porpora trombocitopenica idiopatica
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica idiopatica La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è la malattia emorragica più comune nei bambini ed è caratterizzata da sanguinamento spontaneo, trombocitopenia, tempo di sanguinamento prolungato e scarsa disfunzione del coagulo di sangue. Questa malattia è un'emorragia correlata alla risposta immunitaria. Le malattie sessuali possono essere classificate in acute e croniche in base al decorso della malattia del paziente entro 6 mesi o più di 6. I due tipi sono diversi per età, eziologia, patogenesi e prognosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia sideropenica, crampi mestruali, shock
Patogeno
Porpora trombocitopenica idiopatica
Fattori autoimmuni (50%):
La maggior parte degli studiosi ritiene che l'ITP sia una trombocitopenia causata dalla risposta immunitaria dell'organismo al proprio antigene associato alle piastrine, ma l'essenza dell'antigene associato alle piastrine è ancora inconcludente.Nel 1982, Van Leenwen riferì che gli autoanticorpi in alcuni pazienti ITP sono diretti contro la glicoproteina II della membrana piastrinica. Il determinante antigenico della molecola / IIIa (GpIIb / IIIa), e successivamente ha scoperto che il complesso GPIb / IX sulle piastrine di alcuni pazienti ITP è anche l'antigene bersaglio di autoanticorpi, suggerendo che ITP è un gruppo di per sé causato da determinanti antigenici correlati differenti. Nelle malattie immunologiche, i siti di antigeni di membrana che possono legarsi agli anticorpi sono piuttosto estesi, pertanto gli autoantigeni piastrinici dei pazienti ITP includono principalmente GPIIb / IIIa, GPIb / IX e altri tipi di antigeni che non sono completamente chiariti. Il valore dei test sugli anticorpi antipiastrinici per la diagnosi e il trattamento dell'ITP è ancora controverso, ma non vi è dubbio che la produzione di autoanticorpi svolge un ruolo importante nella patogenesi dell'ITP.
Velocità di produzione piastrinica ridotta (25%):
Il tasso di trombocitosi nei pazienti con ITP può essere ridotto, normale o aumentato e il tasso medio di produzione piastrinica è vicino alla normalità, ma la durata media delle piastrine nei vasi sanguigni dei pazienti ITP è ridotta (solo 2,9 giorni, la media normale è 8,0 giorni), principalmente a causa delle piastrine. Il danno è aumentato Normalmente, il numero di megacariociti nei pazienti ITP è normale o aumentato.L'aumento del numero di megacariociti può essere correlato all'aumento della distruzione piastrinica e alla proliferazione compensativa dei megacariociti. Perché gli anticorpi anti-piastrinici agiscono contemporaneamente sui megacariociti o sulle loro cellule progenitrici. Potrebbe anche non produrre piastrine.
Cambiamenti di permeabilità capillare (20%):
(1) Meccanismo emorragico di ITP cronico: 1 L'aumentata distruzione piastrinica causata da anticorpi associati alle piastrine è la principale causa di sanguinamento. 2 anticorpi immobilizzati su antigeni associati alle piastrine causano un'anomala funzione piastrinica. 3 anticorpi possono anche danneggiare le cellule endoteliali capillari, causando una maggiore permeabilità e sanguinamento.
(2) Meccanismo emorragico di ITP acuto: 1 Le piastrine che si legano ai complessi immunitari vengono simultaneamente inghiottite dai macrofagi e vengono distrutte e ridotte. 2 Il rilascio di una grande quantità di proteasi durante la fagocitosi aumenta la permeabilità capillare. (3) Il complesso immunitario può correggere il complemento e la scissione di C3 e C5 può causare il rilascio di istamina, con conseguenti cambiamenti di permeabilità vascolare e sanguinamento.
patogenesi
Distruzione piastrinica
(1) Meccanismo di distruzione piastrinica dell'ITP cronico: la distruzione piastrinica dell'ITP cronico è causata dal legame degli anticorpi piastrinici ai loro antigeni correlati: il PAIg si lega all'antigene piastrinico specifico attraverso il segmento Fab e il suo segmento Fc esposto può interagire con i macrofagi mononucleari I recettori Fc dei macrofagi del sistema si legano, causando la distruzione delle piastrine da parte della fagocitosi. I megacariociti hanno anche antigeni correlati, quindi la funzione di generazione delle piastrine è compromessa. Quando la superficie delle piastrine ha più anticorpi IgG, si possono formare dimeri IgG. Attivazione del complemento C1q, seguita dall'attivazione dei componenti del sistema del complemento, prodotto di scissione C3b C3b attaccato alla superficie delle piastrine e legame con il recettore C3b dei macrofagi, portando anche a fagocitosi piastrinica, distruzione delle piastrine e livelli di attività dei macrofagi Ha anche una relazione: ad esempio, quando un virus è infetto, il numero di recettori Fc o C3b sui macrofagi aumenta, aumenta l'affinità e le piastrine vengono più facilmente distrutte, il che può spiegare un fenomeno clinicamente comune, vale a dire che i pazienti ITP sono nel virus. Quando l'infezione è infetta, la condizione è spesso aggravata.
