Tetralogia di Fallot
Introduzione
Introduzione alla tetralogia di Fallot La tetralogia di Fallot è una malformazione vascolare cardiaca congenita comune, al primo posto nella cardiopatia congenita purpurica. Le caratteristiche anatomiche patologiche della malattia hanno quattro punti: 1 stenosi dell'arteria polmonare; 2 difetto del setto ventricolare; 3 litri di apertura aortica spostata verso destra; 4 ipertrofia centripeta ventricolare destra. Nel 1944, BlaloCk e Taussig si resero conto che i principali cambiamenti patofisiologici nella sindrome quadrupla erano insufficiente flusso sanguigno nella circolazione polmonare, diminuzione dei livelli di ossigeno arterioso e causa cianosi e morte. Conoscenza di base La percentuale di malattia: la probabilità di malattia nei neonati e nei bambini piccoli è dello 0,36% Popolazione sensibile: la malattia è una malattia congenita e il 90% dei pazienti morirà. Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi cerebrale, ascesso cerebrale
Patogeno
La causa della tetralogia di Fallot
Causa della malattia
VanPraagh ritiene che le quattro malformazioni della tetralogia di Fallot siano le conseguenze dell'imbuto ventricolare destro o della displasia del cono, cioè quando l'embrione non viene ruotato nella quarta settimana dell'embrione, l'aorta rimane sul lato destro dell'arteria polmonare e il cono è in avanti. Spostamento, la spaziatura della camera del seno dalla posizione normale non è riuscita a chiudersi, formando così una porzione apicale ipoplastica e un difetto del setto ventricolare infraorbitario, cioè un difetto del setto ventricolare perimembranoso. Se l'arteria polmonare è sottosviluppata o il cono è completamente assente, si forma un difetto del setto ventricolare subvalvolare, cioè un difetto del setto ventricolare di tipo secco. Al momento, la causa della malattia non è chiara e potrebbe essere correlata a infezione del virus fetale intrauterino, come la sindrome da virus della rosolia o l'alcolismo materno, i farmaci durante la gravidanza, come anfetamine, estrogeni, progesterone, farmaci anticonvulsivanti e altri fattori.
Prevenzione
Prevenzione della tetralogia di Fallot
1, matrimonio adatto all'età, non sposare precocemente, gravidanza precoce, non essere matrimonio troppo tardi, gravidanza avanzata, per evitare l'insufficienza congenita del bambino, eugenetica pianificata.
2, le donne in gravidanza dovrebbero prestare attenzione al temperamento, mantenere un umore felice, tranquillità, evitare il freddo e il caldo, prevenire le malattie, usare droghe con cautela, vietare l'alcol e il tabacco, per evitare gli effetti di avvelenamento, traumi e fattori fisici.Complicazione
Complicanze della tetralogia di Fallot Complicanze, trombosi cerebrale, ascesso cerebrale
Le complicanze più comuni sono trombosi cerebrale (eritrocitosi, aumento della viscosità del sangue, ristagno del flusso sanguigno), ascesso cerebrale (trombosi batterica) ed endocardite batterica subacuta e trattamento chirurgico attivo. I bambini avranno anche alcune complicazioni postoperatorie:
1. Complicanze polmonari
I principali cambiamenti patologici di F4 sono la stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro e un alto difetto del setto ventricolare che porta a shunt da destra a sinistra, riduzione del flusso sanguigno polmonare, viscosità del sangue, disturbi del trasporto di ossigeno, il principale fattore che influenza l'effetto del trattamento di F4 è lo sviluppo dell'arteria polmonare, specialmente intorno I rami dell'arteria polmonare e anche i rami distali sono piccoli, l'effetto curativo è scarso, l'anemia preoperatoria, la displasia polmonare vascolare e polmonare, il sangue viscoso e meno sangue polmonare possono causare degenerazione alveolare e formazione di microtrombi capillari polmonari, lato vascolare polmonare intraoperatorio Eccessivo e eccessivo riempimento, scarso ritorno venoso polmonare, formazione di polmone perfuso, draga del tratto di efflusso del ventricolo destro, aumento del sangue polmonare in modo significativo, aumento della perfusione di sangue polmonare postoperatorio, più neonati e polmoni e fragilità bronchiale, lume Piccole, più secrezioni, facile da bloccare il lume, complicazioni polmonari si verificano spesso dopo l'intervento chirurgico e diventano una delle principali cause di morte precoce dopo F4, al fine di prevenire complicanze polmonari, più del ramo mediale del polmone Il metodo di bassa temperatura e basso flusso è adottato per garantire il flusso regolare del cuore sinistro, ridurre la perfusione della circolazione collaterale ai polmoni, controllare rigorosamente la quantità e la qualità dell'infusione (sangue) e dei globuli rossi durante il pre-riempimento della circolazione extracorporea. La pressione non deve essere inferiore al 20%, la pressione osmotica colloide non deve essere inferiore a 113kPa, impedire la fuoriuscita del polmone, la differenza di temperatura tra raffreddamento e riscaldamento non deve superare i 10 ° C, espansione polmonare statica continua ed espansione polmonare a pressione positiva intermittente nel flusso, postoperatorio Ventilatore PEEP015 ～ 113kPa, terapia fisica polmonare, nebulizzazione, aspirazione completa, alcuni bambini possono avere asma o edema laringeo dopo l'estubazione, devono essere sottoposti a inalazione tempestiva e broncodilatatore, aminofillina o asma L'effetto è buono.
