leucemia linfatica cronica
Introduzione
Introduzione alla leucemia linfatica cronica Il CLL è una malattia maligna clonale dei linfociti B (linfociti T non comuni), che è spesso indolore, accompagnata dall'accumulo progressivo di piccoli linfociti maturi che progrediscono lentamente, la funzione immunitaria di questa cellula. Risposta incompleta e bassa agli stimoli antigenici. L'insufficienza immunitaria è associata alla formazione inappropriata di anticorpi nelle cellule anormali B. Questi anticorpi hanno un effetto inibitorio sulla funzione immunitaria del corpo.La progressione del CLL può portare a insufficienza del midollo osseo e infiltrazione diretta dei tessuti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sarcoma dei tessuti molli
Patogeno
Cause di leucemia linfatica cronica
Fattori genetici (25%):
È stato riferito che il CLL a cellule B si verifica in molte persone della stessa famiglia.I bambini di prima generazione di CLL hanno un rischio tre volte maggiore di sviluppare CLL o altre malattie linfoproliferative maligne rispetto alla persona media e la maggior parte di loro è giovane, suggerendo fattori genetici. Svolge un ruolo importante nella patogenesi del CLL familiare.
Mutazione genica (25%):
Il gene p53 è un importante gene soppressore del tumore situato nel sito 17p13.1 e codifica una fosfoproteina di acido nucleico 53-kD. La mutazione o il difetto possono essere la causa della malattia in quasi la metà dei pazienti con tumore. Una perdita del braccio corta sul cromosoma 17 è stata osservata solo nel 10-15% dei pazienti con CLL. Inoltre, dal 10% al 15% dei pazienti con CLL presenta mutazioni del gene p53, i pazienti con mutazioni del gene p53 sono per lo più progressivi, con un alto tasso di proliferazione delle cellule di leucemia, tempi di sopravvivenza brevi, caratteristiche cliniche di resistenza ai farmaci di trattamento di prima linea, visti nella metà di Richter La sindrome e la leucemia linfocitica a cellule B suggeriscono che la mutazione del gene p53 può essere acquisita nel corso di alcuni pazienti con CLL.
Citochine (10%):
Le cellule CLL hanno la capacità di secernere una varietà di citochine, come TNF-, TGF- (fattore di crescita del trasferimento), IL-7 (interleuchina-7), IL-5, IL-2, ecc. Questi fattori hanno una stimolazione diretta o indiretta della leucemia CLL Proliferazione cellulare o prevenzione dell'apoptosi delle cellule CLL e inibizione dei linfociti normali e della proliferazione delle cellule ematopoietiche del midollo osseo, e quindi delle citochine sono associate alla malattia e alla progressione della malattia dei pazienti con CLL.
Altri fattori (10%):
Alcuni studiosi hanno suggerito che i retrovirus e le radiazioni ionizzanti possono causare questo tipo di leucemia.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia linfatica cronica
In genere è necessario mantenere la vita quotidiana del paziente, mantenere un buon umore, trattare correttamente la malattia e stabilire fiducia nella lotta contro la malattia, altrimenti la malattia delle sette emozioni potrebbe peggiorare la condizione. La dieta dovrebbe essere leggera, mangiare prodotti piccanti e caldi.
Complicazione
Complicanze della leucemia linfatica cronica Complicanze, sarcoma dei tessuti molli, cancro ai polmoni
In primo luogo, a causa del declino della funzione immunitaria, spesso facile da infezione concomitante, è una delle ragioni principali del deterioramento e della morte del paziente, la più comune è l'infezione batterica, seguita dall'infezione virale, l'infezione fungina è meno comune.
In secondo luogo, secondario al secondo tipo di tumore, possono comparire circa il 9-20% dei pazienti, i più comuni sono il sarcoma dei tessuti molli, il cancro ai polmoni e così via.
Sintomo
Sintomi di leucemia linfatica cronica Sintomi comuni Sudorazioni notturne, gonfiore, versamento pleurico, calore ridotto, sanguinamento nodulare, dispepsia, epatomegalia, linfoadenopatia cervicale, epatosplenomegalia
La tipica insorgenza lenta delle cellule B è lenta, precocemente spesso asintomatica, può essere trovata per caso durante l'esame fisico o gli esami del sangue di routine, e altri si trovano nei linfonodi o nell'epatosplenomegalia.
(A) linfoadenopatia: la più comune (70%), può essere sistemica, gonfiore da lieve a moderato, gonfiore occasionalmente evidente, nessuna tenerezza, tocco con una sensazione gommosa, nessuna adesione alla pelle, comune nel collo Reparto, ascelle e inguine, tonsille, ghiandole lacrimali, ghiandole salivari sono tempestivi, possono produrre la sindrome di Mikulicz.
