Anemia da eccessiva emolisi
Introduzione
Introduzione all'anemia causata da eccessiva emolisi L'anemia emolitica è un'anemia che si verifica quando la distruzione dei globuli rossi è accelerata e la funzione ematopoietica del midollo osseo è insufficientemente compensata. Il tempo medio di sopravvivenza dei globuli rossi normali è di circa 120 giorni e il tempo di sopravvivenza dei globuli rossi di anemia emolitica è spesso ridotto a 15-20 giorni e il più breve è solo di pochi giorni. La distruzione prematura dei globuli rossi può verificarsi in modo extravascolare o intravascolare. L'emolisi extravascolare, cioè i globuli rossi vengono distrutti e distrutti dalla fagocitosi dai macrofagi nella milza e nel fegato. L'emolisi intravascolare è la rottura dei globuli rossi direttamente nella circolazione sanguigna e l'emoglobina viene rilasciata nel plasma. Quando l'emolisi aumenta, la funzione ematopoietica del midollo osseo può essere compensata e può verificarsi anemia. Questa condizione è chiamata malattia emolitica compensativa. Tuttavia, se la funzione ematopoietica del midollo osseo è accelerata ed è ancora più lenta della velocità con cui i globuli rossi vengono distrutti, si verifica l'anemia emolitica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza renale, shock, insufficienza cardiaca
Patogeno
Cause di anemia causate da eccessiva emolisi
Difetti della membrana eritrocitaria (30%):
Difetti nella struttura della membrana eritrocitaria possono causare permeabilità della membrana, anormalità della durezza, instabilità e rottura. Nella maggior parte dei casi, il difetto è una o più proteine della colonna vertebrale e anche la morfologia dei globuli rossi è anormale. Queste malattie ereditarie della membrana comprendono la sferocitosi ereditaria e la neutropenia ereditaria. Emoglobinuria parossistica notturna, la cui membrana eritrocitaria è anormalmente sensibile al complemento, ma il suo difetto di membrana è un'anomalia acquisita.
Struttura dell'emoglobina o difetti di produzione (30%):
La struttura anormale dell'emoglobina rende l'emoglobina insolubile o instabile, portando alla rigidità dei globuli rossi e infine all'emolisi. Come l'anemia falciforme o l'emoglobinopatia instabile. Nella talassemia precipitano eccessive catene di globine, causando l'indurimento dei globuli rossi, la distruzione e l'anemia emolitica.
Difetti negli enzimi eritrocitari (30%):
La mancanza di enzimi eritrocitari per mantenere l'emoglobina e il tiolo di membrana (sulfidrile) in uno stato ridotto o per mantenere un livello sufficiente di ATP per lo scambio di cationi può portare all'anemia emolitica, che può essere divisa in due categorie: 1 eritrocita anaerobico Mancanza di enzimi nella glicolisi (come la piruvato-chinasi), 2 mancanza di enzimi nel bypass esosodico fosfato eritrocitario (come glucosio 6 fosfato deidrogenasi).
Difetti esterni dei globuli rossi (5%)
I difetti esterni, generalmente acquisiti, possono essere emolizzati da fattori chimici, meccanici o fisici, fattori biologici e immunologici. L'emolisi può essere nei vasi sanguigni o all'esterno dei vasi sanguigni.
Prevenzione
Prevenzione dell'anemia causata da eccessiva emolisi
I principi del trattamento possono essere riassunti come segue:
(1) Rimozione della causa: molte anemie emolitiche hanno chiari incentivi, come la malattia della fava causata dal consumo di fave; l'anemia emolitica indotta da farmaci è causata dall'assunzione di droghe; l'infezione può aggravare l'emolisi originale o causare emolisi, ecc. Pertanto, il trattamento La causa dell'anemia emolitica deve essere rimossa per prima.
(2) Resezione della milza: adatta per i globuli rossi anormali principalmente nella distruzione della milza, come la sferocitosi ereditaria.