(2) Meccanismo di distruzione piastrinica dell'ITP acuto: l'ITP acuto è più comune nei bambini ed è spesso associato a infezione virale Il tipo acuto è una malattia del sistema immunitario causata dalla risposta di difesa immunitaria naturale dopo l'infezione virale. Il meccanismo di distruzione piastrinica è:
1 infezione da virus può danneggiare direttamente i megacariociti e le piastrine: può anche causare alterazioni antigeniche della membrana piastrinica, indurre la produzione di autoanticorpi.
2 sequestro e distruzione delle piastrine da parte del sistema dei macrofagi mononucleari: A. formazione di complessi immunitari (IC) in vivo: gli anticorpi antivirali si legano ai virus adsorbiti dalle piastrine e possono anche legare gli anticorpi agli antigeni non piastrinici circolanti e quindi alle membrane piastriniche. Il recettore Fc si lega, si lega ed elimina i complessi immunitari circolanti che sono normalmente macrofagi mononucleari normali, ma provoca trombocitopenia; B. Gli autoanticorpi antipiastrinici sono presenti anche in pazienti ITP acuti, ad eccezione di GPIIb / Oltre agli autoanticorpi IIIa e GPIb / IX, possono esistere anche autoanticorpi GPV.
Anticorpo anti-piastrine
(1) Rilevazione di anticorpi anti-piastrinici: nel 1975 Dixon e Rosse per primi hanno usato direttamente metodi quantitativi per rilevare immunoglobuline sulla superficie piastrinica di pazienti con ITP, chiamati anticorpi associati alle piastrine (PAIgG), e hanno trovato una correlazione negativa tra PAIgG e conta piastrinica. Successivamente, sono stati introdotti successivamente rapporti con il miglioramento della metodologia, RIA, ELISA e altri metodi: la concentrazione di piastrine PAIgG / 106 umane normali è 1-11 ng, mentre il contenuto di IgG PA piastriniche nei pazienti ITP è 4-13 volte superiore a quello delle persone normali. Sebbene i risultati variano da rapporto a rapporto, i risultati di diversi rapporti hanno dimostrato di essere significativamente più alti nella maggior parte dei pazienti ITP (dal 78,6% al 100%) rispetto alla popolazione normale.Il numero di PAIgG è negativamente correlato con la conta piastrinica e anche con le piastrine. L'aspettativa di vita è negativamente correlata; i livelli di PAIgG riflettono i segni clinici e sono associati alla gravità della malattia e all'aumentare della conta piastrinica, il PAIgG diminuisce o scende alla normalità quando il trattamento è efficace.
Ulteriori studi hanno scoperto che la sepsi batterica, il lupus eritematoso sistemico attivo (LES), la mononucleosi infettiva con trombocitopenia, malattia di Graves, tiroidite di Hashimoto, linfoma, leucemia linfocitica cronica e altre malattie del PAIgG Il livello può aumentare: si ritiene che il PAIgG non sia un anticorpo specifico correlato all'ITP. L'interpretazione del PAIgG dovrebbe essere cauta: nel 1983 Lo Bugli e altri IgG anticorpi monoclonali marcati con 125I sono stati usati per determinare il PAIgG e è stata trovata la normale superficie piastrinica di controllo. PAIgG è (169 ± 79) molecole di IgG; i pazienti ITP hanno PAIgG di superficie piastrinica di 790 ～ 13095 molecole di IgG; i pazienti trombocitopenici non immuni hanno PAIgG di superficie piastrinica di (246 ± 156) molecole di IgG, questi dati suggeriscono che sebbene PAIgG sia elevato Non è un indicatore specifico della diagnosi di ITP, ma ha ancora un importante valore di riferimento nella diagnosi di ITP: combinato con segni clinici, trombocitopenia, PAIgG elevato, se altre malattie secondarie (come LES, patologie tiroidee, disturbi linfoproliferativi) E infezione, ecc.), Dovrebbero essere altamente sospettati della possibilità di ITP; se PAIgG è negativo, probabilmente non è ITP.
