former un sac unique ou un sac polykystique dans la poitrine. Lsophage est étroitement lié, cest-à-dire quil se transforme en une déformation répétée de lsophage. Si une seule vacuole subsiste, il se forme une répétition difforme ronde en forme de kyste.
Morphologie pathologique
Smith et ses collaborateurs ont réalisé des études microscopiques sur la séparation de la trachée et de l'sophage, notant qu'un petit nombre de cellules de la base embryonnaire de l'sophage ou de la trachée étaient transférées dans le tissu mésodermique et devenaient des membranes sophagiennes ou extramusculaires en dehors de ces tissus, si Un petit nombre de ces cellules sont laissées sur place et continuent de croître.Certaines déformations peuvent être formées par la stimulation des cellules d'endoderme et l'emplacement de la nouvelle déformation dépend de la distance à laquelle les cellules sont séparées de la base embryonnaire d'origine et l'épithélium est déplacé. La forme est différente et le type de déformation est différent.
Dans l'anatomie pathologique, il y a généralement 2 lumières sophagiennes dans la déformation: la membrane interne du tube déformé est principalement constituée de muqueuse gastrique ectopique, parfois d'une petite quantité de tissu pancréatique: la muqueuse gastrique sécrète de l'acide gastrique, provoquant souvent un ulcère peptique, une hémorragie et la couche moyenne de la paroi kystique. La couche externe est une couche de séreuse, et le kyste peut également être co-muré avec l'sophage, ce qui n'est pas facile à séparer et n'a pas de séreuse.
Typage pathologique
Selon la morphologie et les caractéristiques pathologiques du kyste, la classification clinique est la suivante:
(1) Type de kyste unique: formes cliniques courantes, mais la structure générale est une grande capsule.
(2) type kystique multiple: il existe plusieurs kystes isolés sur le bord d'attaque ou des deux côtés de la colonne vertébrale médiastinale, et certains peuvent également se produire dans le médiastin antérieur.
(3) type luminal: la partie inférieure du kyste oesophagien située dans la poitrine est un mince tube qui traverse le diaphragme pour pénétrer dans la cavité abdominale et communique avec l'intestin.
(4) type de répétition multi-segment thoracique, abdomen: en plus du kyste oesophagien dans la poitrine, l'intestin abdominal peut également se présenter sous la forme de segments multiples de déformations répétées.
(5) Type de diverticule: très rare.
La prévention
Prévention de la déformation répétée de l'sophage
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la duplication de l'oesophage Complications anémie kyste oesophagienne
L'anémie et les infections respiratoires sont des complications courantes de malformations répétées de l'sophage. La principale cause de l'anémie est une perte de sang chronique à long terme des kystes de l'sophage, tandis que la compression de la trachée est étroite, que les sécrétions ne peuvent pas être évacuées à temps. La corrosion est un facteur important d'infections respiratoires.
Symptôme
Symptômes de déformation répétée sophagiens Symptômes communs Dysphagie acoustique, expectorations, déplacement trachéal, dyspnée, compression trachéale, infection pulmonaire, hémoptysie, essoufflement, suffocation
Elle dépend principalement de la taille du kyste, de la présence ou non de saignements internes et d'infection et des symptômes de différents degrés de compression ou de corrosion des organes adjacents (trachée, sophage, poumon) .L'apparition peut être aiguë et lente et les symptômes suivants se manifestent souvent:
Symptôme
(1) Obstruction respiratoire: la sténose de la trachée peut provoquer un essoufflement, une respiration sifflante, des ecchymoses autour de la bouche, telle qu'une infection des poumons, l'hypoxie est plus évidente, des cas graves peuvent suffoquer, un kyste énorme peut provoquer un glissement médiastinal Le cur est stressé, une dysfonction cardiopulmonaire peut survenir en même temps, comme un diagnostic et un traitement rapides, une décompression en ponction du kyste en urgence, la maladie peut être soulagée immédiatement, afin de gagner le moment de la chirurgie, sinon, il est facile de provoquer la mort
(2) hémoptysie, sang dans les selles: les gros kystes adhèrent souvent aux poumons, le liquide kystique acide corrode la paroi du kyste dans les poumons, provoquant la destruction du tissu pulmonaire, des saignements vasculaires et se manifestant par une hémoptysie, il y a deux sources de sang dans les selles: 1 enfant non Il vomira, le sang de la trachée sera avalé dans l'intestin par le pharynx et l'hémorragie interne du kyste sophagien à 2 lumières pourra être directement évacuée de l'intestin.
(3) dysphagie ou vomissements: à mesure que les kystes augmentent la pression sur l'sophage, l'enfant peut présenter une dysphagie progressive, voire des vomissements, et l'examen des expectorations est facile à confirmer.
2. des signes
Le côté affecté est plein de thoracique, l'espace intercostal est élargi, la trachée principale est déplacée, les percussions sont émises et l'auscultation peut avoir un souffle réduit. Lorsque le poumon est infecté, il peut sentir humide.