(3) Trasfusione di sangue: è una delle misure importanti per il trattamento dell'anemia, che può alleviare i sintomi dell'anemia nei pazienti, ma può anche causare reazioni gravi, quindi è necessario prestare attenzione alle indicazioni della trasfusione di sangue.
(4) Agenti immunosoppressori: possono inibire la risposta immunitaria, è efficace contro l'anemia trombolitica immunitaria ed è sostanzialmente inefficace contro altri tipi di anemia.
(5) Prevenzione di gravi complicanze: le complicanze causate dall'emolisi sono più gravi, come insufficienza renale, shock, insufficienza cardiaca, ecc., Nel trattamento dell'anemia emolitica dovrebbero essere la prevenzione precoce delle complicanze e la ricerca precoce, trattamento.
Complicazione
Complicanze dell'anemia causate da eccessiva emolisi Complicanze, insufficienza renale, shock, insufficienza cardiaca
L'emolisi ha causato più complicazioni, alcune delle quali sono molto gravi, come insufficienza renale, shock, insufficienza cardiaca e così via.
Sintomo
Sintomi di anemia causata da eccessiva emolisi Sintomi comuni : affaticamento, ittero, febbre alta, guerra fredda, mal di schiena, proteinuria, sincope
Manifestazioni cliniche diversificate, affaticamento, anemia, ittero, alterazioni del colore delle urine, ingrossamento della milza, ecc., In caso di crisi emolitica, lombalgia, brividi, febbre alta, sincope, emoglobinuria, ecc., Alcuni pazienti possono trovarsi in uno stato nascosto a lungo termine, incontrando incentivi Quando succede
Le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica sono correlate all'urgenza, all'entità e alla posizione dell'emolisi.
Emolisi acuta
Insorgenza rapida, brividi improvvisi, febbre alta, pallore, mal di schiena, respiro corto, affaticamento, irritabilità, nausea, vomito, dolore addominale e altri sintomi gastrointestinali. Ciò è dovuto alla massiccia distruzione dei globuli rossi e agli effetti tossici dei loro prodotti di decomposizione sul corpo. Quando la concentrazione di emoglobina libera supera il 130 mg% nel plasma, viene escreta nelle urine, nell'emoglobinuria, nel colore delle urine come tè nero concentrato o salsa di soia, dopo 12 ore possono comparire ittero e prodotti emolitici danneggiano le cellule tubulari renali, causando necrosi e deposizione di emoglobina. I tubuli renali, così come la debolezza circolatoria periferica, possono causare insufficienza renale acuta. A causa di anemia, ipossia, possono verificarsi casi gravi indifferenti o coma, shock e insufficienza cardiaca.
Emolisi cronica
L'inizio è più lento. Oltre ai comuni sintomi e segni di anemia generale come affaticamento, pallore, mancanza di respiro, vertigini, ecc., Possono esserci vari gradi di ittero, milza ed epatomegalia sono comuni, i calcoli biliari sono complicazioni più comuni e possono verificarsi ittero ostruttivo. La pelle degli arti inferiori è ulcerata e difficile da guarire, ed è comune nei pazienti con anemia falciforme.
Esaminare
Esame dell'anemia causata da eccessiva emolisi
1, routine del sangue: diminuzione dei globuli rossi, anemia positiva del pigmento delle cellule generalmente positive.
2. Aumento della bilirubina indiretta sierica.
3. Il tempo di sopravvivenza dei globuli rossi è ridotto.
4, elefante del midollo osseo:
(1) L'iperplasia è ovviamente attiva.
(2) Il rapporto tra rosso granuloso è significativamente ridotto o invertito.
(3) La linea dei globuli rossi è significativamente proliferata, la percentuale di giovani globuli rossi è spesso> O.50, principalmente nei globuli rossi giovani e centrali, e i giovani globuli rossi in altri stadi sono aumentati di conseguenza, e le figure mitotiche sono facili da vedere. Grandi globuli rossi, globuli rossi policromatici e corpi Howell-Jolly sono facilmente visibili nei globuli rossi maturi.