(B) epatosplenomegalia: splenomegalia comune (40%), gonfiore da lieve a moderato, in ritardo può raggiungere la cavità pelvica, occasionalmente infarto della milza o rottura della milza, epatomegalia (10%) non è buona come la milza, quando Significativo gonfiore con danno epatico, che spesso suggerisce casi avanzati.
(3) Infiltrazione di altri organi Il 50% dei pazienti ha manifestazioni cutanee, più comuni nei granuli più lenti, specifici come noduli, eritroderma, ecc., Anche non specifici come prurito, infiltrazione di stomaco e intestino tenue sono comuni, riduzione visibile , gonfiore, indigestione, feci nere, diarrea, ecc., infiltrazione polmonare principalmente noduli diffusi, infiltrazione miliare (40%) e versamento pleurico (15%), versamento pleurico, chilotorace dovuto a ostruzione linfatica Le lesioni scheletriche comuni sono la decalcificazione e l'osso rado (5%), la dissoluzione ossea rara, l'esame patologico di oltre il 60% dei pazienti con infiltrazione di leucemia bilaterale, ma le lesioni generali sono lievi, circa il 20% dei pazienti con proteinuria ed ematuria microscopica, Le lesioni del sistema nervoso hanno infiltrazioni cerebrali simili a macchioline e persino la formazione di tumori cerebrali nodulari, possono verificarsi anche meningi, la settima coppia di nervi cranici, ipotalamo, neuropatia ipofisaria e ipofisaria, la pressione intracranica può essere aumentata.
(D) manifestazioni di immunodeficienza: l'incidenza di bande o herpes simplex è elevata, i pazienti sono inclini a infezioni purulente come la polmonite, ma anche accompagnati da un secondo tumore maligno, in particolare tumori della pelle e del colon, accompagnato da cellule di tessuto diffuse Il linfoma, noto come sindrome di Richter, ha un'incidenza di circa il 3,3% e può anche essere associato con l'artrite reumatoide e la miastenia grave.
Le caratteristiche cliniche della lisciviazione lenta delle cellule T sono: insorgenza rapida, epatosplenomegalia, linfocitosi moderata, frequente invasione del sistema nervoso centrale, gonadi profonde e derma, scarsa risposta al trattamento e breve tempo di sopravvivenza.
Sintomi e segni compaiono spesso dopo i cambiamenti del sangue.Il rallentatore è una malattia delle persone di mezza età.Il 90% circa dei pazienti ha più di 50 anni, con un'età media di 65 anni.Molti pazienti hanno occasionalmente trovato linfocitosi. I primi sintomi sono spesso affaticamento, affaticamento, mancanza di respiro durante l'attività fisica, linfonodi superficiali, in particolare i linfonodi nel collo, che spesso causano prima l'attenzione del paziente, nelle pile tardive, fino a 2 ~ 3 cm di diametro, nessuna tenerezza, I linfonodi duri, rimovibili, mesenterici o retroperitoneali possono causare sintomi al sistema addominale o urinario, milza da moderata a gonfiore, anche il fegato può essere gonfio, ma non così lento come significativo, perdita di appetito successiva, perdita di peso, febbre bassa, sudorazione notturna , anemia e altri sintomi, circa il 10% o più dei pazienti possono sviluppare anemia emolitica autoimmune, in questo momento l'anemia è spesso più grave e può apparire ittero, in ritardo può presentare porpora cutanea e tendenza al sanguinamento, suscettibile alle infezioni, in particolare alle infezioni respiratorie, questo È correlato alla riduzione della normale produzione di immunoglobuline, che può essere la causa diretta della morte.Inoltre, il tratto gastrointestinale e il sistema scheletrico possono presentare diversi gradi di danno, alcune malattie. prurito della pelle, la pelle infiltrazione di tanto in tanto leucemica, le prestazioni di noduli o ispessimento della pelle è viola o bruno-rossastro, la pelle di tutto il corpo con arrossamento, tonsille, ghiandole salivari o ghiandola lacrimale può essere gonfio. Crescere in piccoli gruppi o non crescere.
Esaminare
Esame della leucemia linfatica cronica
(1) Immagine del sangue: anemia a cellule positive, conta dei globuli bianchi> 10 × 109 / L, classificazione: linfociti> 50%, valore assoluto> 5,0 × 109 / L; linfociti maturi, linfociti immaturi visibili e anormali Linfociti, piastrine sono normali o ridotti.
