istiocitosi reattiva
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi reattiva L'istiocitosi reattiva (RH), nota anche come sindrome emofagocitica, è una malattia benigna del sistema dei macrofagi mononucleari, principalmente associata a infezione, disturbi immunoregolatori, malattia del tessuto connettivo, cuore batterico subacuto Endometrite, immunosoppressione, ecc. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: coagulazione intravascolare disseminata
Patogeno
Cause di istiocitosi reattiva
(1) Cause della malattia
Le infezioni di vari agenti patogeni possono causare malattie, rappresentando dal 65% al 78% delle infezioni e le infezioni virali sono le più comuni e rappresentano il 36%, come l'epatite virale, la mononucleosi infettiva, l'adenovirus, il virus B19, Sono comuni il virus della dengue, in particolare il citomegalovirus, il virus dell'herpes e il virus EB. Nell'infezione batterica, principalmente bacilli Gram-negativi nell'intestino, anche nella febbre tifoide, tubercolosi, ecc., Malattie parassitarie come la malaria, toxoplasmosi, schistosomiasi E la brucellosi e altro ancora sono più comuni, inoltre sono stati segnalati anche funghi, infezione da Leishmania, micoplasma e rickettsia, malattia del tessuto connettivo, sindrome linfoproliferativa legata all'X, malattia linfoblastica eritroblastica familiare Sono stati segnalati anche endocardite batterica subacuta, reumatismi, leucemia, linfoma maligno, metastasi del midollo osseo e sindrome da immunodeficienza acquisita, resezione della milza, alcolismo, ecc., Anche dopo l'uso di immunosoppressori, Ventisette dei 42 pazienti hanno riportato una storia di terapia immunosoppressiva.
(due) patogenesi
Riduzione progressiva delle cellule del sangue intero, meccanismo di riduzione delle cellule ematopoietiche nel midollo osseo:
1 aumento della fagocitosi delle cellule del tessuto cellulare;
2 fattore inibitorio dei monociti e produzione di linfochine, come l'interferone gamma, l'interleuchina-1;
3 virus o agenti immunosoppressori causano disturbi del Th e Ts, inducono disturbi immunomodulatori e aumentano il danno delle cellule del sangue.
Aumento delle cellule tissutali ben differenziate, la morfologia cellulare era per lo più normale o solo leggermente deformata e un piccolo numero di malformazioni cellulari era causato da tifo o tubercolosi miliare, ma la differenza di morfologia, dimensioni, nuclei e maturità tra le cellule Meno di istiocitosi maligna, spesso accompagnata da evidente fagocitosi, le cellule dei tessuti invadono il midollo osseo, i sinusoidi e i mielidi dei linfonodi, la polpa rossa della milza e i sinusoidi epatici, a causa di sinusoidi epatici e coinvolgimento intorno alla vena porta, al fegato Le cellule hanno manifestazioni necrotiche e la struttura del tessuto linfoide nelle sezioni del tessuto linfonodale è per lo più non distruttiva: necrosi individuale e fibrosi estesa, riduzione dei linfociti, in particolare nel centro germinale dei linfonodi e nella zona della polpa rossa della milza.
È anche possibile vedere le manifestazioni patologiche e i componenti cellulari delle malattie sottostanti: nel caso dell'istiocitosi virale reattiva causata da alcuni virus, è frequente un'estesa infiltrazione di cellule linfoidi atipiche con linfociti, plasmacellule e cellule immunitarie primitive immature. .
Prevenzione
Prevenzione dell'istiocitosi reattiva
1. I pazienti con infezioni virali sono comuni e gli agenti immunosoppressori devono essere usati con cautela.
2. Se l'infezione batterica può essere curata, il test di sensibilità farmacologica può essere regolato in tempo.
Complicazione
Complicanze istiocitosi reattive Complicanze, coagulazione intravascolare disseminata
Le principali complicanze sono gravi danni al fegato e ai reni e coagulazione intravascolare disseminata e danni al sistema nervoso centrale, che aggrava la condizione ed è potenzialmente letale.
Sintomo
Sintomi istiocitosi reattivi Sintomi comuni Ingrandimento dei linfonodi Ipertermia Disfunzione epatica Ipoproteinemia Sudorazioni notturne Iponatriemia
Varia con la malattia primaria, ma la maggior parte dei pazienti ha la febbre, principalmente con febbre alta, può essere associata a sudorazione notturna, perdita di peso, fegato e milza o linfoadenopatia, l'eruzione cutanea è molto comune, come il coinvolgimento del sistema nervoso centrale e dei polmoni, può produrre sintomi corrispondenti e Segni, danno epatico grave o coagulazione intravascolare disseminata concomitante (DIC), possono causare più siti di sanguinamento, sebbene la maggior parte dei casi con la malattia primaria sia migliorata, in particolare il controllo dell'infezione è stato gradualmente alleviato, ma circa il 30% dei pazienti a causa di più organi La morte per insufficienza funzionale o coagulopatia, segni clinici e istiocitosi maligna sono spesso difficili da identificare.
