porpora trombotica trombocitopenica
Introduzione
Introduzione alla porpora trombotica trombocitopenica La porpora trombotica trombocitopenica è anche chiamata microangiopatia trombotica anemia emolitica, sindrome da trombosi piastrinica e simili. Microangiopatia trombotica non comune con anemia emolitica microangiopatica, caratteristiche cliniche di febbre, porpora trombocitopenica, anemia emolitica microangiopatica, danno neurologico e renale multiplo, ecc., La cui causa non è nota Può essere correlato a fattori vascolari, infezioni e allergie ai farmaci.La maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra 10 e 40 anni e circa il 60% sono donne. L'inizio è rapido e la condizione è grave: i due terzi dei casi muoiono entro 3 mesi e alcuni casi sono lenti Il decorso della malattia può durare da diversi mesi a diversi anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia emolitica, insufficienza renale acuta, infarto del miocardio, aritmia
Patogeno
Porpora trombotica trombocitopenica
Lesioni capillari (35%):
Nei capillari con lesioni evidenti, i cambiamenti patologici dell'endotelio prima della trombosi possono essere osservati al microscopio elettronico: una malattia microscopica può causare lisi eritrocitaria a causa di lesioni nel microcircolo, che può aggravare la trombosi locale. , può portare a trombocitopenia, la letteratura riporta che la TTP può essere associata a lupus eritematoso discoide o sistemico, artrite reumatoide, spondilite reumatoide, arterite nodulare multipla, ecc., queste malattie hanno un certo grado di caratteristiche Lesioni da vasculite È stato scoperto che la mancanza di un'attivina plasminogena nello strato di cellule endoteliali vascolari nei pazienti con TTP provoca la funzione fibrinolitica locale per impedire la trombosi nei piccoli vasi sanguigni e alcuni studi hanno confermato che l'attivazione piastrinica locale può svolgere un ruolo nella patogenesi della TTP. Ruolo, alcuni pazienti con plasma TFP avanzato possono causare la normale aggregazione piastrinica umana, ma dopo la miscelazione con plasma normale a 37 ° C, l'attività di aggregazione piastrinica può essere gradualmente ridotta, si ritiene che nel plasma del paziente possa esserci un fattore di attivazione piastrinica (PAF). ), potrebbe anche mancare l'inibizione del fattore di attivazione piastrinica (PAFI) e causare malattia. È stato riferito che l'ovvia aggregazione di piastrine richiede il legame del polimero vWF ad alto peso molecolare al GPIb nella struttura superficiale delle piastrine, seguito da proteine plasmatiche (probabilmente fibrinogeno, trombo) La proteina regolatrice o fibronectina) si lega al complesso GPIIb-IIIa. Attualmente si ritiene che la lesione delle cellule endoteliali vascolari sia uno dei fattori patogeni della TTP: la trombomodulina (TM) è un recettore della trombina ad alta affinità nel trofoblasto e piastrine delle cellule endoteliali vascolari. Nel 1991 Takahashi et al. In 13 pazienti con TTP acuto, i risultati hanno mostrato che 8 pazienti presentavano concentrazioni di TM elevate; i pazienti con TM con LES erano più alti di quelli senza LES, le concentrazioni di TM erano associate all'attivina plasminogena tissutale (t-PA) e al VWF: Ag. Significativamente correlato, ma indipendentemente dal numero di piastrine, non vi era alcuna differenza significativa nella concentrazione di TM in pazienti con TTP acuto indipendentemente dal fatto che la condizione fosse alleviata.
