Origine ectopica delle arterie coronarie
Introduzione
Introduzione all'origine dell'ectopia dell'arteria coronaria Le origini comuni di origine ectopica coronarica provengono dall'arteria polmonare e dall'aorta.L'origine dell'arteria carotide comune e dell'arteria innominata è estremamente rara e spesso accompagnata da grave malformazione cardiaca. Nel 1885 Brooks riferì per la prima volta due pazienti: l'origine più comune dell'origine ectopica era l'arteria coronaria sinistra, inoltre la rara arteria coronaria destra originava dall'arteria polmonare, entrambe le arterie coronarie originavano dall'arteria polmonare. L'origine dell'arteria circonflessa dell'arteria coronaria sinistra L'arteria polmonare e l'arteria coronale o l'arteria coronaria conica hanno origine nell'arteria polmonare. Le arterie coronarie bilaterali provengono dalle arterie polmonari e muoiono entro pochi giorni dalla nascita a causa di grave ischemia miocardica e ipossia e raramente vengono diagnosticate clinicamente. L'ectopia dell'arteria coronaria sinistra ha origine nell'arteria polmonare. L'arteria coronaria sinistra ha avuto origine nell'arteria polmonare, ma la sua distribuzione e il percorso del ramo erano normali: il tasso di incidenza era solo 1 su ogni 300.000 nascite vive e lo 0,26% nelle malattie cardiache congenite. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: buone per i neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ischemia miocardica, insufficienza cardiaca
Patogeno
Origine di origine ectopica coronarica
La malattia è una cardiopatia congenita: in circostanze normali, le arterie coronarie sinistra e destra vengono emesse dall'aorta e forniscono il sangue necessario al cuore, le cui aperture sono rispettivamente profonde nelle radici aortiche. Nel seno dell'aneurisma, se la linea di attacco della valvola aortica è delimitata, il seno aortico può essere diviso nel seno e nel seno.La grande maggioranza (80% -91%) delle aperture è nel seno e le altre aperture sono nel seno. Al di fuori del seno o della linea del seno, e in caso di anomalie, è più comune che l'arteria coronaria provenga dall'arteria polmonare e dall'aorta, e alcuni possono anche provenire dall'arteria carotide comune e dall'arteria innominata, spesso accompagnate da altre deformità gravi.
Prevenzione
Prevenzione dell'origine ectopica coronarica
La malattia è una malattia congenita, quindi non esistono misure preventive efficaci, la prognosi naturale è peggiore, la maggior parte muore entro 2 mesi dalla nascita e i casi con una ricca circolazione collaterale possono sopravvivere fino all'età adulta, ma spesso Le lesioni ischemiche ventricolari sinistra peggiorano e muoiono gradualmente a causa di insufficienza cardiaca congestizia cronica o morte improvvisa, quindi una volta che la diagnosi è chiara, il trattamento chirurgico attivo è l'unica misura efficace per prevenire un ulteriore deterioramento della malattia.
Complicazione
Complicanze dell'origine ectopica dell'arteria coronaria Complicanze, ischemia miocardica, insufficienza cardiaca
Il tasso di mortalità di questa malattia è elevato (è stato riferito che il primo anno di malattia ha un tasso di mortalità del 90%). Quando l'arteria coronaria sinistra ha origine nell'arteria polmonare, è più probabile che causi ischemia miocardica e infarto del miocardio nei bambini. I pazienti mostrano spesso una frequenza cardiaca acuta e grave. fallimento.
