Ipersplenismo
Introduzione
Introduzione all'ipersplenismo L'ipersplenismo, noto come splenomegalia, è una sindrome: molte malattie possono causare ipersplenismo e tra queste la più frequente è la cirrosi causata da varie cause, come la cirrosi dopo epatite, la schistosomiasi. Cirrosi epatica, cirrosi portale, ecc .; seguita da infezioni croniche, come la malaria; e la sferocitosi ereditaria nel sistema sanguigno, anemia autoimmune, porpora trombocitopenica primaria e altre malattie Causa ipersplenismo. Le manifestazioni cliniche sono splenomegalia, una o più cellule del sangue sono ridotte e le cellule ematopoietiche del midollo osseo sono di conseguenza iperplasia, l'immagine del sangue viene ripristinata dopo splenectomia e i sintomi vengono alleviati. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Cause di ipersplenismo
Splenomegalia primaria (25%):
La persona primaria si riferisce a una serie di manifestazioni che la malattia di base non è stata determinata, ma clinicamente presenta ipersplenismo. Esistono la cosiddetta iperplasia della milza primaria, splenomegalia idiopatica non tropicale, riduzione granulocitaria splenica primaria, riduzione delle cellule del sangue intero della milza primaria, anemia splenica o trombocitopenia splenica. Poiché la causa è sconosciuta, è difficile determinare se la malattia è una causa diversa della stessa causa o una malattia indipendente non correlata tra loro.
Splenomegalia secondaria (30%)
Il secondario è definito come una malattia diversa dalla milza che colpisce la milza, portando all'ipersplenismo e la maggior parte delle malattie primarie sono state diagnosticate. Ipersplenismo secondario più clinicamente visto, compresi quelli con cause più ovvie: (1) infezione acuta da splenomegalia: come epatite virale o mononucleosi infettiva. (2) Infezioni croniche: come tubercolosi, brucellosi, malaria, ecc. (3) Splenomegalia congestizia: ipertensione portale: ostruttiva intraepatica (come cirrosi portale, cirrosi necrotizzante, cirrosi biliare, emosiderosi, sarcoidosi, ecc.) Ed extraepatica Ostruttivo (compressione esterna o trombosi della vena porta o vena splenica). (4) Granuloma infiammatorio come lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Felty e sarcoidosi. (5) Tumori maligni come linfoma, leucemia e metastasi del cancro. (6) Malattie emolitiche croniche come la sferocitosi ereditaria, l'anemia emolitica autoimmune e l'anemia marina. (7) Depositi simili a lipidi come la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick. (8) Disturbi mieloproliferativi come la policitemia vera, leucemia mieloide cronica e mielofibrosi. (9) Altri: come aneurismi splenici ed emangioma cavernoso.
Milza occulta (30%):
Indipendentemente dalla splenomegalia primaria o secondaria, poiché l'iperplasia compensativa del midollo osseo è buona, il quadro ematico periferico non mostra riduzione delle cellule del sangue, ma una volta infetto o farmaci e altri fattori inibiscono la funzione ematopoietica, può portare alla citoriduzione delle cellule del sangue singolo o intero.
patogenesi
Sebbene la patogenesi dell'ipersplenismo abbia ancora bisogno di ulteriori ricerche, secondo le funzioni fisiologiche della milza, ci sono diverse teorie:
1. Ritenzione eccessiva I vasi sanguigni nella milza sono ricchi e la struttura è speciale Le cellule del sangue rimangono nelle sinusoidi e nella milza per lungo tempo Le cellule del seno e i macrofagi nella polpa rossa sono ben riconosciuti dalle cellule del sangue filtrate da loro. Prestazioni di conservazione. In circostanze normali, la maggior parte delle cellule del sangue bloccate sono anomalie morfologiche congenite, struttura anormale dell'emoglobina, cellule danneggiate da sostanze ossidate o incapsulate da anticorpi, queste cellule del sangue di solito rimangono nella milza e soffrono distruzione. Non vi è alcun deposito di globuli rossi o globuli bianchi nella milza normale, ma circa 1/3 delle piastrine e alcuni linfociti sono bloccati nella milza. Quando la milza ha un allargamento patologicamente significativo, non solo più piastrine (dal 50% al 90%) e linfociti vengono trattenute nella milza, ma anche più del 30% dei globuli rossi viene trattenuto nella milza, causando piastrine nel sangue circostante. E i globuli rossi sono ridotti.
2, lo screening eccessivo e la fagocitosi del sistema mononucleare-macrofago della milza della milza sono iperattivi, mentre gli eritrociti anormali nel midollo della milza (come cellule sferiche e globuli rossi danneggiati da anticorpi, ossidanti o altri veleni chimici, fattori fisici, ecc.) Aumentato e eliminato per i macrofagi, con conseguente riduzione significativa dei globuli rossi nel sangue circostante. Alcune delle membrane degli eritrociti hanno idantoplasti, o ci sono corpi simili a glutine nello sciroppo e persino i trofozoiti del parassita della malaria; quando la milza entra nel seno, i globuli rossi comuni sono dovuti all'idantosoma o al genere Essere intrappolati nel foro e nel dilemma della membrana del basamento del seno e infine scavato per il macrofago della parete del seno e la membrana dell'eritrocito è stata danneggiata. Dopo ripetuti danni, i globuli rossi diventano cellule sferiche e alla fine non possono essere ingeriti attraverso i pori della membrana basale.