Coagulazione intravascolare disseminata (30%):
Il principale cambiamento patologico di questa malattia è la trombosi nel microcircolo, alcuni ritengono che l'essenza di questa malattia sia la DIC, Takahashi et al. Hanno testato il complesso trombinico-antitrombina III (TAT) e plasmina in 10 pazienti con TTP acuto. -α2-antiplasmina complesso (PAP), i valori TAT e PAP del paziente erano più alti del normale controllo, ma non vi era alcuna correlazione tra i due e i valori PAP e TAT dei 5 pazienti erano significativamente diminuiti dopo la remissione. Tuttavia, altri indicatori anormali della coagulazione del sangue non erano anormali: gli autori ritengono che i pazienti con TTP abbiano un aumento della produzione di trombina e plasmina e che la maggior parte dei pazienti non abbia coagulazione del consumo 3. La sintesi di prostaglandina (IGP2) è ridotta o manca il plasma. Alcuni fattori che impediscono il degrado della PGI2, circa il 60% dei pazienti con TTP possono essere alleviati con sangue intero o plasma. Se trattati con albumina al 5%, la condizione peggiora. Dopo lo studio, la produzione di PGI2 del paziente è normale, ma il suo tasso di degradazione viene accelerato, suggerendo plasma normale. Esiste un fattore che impedisce il rapido degrado dell'IGP2: non esiste in albumina.L'emivita di questo fattore è di 2 settimane, che può prolungare l'attività biologica dell'IGP2.La sua carenza può portare a una diminuzione dell'IGP2, accompagnata da trombosi microvascolare, Hensby et al. (1979) hanno riportato una diminuzione del 6-cheto-PGF1a plasmatico nei pazienti con TTP, confermando ulteriormente questa dottrina.
Risposta autoimmune (10%):
Le ustioni hanno incubato il siero o le IgG purificate di 3 pazienti con TTP con cellule endoteliali della vena ombelicale umana in coltura e hanno confermato il legame dell'anticorpo IgG sulla superficie delle cellule endoteliali mediante immunofluorescenza indiretta.L'anticorpo specifico è stato confermato dal test di citotossicità e dalla microscopia elettronica. Inducendo la lisi progressiva delle cellule endoteliali, il danno vascolare delle cellule endoteliali può portare a una bassa formazione di IGP2, a una riduzione dell'attivatore del plasminogeno e, infine, alla formazione di microtrombi. È stato riportato che l'immunoglobulina associata alla superficie piastrinica (PAIgG) aumenta nel TTP e si riduce quando il trattamento viene migliorato. Quando le IgG vengono attaccate alla superficie delle piastrine, vengono facilmente distrutte dal sistema dei macrofagi mononucleari, con conseguente trombocitopenia nella circolazione sanguigna e complesso immunitario circolante (CIC). Non svolge un ruolo importante nella patogenesi di questa malattia, ma nel TTP secondario (come SLE, endocardite batterica), il complemento spesso diminuisce, può essere correlato allo sviluppo dei sintomi.
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombotica trombocitopenica
È necessario prestare attenzione allo spirito di felicità, vita e festival, prestare attenzione al freddo e al caldo, mangiare meno grassi e prodotti nutritivi, malattie lievi, se i sintomi emorragici sono leggeri, possono essere attività appropriate, è favorevole all'operazione del sangue, i pazienti gravi devono riposare correttamente o a letto trattamento.
La prevenzione di questa malattia è fondamentalmente quella di prevenire la formazione o la produzione di stasi del sangue, pertanto le misure principali sono migliorare la giustizia del corpo, prevenire lesioni interne emotive, disturbi alimentari e mali estranei e trattare tempestivamente e correttamente varie malattie in modo da non entrare nel corpo umano. E causa questa malattia.
Complicazione
Complicanze della porpora trombotica trombocitopenica Complicazioni anemia emolitica insufficienza renale acuta aritmia infarto del miocardio
Può essere complicato da grave anemia emolitica; pochissimi a causa di ischemia corticale renale e necrosi dovute a oliguria, chiusura urinaria e insufficienza renale acuta, la trombosi cardiaca può causare infarto miocardico, che coinvolge il sistema di conduzione cardiaca può portare a gravi aritmie, battito cardiaco Fermati e muori.
Sintomo
Sintomi di porpora trombotica trombocitopenica Sintomi comuni La vita piastrinica accorcia il dolore addominale tendenza al sanguinamento affaticamento trombocitopenia vertigine fegato splenomegalia anemia grave infiltrazione cellulare infiammatoria ittero
Manifestazione clinica
L'insorgenza è spesso rapida: i casi tipici presentano febbre, affaticamento, debolezza, alcune insorgenze sono lente e ci sono sintomi prodromici come dolori muscolari e articolari, altri sintomi compaiono rapidamente in seguito, come pleurite, fenomeno di Raynaud e sanguinamento vaginale delle donne come prima lamentela.
