somatostatinoma
Introduzione
Introduzione all'ormone della crescita che rilascia tumore all'ormone Il somatostatinoma è un tumore derivato dalle cellule dell'isolotto D. Si chiama crescita, perché rilascia una grande quantità di somatostatina (SS), che provoca espettorato grasso, diabete, ipoacidità e colelitiasi. La sindrome dell'inibinoma, un polipeptide costituito da 14 aminoacidi, fu inizialmente isolata dall'ipotalamo di ratto nel 1968 e si scoprì che inibiva il rilascio dell'ormone della crescita, chiamato ormone della crescita. Fattore di inibizione del rilascio di somatotropina (SRIF). È stato ora trovato che la somatostatina è presente nell'ipotalamo, nelle cellule D del pancreas, nello stomaco, nel duodeno e nell'intestino tenue e può inibire ampiamente il rilascio di vari peptidi. Pertanto, l'ormone non solo inibisce l'endocrino e l'esocrino, ma inibisce anche la peristalsi intestinale e la contrazione della cistifellea, quindi viene anche chiamato ormone inibitorio.Nel 1977, Ganda e Larsson descrissero dapprima in modo indipendente i tumori della somatostatina nei propri rapporti. Nel 1979 Krejs descrisse in modo completo le caratteristiche cliniche di questa malattia: il tumore alla somatostatina è uno dei tumori endocrini funzionali più rari, finora i dati stranieri non sono 50 casi, non sono stati riportati in letteratura in Cina e l'età di insorgenza di questa malattia è relativamente grande. Da 26 a 84 anni, con una media di 51 anni, i pazienti maschi e femmine sono quasi uguali. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: colelitiasi del diabete
Patogeno
Eziologia del tumore ormonale rilasciante ormone della crescita
La somatostatina è uno dei tumori endocrini funzionali più rari e la sua causa è ancora sotto inchiesta.
1. Sistema endocrino: la somatostatina può inibire in modo significativo il rilascio di ormoni endocrini nel sistema gastrointestinale, in particolare il pancreas, tra cui insulina, glucagone, gastrina, motilina, secretina, colecistochinina , polipeptide pancreatico e peptide intestinale vasoattivo. Che si tratti di tessuto normale o di tessuto tumorale, la somatostatina può inibire il rilascio degli ormoni peptidici sopra menzionati attraverso un'azione specifica o recettoriale.
2, il sistema nervoso centrale: inibizione degli ormoni del rilascio ipofisario, come ormone della crescita, tireotropina, ormone adrenocorticotropo e prolattina.
3, tratto gastrointestinale: la somatostatina può inibire direttamente la secrezione di acido gastrico, lo svuotamento gastrico, il movimento duodenale, il movimento biliare e della cistifellea, la funzione esocrina del pancreas e l'assorbimento di glucosio, aminoacidi e trigliceridi. La somatostatina ha un effetto paracrino sul tratto gastrointestinale e regola negativamente i processi di digestione e metabolismo che sono finemente regolati dai peptidi.
Prevenzione
Prevenzione del tumore ormonale rilasciante ormone della crescita
Non esistono misure preventive speciali, principalmente per la diagnosi precoce e il trattamento precoce, prestare attenzione alla dieta salutare.
Complicazione
Ormone della crescita che rilascia complicanze del tumore ormonale Complicanze, diabete, colelitiasi
Diabete, colelitiasi, dolore addominale, ipoacidità e altri sintomi.
Sintomo
Ormone della crescita Repressore Sintomi tumorali Sintomi comuni Diabete Dolore addominale Indigestione Diarrea grassa Diarrea
A causa della complessa diversità delle manifestazioni cliniche della malattia, la diagnosi è molto difficile, soprattutto difficile da raggiungere con diagnosi precoce, se il paziente ha diabete, colelitiasi, dissenteria e manifestazioni di triade, nonché indigestione, ipoacidità, perdita di peso Sintomi come dolore addominale o massa addominale, dovrebbero essere considerati la possibilità di soffrire di somatostatina, combinati con test di laboratorio, pasto di bario gastrointestinale, angiografia duodenale, ecografia B, TC, risonanza magnetica, cavità addominale selettiva Un esame di localizzazione come l'arteriografia viene utilizzato per determinare la posizione del tumore.
Manifestazione clinica
1. Il diabete
2. Acido gastrico troppo piccolo
3. Colelitiasi
4. Dolore addominale
5. Diarrea
In breve, le manifestazioni cliniche della somatostatina sono molto complesse, mostrando cambiamenti nella diversità e questi sintomi sono comuni in molte altre malattie: alcune persone hanno il diabete, la colelitiasi e la steatorrea come somatostatina. La "tripla sindrome".
Esaminare
Esame del tumore ormonale rilasciante ormone della crescita
Esame di laboratorio
(1) Analisi del succo gastrico: troppo poco acido gastrico o anche acido dello stomaco.
(2) Aumento della glicemia o riduzione del test di tolleranza al glucosio.
(3) Determinazione della somatostatina plasmatica basale: per la diagnosi di questa malattia, qualsiasi paziente sospettato di avere tumori della somatostatina deve essere testato per i livelli plasmatici di somatostatina, normale crescita umana nello stato di digiuno mattutino Inibire i livelli <100 pg / ml, i pazienti con tumori della somatostatina variavano da 0,16 a 107 ng / ml, con una media di 15,5 ng / ml, ma un piccolo numero di pazienti può anche avere risultati falsi negativi.
(4) Test di stimolazione: per i pazienti che sono clinicamente sospettati di avere tumori della somatostatina e i cui livelli plasmatici di somatostatina non sono elevati, la diagnosi può essere ulteriormente confermata dal test di stimolazione.
1 Test di sfida al toluene sulfonilbutirrato (D860): dopo l'iniezione endovenosa di toluene sulfonilbutirrato, la presenza di tumori può aumentare il livello di somatostatina plasmatica stimolando il rilascio di somatostatina, mentre quelli senza tumore no. aumentato.
2 Test calcio-pentagastrina: nei pazienti con questa malattia, i livelli plasmatici di somatostatina possono essere aumentati di 2 volte 3 minuti dopo il calcio endovenoso (gluconato di calcio) e la gastrina pentagastrina. Dopo un minuto, è tornato gradualmente alla normalità; indipendentemente dai pazienti con somatostatina pancreatica o pancreatica, con metastasi epatiche, anche i livelli plasmatici di somatostatina sono aumentati in modo significativo, questo test non può effettuare la concentrazione plasmatica di somatostatina in pazienti adenocarcinoma normale o pancreatico aumentato.
2. Diagnosi di posizionamento
(1) Farina di bario gastrointestinale o esame dell'ipotensione duodenale: per il tumore duodenale discendente o della testa del pancreas, il difetto di riempimento è visibile, l'anello duodenale diventa più grande, l'impressione è cambiata, ma il pancreas Corpo, tumore della coda non aiuta.
(2) Esame ecografico B, TC o RM: poiché il tumore è generalmente di grandi dimensioni, è spesso possibile individuare il tumore primario del pancreas e il tumore metastatico del fegato e il tasso di diagnosi è elevato.
(3) Angiografia celiaca selettiva: può mostrare più tumori del flusso sanguigno del pancreas e metastasi epatiche. La diagnosi di questa malattia è simile a quella degli ultrasuoni B, TC e RM. Il tasso di diagnosi è superiore all'85%, ma questi test sono solo Può determinare la presenza di un tumore, ma non può fare una diagnosi qualitativa.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'ormone della crescita che rilascia tumore all'ormone
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1. Diabete
2. Colelitiasi.