Sintomo
Arteria coronarica sintomi di origine ectopica sintomi comuni affaticamento irritabilità palpitazioni sviluppo collaterale pallido sviluppo non cardiaco aumento ipertrofia ventricolare sinistra angina pectoris epatomegalia insufficienza cardiaca
Innanzitutto, manifestazioni cliniche
Il bambino non può presentare prestazioni anomale entro 1 mese dalla nascita, può iniziare a mostrare ischemia e ipossia del miocardio dopo 2-3 mesi dalla nascita. Durante l'alimentazione o il pianto, provoca respiro corto, irritabilità, labbra pallide o cianosi, sudorazione e affaticamento. L'aumento della frequenza cardiaca, della tosse, del respiro sibilante, ecc. Può essere causato da angina pectoris e insufficienza cardiaca.Alcuni casi con abbondante circolazione delle coronarie sinistra e destra possono ritardare l'angina e l'insufficienza cardiaca congestizia cronica fino a circa 20 anni. Sintomi, soffi continui sono spesso uditi nella regione anteriore del paziente e anche il rigurgito mitralico è grave.
Secondo, esame fisico
Cattiva crescita, dimensioni ridotte, perdita di peso, aumento della respirazione, espansione del ritmo cardiaco, crescita della frequenza cardiaca, epatomegalia, riempimento della vena giugulare, rantoli del campo polmonare e altri segni di insufficienza cardiaca, si può sentire il mitralico apicale Chiudere il soffio sistolico incompleto, la circolazione collaterale coronarica è ricca e il soffio di continuazione lieve può essere udito nella regione anteriore.
Terzo, anatomia patologica
L'ectopia dell'arteria coronaria proviene dall'arteria polmonare
1. L'arteria coronaria sinistra ha origine dall'arteria polmonare;
2. L'arteria coronaria sinistra ha origine dall'arteria polmonare;
3. L'origine delle arterie coronarie sinistra e destra proviene dall'arteria polmonare;
4. L'arteria coronaria accessoria proviene dall'arteria polmonare;
5. L'arteria coronarica circonflessa proviene dall'arteria polmonare.
L'arteria coronaria sinistra ha origine dal seno valvolare sinistro o posteriore dell'arteria polmonare, è divisa nel ramo discendente anteriore e nel ramo circonflesso da 5 a 6 mm dalla parte iniziale. Esistono rami di circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra, ma il numero è piccolo. In diversi casi, l'origine e il ramo dell'arteria coronaria destra sono normali, l'ipertrofia ventricolare sinistra è fortemente ingrandita, l'area apicale del ventricolo sinistro è più evidente, il ventricolo sinistro è ampiamente fibrotico e l'area subendocardica è più prominente, spesso con lesioni da infarto miocardico. Le lesioni fibrotiche a volte presentano calcificazioni focali e vi sono diversi gradi di iperplasia del tessuto fibroelastico sotto l'endocardio. A causa della fibrosi estesa o persino della calcificazione dei muscoli papillari, i muscoli papillari sono disfunzionali e il tessuto fibroelastico endocardico è causato dall'iperplasia. Il rigurgito mitralico è spesso presente a causa di fusione e accorciamento e fibrosi ventricolare sinistra che porta all'allargamento del ventricolo sinistro e all'anello mitrale.
In quarto luogo, fisiopatologia
Gli effetti patofisiologici dell'origine ectopica dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare dipendono dalla differenza di pressione tra circolazione sistemica e circolazione polmonare e dall'entità e dall'estensione della circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra. Nel periodo fetale e neonatale, la pressione ventricolare sinistra e destra Il livello di ossigeno nel sangue è uguale, la resistenza alla circolazione polmonare è simile alla resistenza alla circolazione sistemica, quindi l'arteria coronaria sinistra originata dall'arteria polmonare può ottenere la stessa pressione di perfusione e l'apporto di ossigeno dell'aorta e non ha alcun effetto sullo sviluppo e sulla crescita del feto. Il decimo giorno, la resistenza alla circolazione polmonare