1. Le manifestazioni cliniche tipiche hanno principalmente le seguenti caratteristiche
(1) Sanguinamento causato da trombocitopenia: principalmente causato da mucosa cutanea, manifestata come contusioni, ecchimosi o porpora, sangue dal naso, emorragia retinica, tratto genito-urinario e sanguinamento gastrointestinale, grave emorragia intracranica, grado di trombocitopenia Neanche uno.
(2) anemia emolitica microangiopatica: diversi gradi di anemia, circa 1/2 dei casi ha ittero, il 20% ha epatosplenomegalia e in alcuni casi il fenomeno di Raynaud.
(3) Sintomi neuropsichiatrici: le manifestazioni cliniche di casi tipici si osservano per la prima volta nel sistema nervoso e la gravità spesso determina la prognosi della malattia.151 dei 168 casi segnalati da Silverstein presentano sintomi neurologici (90%), che sono caratterizzati da sintomi. Il cambiamento è incerto, l'iniziale è transitoria, il 50% può essere migliorato, può essere ripetuto, i pazienti hanno diversi livelli di disturbo della coscienza, il 30% ha mal di testa e / o afasia, poco chiaro, vertigini, convulsioni, paralisi, parestesia, Compromissione visiva, disturbi sensoriali, disorientamento, confusione, paralisi, letargia, coma, paralisi del nervo cranico, il 45% ha convulsioni, a volte emiplegia, può guarire in poche ore, la variabilità delle manifestazioni del sistema nervoso Una di queste manifestazioni è correlata a disturbi della circolazione cerebrale.
(4) Danno renale: la maggior parte del danno renale, ma in misura minore, lieve ematuria, proteinuria, urine tubulari, 50% dei pazienti con ritenzione di azoto lieve, pochissimi a causa di ischemia corticale renale e necrosi Urina, chiusura urinaria e insufficienza renale acuta, ematuria grave non sono comuni e alla fine si verificano casi gravi di insufficienza renale acuta.
(5) Febbre: oltre il 90% dei pazienti ha la febbre, può essere febbre in diverse fasi, per lo più moderata, la causa è sconosciuta, può essere correlata ai seguenti fattori: 1 infezione secondaria, ma i risultati di emocoltura sono negativi; 2 temperatura corporea ipotalamica Disfunzione regolatoria; 3 necrosi tissutale; 4 rilascio di emolisato; 5 reazione antigene-anticorpo danneggia macrofagi e granulociti e rilascia pirogeni endogeni.
(6) Altri: necrosi emorragica multifocale del miocardio, formazione di microtrombi nel miocardio, insufficienza cardiaca concomitante o morte improvvisa, anomalie della ripolarizzazione dell'elettrocardiogramma o varie aritmie, autopsia come infarto miocardico acuto, insufficienza polmonare Prestazioni, pensate a causa del coinvolgimento polmonare dei piccoli vasi sanguigni, epatosplenomegalia, sintomi di dolore addominale, il motivo è dovuto all'occlusione trombotica delle arteriole pancreatiche, la pancreatite causata da embolia pancreatica, l'amilasi sierica può essere aumentata, le lesioni gastrointestinali sono dovute a Alcuni pazienti hanno linfonodi lievi, vari tipi di eruzioni cutanee, ipertensione maligna, necrosi estesa della pelle e del tessuto sottocutaneo, periarterite e assenza di gamma globulinemia.
2. Classificazione
(1) tipo acuto: progresso più rapido, esplosivo, da 7 a 14 giorni di sintomi, circa il 75% dei pazienti è deceduto entro 3 mesi dall'esordio della malattia, cause comuni di morte sono sanguinamento, incidente cerebrovascolare o cuore e polmone Fallimento funzionale.
1 Cronico: raro, sollievo e deterioramento si verificano uno dopo l'altro, il decorso della malattia può durare per mesi o anni.
2 episodi ripetuti: a causa dei progressi del trattamento, possono essere ripetuti da 1 a 5 volte, la sopravvivenza media di 9 mesi a 12 anni, il periodo di sopravvivenza mediano di 5,1 anni.
