iperfunzione midollare surrenale
Introduzione
Introduzione all'iperfunzione midollare surrenale Tumori midollari surrenali: il feocromocitoma è la principale causa di iperfunzione midollare e ora i casi clinicamente confermati di iperplasia midollare portano a iperfunzione midollare. Casi di feocromocitoma sono stati segnalati già nel 1 ° secolo, ma dal 1927 sono stati riportati casi di successo di rimozione chirurgica clinica di tumori. Nel 1949, Holton e 1950, Goldenberg scoprirono che il feocromocitoma secerne adrenalina e noradrenalina. Da allora è nota la patogenesi clinica del feocromocitoma. In passato il feocromocitoma era considerato una malattia rara, negli ultimi anni il numero di casi è aumentato a causa del continuo miglioramento dei metodi diagnostici e, secondo le statistiche, il tasso di incidenza è compreso tra 0,4 e 2,0% di tutti i casi di ipertensione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fibromatosi, sclerosi tuberosa, emangioma
Patogeno
Iperfunzione midollare surrenale
Mutazione genica (95%):
Le principali cause dell'iperfunzione del midollo surrenale sono feocromocitoma, feocromocitoma maligno e iperplasia del midollo surrenale.
Le cellule della cromaffina sono rotonde o ellittiche, con un involucro completo e i vasi sanguigni circostanti sono pieni di rabbia: il tumore è generalmente grande, con un diametro da 2 a 6 cm, di cui circa il 90% si verifica nel midollo surrenale e il restante 10% può verificarsi al di fuori della ghiandola surrenale. Il sito, che si trova al di fuori della ghiandola surrenale, è più comune nell'aorta retroperitoneale, incluso il cromosoma (corpo di Zuckerkandl), ma anche nel rene, nell'ilo renale, nel lembo, nella testa pancreatica, nella milza, nell'arteria celiaca, accanto all'arteria iliaca , l'ovaio, l'area vescicale, il feocromocitoma al di fuori della cavità addominale sono rari, come la colonna vertebrale mediastinica posteriore, occasionalmente nel collo, intracranica e testicolare, il feocromocitoma surrenalico al 90% è singolo, bilaterale o multiplo 10%, il tumore è generalmente benigno (pari a circa il 90%), la superficie del taglio è arancione, sanguinamento comune, necrosi e alterazioni cistiche, i vasi sanguigni sono ricchi, l'interstiziale è rara, le cellule tumorali sono grandi, poligoni irregolari, citoplasma Più granuli, simili alle normali cellule del midollo surrenale, ma più grandi, il cromato può macchiare le particelle, il cosiddetto feocromocitoma, circa il 10% del feocromocitoma è maligno, ma a volte da istomorfologia Difficile da identificare, principalmente nella sua comportamento maligno, cioè capsulare invasione metastasi, linfatica, fegato, ossa e polmoni e altri organi.
In un numero molto limitato di casi, le manifestazioni cliniche e i test biochimici sono coerenti con la diagnosi di feocromocitoma, ma non esiste alcun tumore, causato dall'iperplasia del midollo surrenale.Le cellule del midollo proliferante sono indistinguibili morfologicamente dalle normali cellule del midollo, si vede solo l'intera ghiandola surrenale. Il volume è grande, la ghiandola è piena, la superficie è sollevata, lo strato midollare è allargato (il rapporto con la corteccia è maggiore di 1:10) e l'iperplasia midollare è una lesione bilaterale, ma il grado di iperplasia su entrambi i lati può essere diverso.
Le manifestazioni cliniche sono causate dalla secrezione di una grande quantità di catecolamine da parte delle cellule tumorali: il feocromocitoma surrenalico secerne principalmente epinefrina, mentre il feocromocitoma esterno alla ghiandola surrenale secerne principalmente la noradrenalina, che è dovuta alla mancanza di gruppo metilico nel tessuto tumorale ectopico. A causa del trasferimento di enzimi, la secrezione di catecolamine da feocromocitoma può essere intermittente o persistente, con conseguenti sintomi clinici variabili.
Il neuroblastoma, il ganglioneuroma, può anche secernere catecolamine, che hanno manifestazioni cliniche simili al feocromocitoma.
Prevenzione
Prevenzione dell'iperfunzione del midollo surrenale
Tumori midollari surrenali: il feocromocitoma è la principale causa di iperfunzione midollare, quindi non esistono misure preventive efficaci.
Complicazione
Iperfunzione midollare surrenale Emangioma sclerosante nodulare di fibroidi complicanze
Spesso accompagnato da tumore endocrino multiplo di tipo II o displasia neuroectodermica, come neurofibromatosi multipla, sclerosi tuberosa, emangioma multiplo del trigemino. Può anche essere complicato dalle seguenti malattie, come insufficienza cardiaca, aritmia, encefalopatia ipertensiva, infezioni polmonari e altri cambiamenti anormali. In caso di crisi di ipertiroidismo midollare surrenalico, è necessario prelevare immediatamente sangue per determinare azoto ureico, creatinina, glicemia, ecc., Per evitare il rotolamento del sito tumorale.