è diminuita, la pressione dell'arteria polmonare è scesa alla normalità e, allo stesso tempo, anche la saturazione di ossigeno nel sangue dell'arteria polmonare è diminuita a circa il 70% e l'ematocrito di sangue è diminuito dal 70 all'80% prima della nascita a circa 3 mesi dopo la nascita. Circa il 40%, il contenuto di emoglobina è diminuito, quindi l'origine ectopica dell'arteria coronaria sinistra non solo ha ridotto la pressione di perfusione a 2,7 ~ 6,7 KPa (20 ~ 50 mmHg), ma ha anche ridotto significativamente il contenuto di ossigeno del sangue perfuso, portando all'arteria coronaria sinistra Insufficiente apporto di ossigeno miocardico nel sito del donatore, lesioni ipertrofiche nel ventricolo sinistro e miocardio subendocardico a causa di ischemia e ipossia La fibrosi, la sopravvivenza dei bambini dopo la nascita dipende dallo sviluppo della circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra.Se la circolazione collaterale è completamente sviluppata, il bambino può sopravvivere; se la circolazione collaterale non è completamente sviluppata, porterà all'infarto del miocardio e alla morte. L'eccessiva circolazione collaterale è derivata dall'arteria coronaria destra dell'aorta per trasportare il flusso sanguigno, attraverso la circolazione collaterale nell'arteria coronaria sinistra e nell'arteria polmonare, con conseguente shunt da sinistra a destra, con conseguente insufficienza cardiaca congestizia e sindrome del furto vascolare coronarico, circa 80 Circa il 90% dei pazienti muore per insufficienza cardiaca congestizia o infarto del miocardio entro 1 anno dalla nascita: solo un piccolo numero di pazienti ha un'abbondante circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra e la maggior parte del miocardio comprende il palpebrale ventricolare sinistro e la maggior parte del setto ventricolare. E l'afflusso di sangue alla parete ventricolare sinistra dall'arteria coronaria destra può sopravvivere fino all'età adulta.
Esaminare
Esame dell'origine dell'ectopico coronarico
I metodi di esame ausiliario che sono benefici per questa malattia sono:
(1) Esame radiografico del torace: l'ombra del cuore è notevolmente ingrandita, il cuore sinistro è pieno e sporgente, l'apice è rotondo e spuntato, e sporge verso l'esterno verso la cresta iliaca sinistra e copre la colonna vertebrale all'indietro. I vasi sanguigni nei polmoni sono congestionati, ma la pulsazione è debole.
(2) Esame dell'elettrocardiogramma: spesso mostravano segni di infarto del miocardio nella parete esterna anteriore, i conduttori L1 e AVL mostravano inversione dell'onda Qr e T, V5V6 mostrava un'onda Q profonda, spesso accompagnata da inversione dell'onda T, e il piombo ventricolare anteriore sinistro mostrava ST Elevazione del segmento e spesso segni di ipertrofia ventricolare sinistra.
(3) Cateterismo cardiaco destro: la circolazione collaterale coronarica è ricca di casi: il sangue dall'arteria coronaria destra dall'aorta entra nell'arteria coronaria sinistra e quindi fluisce nell'arteria polmonare attraverso la circolazione collaterale. Pertanto, l'ossigeno nel sangue nell'arteria polmonare viene aumentato, che può essere visualizzato a livello dell'arteria polmonare. Da shunt da sinistra a destra, anche la pressione dell'arteria polmonare può aumentare.
(4) Ecocardiografia: mostrando un allargamento ventricolare sinistro, la contrattilità miocardica è significativamente indebolita e l'ecocardiografia sezionata e l'esame Doppler a impulsi ad ultrasuoni possono mostrare che l'ectopica dell'arteria coronaria sinistra è originata dall'arteria polmonare.
(5) Il dosaggio degli enzimi sierici può aumentare la creatina fosfochinasi, la lattato deidrogenasi e l'aspartato aminotransferasi.
(6) Imaging miocardico con radionuclidi: l'imaging miocardico con 201TI può mostrare che il miocardio non è sviluppato nell'area della lesione delle parti anteriore e posteriore del cuore.