(2) Tipi di anticorpi correlati alle piastrine: con lo studio approfondito dell'ITP, è stato scoperto che non tutta la trombocitopenia ITP è mediata dal PAIgG e potrebbero esserci altri fattori che influenzano la trombocitopenia, come PAIgM, PAIgA e PAC3, PAIgM Elevato tasso di legame e capacità coesiva, 1 molecola di IgM può attivare il complemento e promuovere la distruzione piastrinica. È stato riferito che il livello di PAIgM ha la più forte correlazione con la conta piastrinica. PAIgM può avere un ruolo dominante nella patogenesi dell'ITP, e ci sono segnalazioni che solo i pazienti Vi è un aumento del PAC3 e nessun aumento del PAIgG, suggerendo che il complemento può distruggere le piastrine da solo in assenza di anticorpi associati alle piastrine, ma molti pazienti hanno anticorpi associati alla superficie piastrinica appartenenti al PAIgG. Nella maggior parte dei casi, il PAIgG è presente da solo, pari a circa il 70%, così come il PAIgG e il PAIgM. E (o) coesistono PAIgA, un piccolo numero di pazienti, in particolare ITP acuto, solo anticorpo PAIgM, IgG1 è più comune nei sottotipi di anticorpi IgG, IgG1 coesiste spesso con coesistenza di IgG3, IgG4 e IgG2 è rara.
(3) Produzione di anticorpi anti-piastrinici e distruzione delle piastrine: il PAIgG è noto per essere principalmente prodotto nella milza. Altri tessuti linfoidi e midollo osseo possono anche essere siti importanti per la produzione di PAIgG. Attualmente si ritiene che i principali organi della ITP e la distruzione delle piastrine si trovino nella milza, nel fegato e Il midollo osseo, in cui la milza è il più importante, la milza normale contiene un gran numero di macrofagi, che trattiene più di 1/3 delle piastrine nel corpo umano.Il contenuto di IgG nella milza dei pazienti ITP è da 5 a 35 volte quello del controllo normale e l'anticorpo anti-piastrinico si lega all'antigene pertinente. L'aumento della fagocitosi e della distruzione da parte dei macrofagi della milza e l'aumento immediato della conta piastrinica dopo splenectomia nella maggior parte dei pazienti ITP indicano anche che la milza svolge un ruolo centrale nella patogenesi dell'ITP, mentre in alcuni pazienti, l'ITP ricorre ancora dopo splenectomia, PAIgG è evidente Aumentato, può essere correlato al tessuto linfoide e il midollo osseo può ancora produrre anticorpi anti-piastrinici e diventare il principale sito di distruzione delle piastrine.
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombocitopenica idiopatica
Innanzitutto, la prevenzione:
Prevenire i raffreddori, osservare attentamente i cambiamenti nelle macchie viola, come densità, colore, dimensioni, ecc., Prestare attenzione alla temperatura corporea, alla coscienza e al sanguinamento, aiutare a comprendere la prognosi e l'esito della malattia, in modo da affrontarla in tempo per evitare traumi, il sanguinamento grave deve essere assolutamente Riposo a letto, pazienti cronici, in base alla situazione attuale, esercizio fisico appropriato, evitare sette emozioni, mantenere un buon umore, dieta dovrebbe essere morbida, se c'è sanguinamento gastrointestinale, dovrebbe essere semiliquido o fluido, non mangiare cibi piccanti e piccanti, Prurito macchiato, può essere strofinato con lozione alla calamina o lozione in polvere Jiuhua, prestare attenzione all'igiene della pelle, evitare di graffiare l'arco cutaneo con l'infezione.
Secondo, condizionamento:
(1) Condizionamento della vita
1. L'incidenza è più urgente, il sanguinamento grave deve essere assolutamente a letto, dovrebbe prestare attenzione al riposo durante il periodo di remissione, evitare il superlavoro ed evitare il trauma.
2. Porpora cronica, puoi esercitare in base alla forza fisica.
(due) dieta condizionata
1. La dieta deve essere morbida e fine. In caso di sanguinamento gastrointestinale, deve essere somministrata una dieta semiliquida o liquida e non deve essere fredda.
2. Può dare frutta e verdura, zuppa di fagioli verdi, porridge di semi di loto, evitare l'uso di peli come pesce, gamberi, granchi, cibo astringente.
