miastenia grave oftalmica
Introduzione
Oftalmologia miastenia grave Myastheniagravis (MG) è una malattia autoimmune cronica che coinvolge i recettori dell'acetilcolina nella membrana postsinaptica nella giunzione neuro-muscolare, causando disturbi della trasmissione dell'eccitazione neurotrasmettitore-muscolo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete sclerodermia dermatomiosite
Patogeno
Miastenia grave oftalmica
(1) Cause della malattia
L'eziologia della miastenia grave non è ancora del tutto chiara: si ritiene che letteratura complete in patria e all'estero siano correlate alla sintesi di acetilcolina o al disturbo del metabolismo della colinesterasi e alla tossicità di alcuni antibiotici. Negli ultimi anni, a causa dei progressi della ricerca in immunologia, è stata considerata La malattia è una malattia autoimmune.
(due) patogenesi
1. Disturbo metabolico La malattia che causa la malattia si trova nella giunzione nervo-muscolare del muscolo striato. I sintomi sono simili all'azione delle tossine di freccia, che ostacolano la conduzione degli impulsi nervosi. La conduzione tra nervi e muscoli è causata da impulsi nervosi, rilasciando acetilcolina. La membrana della placca terminale produce una potenziale differenza, che viene quindi trasmessa al muscolo per indurre la fibra a contrarsi. Nei pazienti con miastenia grave, quando viene trasmesso l'impulso nervoso, l'acetilcolina è insufficiente o l'attività della colinesterasi è troppo alta, quindi l'acetilcolina viene distrutta troppo velocemente. Provoca l'insorgenza di disturbi della trasmissione dell'eccitazione neuro-muscolare.
2. Effetti tossici dei farmaci Alcuni antibiotici hanno un effetto bloccante sulla conduzione neuromuscolare nei pazienti con miastenia grave. Hokkane ha riportato 6 pazienti con miastenia grave. Dopo il trattamento con farmaci, sono stati aggiunti antibiotici di streptomicina (15 minuti). ~ 2h), la malattia è aggravata, tali farmaci sono: streptomicina, diidrostreptomicina, neomicina, polimixina, kanamicina, paromomicina, zirconia, ecc., Lillmann Ecc., Supponiamo che la d-tubocurarina (una tossina freccia) abbia un blocco neuromuscolare di 1000, la polimixina B sia 5, la neomicina sia 2,5, la streptomicina sia 0,7 e la diidrostreptomicina A 0,6, la kanamicina è 0,5 e la dose di antibiotici applicata clinicamente è più di 100 volte superiore a quella della tossina di freccia, pertanto la conduzione neuromuscolare dei pazienti con miastenia grave è stata bloccata o facendo affidamento su farmaci per mantenere l'equilibrio. In questa circostanza, una volta applicati gli antibiotici di cui sopra, questo blocco inevitabilmente peggiorerà e la condizione peggiorerà, ma non è ancora chiaro l'effetto del blocco di alcuni antibiotici sulla conduzione del muscolo nervoso. Alcune persone pensano che si consideri la streptomicina e la tossina della freccia. Lo stesso può ridurre l'acetilazione della placca terminale La sensibilità della base, alcune persone pensano che può ridurre il rilascio di neurotrasmettitori (trasmettitore) è.
3. Teoria autoimmune Negli ultimi anni, studiosi nazionali e stranieri ritengono che la miastenia grave sia una miopatia autoimmune: Simpson e Nastk hanno trovato anticorpi anti-acetilcolina (AChR) nel siero dei pazienti, pertanto viene proposta la teoria della risposta autoimmune e l'AChR è considerata In questo caso, può diventare un autoantigene, stimolare il corpo a produrre anticorpi (anticorpi AChR), principalmente IgG, il legame antigene-anticorpo attiva il complemento, si deposita sulla placca motoria, provoca disturbi della conduzione neuromuscolare e provoca sintomi di debolezza muscolare. Patrick e Lindstron confermano modelli sperimentali. Le placche terminali della piastra per esercizi hanno IgG e C3, la sedimentazione del complesso immunitario e i cambiamenti microstrutturali della piastra terminale del motore e l'AChR dell'articolazione diminuisce e il motivo della diminuzione è:
L'anticorpo 1AChR ha un effetto di blocco immunofarmacologico sul sito attivo AChR;
I cambiamenti del fatturato di 2AChR cambiano, promuovendo il degrado di AChR;
3 Distruzione di AChR dipendente dal complemento, la riduzione di AChR riduce la quantità di legame con acetilcolina e riduce l'eccitabilità dei disturbi neuromuscolari o persino di conduzione. Gli sforzi clinici per aumentare la concentrazione di acetilcolina locale (AChR) saranno un trattamento efficace e la produzione di anticorpi AChR Principalmente linfociti, i pazienti clinici hanno anche anomalie del timo e possono anche essere combinati con altre malattie autoimmuni, perché il timo è l'organo centrale immunitario, se la funzione degli organi centrali immunitari è indebolita o scomparsa, i linfociti saranno ridotti, l'antigene Quando viene stimolato, viene prodotto un anticorpo AChR scarso o nullo e l'AChR non viene danneggiato, ovvero può mantenere la normale eccitabilità neuromuscolare, pertanto la rimozione clinica del timo a volte ha un migliore effetto terapeutico sulla malattia.