3, fattori del fluido corporeo Alcuni studiosi hanno suggerito che la milza può produrre determinate secretine per inibire la formazione e la maturazione delle cellule del sangue del midollo osseo e anche il rilascio di cellule del sangue mature nel midollo osseo. Una volta rimosso il fattore inibitorio, le prestazioni anomale delle cellule del midollo osseo tornano rapidamente alla normalità. È stato dimostrato che: 1 estratto di milza può essere iniettato negli animali, il che può ridurre le cellule del sangue; 2 pazienti con milza dopo la maggiore tolleranza alla radioterapia e alla chemioterapia, possono essere il risultato della rimozione di fattori fluidi corporei.
4. Fattori immunitari Si ritiene che l'ipersplenismo sia un tipo di malattia autoimmune. La milza può produrre anticorpi, distruggendo le proprie cellule del sangue e riducendo le cellule del sangue circostante e il midollo osseo ha iperplasia compensativa. Ad esempio, porpora trombocitopenica immune e anemia emolitica autoimmune, la milza è considerata il sito principale per la produzione di anticorpi ed è anche il luogo per distruggere le cellule del sangue; quando la milza viene rimossa, il sangue e il midollo osseo tendono a migliorare.
5. Diluizione Quando la milza è gonfia, anche il volume plasmatico totale è significativamente aumentato, il che può diluire il sangue e causare la riduzione delle cellule del sangue.L'anemia è il risultato della doppia azione della pseudoanemia causata dalla ritenzione e diluizione della milza sulle cellule del sangue. Una milza di grandi dimensioni può correggere l'anemia diluita e ripristinare il normale volume del plasma.
Prevenzione
Prevenzione dell'ipersplenismo
Prevenire attivamente la cirrosi causata da varie cause (in particolare la cirrosi da schistosomiasi), infezioni croniche come la malaria, la tubercolosi, tumori maligni come il linfoma, leucemia linfocitica cronica, mielofibrosi e anemia emolitica cronica e reti rare Malattia delle cellule endoteliali.
Complicazione
Complicanze dell'ipersplenismo Anemia da complicanze
1, embolia della milza, infiammazione intorno alla milza, addome superiore sinistro visibile o dolore toracico inferiore sinistro, e con l'aumento della respirazione, la tenerezza e l'attrito locali, possono essere ascoltati e strofinando il suono.
2, combinato con varie infezioni, il motivo principale è la riduzione dei globuli bianchi.
3. Quando il sangue passa attraverso la milza, i globuli vengono eccessivamente danneggiati, con conseguente riduzione del numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, accompagnati da una serie di sintomi. In breve, neutropenia, facile da causare infezione, riduzione dei globuli rossi, cioè anemia, ci saranno prestazioni pallide, deboli e deboli, la trombocitopenia probabilmente causerà sanguinamento.
4. In caso di ipersplenismo, se accompagnato da mielosoppressione, la funzione ematopoietica può essere migliorata e anche le funzioni immunitarie e secretorie. Tuttavia, la conta relativa delle cellule del sangue è ridotta e spesso trascurata.
Sintomo
Sintomi di ipersplenismo Sintomi Sintomi comuni eritrocitosi portale ipertensione vertigini trombosi venosa trombocitopenia palpitazioni occhio verticale sopraottico tendine sanguinamento tendine sanguinamento tendenza riduzione delle cellule del sangue intero splenomegalia
(A) ipersplenismo primario: la causa non è nota, come iperplasia della milza primaria, splenomegalia idiopatica non tropicale, riduzione granulocitaria splenica primaria, riduzione delle cellule del sangue intero della milza primaria, anemia della milza o Trombocitopenia della milza e simili.
(B) splenomegalia secondaria: la causa è più chiara, le cause più comuni sono: infezione (come epatite virale, mononucleosi infettiva, malaria, ecc.), Ipertensione portale (come cirrosi, emosiderina Setticosi, sarcoidosi, trombosi venosa portale, ecc.), Granuloma infiammatorio (come lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Felty e sarcoidosi), tumori maligni (come linfoma, leucemia e cancro) Metastasi gonfiore, ecc., Malattia emolitica cronica (come sferocitosi ereditaria, anemia emolitica autoimmune e anemia marina), lipidoidosi (come la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick), midollo osseo Iperplasia (come policitemia vera, leucemia mieloide cronica e mielofibrosi).