3. Coloro che hanno una storia di allergie ai farmaci dovrebbero prestare attenzione per evitare l'uso di farmaci sensibilizzanti quando usano il farmaco. La milza viola ha prurito cutaneo. Può essere strofinata con lozione alla calamina o lozione in polvere Jiuhua. Prestare attenzione alla pelle pulita ed evitare la salvia. Previeni l'infezione.
(3) Condizionamento mentale: regola le emozioni ed evita sbalzi d'umore o stimolazione mentale.
Complicazione
Complicanze porpora trombocitopenica idiopatica Complicanze anemia sideropenica mestruazioni e più shock
1, anemia sideropenica: giovani donne comuni con più mestruazioni.
2, sanguinamento viscerale: compreso il tratto digestivo, il tratto urinario, sanguinamento uterino, sanguinamento viscerale generale è raro, una volta che si verifica il sanguinamento, casi gravi possono causare shock emorragico, emorragia intracranica è meno comune, ma la principale causa di morte, pazienti acuti con ITP simultanei Ci sono dal 3% al 4% di emorragia intracranica e l'1% di decessi dovuti a emorragia intracranica.
Sintomo
Sintomi porpora trombocitopenica idiopatica Sintomi comuni Sanguinamento nasale Vita piastrinica accorciata Lentiggine Midollo osseo disturbo della maturazione dei megacariociti Sgabello nero milza sanguinamento gengivale Booger trombocitopenia Shock
sintomo
Clinicamente, l'emorragia era il sintomo principale, nessun fegato evidente, milza e linfonodi erano ingranditi, conta piastrinica <100 × 109 / L, cellule del nucleo del midollo osseo erano dominanti, aumento della conta dei megacariociti o normale, anticorpo anti-piastrinico rilevato nel siero (PAIgG, M , A), la vita piastrinica è ridotta e possono essere diagnosticate altre malattie che causano trombocitopenia.
L'emorragia ITP è caratterizzata da un esteso sanguinamento della pelle e delle mucose, la maggior parte delle quali sono emorragie intradermiche o sottocutanee di dimensioni dell'ago disperse, che formano espettorato o ecchimosi; più arti, ma anche emorragia sistemica o ematoma; alcuni pazienti Un gran numero di mozzi (circa dal 20% al 30%) o sanguinamento gengivale è la principale lamentela, ematemesi comune o melena, principalmente causata dalla deglutizione durante il sanguinamento dal naso e dalla bocca, la presenza di vero sanguinamento gastrointestinale è rara, sotto la congiuntiva bulbare Il sanguinamento è anche un sintomo comune, occasionalmente ematuria grave, circa l'1% dei pazienti con emorragia intracranica, diventa la principale causa di morte ITP, le ragazze adolescenti possono vedere più mestruazioni, altre parti del sanguinamento come torace, cavità addominale, articolazioni, ecc., Estremamente rare.
Oltre all'emorragia della pelle e delle mucose, solo il 10-20% dei pazienti ha una splenomegalia lieve. L'esposizione acuta è spesso accompagnata da febbre. L'anemia emorragica può verificarsi in pazienti con grave malattia emorragica. Lo shock emorragico può verificarsi sul lato, spesso accompagnato da ematoma locale. I sintomi corrispondenti, emorragia intracranica manifestata come mal di testa, letargia, coma, convulsioni, paralisi e altri sintomi, pazienti fulminanti acuti oltre alla trombocitopenia, spesso accompagnati da danni alla parete dei vasi sanguigni, quindi l'emorragia è più pesante.
dattilografia
Clinicamente, l'ITP è classificata in tipo acuto e cronico in base al decorso della malattia del paziente: quelli con una durata della malattia inferiore a 6 mesi sono chiamati tipo acuto, quelli con una storia superiore a 6 mesi sono chiamati tipo cronico e alcuni ITP acuti possono essere convertiti in tipo cronico.
La PTI acuta di solito ha un inizio improvviso di sintomi, pelle sistemica, emorragia della mucosa e spesso prima ecchimosi cutanea all'inizio della malattia.In casi gravi, alcune ecchimosi possono essere fuse in pezzi o formare vesciche di sangue e sanguinamento o vesciche di sangue spesso si verificano nella mucosa orale. Spesso si verificano emorragie della mucosa gengivale e nasale.Un piccolo numero di pazienti presenta emorragie del tratto digestivo e del tratto urinario o emorragia retinica.In casi lievi, si osservano solo punti sparsi della pelle ed ecchimosi. L'ITP acuta è auto-limitata e l'80-90% dei pazienti è Dopo che la malattia è guarita entro sei mesi, la maggior parte di essi è migliorata entro 3 settimane e un piccolo numero di pazienti è stato ritardato e trasformato in ITP cronica.