(7) Angiografia cardiaca selettiva: l'angiografia cardiovascolare è un metodo affidabile per la diagnosi dell'origine ectopica dell'arteria coronarica.L'angiografia aortica e l'angiografia coronarica destra selettiva mostrano che solo un'arteria coronaria destra proviene dall'aorta, coronarica destra Le arterie si sono ispessite in modo significativo, l'agente di contrasto ha riempito l'arteria coronaria sinistra nella direzione opposta, quindi è tornata all'arteria polmonare.L'angiografia ventricolare sinistra selettiva ha spesso mostrato ingrandimento della cavità ventricolare sinistra, riduzione significativa della contrattilità ventricolare sinistra e disfunzione della parete anteriore ventricolare sinistra, angiografia ventricolare sinistra selettiva. È utile diagnosticare il rigurgito mitralico.In alcuni casi, l'arteria coronaria sinistra può essere sviluppata quando l'agente di contrasto viene iniettato nell'arteria polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi dell'origine dell'ectopia dell'arteria coronaria
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Questa malattia si manifesta come insufficienza cardiaca congestizia nei bambini con esordio e deve essere differenziata dalla fibroelastosi endocardica e anche con cardiomiopatia dilatativa primaria, aneurisma coronarico, malattia di Kawasaki, continuità della regione pre-cardiaca. Identificazione come rumore.
I. Fibroelastosi endocardica
La fibroelastosi endocardica (EFE), nota anche come sclerosi endocardica, non è nota per la sua eziologia, è un tipo comune di cardiomiopatia primaria nei bambini e viene chiamata anche fibra elastica endocardica primaria. Iperplasia, cardiopatia congenita come coartazione aortica, stenosi aortica, atresia della valvola aortica e altra fibroelastosi endocardica, chiamata fibroelastosi endocardica secondaria, il suo significato clinico dipende dall'originale Malformazioni cardiache, manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca congestizia, si verificano spesso dopo infezioni respiratorie.
1. I sintomi generali possono essere classificati in tre tipi in base alla gravità dei sintomi:
(1) fulminante: insorgenza improvvisa di malattia, dispnea improvvisa, vomito, rifiuto di mangiare, cianosi periorale, pallore, irritabilità, tachicardia, dispnea diffusa o rantoli secchi nei polmoni, ingrossamento del fegato, anche Edema visibile, entrambi segni di insufficienza cardiaca congestizia, un piccolo numero di bambini presentati con shock cardiogeno, irritabilità visibile, carnagione pallida, arti freddi e polso accelerato e sintomi deboli, l'età di questo tipo di malattia è superiore a 6 mesi Può causare morte improvvisa.
(2) tipo acuto: l'insorgenza è anche più veloce, ma lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia non è acuto come il fulminante, spesso complicato da polmonite, accompagnato da febbre, rantoli bagnati nei polmoni, alcuni bambini sviluppano cervello a causa della caduta del trombo del muro Embolia, ecc., La maggior parte è deceduta per insufficienza cardiaca, è possibile alleviare un piccolo numero di trattamenti.
(3) Tipo cronico: la malattia è leggermente lenta, l'età è superiore a 6 mesi, i sintomi sono acuti, ma i progressi sono lenti, la crescita e lo sviluppo di alcuni bambini sono interessati, possono essere alleviati dopo il trattamento, vivono fino all'età adulta, ma anche a causa di ricorrenti Morte per insufficienza cardiaca.