2, blocco atrioventricolare completo
Il blocco atrioventricolare di III grado è una complicanza comune dopo un intervento chirurgico radicale F4. A causa di traumi intraoperatori diretti, trazione o posizione di sutura improprie, ipotermia intraoperatoria, ipossia-ischemia, ecc., Blocco atrioventricolare completo Tuttavia, la maggior parte di essi è transitoria. Il ritmo sinusale può essere ripristinato dopo il riscaldamento e la rimozione del tubo di drenaggio della vena cava. In caso di inefficacia, isoproterenolo (5μg / ml) può essere somministrato per via endovenosa, 5 ~ 10μg per via endovenosa e può essere utilizzato stimolazione cardiaca e ormone temporanei. trattamento.
3, sindrome della gittata cardiaca bassa
A causa dell'eccessiva complessità della deformità, della correzione insoddisfacente della malformazione chirurgica, della perdita residua del difetto del setto ventricolare o del tratto di deflusso insufficiente e della stenosi polmonare, eccessiva lesione dell'incisione ventricolare, funzione atriale destra, tempo di occlusione aortica troppo lungo, scarsa protezione del miocardio durante l'intervento chirurgico Ipoplasia ventricolare sinistra, bassa pressione sanguigna a temperatura ambiente e altri fattori, la prevenzione è quella di evitare le cause sopra menzionate, l'osservazione rigorosa dopo l'intervento chirurgico, il trattamento precoce, in caso di esclusione di ipovolemia o tamponamento pericardico, possono essere utilizzati per espandere i vasi sanguigni come sodio nitroprussiato Farmaci, integrati con dopamina, isoproterenolo, ecc., Per ridurre il carico prima e dopo il cuore, migliorare la contrattilità miocardica, controllare la bassa gittata cardiaca.
4, sanguinamento sanguinamento
I pazienti F4 a causa della circolazione circonflessa, del meccanismo di coagulazione e del tempo di circolazione extracorporea a lungo termine, ecc., Con conseguente aumento delle opportunità di sanguinamento, oltre alla perdita di sangue possono anche causare tamponamento pericardico, compromettere la funzione cardiaca e persino metodi potenzialmente letali, prevenzione e trattamento sono i più brevi possibili Durante il tempo di circolazione extracorporeo, il monitoraggio dell'ACT è stato rigorosamente adottato, il sanguinamento è stato fermato con cura prima della fine dell'operazione, il tubo di drenaggio è stato tenuto aperto dopo l'operazione e la quantità di liquido di drenaggio è stata attentamente osservata. Se necessario, il torace è stato aperto per fermare l'emorragia.
5, sindrome da perdita capillare sistemica
I neonati e i bambini piccoli hanno spesso perdite dopo bypass cardiopolmonare, che possono essere correlati al rilascio di mediatori infiammatori e danni endoteliali capillari.Le manifestazioni cliniche sono edema grave di tutto il corpo, massiccio essudazione della cavità toracica e addominale e spesso richiedono una dose maggiore di catecolamine. Farmaci e input di una grande quantità di liquido colloidale per mantenere la pressione sanguigna, non esiste un metodo di prevenzione efficace, l'applicazione degli ormoni può aumentare la stabilità capillare, ma non può impedire la perdita, tali pazienti devono determinare le proteine plasmatiche in qualsiasi momento, in modo da mantenere le proteine totali 7 ~ 8mmol / L, emoglobina 12 ~ 14mg / L.