(2) Midollo osseo: l'iperplasia è attiva in attività estreme, con linfociti maturi che proliferano in modo significativo, rappresentando più del 40%, linfociti originali, ingenui <10%, eritroide, granuli sono relativamente ridotti, i megacariociti sono normali o ridotti.
(3) La riduzione dell'immunoglobulina ematica o l'aumento della singola immunoglobulina, principalmente di tipo IgM, il rilevamento positivo della catena leggera κ o della catena leggera λ.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia linfatica cronica
Criteri diagnostici
1. Fase cronica
(1) Manifestazioni cliniche: febbre asintomatica o bassa, affaticamento, sudorazione, perdita di peso e altri sintomi.
(2) Sangue: globuli rossi> 10 × 109 / L, classificati in granulociti neutri, giovani e a forma di bastoncino, cellule primordiali (originale + precoce) 10%, eosinofili e basofili, possono avere Un piccolo numero di cellule nucleate, i punteggi dei neutrofili alcalini fosfatasi sono diminuiti.
(3) Midollo osseo: l'iperplasia è estremamente attiva, principalmente iperplasia granulocitaria, principalmente granulociti medi, giovani e a forma di bastoncino, cellule primordiali <10%.
(4) Positivo per il cromosoma ph e / o il gene di fusione bcr / abl.
(5) Cultura, colonia e clustering CFU-GM aumentati significativamente rispetto al normale.
2. Periodo di accelerazione: contiene i seguenti due o più elementi e per questo periodo possono essere presi in considerazione altri motivi:
(1) Febbre inspiegabile, anemia, tendenza al sanguinamento e / o dolore osseo.
(2) Gonfiore progressivo della milza.
(3) Aumento o diminuzione progressivi delle piastrine causati da non droghe.
(4) I mieloblasti (tipo I + II) sono> 10% nel sangue o nel midollo osseo, ma <20%.
(5) Basofili nel sangue periferico> 20%.
(6) Fibrosi di collagene significativa nel midollo osseo.
(7) Compaiono altre anomalie cromosomiche diverse dal ph.
(8) Nessuna risposta ai farmaci terapeutici comunemente usati.
(9) CFU-GM presenta difetti di proliferazione e differenziazione e aumenti del clustering.
Nota: 2 + 3 dovrebbero essere esclusi dalla milza e 2 + 6 dovrebbero essere esclusi dalla MF secondaria.
3, periodo di scoppio: uno di questi può essere diagnosticato per questo periodo
(1) I granulociti nel midollo osseo (tipo I + II) o la lisciviazione originale + lisciviazione giovane> 20% o il singolo originale + singolo giovane nel sangue periferico o nel midollo osseo> 20%.
(2) Particelle primarie + promielociti nel sangue periferico> 50%.
(3) infiltrazione extramidollare di granulociti.
In questo periodo di sintomi clinici, i segni sono peggiori della fase accelerata, coltura CFU-GM.
Diagnosi differenziale
Innanzitutto, linfoma
La struttura del linfonodo nella fase avanzata della lisciviazione lenta scompare, che è indistinguibile dal piccolo linfoma linfocitario. Allo stato attuale, il concetto generale è che i due sono in realtà due aspetti di una malattia. Quando le cellule tumorali invadono il sangue e il midollo osseo, sono a lisciviazione lenta e invadono solo i linfonodi. Il linfoma linfocitario piccolo non è influenzato dal sangue e dal midollo osseo e la leucemia a cellule di linfoma si riferisce al linfoma linfocitario piccolo (linfoma linfocitario differenziato, linfoma non Hodgkin di basso grado) Invasione del midollo osseo di tipo linfoma.
In secondo luogo, leucemia linfatica giovane
Il decorso della malattia è più lento e più breve, la milza clinica, l'ingrandimento dei linfonodi assente o lieve, il numero totale di globuli bianchi è significativamente aumentato, i giovani linfociti predominano, le cellule sono più grandi delle cellule a lenta lisciviazione, i nucleoli sono evidenti e la risposta alla chemioterapia è scarsa. Attendere diversamente dalla doccia lenta.
In terzo luogo, leucemia a cellule capellute
C'è una riduzione delle cellule del sangue intero, splenomegalia, ingrossamento dei linfonodi non è comune, il midollo osseo appare spesso pompaggio a secco, le cellule tumorali sono più grandi delle cellule a lisciviazione lenta, il citoplasma è abbondante e le sporgenze filamentose dei capelli sulla superficie possono essere distinte dalla lisciviazione lenta.