La letteratura riporta che le anomalie del timo nei pazienti con miastenia grave sono alte dal 50% al 70%, di cui dal 10% al 20% sono associate al timoma, circa il 50% dei casi ha ingrossamento del timo, il 40% della velocità di eritrosedimentazione aumenta, dal 30% al 50% di siero Aumento della globulina, immunoglobuline elevate nei tessuti (muscolo scheletrico, miocardio, tiroide, ghiandola surrenale), anticorpi anti-muscolo, anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-tiroidei e talvolta anticorpi anti-gastrici nel siero, complemento sierico Il prezzo è basso e aumenta specificamente con il sollievo dei sintomi, diminuisce con l'aggravamento dei sintomi, ha fattori che impediscono la trasmissione eccitatoria della giunzione nervo-muscolare (fluido corporeo, linfociti, ecc.), I cambiamenti linfoidi midollari timici del paziente e l'autoimmunità La tiroidite ha alterazioni tiroidee simili, quindi questa malattia è spesso complicata da ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso, asma bronchiale e altre malattie autoimmuni.Alte dosi di corticosteroidi e altri immunosoppressori vengono utilizzate per ottenere un migliore effetto curativo. I fatti di cui sopra dimostrano che la malattia è correlata all'autoimmunità.
Prevenzione
Oftalmologia miastenia grave prevenzione
Per i pazienti con diagnosi chiara, deve essere evitato qualsiasi farmaco che possa influire sulla funzione di conduzione neuromuscolare, come ad esempio: antibiotici aminoglicosidici - streptomicina, kanamicina e gentamicina, polimixina peptidica, Tetracicline - clortetraciclina, ossitetraciclina e farmaci simili alla creatinina - chinino, chinidina, procaina, ecc., Oltre a propranololo, fenitoina e penicillamina.
Complicazione
Miastenia grave oftalmologica Complicanze Dermatomiosite sclerodermica diabetica
La miastenia grave può essere associata a ipertiroidismo, malattia di Hashimoto, diabete, ecc. E può anche presentare varie malattie autoimmuni come arterite nodulare, sclerodermia, dermatomiosite, sindrome di Sjögren, ecc., Complicanze oculari Come la degenerazione retinica atipica, ecc., È relativamente rara.
Sintomo
Miastenia oftalmica grave sintomi comuni sintomi ptosi anomalie cadenti
I primi sintomi della miastenia grave sono principalmente nell'occhio, manifestati principalmente come ptosi, ptosi, paralisi muscolare extraoculare, anomalie pupillari e anomalie convergenti e disregolate e un semplice tipo di miopia miastenia grave (miastenia oculare grave) ), i sintomi oculari sopra menzionati per lungo tempo e persino i muscoli extraoculari di entrambi gli occhi sono per lo più paralizzati, i bulbi oculari sono completamente incapaci di ruotare, ma non compaiono sintomi muscolari sistemici.
1. La ptosi è un sintomo iniziale comune, che rappresenta l'86%, è meglio al mattino e i sintomi diventano più pesanti nel pomeriggio o alla sera. In genere, la malattia inizia per prima. Dopo un periodo di tempo, anche l'altro occhio può sviluppare la malattia. La ptosi sta cadendo, ma a vari livelli, la ptosi miastenia grigia oculare (PMGO) presenta spesso le seguenti caratteristiche:
(1) La debolezza muscolare diaframmatica: quando il paziente sbatte le palpebre più volte, l'attività muscolare si indebolisce gradualmente, la mascella superiore si abbassa e il palatoschisi è piccolo.