Esaminare
Esame dell'istiocitosi reattiva
1. Le cellule del sangue hanno diversi gradi di perdita di sangue.Negli 82 casi, l'anemia rappresentava il 48,4%, la riduzione delle cellule del sangue intero rappresentava il 14,6%, lo striscio di sangue mostrava cellule di tessuto maturo pari al 17,8%, casi estranei, globuli rossi, globuli bianchi o trombocitopenia. A più dell'80%, ematocitopenia e mielosoppressione indotta da infezione, nonché fagocitosi proliferando cellule tissutali.
2. L'iperplasia del midollo osseo è attiva, il numero di proliferazione delle cellule tissutali è diverso, la maggior parte <30%, la sua morfologia è matura, cioè le cellule tissutali normali, possono anche essere linfoidi o mononucleari, spesso accompagnate da fagocitosi, principalmente fagocitica matura I globuli rossi possono anche neutrofili fagocitosi, giovani globuli rossi, ma le piastrine fagocitiche sono rare, a volte un piccolo numero di cellule tissutali anormali e persino singole cellule giganti multinucleate.
3. Il siero biochimico eminotransferasi, bilirubina, creatinina, azoto ureico nel sangue possono essere elevati.
4. I linfonodi patologici della biopsia, il fegato e altre biopsie hanno mostrato proliferazione delle cellule dei tessuti e alcuni hanno un fenomeno di suzione del sangue, la normale struttura dei tessuti non viene distrutta.
5. Altri esami possono aumentare i livelli di varie citochine infiammatorie nel sangue e gli anticorpi infetti da virus (IgM e IgG) hanno titoli aumentati.
6. Secondo manifestazioni cliniche, sintomi, segni, scegliere di eseguire radiografie, TC, ecografia B, ECG.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi reattiva
Criteri diagnostici
1 febbre per più di 1 settimana (picco ≥ 38,5 ° C);
2 epatosplenomegalia con riduzione completa delle cellule del sangue;
3 disfunzione epatica e coagulopatia;
4 cellule emofagocitiche hanno rappresentato ≥2% (o ≥3%) o 2500 cellule / ml di striscio di midollo osseo in striscio di midollo osseo e / o biopsia hanno mostrato coinvolgimento di midollo osseo, linfonodi, fegato e milza.
I seguenti elementi suggeriscono fortemente una diagnosi:
1 aumento delle cellule mononucleari nel liquido cerebrospinale;
2 biopsia epatica hanno mostrato epatite cronica persistente;
3 attività delle cellule killer naturali è ridotta.
I seguenti elementi sono utili per la diagnosi di HPS:
1 linfoadenopatia, ittero, edema ed eruzione cutanea, sintomi e segni di coinvolgimento meningea;
2 iponatriemia, aumento del ferro sierico, aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale;
3 aumento della transaminasi epatica, ipoproteinemia, aumento del colesterolo lipoproteico nel sangue a bassa densità e riduzione del colesterolo lipoproteico ad alta densità;
4 Il recettore interleuchina-2 solubile nel sangue periferico è aumentato.
Diagnosi differenziale
Istiocitosi maligna
L'HPS è talvolta in gravi condizioni, con morfologia clinica e cellulare e mancanza istologica di test di identificazione specifici per l'istiocitosi maligna (MH) I seguenti elementi contribuiscono all'identificazione di entrambi:
(1) Nel sangue periferico o nei campioni di sangue concentrato, si possono trovare cellule di tessuto maligno in tessuti come midollo osseo o linfonodi, fegato e milza per supportare l'MH.
(2) Le cellule del tessuto maligno colorate positivamente per α-naftolo esterasi acetato, positive per la colorazione con fosfatasi acida e l'immunoistochimica hanno mostrato una catena κ positiva e una catena γ nelle cellule.
(3) L'attività di fosfatasi alcalina neutrofila HPS può essere aumentata, la ferritina sierica è significativamente più alta in MH rispetto alle persone normali e HPS.
(4) L'enzima di conversione dell'angiotensina è stato aumentato nel siero MH e una colorazione istochimica ha osservato una grande quantità di α-antitripsina nei macrofagi.
(5) Alcuni MH hanno anomalie cromosomiche specifiche, come t (2; 5) (p23; q35) breakpoint a 17p12 e 17p, trisomia parziale 1 (1qter-lp11) e traslocazione che coinvolge 1p11, e alcuni Nei pazienti con MH possono verificarsi riarrangiamenti clonali di geni Ig e TCR.
2. Istiocitosi a cellule di Langerhans
L'incidenza dell'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è anche più comune nei bambini di età inferiore ai 2 anni, può anche essere espressa come febbre, rash, epatosplenomegalia, linfoadenopatia e infiltrazione polmonare e coinvolgimento del sistema nervoso centrale, Tuttavia, l'eruzione cutanea di LCH è un'eruzione cutanea specifica, che si distribuisce nel torace e nell'addome del tronco e dei capelli e del collo dei capelli, può essere differenziata dall'eruzione transitoria di HPS e la distruzione ossea si verifica spesso nei pazienti con LCH. Le cellule di Hans sono la base principale per la diagnosi di LCH e, al microscopio elettronico, si può vedere che le cellule di Langerhans contengono particelle di Birbeek.
