Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
Introduzione
Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è un'uveite diffusa acuta con specifici sintomi sistemici caratterizzati da: 1 uveite improvvisa; 2 sbiancamento di sopracciglia e capelli, calvizie e vitiligine Danno; 3 mal di testa, vertigini, nausea e altre manifestazioni del sistema nervoso; 4 acufeni, sordità e vertigini e altri sintomi dell'orecchio interno. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: retinopatia, discite ottica
Patogeno
La causa della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
(1) Cause della malattia
L'eziologia della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non è completamente compresa, principalmente correlata alla risposta autoimmune e ai fattori di infezione.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora molto chiara, può essere causata dalla combinazione di immunità cellulare e immunità umorale.
1. L'immunità cellulare provoca danni ai tessuti Questo danno è mediato dai linfociti Gli esperimenti hanno confermato che i linfociti dei pazienti con questa malattia sono sensibilizzati dagli antigeni di superficie dei melanociti e che i linfociti sensibilizzati attaccano la melanina come cellula bersaglio. Vale a dire, i melanociti sono sia antigeni della risposta immunitaria che cellule bersaglio danneggiate dai linfociti sensibilizzati. Sono stati rilevati anticorpi contro vari componenti della membrana del pigmento dai pazienti e gli anticorpi più importanti sono Un anticorpo antigene di superficie dei melanociti che distrugge i melanociti da un meccanismo citotossico mediato da cellule anti-dipendente, indicando che è autoimmune causato dall'immunità umorale.
Secondo Sugiura, la malattia è una malattia autoimmune specifica dei melanociti. L'antigene che induce questa autoimmunità si trova sulla superficie dei melanociti. Nelle persone normali, poiché il sistema di immunosorveglianza degli anticorpi funziona, le cellule immunitarie non si verificano su se stesse. L'attacco immunitario dei melanociti, questo stato è chiamato tolleranza immunitaria, e in questa malattia, la tolleranza immunitaria ai melanociti autologhi può essere interrotta da due fattori:
1 disordine primario di funzione del sistema di sorveglianza immunitaria;
2 Si sono verificati alcuni cambiamenti nei melanociti e l'antigenicità della superficie cellulare è stata modificata.
2. Il ruolo dell'immunogenetica nella patogenesi È noto che molte malattie autoimmuni sono strettamente correlate all'antigene leucocitario umano (HLA). Sugiura ha rilevato antigeni del locus HLA-A, B e D in un gruppo di pazienti, con conseguente HLA- La frequenza dell'antigene BW54 era del 45,2%, quella del gruppo di controllo era del 13,2%; quella dell'antigene LD-Wa era del 66,7% e quella del gruppo di controllo era del 16%; il rischio relativo di HLA-BW54 era di 4,9 e quello di LD-Wa di 10,5. Il tasso di incidenza è 4,9 volte e 10,5 volte quello dei non portatori: HLA-BW54 e LD-Wa sono rispettivamente antigeni del sito HLA-B e D. Questi due antigeni non si trovano nei bianchi, quindi sono considerati unici per le persone in Estremo Oriente. L'antigene è più comune nelle popolazioni giapponesi e orientali, ma meno comune nei bianchi europei e americani, il che indica anche che la malattia è strettamente correlata all'immunogenetica e che Ohno ha anche confermato che il rischio relativo di DR4 e MT3 nei pazienti con questa malattia è aumentato di 15,2 volte rispetto al controllo. 74,5 volte, questa malattia, come altre malattie autoimmuni, è anche strettamente correlata all'antigene del sito HLA-D (DR) (MT3) Tutti i casi con antigene del sito D (DR) sono positivi per MT3. , indicando che la malattia è altamente correlata a fattori immunogenetici e che DR4 e MT3 sono anche giapponesi ed Estremo Oriente. L'antigene unico, la sindrome Volgo-Koyanagi-Harada e gli effetti correlati all'HLA.