Circa il 30-40% dei pazienti con PTI cronica non presenta sintomi al momento della diagnosi, in genere l'insorgenza è lenta o insidiosa e spesso mostra diversi gradi di sanguinamento della pelle e delle mucose.I sintomi del sanguinamento sono spesso persistenti o ricorrenti, porpora cutanea ed ecchimosi. Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, più comune alle estremità distali, soprattutto dopo aver graffiato la pelle o il trauma, incline a porpora ed ecchimosi, sanguinamento della mucosa varia, mucosa orale, gengive, sanguinamento della mucosa nasale e mestruazioni femminili Più comuni, possono verificarsi anche ematuria o sanguinamento gastrointestinale, sintomi di sanguinamento generale e conta piastrinica, i pazienti ITP spesso mancano di altri segni oltre a sintomi e segni di sanguinamento, generalmente nessuna splenomegalia, occasionalmente in pazienti cronici (meno del 3% ) lieve ingrossamento della milza.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica idiopatica
Foto di sangue
Il sanguinamento non è pesante, nessun rosso, alterazioni dei globuli bianchi, occasionalmente linfociti anomali, suggerendo che a causa di infezione virale, i globuli rossi e l'emoglobina sono spesso ridotti dopo sanguinamento acuto o ripetute emorragie, i globuli bianchi sono aumentati, reticolociti dopo sanguinamento massiccio Può aumentare, la cosa più importante nel sangue periferico è che la piastrina è ridotta a meno di 100 × 109L, l'emorragia è direttamente proporzionale all'altezza piastrinica, la piastrina <50 × 109L può essere vista dal sangue spontaneo, <20 × 109L quando il sanguinamento è evidente, <10 × 109L L'emorragia è grave.I pazienti cronici possono vedere che le piastrine sono grandi e sciolte e la colorazione è superficiale; il tempo di sanguinamento è prolungato, il tempo di coagulazione è normale, il coagulo di sangue è scarsamente contratto o non si restringe; il consumo di protrombina è ridotto, la tromboplastina è scarsamente formata e le piastrine sono estremamente ridotte. A causa della mancanza del fattore piastrinico 3, del tempo di coagulazione prolungato, la vita piastrinica è molto breve, il numero di piastrine è ridotto a vari livelli e possono esserci anomalie morfologiche, come aumento del volume, morfologia speciale, particelle ridotte e colorazione eccessiva, a meno che non si verifichi un sanguinamento massiccio. Generalmente nessuna anemia e leucopenia significative.
2. Midollo osseo
Nei casi gravi di emorragia, la funzione ematopoietica reattiva è forte. Il numero di megacariociti in casi acuti è normale o leggermente superiore. I megacariociti nei pazienti cronici sono aumentati di oltre 0,2 × 109 L (200 / mm3) o addirittura 0,9 × 109 L (valore normale (0,025 ~). 0,075) × 109L], classificazione dei megacariociti: la percentuale di proto-megacariociti e megacariociti ingenui è normale o leggermente superiore; i megacariociti con piastrine mature non sono significativamente aumentati, fino all'80%; e i megacariociti con rilascio piastrinico maturo sono rari, È necessario un esame del midollo osseo per confermare la malattia ed escludere la leucemia o l'anemia aplastica.
3. Test degli anticorpi piastrinici
Soprattutto le IgG di superficie piastrinica (IgG PA) sono aumentate, il tasso positivo è stato del 66% ~ 100%, il rilevamento simultaneo di PAIgG, PAIgM, PAIgA può aumentare il tasso positivo di rilevamento, l'aumento del PAIgG non è un cambiamento specifico della malattia, in altre malattie immunitarie può anche La porpora trombocitopenica aumentata, ma non immune, non aumenta, inoltre l'osservazione sistematica delle variazioni di PAIgG ha un significato guida per la prognosi della ITP, generalmente la piastrina aumenta quando il PAIgG diminuisce, è stato riferito che la quantità di PAIgG per piastrina è> 1,1 × 10-12g I casi con terapia ormonale sono inefficaci e la quantità di PAIgG per piastrina è (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. L'effetto ormonale è buono. Se il PAIgG è estremamente elevato prima di tagliare la milza, indica che l'operazione non è buona, come la terapia ormonale o la chirurgia della milza. Se il PAIgG torna alla normalità, la prognosi è buona, mentre il PAIgG è in continuo aumento, il trattamento non è valido.
