vasculite sistemica necrotizzante aspecifica dei piccoli vasi
Introduzione
Introduzione alla vasculite necrotizzante sistemica non specifica Vasculite necrotizzante sistemica non specifica dei piccoli vasi (sistemica non specifica piccola vasculecrotizingvasculite SVN), precedentemente nota come poliarterite microscopica al microscopio, è ora la malattia più comune chiamata poliangioite microscopica (poliangite microscopica MPA), è una più comune La vasculite necrotica, l'incidenza della vasculite è seconda solo alla granulomatosi di Wegener.Nel 1994, Jennette ha proposto un nuovo tipo di vasculite associata alla Vasculite-ANCA basata sull'ANCA positivo o negativo dei pazienti con vasculite necrotizzante. Tra cui granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica e sindrome di Churg-Strauss, questo concetto è stato ampiamente accettato dagli esperimenti di molti studiosi in patria e all'estero. È diventato un argomento caldo nella ricerca sulla vasculite in patria e all'estero, perché secondo uno studio britannico, il 50% di tutti i casi di vasculite necrotizzante appartiene alla vasculite associata all'ANCA e alcuni esperti stranieri hanno sviluppato nuovi criteri diagnostici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria
Patogeno
La causa della vasculite necrotizzante sistemica non specifica
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
La gvasculite sistemica non specifica della piccola nave necrotizina SVN, precedentemente nota come poliarterite microscopica al microscopio, è ora la poliangioite microscopica accettata a livello internazionale MPA. ), è una vasculite necrotizzante più comune, le lesioni principali sono vasculite capillare polmonare, emorragia alveolare diffusa, setto alveolare e infiltrazione di neutrofili interstiziali, globuli rossi visibili e polvere nucleare, alcuni piccoli vasi sanguigni hanno trombosi Formazione e necrosi fibrinoide.
Prevenzione
Prevenzione necrotizzante sistemica non specifica della piccola vasculite
Dovrebbe mantenere un buon umore lavorativo, cure, rispetto, incoraggiare i pazienti, fare una spiegazione completa, confortare il lavoro, evitare che altri parlino di problemi, eccitazione e aiutare i pazienti a superare varie abitudini di vita e hobby che non favoriscono il trattamento della malattia.
Complicazione
Complicanze necrotizzanti sistemiche non specifiche necrotizzanti Complicanze, insufficienza respiratoria
Spesso associata a insufficienza renale, con conseguente morte, la mortalità causata da insufficienza renale è più elevata dell'insufficienza respiratoria.
Sintomo
Necrotizzazione sistemica non specifica piccoli sintomi vascolari sintomi comuni emottisi insufficienza respiratoria ipossiemia insufficienza renale emorragia alveolare
L'incidenza delle lesioni polmonari in questa malattia è compresa tra il 20% e il 30% Ci sono triadi tipiche nella clinica: emottisi, anemia e pellicole radiografiche del torace mostrano segni di emorragia alveolare, emottisi, anemia è un sintomo comune e si verifica persino un'emottisi massiva fatale. Allo stesso tempo, a causa del disturbo dello scambio gassoso nei polmoni, il paziente può presentare grave ipossiemia, circa il 12% dei pazienti è deceduto per insufficienza respiratoria, il tasso di danno renale è elevato e i sintomi sono gravi, mentre il danno renale è superiore alla prestazione polmonare. Il 70% ha disfunzione renale, spesso combinata con insufficienza renale e causa morte, la mortalità causata da insufficienza renale è superiore all'insufficienza respiratoria, la radiografia del torace è congestione polmonare, il campo polmonare bilaterale è sfocato ombra, è alveolite Le lesioni sessuali e congestive, i cambiamenti invasivi interstiziali, le lesioni sono cambiamenti bilaterali di simmetria.
Esaminare
Esame della vasculite necrotizzante sistemica non specifica
1. I test di laboratorio hanno elevato tasso di sedimentazione eritrocitaria, elevata proteina C-reattiva e riduzione dell'emoglobina.
2. Il fluido di lavaggio broncoalveolare è liquido sanguinante e nei macrofagi c'è emosiderina fagocitica.
3. Anticorpi anti-neutrofili Negli ultimi anni, lo sviluppo della ricerca ANCA ha migliorato notevolmente il tasso di diagnosi di questa malattia: l'anticorpo ANCA che è significativo per questa malattia è l'ANCA perinucleare (P-ANCA) e il suo antigene è la mielina. Ossidasi (MPO), il suo complesso antigene-anticorpo è MPO-AN-CA.La combinazione di ELISA e immunofluorescenza può rendere il tasso positivo di diagnosi di MPA del 70%, in particolare l'alto titolo di MPO-ANCA per la diagnosi di MPA. Valore molto alto.
Le radiografie del torace mostravano segni di emorragia alveolare, i campi polmonari bilaterali mostravano ombre sfocate, lesioni infiammatorie e congestive alveolari, cambiamenti invasivi interstiziali e cambiamenti di simmetria bilaterale.
Le principali lesioni della biopsia polmonare erano vasculite capillare polmonare, emorragia alveolare diffusa, setto alveolare e infiltrazione di neutrofili interstiziali, globuli rossi e polvere nucleare e piccoli vasi sanguigni con trombosi e necrosi fibrinoide.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della vasculite necrotizzante sistemica non specifica
Test di laboratorio hanno una velocità di eritrosedimentazione, elevata proteina C-reattiva, diminuzione dell'emoglobina, liquido di lavaggio broncoalveolare come fluido sanguinante e fagocitosi emofagocitica nei macrofagi. Negli ultimi anni, lo sviluppo di ANCA ha migliorato il tasso diagnostico di questa malattia. Grande aiuto, l'anticorpo ANCA che è significativo per questa malattia è l'ANCA perinucleare (P-ANCA), l'antigene è la mieloperossidasi (MPO) e il suo complesso antigene-anticorpo è MPO-AN-CA. In combinazione con l'immunofluorescenza, il tasso diagnostico positivo di MPA può raggiungere il 70%, in particolare l'alto titolo MPO-ANCA ha un valore molto elevato per la diagnosi di MPA e il peso della malattia può essere valutato monitorando il cambiamento del titolo MPO-ANCA. Osservare l'effetto curativo e guidare il trattamento è l'ultima e la più promettente tecnica diagnostica per la diagnosi di questa malattia. La diagnosi di questa malattia richiede ancora la biopsia polmonare. Le principali lesioni del tessuto bioptico sono la vasculite capillare polmonare, l'emorragia alveolare diffusa, il setto alveolare e Ci sono infiltrazioni di neutrofili, globuli rossi e polvere nucleare e alcuni piccoli vasi sanguigni hanno trombosi e necrosi fibrinoide.
Dovrebbe essere differenziato dal danno polmonare acuto causato da infezioni polmonari e tumori, inalazione chimica.