3. Patologia Il tipico cambiamento patologico di questa malattia è l'istologia coroidale: la lesione è una lesione granuloma nodulare formata da linfociti, plasmacellule che circondano le cellule epitelioidi e cellule giganti multinucleate, nessuna lesione necrotica al centro, simile a quella epiteliale Le cellule sono grandi cellule con citoplasma chiaro, contenenti più organelli, lisosomi e fagosomi, particelle di melanina sono visibili nel fagosoma e vi sono noduli di Delen-Fuchs che sporgono nella coroide. Il nodulo è composto da cellule epiteliali degenerate del pigmento retinico e da cellule epiteliali. I cambiamenti patologici del corpo ciliare dell'iride sono essenzialmente gli stessi dei cambiamenti coroidali e sono lesioni composte da cellule epitelioidi, linfociti e plasmacellule. A volte si vedono segni mitotici dei linfociti, ma le cellule epiteliali sono meno visibili nella coroide che nella coroide.
I melanociti epiteliali corneali e le particelle di melanina sono ridotti, mentre le cellule di Langhan sono aumentate, le cellule di Langhan normali si trovano solo nello strato superficiale e la malattia può essere vista anche nello strato basale.
I cambiamenti patologici della pelle sono gli stessi dell'epitelio corneale, cioè i melanociti e le particelle di melanina sono ridotti e le cellule di Langhans sono aumentate. Questa cellula si trova anche nello strato basale. Nell'epidermide si trovano una piccola quantità di linfociti e lievi infiltrazioni di cellule infiammatorie. Non ci sono melanociti nel corpo, ma i melanociti derivati dalla placca della madre possono essere visti nei fianchi della placca mongola e i melanociti sono fusi con i linfociti, che è esattamente lo stesso che si vede nella membrana pigmentata. Le cellule intradermiche si infiltrano molto leggermente, non si formano cellule simil-epiteliali e occasionalmente i linfociti si infiltrano nelle cellule epitelioidi. Oltre alle cellule di Langhan, ci sono cellule identiche alle cellule granulari a forma di bastoncino. Le cellule hanno funzioni migratorie e fagocitiche attive.
In base alle caratteristiche osservate dei melanociti, possono essere suddivisi in tipi superficiali e profondi: i melanociti nella membrana pigmentata, le meningi, l'orecchio interno e il derma appartengono al tipo profondo, mentre l'epitelio corneale e i melanociti nell'epidermide appartengono al tipo superficiale. Le caratteristiche dei due tipi di melanociti sono significativamente diverse, cioè i melanociti profondi perdono la funzione di sintetizzare la melanina. Al microscopio elettronico, la parete cellulare di questo tipo di cellule è sottile e la membrana basale è incompleta. Al contrario, i melanociti superficiali hanno una sintesi di melanina attiva. Funzione, la membrana cellulare non ha caratteristiche di membrana basale profonda.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
Ogni sforzo per evitare di provocare la risposta immunitaria del corpo è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni.
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale.
2. Insistere sull'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada Discite da retinopatia da complicanze
La comparsa di complicanze è correlata alla durata dell'uveite e alla frequenza della recidiva: più lunga è la durata dell'infiammazione, maggiore è la frequenza della recidiva, più è soggetta a complicanze.Inoltre, è correlata all'applicazione dei glucocorticoidi. I colliri glucocorticoidi sono facili da causare glaucoma e cataratta glucocorticoidi.
La complicazione più comune della malattia di Vogt-Koyanagi-Harada è la cataratta complicata, il glaucoma secondario (Tabella 4), oltre alla membrana neovascolare subretinale, al foro maculare, alla retinopatia proliferativa, ecc. Alcuni studiosi Anche il cambiamento del fondo simile al tramonto è classificato come una complicazione.
1. L'uveite granulomatosa anteriore della complicata malattia della cataratta Vogt-Koyanagihara è spesso ricorrente, che è soggetta a causare aderenza post-iride e la funzione di barriera sangue-acqua è molto significativa in tali pazienti. I cambiamenti nei componenti acquosi spesso danno alla lente Il metabolismo ha effetti avversi, quindi la cataratta complicata è una complicanza comune e si dice che abbia un'incidenza dal 10,5% al 40,4% La cataratta causata da questa malattia è principalmente caratterizzata dall'opacità della capsula posteriore del cristallino. Cataratta, opacità corticale anteriore, ecc.