Inoltre, è possibile misurare gli anticorpi piastrinici sierici e circa dal 54% al 57% dei pazienti ha anticorpi sierici, ma gli anticorpi piastrinici liberi nel siero non sono paralleli al tasso positivo di IgG sulla superficie piastrinica.
4. Vita piastrinica ridotta
Applicazione di piastrine marcate con isotopo 51Cr o 111In a pazienti con ITP: per la determinazione, la vita piastrinica del paziente è significativamente ridotta, anche solo poche ore (da 1 a 6 ore, da 8 a 10 giorni normali), può anche essere misurata usando il metodo di conteggio della superficie corporea compagna I siti di ritenzione e distruzione piastrinica (milza, fegato, polmone, midollo osseo), i test di adesione e aggregazione piastrinica possono talvolta rilevare disfunzione piastrinica in pazienti con ITP cronica.
5. Test di coagulazione
Tempo di sanguinamento prolungato, test di fragilità capillare positiva, scarsa retrazione del coagulo di sangue, scarso consumo di protrombina, bassa aggregazione piastrinica e adesione.
6. Determinazione delle piastrine da parte del radionuclide
La vita piastrinica è significativamente ridotta, questo test è specifico per la diagnosi di ITP, ma a causa della mancanza di metodi di rilevazione semplici e facili, non può essere ampiamente utilizzato nella pratica clinica.
Secondo la condizione, manifestazioni cliniche, sintomi, segni, ecografia B, raggi X, TC, risonanza magnetica, test di funzionalità epatica e renale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della porpora trombocitopenica idiopatica
diagnosi
La diagnosi principale di ITP si basa sui segni clinici di sanguinamento, riduzione della conta piastrinica, assenza di gonfiore della milza, cambiamenti nella qualità e quantità di megacariociti del midollo osseo e anticorpi anti-piastrinici. Nel dicembre 1986, fu presentata la prima Conferenza emostatica nazionale della trombosi nazionale della Società cinese di ematologia. I seguenti criteri diagnostici ITP: conta piastrinica per test multipli <100 × 109 / L; megacariociti dell'esame del midollo osseo aumentati o normali, ci sono disturbi della maturità; la milza non è grande o leggermente aumentata; uno dei seguenti 5 punti: 1 Il trattamento con prednisone (prednisone) è efficace; aumento delle IgG di 2PA; aumento di 3PAC3; 4 milza efficaci; riduzione della durata della vita delle 5 piastrine; può escludere la trombocitopenia secondaria, la ITP anziana deve essere associata ad altra porpora trombocitopenica secondaria L'identificazione, come farmaci, infezioni, ecc .; se accompagnata da splenomegalia, deve essere attenta ad altre malattie che possono causare trombocitopenia.
1. Criteri e basi diagnostici
Criteri diagnostici domestici (prima conferenza nazionale della Società cinese di ematologia su trombosi ed emostasi, 1986).
(1) Test multipli per verificare la riduzione della conta piastrinica.
(2) La milza non aumenta o aumenta solo leggermente.
(3) Esame del midollo osseo di megacariociti aumentato o normale, ci sono disturbi della maturità.
(4) Almeno uno dei seguenti cinque elementi:
1 Il trattamento con glucocorticoidi surrenali è efficace.
La splenectomia 2 è efficace.
IgG 3PA aumentato.
4PAC3 aumentato.
La durata di 5 piastrine è ridotta.
(5) Esclusione di trombocitopenia secondaria.
2. Valutazione diagnostica
(1) Secondo la patogenesi immunologica della porpora trombocitopenica idiopatica, la porpora trombocitopenica idiopatica è chiamata porpora trombocitopenica immorale e viene ancora utilizzata l'abbreviazione ITP. Attualmente, la letteratura sarà Il fenomeno dell'uso misto è più comune, ma dal punto di vista di numerose monografie ematologiche autorevoli all'estero, la connotazione dei due non dovrebbe essere la stessa: la porpora trombocitopenica idiopatica non dovrebbe essere definita come nessun fattore predisponente esplicito. Porpora trombocitopenica immunitaria con altre malattie immunitarie, fa parte della porpora trombocitopenica immunitaria e la porpora trombocitopenica immunitaria comprende anche porpora trombocitopenica immunitaria secondaria, come associata al lupus eritematoso sistemico, farmaci La porpora trombocitopenica immunitaria sessuale, la porpora trombocitopenica alloimmune neonatale, la diagnosi di ITP è un metodo diagnostico, oltre all'esclusione della porpora trombocitopenica immunitaria secondaria, dovrebbe anche escludere altre cause trombocitopenia.
