demenza frontotemporale
Introduzione
Introduzione alla demenza frontotemporale La demenza frontotemporale si riferisce a lenti cambiamenti della personalità, disturbi del linguaggio e anomalie comportamentali nei pazienti di mezza età e anziani.Il neuroimaging mostra che l'atrofia del lobo frontotemporale, ma l'esame patologico non trova la sindrome di demenza delle cellule Pick and Pick. Quando non ci sono prove patologiche, la malattia di Pick e la demenza frontotemporale sono difficili da identificare Al momento, si raccomanda di classificare la malattia di Pick in demenza frontotemporale. Studi clinici hanno scoperto che la demenza frontotemporale può essere la sindrome da demenza neurodegenerativa più comune dopo il morbo di Alzheimer, che rappresenta circa un quarto di tutti i pazienti affetti da demenza. È stato suggerito che la demenza frontotemporale in realtà include la malattia di Pick con corpi di Pick patologicamente presenti e altre sindromi di Pick con manifestazioni cliniche simili di assenza di corpi di Pick, inclusa la demenza frontale (frontaldementia) e progressiva primaria Afasia (progressiveaphasia primaria) e così via. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: depressione, infezione del tratto urinario
Patogeno
La causa della demenza frontotemporale
Fattori genetici (55%):
La causa può essere la degenerazione idiopatica delle cellule neuronali o i cambiamenti delle cellule secondarie della lesione assonale, Wilhelmsen (1994) in una grande famiglia di demenza frontotemporale con sintomi extrapiramidali, localizzare il gene della malattia sul cromosoma 17. È stato confermato che è associato alla mutazione del gene tau ed è stato riscontrato che circa il 20% dei pazienti con demenza frontotemporale presenta questa mutazione genetica.
Altre malattie (45%):
Le caratteristiche patologiche sono simili a quelle della malattia di Pick. La patologia grossolana è principalmente il lobo frontale e / o l'atrofia del lobo temporale. Circa 1/3 dei pazienti ha atrofia di simmetria bilaterale, la corteccia cerebrale è gravemente colpita, il corno del ventricolo anteriore e il corno è da leggero a medio. Quando il grado viene aumentato, il numero di cellule nervose nella corteccia cerebrale atrofica può essere significativamente ridotto al microscopio, i neuroni negli strati II e III vengono persi, le cellule gliali sono diffusamente proliferate, i neuroni rimanenti vengono denaturati a vari livelli e non ci sono corpi Pick e Pick. È il principale punto di identificazione patologica di questa malattia e di Pick.
Prevenzione
Prevenzione della demenza frontotemporale
Non esiste un metodo di prevenzione efficace Il trattamento sintomatico è una parte importante delle cure mediche cliniche La diagnosi precoce e il trattamento precoce possono rallentare il processo irreversibile della demenza.
Complicazione
Complicanze della demenza frontotemporale Infezioni del tratto urinario da depressione complicanze
Con lo sviluppo della malattia, oltre all'ovvia demenza (disturbo cognitivo), la combinazione comune di pazienti con afasia, depressione, gravi anomalie del comportamento mentale, ecc., Inoltre, dovrebbe prestare attenzione alle infezioni polmonari secondarie, alle infezioni del tratto urinario.
Sintomo
Sintomi di demenza frontotemporale sintomi comuni disfunzione cognitiva compromissione della memoria demenza mutismo cambiamento della personalità agnosia visiva
1. Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono le stesse di quelle della malattia di Pick, più di 50-60 anni, insorgenza insidiosa, lentezza, alterazioni precoci della personalità, disturbi del linguaggio e anomalie comportamentali, come la sindrome di Klüver-Bucy, se storia familiare La TC e la risonanza magnetica hanno mostrato atrofia, atrofia del lobo temporale, l'esame genetico ha rivelato una varietà di regioni codificanti per proteine tau o mutazioni correlate all'introne 10, è possibile diagnosticare l'esame patologico senza Pick body e Pick cell.
2. L'afasia progressiva primaria (PPA) è un declino progressivo della funzione linguistica per 2 o più anni e altre funzioni cognitive rimangono normali, significativamente diverse dalla DA e da altre forme di demenza frontotemporale e patologicamente La quantità di foglie di espettorato è principalmente atrofia e non esiste un corpo Pick.
Mesulam (1982) ha riportato per la prima volta 6 casi di afasia progressiva cronica senza demenza, Weintraub et al (1990) chiamato afasia progressiva primaria, le principali caratteristiche cliniche sono:
(1) di solito prima dei 65 anni, afasia progressiva lenta, senza altre disfunzioni cognitive, combinata con agnosia visiva, danno spaziale o uso improprio, ecc., La capacità di vita quotidiana può essere mantenuta intatta.