3 tipo congenito: la TTP si verifica in gemelli identici.
(2) capelli secondari: la gravidanza con TTP, la maggior parte dei quali si verifica in eclampsia, pre-eclampsia o pre-eclampsia, può verificarsi anche nella prima settimana dopo la produzione, la patogenesi può essere correlata ad un aumento dei complessi immunitari circolanti, un rapporto della letteratura Ci sono stati 151 casi di TTP nel gruppo, di cui 23 casi avevano SLE contemporaneamente.Un altro rapporto era che l'anemia emolitica autoimmune alla fine causava TTP, la riduzione delle cellule del sangue intero immunitario si è verificata contemporaneamente al TTP e il TTP si è verificato dopo 4 mesi di intervallo ITP e il tumore potrebbe causare TTP. Come il linfoma, la TTP può verificarsi dopo 2-6 mesi.
Esaminare
Esame della porpora trombotica trombocitopenica
Ispezione di laboratorio
L'emivita normale dei globuli rossi normali contrassegnati con 51Cr nei pazienti con TTP è di soli 3 giorni (normali da 25 a 26 giorni) e la bilirubina indiretta è elevata, caratterizzata da proteinuria, ematuria microscopica e urine tubulari, dal 40% all'80% di luce. Nitrogenemia, riduzione della clearance della creatinina.
1. Sangue periferico: i pazienti hanno anemia, le cellule positive sono pigmentate, 1/3 dei pazienti con emoglobina <60 g / L, ematocrito <0,2, globuli rossi visibili e detriti nell'immagine del sangue hanno rappresentato il 95% e possono essere visti I globuli rossi sferici, i globuli rossi nucleati e i reticolociti erano significativamente aumentati (> 30%) e riferivano anche di diminuire prima e poi aumentare, valore mediano del 6,6% al 19%, trombocitopenia persistente 92%, mediana (8 ~ 40,4) × 10 9 / L, l'aumento dei globuli bianchi ha rappresentato il 60%, la reazione simile alla leucemia è rara, ma può esserci un significativo spostamento a sinistra e si possono vedere granulociti immaturi.
2. Midollo osseo: il sistema dei globuli rossi è significativamente proliferato, il numero di megacariociti è normale o aumentato e la maggior parte di essi sono megacariociti ingenui, che rappresentano ostacoli maturi.
3. Esame della coagulazione: tempo di sanguinamento normale, scarsa contrazione del coagulo di sangue, test del braccio con fascio positivo, tempo di protrombina prolungato, pari al 20%, tempo di tromboplastina parziale prolungato, pari all'8%, fibrinogeno può essere ridotto, inferiore a 1,5 g / L, pari al 7%, la sopravvivenza e la conversione del fibrinogeno sono per lo più normali, alcuni lievemente accorciati, positivi alla FDP hanno rappresentato il 70%, il tempo di trombina prolungato, pari al 48%, ma generalmente nessun tipico cambiamento di laboratorio DIC, Il fattore V, VIII è normale, la PGI2 è ridotta, la TM, il PAIgG è aumentato e diminuisce con il miglioramento della malattia Quando l'infezione da HIV-1, le cellule endoteliali danneggiano la PAI, il fattore V W aumenta e la PS diminuisce.
4. Esame dell'indice di emolisi: il test di Coombs diretto è negativo, ma un piccolo numero di secondari può essere positivo, aumento della bilirubina sierica, 17 ~ 307,8 μmol / L (1 ~ 18 mg / dl), bilirubinemia lieve pari a 84 % ~ 100%, aumento dell'emoglobina libera, combinato con diminuzione della globina ed emoglobinuria, suggerendo emolisi intravascolare.
5. Esame sierologico immunitario: dal 10% al 20% dei pazienti con cellule SLE può essere positivo, fattore antinucleare positivo al 50%, alcuni fattori reumatoidi positivi, la maggior parte del complemento è normale, alcuni come SLE, endocardite batterica subacuta, Nefrite cronica con TTP può essere ridotta, endocardite batterica subacuta TTP secondario in grado di aumentare i complessi immunitari circolanti, aumento del 100% di LDH parallelamente al decorso e alla gravità clinica, particelle piastriniche e cellule endoteliali secernono selezione P solubile I livelli plasmatici sono elevati e la glicoproteina CD36 della membrana piastrinica si trova in pazienti con TTP.