Sintomo
Sintomi della tetralogia di Fallot Sintomi comuni Dispnea porpora insufficienza cardiaca clubbing (punta) tremore sistolico dispnea cardiogenica porpora e ipossia ematica soffio sistolico soffio sistolico neoplasia infettiva
I sintomi clinici più comuni della tetralogia sono porpora e ipossia ematica. Il tempo e la gravità dei sintomi clinici dipendono dal grado di ostruzione del deflusso ventricolare destro e dalla quantità di flusso sanguigno nella circolazione polmonare. Poiché il catetere arterioso non viene chiuso poco dopo la nascita, Il flusso sanguigno a circolazione polmonare può provenire dal dotto arterioso pervio, quindi spesso non è clinicamente presente con la porpora: nella maggior parte dei casi, la porpora inizia ad apparire dopo diverse settimane o mesi dopo la nascita del catetere arterioso e aumenta gradualmente, ma il tratto di deflusso ventricolare destro. Le lesioni ostruttive sono gravi, come atresia polmonare, displasia diffusa del tratto di deflusso e imbuto, anulus della valvola polmonare, stenosi multipla grave della valvola polmonare, quindi porpora dopo la nascita, l'ostruzione del deflusso ventricolare destro è leggera, da destra a sinistra Nei casi con flusso sanguigno basso, il grado di porpora è leggero Se il flusso di sangue nel ventricolo è principalmente da sinistra a destra, potrebbe non presentare porpora, mangiare, piangere, porpora è aggravata durante l'attività e si verificano difficoltà respiratorie. I bambini sono felici di assumere una posizione tozza. Può ridurre il flusso venoso di ritorno degli arti inferiori, aumentare la resistenza alla circolazione e aumentare il flusso sanguigno dei polmoni. saturazione di ossigeno aumentata, cianosi e dispnea ridotta.
Quando l'imbuto è stenosi, la stenosi è aggravata e l'improvvisa riduzione del flusso sanguigno polmonare può causare episodi ipossici, che possono causare difficoltà respiratorie, svenimenti e convulsioni.In casi gravi, può essere fatale. Quando il clima è caldo e la temperatura corporea aumenta, è più probabile che attacchi. Il soffio sistolico da jet spesso si indebolisce o scompare, morfina 0,2 mg / kg per iniezione intramuscolare o propranololo 2,5 mg / kg al giorno possono alleviare l'attacco ipossico, un piccolo numero di casi a causa di un difetto del setto ventricolare, 1 ~ 2 dopo la nascita Quando la resistenza vascolare polmonare mensile viene ridotta, l'aumento del sotto-flusso da sinistra a destra porta alla congestione circolatoria polmonare, che può presentare clinicamente sintomi di insufficienza cardiaca.Tuttavia, dopo 6 mesi dalla nascita, la porpora viene gradualmente aggravata, il grado di porpora è pesante e il numero di globuli rossi è significativamente aumentato e possono formarsi vasi sanguigni cerebrali. La trombosi provoca emiplegia o ascesso cerebrale.In caso di perdita di acqua corporea, è più probabile che si verifichi trombosi cerebrale.In casi gravi di porpora più anziana, la circolazione collaterale dell'arteria bronchiale è abbondante. Una volta che si verifica la rottura, può essere causata una grande quantità di emottisi.
Esaminare
Esame della tetralogia di Fallot
I seguenti metodi di esame sono utili per la diagnosi di questa malattia:
1. Esame radiografico del torace: i casi tipici di quadrupla mostrano che il cuore non aumenta, il campo polmonare è anormalmente limpido, l'ombra vascolare è scarsa, l'arteria polmonare totale è più piccola, il bordo sinistro del cuore è piatto o concavo, come il terzo ventricolo è più grande Il segmento dell'arteria polmonare marginale sinistra sporgeva e l'apice dell'ipertrofia ventricolare sinistra provocava l'ascesa dell'apice verso l'alto: sulla radiografia anteriore anteriore l'ombra del cuore era a forma di scarpa e circa 1/4 dell'arco aortico era situato sul lato destro.
2, esame ECG: mostrando ipertrofia e tensione ventricolare destra, l'asse destro dell'asse motore, l'onda R del piombo pre-cardiaco destro è aumentata significativamente, l'onda T invertita, alcuni pazienti con il primo e il secondo piombo hanno mostrato ipertrofia atriale destra Onda P, il cavo anteriore sinistro sinistro non mostra l'onda Q e la tensione dell'onda R è bassa.