(C) ipertiroidismo della milza occulta: indipendentemente dall'iperfasia primaria o secondaria della milza, quando l'iperplasia compensativa del midollo osseo è buona, il quadro ematico circostante potrebbe non mostrare la riduzione delle cellule del sangue, i sintomi dell'ipersplenismo sono nascosti, ma una volta Quando un'infezione o un farmaco inibisce la funzione ematopoietica, il paziente avrà una citopenia singola o completa.
Manifestazioni cliniche:
I sintomi variano in gravità, condizioni lievi, anche asintomatiche, ipersplenismo secondario, spesso accompagnati da sintomi di malattia primaria, e persino coprono i sintomi dell'ipersplenismo stesso, la resistenza del paziente è ridotta, pallida, testa Svenimento, palpitazioni, facile infezione, febbre, trombocitosi quando c'è una tendenza all'emorragia, esame fisico, milza possono essere gonfiore lieve, moderato e grave.
Esaminare
Esame dell'ipersplenismo
(1) Esame ecografico: nella maggior parte dei casi, la milza è gonfia, ma il grado di ingrossamento della milza non è necessariamente proporzionale al grado di ipersplenismo.
Per coloro che non toccano la milza sotto le costole, è necessario eseguire ulteriori esami per confermare se il gonfiore è grande.La scansione dell'area della milza dopo l'iniezione di colloide di 99m 锝, 198 oro o 113m di indio è utile per stimare le dimensioni e la forma della milza. Scansione tomografia computerizzata È inoltre possibile misurare la dimensione della milza e le lesioni della milza.
(B) esame del sangue periferico: i globuli rossi del sangue periferico, i globuli bianchi o le piastrine possono essere ridotti da soli o contemporaneamente, in generale nei primi casi, solo globuli bianchi o trombocitopenia, casi avanzati di riduzione dei globuli rossi, riduzione dei globuli rossi non è proporzionale all'allargamento della milza.
(3) Puntura del midollo osseo: il midollo osseo è un'iperplasia delle cellule ematopoietiche.In alcuni casi, possono verificarsi anche disturbi della maturità contemporaneamente a causa della massiccia distruzione delle cellule del sangue periferico e del rilascio eccessivo di cellule mature, con conseguenti disturbi della maturità simili.
(IV) Scansione dei radionuclidi: piastrine o globuli rossi marcati con 51Cr sono stati iniettati nel corpo e scansionati sulla superficie corporea.
(5) Cambiamenti nella splenectomia: dopo la splenectomia, il numero di cellule del sangue può essere avvicinato o riportato alla normalità a meno che la funzione ematopoietica del midollo osseo non sia stata compromessa.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'ipersplenismo
La diagnosi di ipersplenismo dipende dai seguenti indicatori:
(1) Ingrandimento della milza: nella maggior parte dei casi, la milza è gonfia. Per coloro che non hanno toccato la milza sotto la costola, è necessario effettuare ulteriori esami per confermare se è gonfia. Applicare la milza dopo l'iniezione di 99 m 锝, 198 oro o 113 m colloide di indio. Le scansioni dell'area aiutano a stimare la dimensione e la forma della milza, mentre la tomografia computerizzata può anche misurare la dimensione della milza e le lesioni della milza, ma il grado di splenomegalia non è necessariamente proporzionale al grado di ipersplenismo.
(B) riduzione dei globuli rossi: i globuli rossi, i globuli bianchi o le piastrine possono essere ridotti da soli o contemporaneamente, in casi precoci in genere, solo globuli bianchi o trombocitopenia, casi completi di riduzione completa dei globuli rossi in casi avanzati.
(3) Il midollo osseo è un'iperplasia delle cellule ematopoietiche: alcuni casi possono anche presentare disturbi della maturità contemporaneamente, oppure un gran numero di cellule del sangue periferico può essere distrutto e le cellule mature vengono rilasciate troppo, causando disturbi di maturità simili.
(D) cambiamenti nella splenectomia: dopo la splenectomia si può avvicinare o tornare alla normalità il numero di cellule del sangue, a meno che la funzione ematopoietica del midollo osseo non sia stata danneggiata.
(5) Scansione dei radionuclidi: piastrine o globuli rossi marcati con 51Cr sono stati iniettati nel corpo e scansionati sulla superficie del corpo.È stato scoperto che la quantità di 51Cr nell'area della milza era da 2 a 3 volte maggiore di quella nel fegato, suggerendo che le piastrine o i globuli rossi erano stati distrutti eccessivamente nella milza.
Quando si considera la diagnosi di milza, i tre precedenti sono particolarmente importanti.
Il midollo osseo di questa malattia è un'iperplasia delle cellule ematopoietiche.In alcuni casi, possono esserci contemporaneamente disturbi della maturità.Può anche essere dovuto alla distruzione di un gran numero di cellule del sangue periferico e il rilascio di cellule mature è troppo, con conseguenti disturbi di maturità simili, quindi è necessario prestare attenzione per distinguerle.