(2) Segno di contrazione di Cogan: (Segno di contrazione di Cogan: per i pazienti con ptosi, prima lasciali guardare in basso, poi lasciali guardare rapidamente in avanti, quindi la mascella superiore si contraerà verso l'alto, quindi Ripristina la posizione di ptosi originale.
(3) "Occhi" di Osber (segno "sbirciatina" di Osber): il paziente chiude gli occhi: dopo 1 ~ 2 s, la trapuntatura viene leggermente ingrandita e allargata per rivelare la sclera inferiore, che è in uno stato lampeggiante. La causa dell'affaticamento muscolare.
(4) Affaticamento persistente dello sguardo: quando gli occhi del paziente girano a destra e a sinistra, gli occhi sono più coordinati.Se continui a guardare di lato, l'occhio rallenterà lentamente indietro e tenderà a tornare alla posizione del primo occhio. Ci sono lesioni nella giunzione nervosa.
2. La retrazione oculare La miastenia grave non è comune, per lo più temporanea, di solito si verifica dopo un lungo periodo di sguardo e dura solo pochi secondi, a causa della presenza di retrazione della palpebra superiore, porta facilmente a diagnosi errate Puklin ha riferito che 3 pazienti con miastenia grave hanno mostrato sintomi di astinenza degli arti superiori e la retrazione della mascella superiore è stata divisa in tre tipi in base al tempo di astinenza:
(1) Retrazione palpebrale temporanea: questo tipo di retrazione palpebrale si verifica principalmente dopo uno sguardo a lungo termine o uno sguardo direttamente di fronte al corpo, attività che provocano una contrazione a lungo termine del muscolo levatore, simile alla rigidità meccanica causata, che di solito dura alcuni secondi. .
(2) Retrazione palpebrale transitoria: si caratterizza per il fatto che quando l'occhio viene ruotato dalla posizione dello sguardo verso il basso alla posizione del primo occhio, la mascella superiore viene sollevata sopra la posizione normale, perché quando viene preso lo sguardo verso il basso, il diaframma viene posto in uno stato di riposo. La sua risposta transitoria è più potente che in altre situazioni, e questa momentanea ritirata delle palpebre, una volta Cogan è stata descritta come "contrazione degli occhi", in genere dura meno di 1 s.
(3) Ritrazione della palpebra superiore a lungo termine: è il tipo più frequentemente riportato di miastenia grave, e combinato con l'indebolimento del muscolo iliaco controlaterale superiore, Walsh ha riportato 63 casi di miastenia grave con un singolo occhio o entrambi gli occhi con ptosi, 2 casi Un lato della cresta iliaca si è ritirato, un caso del mento superiore si è abbassato nella retrazione della palpebra superiore, l'altro caso della ptosi superiore combinato con l'altra retrazione della palpebra, il iliaco retratto non può cadere con il bulbo oculare abbassato, Gay ha riportato 4 casi in Esistono diversi fenomeni clinici in cui la posizione delle palpebre è asimmetrica in diverse condizioni patologiche, 2 delle quali sono miastenia grave, ma quando si copre la ptosi palpebrale superiore, gli altri sintomi dell'astinenza della palpebra vengono alleviati o riportati alla normalità e viene iniettato Teng Xilong (tensilon). La ptosi posteriore e i sintomi di astinenza scompaiono allo stesso tempo, pertanto si ritiene che i muscoli palpebrali del levatore bilaterale siano i muscoli accoppiati e sia seguita anche la legge di innervazione di Hering. La debolezza muscolare della ptosi su un lato dovrebbe portare a innervazione del nervo sacrale del levatore bilaterale. Rafforzato, il risultato è che le palpebre si ritirano dall'altro occhio (l'occhio superiore non pende).
3. Allo stesso tempo si verificano spesso disturbi del movimento degli occhi e ptosi, disturbi del movimento degli occhi e diplopia, che rappresentano il 67%, di cui più degli ostacoli di cui sopra, seguiti da paralisi del retto interno, uno o entrambi i lati, il grado può essere Dalla paralisi del muscolo dell'occhio singolo alla paralisi del muscolo dell'occhio totale.