6. La pressione dell'effusione e della proteina sono leggermente aumentate, il numero di cellule è normale e l'emorragia subaracnoidea è rara.
7. Esame patologico: le lesioni principali sono piccole arterie e lumi capillari. Si osserva la deposizione di sostanze trasparenti simili al vetro con colorazione PAS. La deposizione di questa sostanza è talvolta sotto l'endotelio. L'immunoistochimica e la microscopia elettronica confermano che la sostanza è principalmente composta di fibre. La composizione proteica e piastrinica, le cellule endoteliali vicino al trombo possono proliferare, i microtrombi microscopicamente visibili contenenti cellulosa, le piastrine accumulate, occasionalmente i globuli rossi, i globuli bianchi, le lesioni microtrombotiche sono diverse dalla piccola vasculite immunitaria, nessun piccolo vaso sanguigno attorno al singolo Infiltrazione di cellule nucleari, coinvolgimento glomerulare è più leggero di HUS, trombo eosinofilo granulare nelle piccole arteriole, proliferazione endoteliale, macrofagi contenenti lipidi nell'endotelio e fibrina occasionale nei capillari glomerulari La trombosi (Figura 1), la trombosi fibrotica sistemica è più grave della SEU, ma anche nel cuore, nel cervello, nel pancreas, nelle ghiandole surrenali e nei linfonodi.
La biopsia cutanea è il metodo di diagnosi patologica più sicuro: il caso 1/2 nella zona di stasi è positivo, la fetta di coagulo di midollo osseo è positiva al 60% e l'esame patologico dell'autopsia è positivo solo al 44%, quindi il negativo non può escludere la malattia.
8. L'aumento del TGFβ1 (trasformando il fattore di crescita β1) ha un effetto inibitorio sull'ematopoiesi del midollo osseo, cioè la mancanza clinicamente osservata di ematopoiesi compensativa e una certa inibizione viene ancora mantenuta durante la remissione clinica, quindi l'attivazione piastrinica è ancora presente.
Esame di imaging
1. L'elettroencefalogramma è normale o ci sono anomalie corticali bilaterali diffuse o ritmi anomali localizzati.
2. I cambiamenti dell'ECG in ST-T e l'aritmia e il blocco di conduzione sono rari.
3. Le radiografie del torace possono essere osservate in ampie lesioni degenerative alveolari e interstiziali.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della porpora trombotica trombocitopenica
diagnosi
1. Criteri diagnostici e basi: i criteri diagnostici sviluppati in base alle pertinenti letterature nazionali ed estere nel libro "Standard diagnostici ed efficacia per le malattie del sangue" edito da Zhang Zhinan sono i seguenti. La base diagnostica principale è:
(1) Anemia emolitica microangiopatica:
1 L'anemia è principalmente cellule positive nella pigmentazione positiva, anemia grave.
2 emolisi della malattia microvascolare.
A. Astragalo, urine scure, bilirubina urinaria negativa, iperemoglobinemia occasionale, iperemoglobinuria ed emosiderinuria.
B. Globuli rossi rotti nella fetta ematica> 2%, a volte ci sono globuli rossi nucleari.
C. La conta dei reticolociti è elevata.
D. L'iperplasia eritroide del midollo osseo, il rapporto particella / rosso è diminuito.
E. Iperbilirubinemia, principalmente bilirubina indiretta.
F. Aptoglobina plasmatica, emopexina ridotta e lattato deidrogenasi elevato.
(2) trombocitopenia e tendenza al sanguinamento:
1 conta piastrinica è spesso significativamente ridotta, grandi piastrine sono visibili nel sangue.
2 sanguinamenti sulla pelle e / o altre parti.
3 Il numero di megacariociti nel midollo osseo è normale o aumentato, che può essere associato a disturbi della maturità.
La durata di 4 piastrine è ridotta.