3. manifestations cliniques
Examen physique: le côté affecté est rempli de thoracique, l'espace intercostal est élargi, la trachée principale est déplacée et une grande déformation du cou se produit dans le cou. Il n'y a pas d'incitation évidente aux difficultés respiratoires, cyanose, hémoptysie, sang dans les selles et difficulté à avaler. Voir la masse bombée sur le côté.
4. Inspection auxiliaire
Masse médiastinale postérieure rapide, oppression de l'sophage et de la trachée.
L'étude de Watersion sur 50 cas de malformations répétitives de l'sophage a montré qu'il existe deux manifestations importantes de ce type de malformations dans le diagnostic: l'une est que les malformations répétitives de l'sophage ont davantage de tissu muqueux gastrique et sont sujettes aux ulcérations, et pénètrent même dans la paroi du tube dans la trachée, provoquant une hémoscopie. Deuxièmement, la déformation répétée est plus compliquée avec une demi-déformation vertébrale.
Examiner
Examen de la duplication de l'sophage
Le liquide kystique normal était jaune clair, clair, légèrement collant et le pH était trop acide. Quand il y avait un vieux saignement interne, il était violet foncé ou brun.
1. Inspection aux rayons X:
(1) Poitrine à plat: une grande déformation répétitive sophagienne peut être montrée comme une masse de tissu mou avec une densité uniforme et une frontière nette dans le médiastin postérieur, qui s'élargit ou dépasse dans la cavité thoracique, occupant même la plus grande partie de la poitrine, et la trachée est opposée ou L'avant est déplacé et la lumière est parfois rétrécie.
(2) angiographie au baryum sophagien: indentation et progression courbes visibles, un petit nombre de kystes peuvent être gonflés ou présenter une surface gaz-liquide, les déformations répétées de lsophage peuvent se présenter sous les formes suivantes:
1 kyste semi-circulaire ou triangulaire: son grand axe correspond à celui de l'sophage et le kyste ombre triangulaire s'étend dans les fissures interlobulaires droite et moyenne, provoquées par la compression des lobes supérieur et moyen, le demi-cercle étant le type le plus courant et les bords tranchants. Il peut occuper la moitié de la poitrine, comprimer le tissu pulmonaire environnant et le médiastin se décale du côté opposé.
2 cou et kyste médiastinal supérieur: saillie semi-circulaire à la pointe du poumon, compression de la trachée au déplacement controlatéral, radiographie latérale montrant une ombre épaisse de tissu de la paroi postérieure du pharynx, la lumière de la trachée se rétrécissant vers l'avant.
3 Kyste semi-en forme d'oie: lorsque le kyste droit est gros, il existe souvent une bosselure entre la partie supérieure et la partie inférieure, semblable à une forme de gourde, qui peut être provoquée par une compression vasculaire.
4 kystes gonflables: ce type de kyste est rare, selon certains auteurs, 1 bébé est un garçon de 6 jours. Il existe un énorme kyste gonflable à paroi mince dans la cavité thoracique droite, le tissu pulmonaire étant visible à l'extrémité et à l'angle des côtes du poumon. Le kyste fait saillie vers l'arrière et vers le bas et l'ombre du cur se déplace vers la gauche.Le diagnostic préopératoire est «kyste pulmonaire congénital». La chirurgie et la pathologie ont confirmé la difformité intrathoracique. Elle contient des blocs de lait et un liquide vert qui communiquent avec le duodénum sous-bras.
5 Ombre des tissus mous médiastinale élargie et étendue à l'aisselle pour se connecter au kyste gastrique.
6 sophage diapason: le tube sophagien répété est parallèle à lsophage normal, la partie inférieure de la confluence, pouvant être associé à une hernie hiatale de lsophage, à un sophagite par reflux et à un rétrécissement de lsophage, médiastinal sans ombre de masse.
Dans certains cas, les malformations vertébrales (fissure canalaire, corps semi-vertébral plus commun), le non développement du poumon, l'atrésie de l'sophage, la difformité intra-abdominale, etc. sur les radiographies sont d'une grande importance pour le diagnostic.
2. B-échographie et examen CT:
Il a une valeur de référence importante pour identifier la nature de la tumeur (kystique ou solide).
3. Oesophagoscopie à fibres:
On peut voir que la tumeur faisant saillie dans la cavité oesophagienne n'est généralement pas examinée au microscope, afin d'éviter l'adhésion des tissus et d'affecter le traitement chirurgical.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la duplication de l'sophage
Le diagnostic repose sur la performance clinique et l'examen.
La maladie doit être différenciée de l'empyème, du tératome intrathoracique, de la tumeur intrapulmonaire, du kyste bronchique, de la tumeur neurogène et du gonflement de la colonne vertébrale antérieure.