3, cateterismo cardiaco destro: il cateterismo cardiaco destro ha mostrato un aumento della pressione ventricolare destra, può raggiungere il livello di pressione ventricolare sinistra, il catetere cardiaco può entrare direttamente nell'aorta dal ventricolo destro indicando la presenza di difetto del setto ventricolare e cavalcata aortica, a causa del tratto di deflusso ventricolare destro E / o la stenosi polmonare ha mostrato un gradiente di pressione di contrazione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, l'analisi della forma della curva di pressione può identificare la posizione della stenosi, il tipo e la presenza del terzo ventricolo, la saturazione arteriosa di ossigeno è diminuita, generalmente inferiore all'89%, l'esercizio Dopo un'ulteriore riduzione, il catetere cardiaco destro è stato iniettato rispettivamente nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare, e la curva di diluizione dell'indicatore nelle arterie periferiche ha mostrato che l'indicatore dell'iniezione ventricolare destra è apparso all'inizio e la curva discendente ha mostrato uno shunt bimodale da destra a sinistra. La curva, l'indicatore iniettato nell'arteria polmonare, è stata registrata sulla curva normale.
4, ecocardiografia: la sezione ecocardiografia è molto preziosa per la diagnosi di tetralogia, può mostrare direttamente l'ispessimento della parete ventricolare destra, il tratto di efflusso ventricolare destro che mostra la stenosi tubulare o la formazione del terzo ventricolo, la stenosi polmonare; l'arteria polmonare; Il calibro è più piccolo dell'aorta, l'eco del setto ventricolare viene interrotta e la parete anteriore dell'aorta viene spostata a destra, cavalcando il setto ventricolare.
5, ventricolografia destra selettiva: i quattro casi di tetralogia di Fallot devono essere selezionati per l'angiografia ventricolare destra selettiva prima dell'intervento chirurgico, un'iniezione di catetere cardiaco di mezzo di contrasto nella cavità ventricolare destra, l'esame continuo del film radiografico può mostrare l'arteria polmonare e Allo stesso tempo, l'aorta si sviluppa contemporaneamente e l'aorta cavalca. Allo stesso tempo, l'agente di contrasto entra nel ventricolo sinistro dal ventricolo destro attraverso il difetto del setto ventricolare. L'esame angiografico può ancora mostrare la posizione e l'estensione del tratto di deflusso ventricolare destro e / o la stenosi polmonare e comprendere lo sviluppo dell'arteria polmonare. E misura il diametro del tronco totale dell'arteria polmonare e l'aorta ascendente e calcola il rapporto tra i due.
6, angiografia aortica retrograda: può mostrare dotto arterioso pervio, sviluppo della circolazione collaterale dell'arteria bronchiale e funzione di apertura e chiusura della valvola aortica, misurazione McGoon dell'arteria polmonare sinistra e destra e piano diaframmatico dell'aorta discendente, come diametro dell'arteria polmonare sinistra e destra Il rapporto tra la somma e il diametro dell'aorta discendente è maggiore di 2.0, indicando che il flusso sanguigno polmonare non è ostruito.
7, esame del sangue: conta dei globuli rossi, emoglobina ed ematocrito sono aumentati in modo significativo, grave porpora conta porpora conteggio dei globuli rossi fino a 10 milioni, emoglobina 258%, ematocrito è generalmente del 50 ~ 70%, ma può arrivare anche al 90%.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di tetralogia di Fallot
La crescita fisica è più lenta. Il viso, le labbra, la lingua e la palpebra combinati con la membrana sono ovviamente porpora. I pazienti pediatrici con clubbing (dita dei piedi) sono comuni. La zona del suono cardiaco non si espande e il petto anteriore sinistro può essere sollevato. Il soffio sistolico causato dal restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro può essere udito tra la 2a e la 3a costola del bordo sternale sinistro, che può essere accompagnato da tremore. Il grado di stenosi è pesante, il flusso sanguigno verso l'aorta è aumentato nel ventricolo destro e il flusso sanguigno nelle arterie polmonari è ridotto di conseguenza, e il rumore è ridotto, che è breve. Il soffio sistolico dell'atresia polmonare può scomparire e può essere sostituito da un soffio continuo prodotto dalla circolazione collaterale o dal dotto arterioso pervio. Il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare è indebolito o normale, e talvolta un singolo suono cardiaco forte dal secondo suono cardiaco della valvola aortica.