(4) La linea cellulare dei granulociti era relativamente ridotta e la proporzione e la morfologia cellulare di ogni stadio erano quasi normali.
(5) La linea cellulare dei megacariociti è generalmente normale.
5, test speciali: osservazione della morfologia degli eritrociti; test di fragilità degli eritrociti; test di globulina anti-umano; test di emolisi sierica acidificata; test di riduzione della metemoglobina; test di autolisi; test dell'alcool isopropilico e / o test di denaturazione termica; elettroforesi dell'emoglobina e anti- Test dell'emoglobina alcalina.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia causata da eccessiva emolisi
diagnosi
L'anemia emolitica è di solito divisa in due tipi: endogena ed esogena.Questa classificazione comune è talvolta difficile da applicare clinicamente a causa del fenomeno della sovrapposizione.La diagnosi differenziale seriale deve considerare l'insorgenza di questa malattia. Gruppi a rischio (come geografia, genetica, malattie sottostanti, ecc.) E quindi considerare ulteriormente i possibili meccanismi:
(1) Ritenzione dei globuli rossi dovuta a lesioni del complesso vascolare (cioè ipersplenismo o qualche forma di circolazione extracorporea come la dialisi renale);
(2) danno immunologico (mediato da anticorpi caldi o anticorpi freddi);
(3) danno meccanico alla membrana eritrocitaria (frammentazione dei globuli rossi);
(4) Modifica della struttura dei globuli rossi (anomalia della membrana);
(5) anomalie metaboliche (malattie da carenza di enzimi);
(6) Emoglobina anormale.
Gli spunti morfologici sono importanti nella maggior parte delle diagnosi di anemia, ma il significato della diagnosi di anemia emolitica è limitato: se vengono rilevati globuli rossi sferici, possono essere considerati globuli rossi attivi perché la loro superficie è stata ridotta. La migliore evidenza di distruzione, i globuli rossi sferoidali sono una caratteristica comune di trasfusione e anemia emolitica anticorpale calda e rara sferocitosi congenita e elevate concentrazioni di emoglobina eritrocitaria media possono essere indicative della presenza di globuli rossi sferoidali, media concentrazione di emoglobina eritrocitaria (e L'aumento del volume medio di globuli rossi si riscontra anche nell'anemia emolitica da anticorpo freddo, che è normale quando il sangue viene riscaldato (anche prima del conteggio automatico, anche se la provetta viene tenuta brevemente).
Diagnosi differenziale
1. "anemia sideropenica", la carenza di ferro colpisce l'anemia causata dalla sintesi dell'emoglobina, osservata nella malnutrizione, un gran numero di sanguinamenti a breve termine e malattia da anchilostoma; a condizione che le donne abbiano maggiori probabilità di soffrire di anemia sideropenica, Perché le donne hanno una perdita fissa di sangue ogni mese durante il loro periodo fisiologico.
2. "Anemia emorragica", causata da sanguinamento acuto massiccio (come ulcera gastrica e duodenale, rottura di varici esofagee o trauma).
3. "anemia eritrocitaria gigante", mancanza di maturazione dei globuli rossi causata da anemia, mancanza di folati o vitamina B12 causata da anemia megaloblastica, più comune nei bambini e nelle donne in gravidanza malnutrizione a lungo termine; l'anemia megaloblastica si riferisce alla presenza di midollo osseo Un tipo di anemia di un gran numero di mega-cellule.
4. "Anemia maligna", anemia megaloblastica priva di fattori interni.
5. "anemia aplastica", accompagnata da carenza di acido gastrico e colonna vertebrale, atrofia della colonna posteriore, decorso lento della malattia; anemia causata da disfunzione ematopoietica, anemia aplastica (AA, detta anemia aplastica), causata da una serie di motivi Le principali manifestazioni sono le cellule staminali del midollo osseo, i danni al microambiente ematopoietico e i cambiamenti nei meccanismi immunitari che portano a insufficienza ematopoietica del midollo osseo e malattie con una diminuzione delle cellule del sangue intero (eritrociti, granulociti e piastrine).