(2) Test multipli per verificare la riduzione della conta piastrinica sono molto importanti: l'illusione causata da un errore del test può essere esclusa.Inoltre, si dovrebbero notare altre illusioni, come una riduzione significativa delle piastrine, ma nessuna tendenza al sanguinamento, tranne per gli anticoagulanti mediati dall'EDTA Riduzione pseudo-piastrinica, secondo la letteratura straniera, l'incidenza di pseudo-trombocitopenia mediata da EDTA in "normale" è dallo 0,09% allo 0,11%, più comune nei pazienti critici o ospedalizzati, il tasso di incidenza è dell'1,9% Non ci sono dati rilevanti in Cina.
(3) correlato all'esame del midollo osseo: controverso è il numero di megacariociti, aumento tipico dei megacariociti, disturbi della maturità, alcuni pazienti con conta dei megacariociti possono essere normali, ma la riduzione dei megacariociti può escludere la diagnosi è discutibile, in primo luogo, un esame del midollo osseo La riduzione dei megacariociti non rappresenta necessariamente la reale situazione del corpo: in secondo luogo, la maggior parte degli antigeni bersaglio colpiti dagli anticorpi anti-piastrinici sono presenti anche nei megacariociti, che possono avere un effetto sulla proliferazione e la differenziazione dei megacariociti.
(4) La maggior parte dei pazienti ITP può rilevare anticorpi sulla superficie delle piastrine: PAIg, la maggior parte dei quali è PAIgG, ma va notato che PAIg non è un anticorpo specifico correlato a ITP e alcune malattie immunitarie come il lupus eritematoso sistemico, reumatoide L'artrite, la sindrome di Sjogren (sindrome di Sjogren), ecc. Spesso aumentano anche il PAIg, inoltre, il livello di PAIg elevato non è necessariamente parallelo al grado di trombocitopenia, alcuni pazienti hanno alti livelli di PAIg, ma i conte piastrinici sono solo lievi Diminuzione, PAIg in diversi pazienti ITP può colpire diversi antigeni target, tra cui glicoproteina Ib, IIb / IIIa, fosfolipidi, ecc. Alcuni di questi antigeni target sono correlati all'adesione piastrinica e alle funzioni di aggregazione. Pertanto, oltre alla riduzione piastrinica, i pazienti ITP Anomalie della funzione piastrinica possono essere combinate, il che può spiegare in parte perché alcuni pazienti hanno una conta piastrinica bassa, ma sanguinamento più pesante, mentre alcuni pazienti hanno una conta piastrinica bassa ma nessun sanguinamento.
(5) Criteri diagnostici per ITP refrattari: gli standard stranieri generalmente comprendono almeno i due punti seguenti: la terapia con glucocorticoidi è inefficace e la splenectomia non è efficace. La situazione reale in Cina è che i pazienti di solito non ricevono splenectomia o La resezione della milza non è accettata. I pazienti ricevono spesso altri agenti immunosoppressori o altri trattamenti quando la terapia con glucocorticoidi è inefficace. Pertanto, in Cina non esiste quasi alcun ITP refrattario, ma oltre alla splenectomia, Esistono molti pazienti che sono inefficaci in più terapie, pertanto i criteri per la ITP refrattaria in Cina dovrebbero essere formulati in base alla situazione attuale in Cina.
Diagnosi differenziale
Clinicamente, è spesso necessario identificare le seguenti malattie:
(1) Anemia aplastica: manifestata come febbre, anemia, sanguinamento, tre sintomi principali, fegato, milza, linfonodi, simile alla porpora trombocitopenica idiopatica con anemia, ma generalmente anemia, il numero totale di globuli bianchi e Il numero di neutrofili è ridotto, i reticolociti non sono alti, il midollo osseo è rosso, la funzione ematica del sistema granulosa è ridotta e i megacariociti sono ridotti o estremamente difficili da trovare.
(2) Leucemia acuta: la PTI è particolarmente necessaria per identificare la leucemia senza aumento dei globuli bianchi e può essere confermata da striscio sanguinante che mostra le varie fasi dei globuli bianchi immaturi e l'esame del midollo osseo.
(3) porpora allergica: per le papule di eruzione emorragica simmetriche, gli arti inferiori sono più comuni, le piastrine sono molte, generalmente facili da identificare.
(4) lupus eritematoso: manifestazioni precoci di porpora trombocitopenica, sospette di anticorpi anti-nucleare e cellule di lupus (LEC) possono aiutare a identificare.