4. Disturbo del movimento della pupilla Utilizzando il misuratore elettronico della pupilla a infrarossi per misurare la risposta della pupilla alla luce, la velocità del processo di contrazione della pupilla è bassa e l'iniezione endovenosa di Teng Xilong è un recupero transitorio.
5. Anomalie di convergenza e regolazione Oltre alla discinesia oculare, possono verificarsi anche convergenza e disregolazione: è noto che i muscoli extraoculari dei pazienti con miastenia grave sono violati, ma l'invasione del muscolo intraoculare non è stata riconosciuta. Manson ha 9 casi di malattia grave. I pazienti affetti da miastenia grave sono stati sottoposti a aggiustamento delle misurazioni del punto vicino, otto dei quali sono stati trattati con farmaci anti-colinesterasi e la distanza del punto vicino è stata ridotta da 8 a 15 cm. I pazienti con miastenia grave avevano un deficit visivo più grave e generalmente non avvertivano anomalie della vista da vicino. Pertanto, si sottolinea che la disregolazione è più comune nei pazienti con miastenia grave.Il muscolo liscio contrattile nel corpo ciliare è dominato dal ricco e raffinato sistema nervoso autonomo.Nei pazienti con miastenia grave, questo nervo è anche violato, non limitato a disturbi muscolari striati.
Esaminare
Miastenia grave oftalmologica
1. Determinazione dell'anticorpo AChR nel sangue: AChR può essere etichettato con 125I-α-BuTx (125 iodio-α-bungarotossina) per il test radioimmunologico e AChR può anche essere usato come antigene per determinare l'anticorpo AChR. Quelli positivi sono utili per la diagnosi.
2. Esame delle urine: l'escrezione di creatinina è ridotta e appare la creatina.
3. Sangue periferico normalmente normale: il dosaggio sierico di immunoglobuline può avere un aumento delle IgG di 2/3 pazienti, alcuni possono avere anticorpi anti-nucleari positivi, la maggior parte dei pazienti ha anticorpi anti-AchR positivi nel siero, il complemento C3 è aumentato, i linfociti del sangue periferico stimolano il PHA Normalmente, la risposta proteica del recettore Ach è aumentata e alcuni hanno riportato un aumento del numero di linfociti T nel liquido cerebrospinale.
4. Anatomia patologica: i cambiamenti muscolari visibili in questa malattia sono: necrosi acuta accompagnata da essudazione cellulare infiammatoria; atrofia progressiva, accompagnata da infiltrazione e agglomerazione linfocitaria, chiamata "perdita linfatica"; atrofia delle singole fibre muscolari.
5. Test antidroga: il test neostigminico e il test tensilon sono comunemente usati clinicamente per determinare se la forza muscolare può essere ripristinata. In affaticamento muscolare, iniezione sottocutanea o intramuscolare di neostigmina 0,5 ~ 1 mg (o tensilon, 10 mg per via endovenosa), quindi osservare la forza muscolare extraoculare una volta ogni 10 minuti, è possibile determinare l'osservazione continua per mezz'ora, come entro mezz'ora i sintomi (come ptosi, disturbo del movimento oculare) gradualmente recuperati o quasi raggiunti normali La diagnosi, in caso di vomito o dolore addominale, può essere eliminata l'iniezione sottocutanea di atropina 0,25 ~ 0,5 mg.
6. Test di affaticamento: dopo l'esercizio continuo o passivo del gruppo muscolare interessato, i sintomi di debolezza muscolare del paziente vengono aggravati, come l'osservazione dei sintomi di affaticamento della ptosi o l'esame riflesso dell'espettorato continuo e la riflessione spesso cambia da normale a debole.
7. Test di stimolazione elettrica continua induttiva: quando il muscolo interessato viene ripetutamente stimolato dalla corrente indotta, inizia a comparire la contrazione muscolare, quindi la contrazione muscolare si indebolisce gradualmente e infine si ferma, mostrando una cosiddetta reazione di debolezza muscolare.