In secondo luogo, cardiomiopatia dilatativa primaria
Questo tipo è caratterizzato da ingrossamento ventricolare sinistro o ventricolare o bilaterale, accompagnato da ipertrofia cardiaca, disfunzione sistolica ventricolare, con o senza insufficienza cardiaca congestizia, aritmia ventricolare o atriale è più comune, la condizione è progressivamente aggravata La morte può verificarsi in qualsiasi fase della malattia e può verificarsi a tutte le età, ma è soprattutto nella mezza età e l'insorgenza è lenta: il cuore viene ingrandito all'esame iniziale e la funzione cardiaca viene compensata senza disagio cosciente. Dopo un periodo di tempo, i sintomi compaiono gradualmente. Questo periodo a volte può durare più di 10 anni: i sintomi sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, tra cui la mancanza di respiro e l'edema sono i più comuni, inizialmente inizialmente ansiosi dopo il travaglio o l'esaurimento e quindi mancanza di respiro durante le attività lievi o il riposo. Irritabilità parossistica di notte, a causa della bassa gittata cardiaca, i pazienti spesso si sentono deboli, l'esame fisico vede l'accelerazione della frequenza cardiaca, il battito apicale a sinistra e in basso, ci possono essere pulsazioni di sollevamento, i suoni del cuore a sinistra per espandersi, spesso possono sentire il terzo suono O il quarto suono, quando la frequenza cardiaca è alta, è un cavallo al galoppo: a causa dell'ampliamento della camera cardiaca, potrebbe esserci un soffio sistolico causato dal relativo rigurgito mitralico o tricuspide.Questo tipo di soffio è nella funzione del cuore. Dopo il sollievo, la pressione sanguigna è per lo più normale, ma la pressione sanguigna è più bassa nel caso avanzato, la pressione del polso è piccola e la pressione diastolica può essere leggermente aumentata in presenza di insufficienza cardiaca.L'aspetto del polso alternato suggerisce l'insufficienza cardiaca sinistra, il polso è spesso debole e la base del secondo polso è nell'insufficienza cardiaca. Possono esserci rantoli, ingrossamento del fegato nell'insufficienza cardiaca destra, edema degli arti inferiori, versamento pleurico e ascite non sono comuni nei pazienti avanzati, possono verificarsi varie aritmie, come la prima o la prestazione principale, e una varietà di ritmi cardiaci La combinazione di anomalie e la formazione di un ritmo cardiaco più complesso può verificarsi ripetutamente, a volte molto testardo, blocco atrioventricolare elevato, fibrillazione ventricolare, blocco del seno o pausa può portare alla sindrome A-S, che è una delle cause di morte, inoltre, Ci sono ancora embolie nel cervello, nei reni, nei polmoni, ecc.
Terzo, malattia di Kawasaki
La malattia è una vasculite sistemica acuta, che è un'infiammazione della parete dei vasi sanguigni e può progredire fino alla vasodilatazione (aneurisma), che colpisce principalmente l'arteria coronarica (i vasi sanguigni che alimentano il cuore), ma non tutti i pazienti sviluppano un aneurisma. La maggior parte dei pazienti presenta sintomi acuti senza complicazioni.
La malattia inizia a manifestarsi come ipertermia inspiegabile, della durata di almeno 5 giorni, il bambino è spesso molto irritato, la febbre può essere accompagnata o successiva congiuntivite (congestione oculare), nessuna eruzione cutanea con secrezioni o secrezioni può essere maggiore Varietà, come il morbillo o l'eruzione cutanea scarlattina, l'orticaria, le papule, ecc., L'eruzione cutanea è principalmente distribuita nel tronco e negli arti e si verifica spesso nell'area perineale anale.
I cambiamenti orali compaiono come il colore delle labbra rosso vivo, screpolato, congestione della lingua, spesso indicato come "lingua yangmei" e la congestione faringea può essere influenzata da mani e piedi, manifestata come congestione di palma e plantare e gonfiore, dopo queste esibizioni (circa 2-3 settimane) Si verifica il caratteristico peeling delle dita e delle punte dei piedi.
Più della metà dei pazienti presenta linfonodi ingrossati nel collo, di solito un singolo linfonodo con un diametro di almeno 1,5 cm.
A volte, altri sintomi come dolori articolari e / o gonfiore articolare, dolore addominale, diarrea, irritabilità e mal di testa possono anche essere visti che il coinvolgimento del cuore è la manifestazione più grave della malattia di Kawasaki, perché può portare a complicazioni a lungo termine, puoi trovare soffio cardiaco, aritmia O anomalie ecocardiografiche, gli strati del cuore possono avere un certo grado di risposta infiammatoria, vale a dire pericardite (infiammazione della membrana che circonda il cuore), miocardite (infiammazione del miocardio) e coinvolgimento della valvola, tuttavia, la caratteristica principale di questa malattia è La formazione di aneurismi coronarici.