(5) Sindrome di Wiskortt-Aldrich: oltre all'emorragia e alla trombocitopenia, combinate con eczema esteso in tutto il corpo e facili da infettare, ridotta aderenza piastrinica, nessuna reazione di agglutinazione all'ADP, adrenalina e collagene, attributo malattia ereditaria nascosta, L'incidenza dei neonati maschi ha più di un anno.
(6) Sindrome di Evans: caratterizzata da trombocitopenia autoimmune simultanea e anemia emolitica, il test di Coomb è positivo, la condizione è più grave, la maggior parte dei pazienti è efficace con ormone o splenectomia.
(7) Porpora trombotica trombocitopenica, osservata a qualsiasi età, i cambiamenti patologici di base sono l'embolizzazione eosinofila delle piccole arterie, precedentemente ritenuta embolia piastrinica e confermata dall'embolizzazione della fibrina mediante test anticorpale fluorescente, questo danno vascolare può verificarsi in ogni Organi, manifestazioni cliniche di emorragia trombocitopenica e anemia emolitica, epatosplenomegalia, emolisi è più urgente, febbre e dolore addominale, nausea, diarrea e persino coma, convulsioni e altri sintomi neurologici, aumento dei reticolociti, I globuli rossi nucleari compaiono nel sangue circostante, il test sierico della globulina anti-umana è generalmente negativo, può mostrare disfunzione renale, come ematuria, proteinuria, azotemia, acidosi, prognosi grave, solo una combinazione temporanea di ormoni della corteccia surrenale .
(8) porpora trombocitopenica secondaria: gravi infezioni batteriche e viremia possono causare trombocitopenia, varie malattie da splenomegalia, infezioni del midollo osseo, allergie chimiche e farmacologiche e avvelenamento (i farmaci possono distruggere direttamente le piastrine o inibire La sua funzione, o combinata con componenti plasmatici, per formare complessi di antigeni, seguita dalla produzione di anticorpi, e quindi si possono vedere reazioni allergiche da parte di anticorpi antigene, distruzione di piastrine, brividi, febbre, mal di testa e vomito all'inizio delle reazioni allergiche, anemia emolitica C'è trombocitopenia, dovrebbe essere attentamente esaminata per scoprire la causa dell'identificazione con porpora trombocitopenica idiopatica.
(9) pseudo-trombocitopenia: può essere osservata in persone normali o in altri pazienti, il tasso di incidenza è 0,09% ~ 0,21%, il paziente non ha segni clinici di sanguinamento, il più comune nell'anticoagulante EDTA causato dall'aggregazione piastrinica in vitro (piastrine, piastrine e Tra i globuli bianchi), l'errato riconoscimento del citometro, il meccanismo che causa la pseudo-trombocitopenia è la presenza di una lectina dipendente dall'EDTA (solitamente IgG) nel plasma di questi individui, in grado di riconoscere l'antigene della superficie piastrinica in presenza di anticoagulazione in vitro. (es. GPIIb / IIIa) e / o recettore FcγIII dei neutrofili, causando aggregazione piastrinica o piastrinica-neutrofila, per quei pazienti con trombocitopenia clinicamente inspiegabile, anticoagulanti con citrato Il numero di piastrine è stato verificato al microscopio o con un contatore automatico di cellule del sangue.
(10) Malattia epatica cronica accompagnata da ipersplenismo: possono essere identificati pazienti con manifestazioni epatiche, splenomegalia, ecc.
(11) Sindrome mielodisplastica (MDS): alcuni pazienti con MDS-RA hanno solo la trombocitopenia come manifestazione principale nella fase iniziale. Devono essere differenziati dalla ITP. L'esame del midollo osseo mostra che l'ematopoiesi venosa di più cellule ematopoietiche è il principale punto di identificazione.
(12) DIC cronico: i pazienti hanno spesso alcune patologie sottostanti Oltre alla trombocitopenia, ci sono alcune anomalie nei test di laboratorio DIC (aPTT, PT, fibrinogeno, D-Dimero, ecc.), Che non sono difficili da identificare con ITP. .
(13) Trombocitopenia indotta da farmaci: come eparina, quetnidina, analgesici antipiretici, ecc. A volte causano trombocitopenia acuta, spesso dovuta al coinvolgimento dei meccanismi immunitari, chiedendo con attenzione la storia dei farmaci e le piastrine dopo l'interruzione del farmaco possono essere generalmente confrontate Ripristino rapido, identificabile con ITP.