8. Test del freddo: secondo Borenstein et al., La diminuzione della temperatura ambiente può migliorare il blocco neuromuscolare della miastenia grave, aumentare il rilascio di acetilcolina nel freddo e diminuire l'attività dell'acetilcolinesterasi, pertanto il test del freddo può essere utilizzato per diagnosticare la miastenia grave oculare. Il metodo consiste nell'osservare il grado di ptosi della mascella superiore dopo aver posizionato il ghiacciolo sulla palpebra cadente per circa 5 minuti.
9. Esame di elettromiografia (EMG): l'EMG tipico ha mostrato una bassa ampiezza e il fenomeno dell'attenuazione dell'ampiezza è migliorato dopo l'iniezione di Teng Xilong.Il cambiamento caratteristico è stato il potenziale di azione motoria indotto dai nervi motori e l'ampiezza è stata rapidamente ridotta. Si può vedere che la trasmissione dell'eccitazione è ritardata o bloccata.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della miastenia grave oftalmologica
diagnosi
Una diagnosi preliminare può essere fatta in base all'anamnesi e alle manifestazioni cliniche: test farmacologici, elettromiografia e test immunologici possono aiutare a confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
Miastenia grave, miastenia grave dovrebbero essere differenziate dalla sindrome di Eaton-Lambert, miopatia causata da disfunzione tiroidea, paralisi muscolare pseudooculare, paralisi muscolare extraoculare progressiva e crisi colinergica.
1. Sindrome di Eaton-Lambert: nota anche come miastenia grave o sindrome da debolezza muscolare con carcinoma polmonare bronchiale, è un'altra disfunzione della giunzione neuromuscolare cronica, manifestazioni cliniche di affaticamento, sensibilità anormale al veleno di freccia, Inefficace per gli inibitori della colinesterasi, le prestazioni dell'EMG sono diverse dalla miastenia grave, la malattia di solito inizia dopo i 50 anni, spesso accompagnata da carcinoma polmonare broncogeno di tipo a cellule di avena, i sintomi di debolezza muscolare possono apparire prima del carcinoma polmonare, anche in Altri tumori o nessuna malattia accompagnatoria speciale, debolezza muscolare manifestata principalmente nella debolezza dei muscoli distali e muscolari del tronco, muscoli extraoculari e muscoli midollari interni sono meno colpiti, la neostigmina non ha effetti significativi sulla malattia.
2. Miopatia extraoculare della disfunzione tiroidea: sintomi di disfunzione tiroidea, accompagnati da diplopia, bulbi oculari prominenti, palatoschisi, movimento limitato del bulbo oculare in tutte le direzioni e sintomi come ptosi, funzione tiroidea Il controllo può essere identificato.
3. Falso oftalmoplegia: noto anche come sindrome di Roth-Bielschowsky, è causato da tutti i segnali di eccitabilità e inibizione trasmessi dal cervello a causa di un grande danno cerebrale, con conseguente oftalmoplegia totale bilaterale. Il comando o la tua stessa volontà di fare movimenti oculari casuali, a volte combinati con dislessia, generalmente mantengono la linea di vista parallela, senza doppia visione.
4. Miopatia esterna proglessiva: in precedenza si pensava che questa malattia fosse causata da lesioni degenerative del nucleo oculomotore: recentemente, l'elettromiografia e l'esame patologico hanno dimostrato che l'onda di distribuzione del ramo nervoso è completamente normale e il muscolo oculare stesso è normale. C'è un'evidente degenerazione, con conseguente indebolimento o scomparsa della contrazione muscolare e cambiamenti nella nutrizione muscolare, atrofia o ipertrofia muscolare, la malattia è ereditaria, si verifica principalmente prima dei 30 anni, ha iniziato ad abbassarsi per entrambi gli occhi, seguita da Il movimento dei due bulbi oculari è limitato e alla fine si sviluppa completamente incapace di ruotare. La parte anteriore è per lo più mantenuta in una posizione positiva o una leggera esotropia. I muscoli intraoculari non sono stanchi e anche i muscoli facciali e il muscolo orbicolare oculi non possono essere invasi. Il test neostigmina non risponde. L'esame EMG ha un forte fenomeno di scarica proporzionale al disturbo del movimento oculare.
5. Crisi colinergica: se applicata a inibitori eccessivi della colinesterasi, l'iniezione endovenosa di 2-10 mg di Teng Xilong ha un miglioramento significativo della crisi di debolezza muscolare, ma non ha alcun effetto sulla crisi colinergica o peggiora. .