Altre complicazioni:
1. Complicanze cardiovascolari, cardiopatie catecolaminergiche, aritmia, shock.
2. Complicanze cerebrovascolari Ictus, attacco ischemico transitorio (TIA), encefalopatia ipertensiva, disturbi mentali.
3. Altri come diabete, enterocolite ischemica, colelitiasi, ecc.
Sintomo
Ipertiroidismo midollare surrenale sintomi comuni poliuria broncospasmo iperfunzione surrenalica iperattività tachicardia sale corticosteroidi eccessivo calo della pressione sanguigna shock
Sintomi tipici:
Alta pressione sanguigna, eccessiva secrezione di catecolamine, massa addominale.
Esaminare
Esame dell'iperfunzione midollare surrenale
1. È preferibile la TAC surrenalica. Quando si esegue un esame TC, a causa di cambiamenti nella posizione corporea o iniezione di agenti venosi di contrasto possono indurre convulsioni ipertensive, i bloccanti dei recettori alfa-adrenergici devono essere utilizzati per controllare l'ipertensione e la fentolamina deve essere preparata in qualsiasi momento durante la scansione per esigenze urgenti. .
2. La risonanza magnetica (MRI) può mostrare la relazione anatomica e le caratteristiche strutturali del tumore e dei tessuti circostanti e ha un alto valore diagnostico.
3. B è conveniente, facile e poco costoso, ma la sensibilità non è buona come la TC e la RM, e non è facile trovare lesioni più piccole. Può essere usato come mezzo di screening iniziale e posizionamento.
4.131 La scintigrafia dell'I-m-iodobenzilammina (MIBG) ha un alto valore diagnostico per la localizzazione delle lesioni feocromocititiche metastatiche extra-surrenali, multiple o maligne e ha un significato qualitativo e localizzato, ma ci sono falsi negativi, quindi dovrebbe essere esaminato La prima settimana è stata interrotta e lo iodio composto è stato preso per proteggere la ghiandola tiroidea prima del test.
5. Prelievo di sangue per intubazione venosa surrenalica per CA plasmatica Quando le manifestazioni cliniche e i test biochimici supportano la malattia, ma l'esame di imaging non invasivo sopra riportato non è riuscito a localizzare il tumore, può essere preso in considerazione. Durante l'operazione, può causare crisi ipertensive e la fentolamina deve essere preparata per l'uso di emergenza.
Negli ultimi anni, per diagnosticare questa malattia è stata utilizzata l'idrossefedrina a 11 atomi di carbonio, l'imaging con octreotide o la PET.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di iperfunzione midollare surrenale
1. Ipertensione essenziale Alcuni pazienti con ipertensione essenziale mostrano un'eccitabilità del nervo simpatico elevata, manifestata come palpitazioni, iperidrosi, ansia e aumento della gittata cardiaca. Tuttavia, le catecolamine urinarie del paziente sono normali. In particolare, la determinazione delle catecolamine durante l'insorgenza dell'ansia è più utile nell'esclusione del midollo surrenale.
2. Malattia intracranica In caso di malattia intracranica associata ad alta pressione intracranica, possono verificarsi sintomi come forti mal di testa come ipertiroidismo midollare surrenalico. I pazienti hanno spesso segni di altri danni neurologici a supporto della malattia primaria. Tuttavia, dovresti anche essere attento all'iperfunzione midollare surrenale e all'emorragia cerebrale.
3. I disturbi neuropsichiatrici sono facilmente confusi con un'esacerbazione della disfunzione midollare surrenalica negli episodi di ansia, in particolare con l'iperventilazione. Ma la pressione sanguigna è di solito normale in un attacco d'ansia. Se aumenta anche la pressione sanguigna, è necessario misurare le catecolamine del sangue e delle urine per facilitare l'identificazione. Le convulsioni sono anche simili all'iperfunzione midollare surrenalica, a volte anche le catecolamine nel sangue possono essere elevate, ma le catecolamine urinarie sono normali. Ci sono aure prima delle convulsioni, ELETTROENCEFALOGRAMMA anormale ed efficace trattamento antiepilettico per aiutare l'escrezione del midollo surrenale.
4. Le donne in menopausa nel periodo di transizione della menopausa presenteranno una varietà di sintomi causati da carenza di estrogeni, come vampate di calore, sudorazione, irritabilità, sbalzi d'umore difficili da controllare, simili all'iperattività del midollo surrenale, comprendendo la storia mestruale La determinazione degli ormoni sessuali e della CA può essere utile per l'identificazione.
5. L'altro ipertiroidismo presenta sintomi metabolici elevati, accompagnati da ipertensione. Tuttavia, la pressione arteriosa diastolica è normale e le catecolamine non sono aumentate. L'angina pectoris della malattia coronarica, l'infarto miocardico acuto, ecc. Devono essere differenziati dall'iperfunzione midollare surrenalica. In generale, può essere distinto in base al cambiamento dell'elettrocardiogramma al momento dell'insorgenza e al miglioramento del trattamento dell'afflusso di sangue del miocardio. Il più critico è la determinazione delle catecolamine urinarie.