(3) anomalie neuropsichiatriche: mal di testa, alterazioni della personalità, confusione, coscienza anormale, linguaggio, disturbi sensoriali e motori, convulsioni, stupore, riflessi patologici positivi, ecc. E spesso transitori, ripetitivi, diversi e diversi Caratteristiche denaturate.
I tre elementi precedenti sono anche chiamati terzine.
(4) Danno renale: manifestato come test di laboratorio anormali, come proteinuria, globuli rossi nelle urine, globuli bianchi e calchi, azoto ureico nel sangue, elevata creatinina, ecc., Si possono vedere casi gravi sindrome nefrosica o insufficienza renale.
(5) febbre: prevalentemente bassa, moderata.
2. Diagnosi ausiliaria: l'esame istopatologico può essere utilizzato come condizione ausiliaria per la diagnosi di TTP, tra cui pelle, gengive, midollo osseo, linfonodi, muscoli, reni, milza, polmoni, ecc., Manifestazioni anormali di piccole arterie, uniformità nei capillari Trombosi piastrinica "simile a trasparente", positiva per la colorazione di PAS, inoltre, vi è proliferazione cellulare endoteliale vascolare, deposizione di sostanza "simile a trasparente" sotto l'endotelio, fibrosi intorno alla piccola arteria, embolizzazione localizzata può avere necrosi, ma nessuna infiltrazione o infiammazione delle cellule infiammatorie Esistono diversi tipi di reazioni e tipi.
(1) Secondo il tipo di malattia:
1 acuto: l'insorgenza è rapida, nessuna ricorrenza entro almeno 6 mesi dopo la cura.
2 Cronico: non può essere completamente curato, il decorso della malattia è a lungo termine.
3 recidiva: ricorrenza entro 6 mesi dopo la cura, la ricorrenza entro 1 mese è una recidiva recente, la ricorrenza dopo 1 mese è una recidiva tardiva.
I casi cronici e ricorrenti rappresentano circa il 7,5% del numero totale di casi.
(2) Secondo la classificazione delle cause:
1 idiopatico: nessuna causa speciale può essere trovata, la maggior parte dei casi appartiene a questo tipo.
2 secondario: ci sono cause specifiche che possono essere trovate, come gravidanza, infezione, cancro, droghe e così via.
3. Valutazione diagnostica
(1) Il tipico TTP ha cinque segni: tuttavia, molti studiosi ritengono che fino a quando l'anemia emolitica microvascolare, la trombocitopenia e la triade neuropsichiatrica possono diagnosticare il TTP, anche alcuni studiosi ritengono che, data la prognosi di questa malattia, se L'anemia emolitica e la trombocitopenia microvascolari devono essere prese in considerazione dopo l'esclusione della microangiopatia trombotica come la DIC e il trattamento deve iniziare il prima possibile.
(2) Mancanza di TTP di specifici indicatori diagnostici sperimentali: si possono vedere solo manifestazioni cliniche complete ed esami di laboratorio e altre malattie microvascolari trombotiche possono essere escluse prima che possa essere fatta la diagnosi.Nelle manifestazioni cliniche, le anomalie neuropsichiatriche sono le più diagnostiche. Tuttavia, le sue prestazioni sono diverse e possono essere transitorie, devono essere attentamente comprese, le anomalie neuropsichiatriche possono essere ripetute nel corso della malattia e le prestazioni di ciascun episodio non sono le stesse, va notato che in vari metodi sperimentali, i medici spesso ignorano Esame morfologico dei globuli rossi a striscio di sangue periferico, ma questo metodo è semplice e facile, l'aumento dei globuli rossi deformati e rotti è una prova favorevole per l'emolisi della malattia microvascolare e ha un alto valore diagnostico. Al contrario, l'esame istopatologico si trova nei capillari. Sebbene ci siano trombosi piastriniche "trasparenti", sebbene abbia un grande significato diagnostico, questo metodo richiede tempo e traumatico e non porta necessariamente a risultati positivi. È difficile essere ampiamente utilizzato clinicamente. Studi recenti hanno scoperto che l'incidenza di TTP può essere correlata a vWF. In relazione alla mancanza di lasi (vwF-CP), il ruolo di vWF-CP è quello di degradare i macromeri di vWF. Quando l'enzima è carente, la vWF è grande nel plasma. Aumentando sub-multimeri, con conseguente adesione piastrinica e l'aggregazione, formazione di trombi leggermente trasparente, tale da determinare l'attività del vWF-CP, la diagnosi difficile di PTT può essere utilizzato per monitorare la ricorrenza della malattia.