(2) Il decorso della malattia può durare per più di 10 anni. Le barriere linguistiche possono esistere solo per diversi anni. In 6-7 anni, si sviluppano in grave afasia o silenzio. Possono ancora mantenere la propria cura di sé e infine la demenza. In alcuni casi, la prestazione iniziale è l'afasia progressiva. Progressi rapidi, sviluppo a breve termine nella malattia di Pick, nella malattia dei motoneuroni o nella degenerazione dei gangli della base corticale.
(3) Nell'esame neurologico non vi sono stati segni positivi: la risonanza magnetica ha mostrato che il lobo frontale dell'emisfero dominante, il lobo temporale e il lobo parietale erano ovviamente atrofizzati, mentre SPECT ha mostrato una diminuzione del flusso sanguigno nel lobo temporale sinistro e nel lobo frontale o nel lobo frontale bilaterale.
Esaminare
Esame della demenza frontotemporale
La determinazione del liquido cerebrospinale, il polimorfismo del siero Apo E, la quantificazione della proteina Tau, il frammento di amiloide β, hanno un significato diagnostico o diagnostico differenziale.
1. L'esame ELETTROENCEFALOGRAMMA è principalmente normale nella fase iniziale, alcune ampiezze visibili sono ridotte, le onde α sono ridotte; l'attività di fondo tardiva è bassa, le onde α sono rare o assenti, possono essere presenti ampiezze d'onda irregolari δ, alcuni pazienti hanno onde acute e fusi durante il sonno L'onda è inferiore e l'onda complessa κ si verifica raramente e l'onda lenta viene ridotta.
2. L'esame TC e MRI ha mostrato che il lobo frontale localizzato caratteristico e / o l'atrofia del lobo temporale, il giro cerebrale ristretto, la larghezza del solco e l'angolo frontale erano ingrandimenti simili a palloncini, la corteccia epipolare frontale e anteriore erano assottigliate e l'angolo sacrale veniva ingrandito. Il pool di scissione è ampliato, più asimmetrico e alcuni sono simmetrici.La malattia può comparire in anticipo.L'esame SPECT mostra asimmetria, il flusso sanguigno del lobo temporale è ridotto, la PET mostra asimmetria e il metabolismo del lobo temporale è ridotto. I due sono più RMN che RM. Sensibile e utile per la diagnosi precoce.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della demenza frontotemporale
Al momento, non esiste uno standard diagnostico unificato per la demenza frontotemporale e la malattia di Pick. I seguenti standard possono essere utilizzati come riferimento:
1. Le persone di mezza età e gli anziani (di solito dai 50 ai 60 anni) compaiono lentamente cambiamenti di personalità precoci, cambiamenti emotivi e comportamenti scorretti e compaiono gradualmente comportamenti anomali, come la sindrome di Klüver-Bucy.
2. Il disturbo del linguaggio appariva precocemente, come riduzione della parola, scarso vocabolario, linguaggio stereotipato e linguaggio imitativo, seguito da evidente afasia, conservazione precoce della potenza computazionale, compromissione della memoria e relativo orientamento spaziale.
3. Stadio avanzato di declino intelligente, dimenticanza, incontinenza urinaria e mutismo.
4. La TC e la RM hanno mostrato un'atrofia asimmetrica del lobo frontale e / o temporale.
5. Esame patologico rivelato Pick corpi e Pick cellule.
Avendo da 1 a 4 articoli, escluse altre malattie da demenza, la diagnosi clinica può essere diagnosticata come demenza frontotemporale, se l'anamnesi familiare, l'esame genetico rivela che può essere diagnosticata la mutazione del gene tau; da 1 a 5 articoli possono essere diagnosticati come Pick malattia, no Pick body E le cellule Pick sono i principali punti di identificazione patologica per la demenza frontotemporale e la malattia di Pick.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere distinto dalla malattia di Alzheimer: entrambi sono insidiosi e il progresso è lento. Ci sono molti punti comuni nella pratica clinica. La più distintiva è la sequenza cronologica dei sintomi progressivi della demenza nel corso della malattia. L'AD precoce scompare e l'orientamento visivo scompare Le menomazioni cognitive come il potere alterato e il potere computazionale, l'abilità sociale e l'etichetta personale sono relativamente riservate; le prime manifestazioni di demenza frontotemporale sono cambiamenti della personalità, disturbi del linguaggio e disturbi comportamentali, orientamento spaziale e conservazione della memoria sono buoni e il declino intelligente e l'oblio si verificano nella fase avanzata. Ecc., La sindrome di Klüver-Bucy è una manifestazione dei primi cambiamenti comportamentali nella demenza frontotemporale.L'AD è visibile solo nella fase avanzata.La TC e la RM sono utili nell'identificazione di entrambi. L'AD può mostrare un'ampia atrofia cerebrale.La demenza frontotemporale mostra la quantità e / o l'espettorato. Atrofia fogliare; la diagnosi clinica richiede un esame istopatologico.