(3) Quando si diagnostica la TTP: occorre prestare attenzione alla ricerca di vari fattori predisponenti, come infezione, droghe, disfunzione immunitaria, ecc. Con la continua introduzione di vari nuovi farmaci, le segnalazioni di TTP indotto da farmaci stanno gradualmente aumentando e alcuni teoricamente possono essere usati per il trattamento. Anche i farmaci TTP, come la ticlopidina, hanno indotto il TTP e dovrebbero essere particolarmente vigili.
(4) In passato, la TTP e la sindrome emolitica uremica (SEU) erano considerate due malattie diverse, ma studi recenti hanno scoperto che entrambi hanno la stessa eziologia, manifestazioni patologiche e caratteristiche cliniche, ma differiscono nelle manifestazioni cliniche. Quest'ultimo ha un'età relativamente giovane di insorgenza e le prestazioni dell'uremia sono più importanti, in genere non si verificano anomalie della febbre e neuropsichiatria.Pertanto, la maggior parte degli studiosi ritiene che le due malattie debbano essere considerate la stessa malattia, collettivamente denominata TTP-HUS e recentemente Gli studiosi hanno scoperto che il deficit di vWF-CP è più comune nei pazienti con TTP, ma meno comune nei pazienti con SEU, pertanto si suggerisce che ci siano differenze nella patogenesi tra i due, e si ritiene che i due possano essere identificati di conseguenza. Questo punto di vista deve ancora essere accettato.
(5) La letteratura domestica vede spesso il termine "DIC unito a TTP": non è appropriato: DIC può mostrare tutte le manifestazioni cliniche di TTP, incluse quasi tutte le anomalie di laboratorio di TTP e molti fattori predisponenti dei due. Lo stesso è vero, ma i processi patologici dei due sono diversi e il microtrombo formato ha una differenza qualitativa e generalmente non vi è alcun problema di coesistenza dei due.
Diagnosi differenziale
1. Coagulazione intravascolare disseminata (DIC): il paziente non presenta anemia emolitica grave e variabilità transitoria dei sintomi neuropsichiatrici, ma sanguinamento grave, trombocitopenia, riduzione dei fattori di coagulazione, fibrinolisi secondaria Evidenza, la misurazione della proteina C è stata significativamente ridotta, l'antigene del fattore tissutale è stato significativamente aumentato, la trombocitopenia TTP, i globuli rossi rotti, i fattori della coagulazione generalmente non sono diminuiti, la proteina C era normale, la FDP non è aumentata o leggermente aumentata, 3P negativo, luce dell'antigene del tessuto Il grado di declino non è stato aumentato in modo significativo 1 mese dopo il trattamento e il suo inibitore (TFPI) è stato significativamente aumentato, ma a volte l'identificazione di TTP e DIC era difficile.
2. Sindrome di Evans: anemia emolitica autoimmune con porpora trombocitopenica immune, può avere disfunzione renale, test di Coombs positivi, nessuna deformità e globuli rossi rotti, nessun sintomo neurologico.
3. Lupus eritematoso sistemico (LES): ci sono sintomi articolari, danno renale, sintomi neurologici e anemia emolitica, danni alla pelle, cellule LE positive, nessuna anomalia nel sangue periferico e globuli rossi rotti.
4. Sindrome emolitica uremica (SEU): al momento, la TTP e la SEU sono due diverse manifestazioni cliniche della stessa malattia, una malattia poligenica, e appartengono alla microangiopatia trombotica (TMA). La lesione della SEU è il rene. La maggior parte del danno è per lo più bambini di età inferiore ai 4 anni, occasionalmente osservati negli adulti, spesso con sintomi di infezione del tratto respiratorio superiore e sintomi gastrointestinali, con l'insufficienza renale acuta più rilevante, ad eccezione dell'emolitico microvascolare e della trombocitopenia, generalmente no Sintomi mentali.