2. Glaucoma secondario Il glaucoma secondario è una complicanza comune della malattia di campo di Vogt-Koyanagi, il tasso di incidenza è compreso tra il 6% e il 45%. Dopo l'uveite si può osservare un glaucoma secondario causato da una malattia di campo di Vogt-Koyanagi In qualsiasi momento, ma la maggior parte delle recidive di uveite anteriore, la sua insorgenza è correlata all'adesione post-irisale, al blocco pupillare, all'occlusione della camera anteriore, all'infiammazione della rete trabecolare, all'occlusione della rete infiammatoria trabecolare e all'applicazione a lungo termine dei glucocorticoidi. Il glaucoma causato da questa sindrome è principalmente causato dalla completa adesione posteriore dell'iride o dalla maggior parte o dalla completa adesione della camera anteriore. Alcuni pazienti con completa adesione posteriore dell'iride possono essere accompagnati da neovascolarizzazione dell'iride. Questa neovascolarizzazione può essere utilizzata per il traffico e la pressione intraoculare nelle camere anteriori e posteriori. Può scomparire completamente dopo essere caduto.
Vale la pena notare che un piccolo numero di pazienti con Vogt-Koyanagi Harada può sviluppare un glaucoma acuto ad angolo chiuso. Questo tipo di complicanza può verificarsi nella fase prodromica e può verificarsi anche con uveite. Alcuni pazienti usano il glaucoma acuto ad angolo chiuso come Le manifestazioni oculari iniziali del segno, il paziente hanno mostrato un improvviso aumento o un lento aumento della pressione intraoculare, camera anteriore superficiale, possono anche essere associati a flash della camera anteriore o coroidite, corioretinite, discite ottica e neuroretinite Dopo il trattamento sistemico con glucocorticoidi, l'angolo della camera anteriore è aperto ed è stato ipotizzato che l'edema infiammatorio acuto del corpo ciliare induca l'iride della lente a spostarsi in avanti, determinando la chiusura dell'angolo della camera anteriore, causando il glaucoma acuto ad angolo chiuso , la pressione intraoculare causata da questa sindrome. L'elevazione può essere transitoria.
3. Membrana neovascolare subretinale e lesioni proliferative La membrana neovascolare subretinale è una complicanza relativamente rara della malattia di campo di Vogt-Koyanagi, che si verifica principalmente in pazienti con infiammazione coroidale che non sono controllati e ricorrenti tempestivamente, con un'incidenza di 0,96. % ～ 36%, sebbene non sia così comune come la cataratta complicata, il suo danno alla funzione visiva è molto più grande di quello della cataratta complicata, Moorthy e altri hanno osservato 130 casi di 65 pazienti e 12 casi avevano membrane neovascolari subretinali. Il tempo di insorgenza è stato di 14,5 mesi dopo l'insorgenza di uveite.L'analisi statistica di alcuni parametri ha rivelato che il verificarsi di questa lesione non era correlato a razza, genere, età, ecc., Ma con infiammazione cronica o ricorrente (P <0,001). Infiammazione significativa del segmento anteriore (P <0,01) ed estese alterazioni epiteliali del pigmento retinico (P <0,05) erano strettamente correlate.
La membrana proliferativa subretinica è colloidale bianca e può presentare un rigonfiamento a causa dell'emorragia subretinale durante la fase attiva La membrana neovascolare subretinica si presenta principalmente nel disco ottico e nell'area maculare (Fig. 1, 2) e può verificarsi anche nella parte periferica. Il disco paravertebrale e l'area maculare sono le aree inclini della membrana neovascolare subretinale. Il motivo può essere correlato al verificarsi di lesioni infiammatorie in questa sindrome.L'infiammazione della membrana di Bruch e dei capillari coroidali può portare allo strato coroideo e esterno. L'ischemia retinica, che stimola la proliferazione delle cellule endoteliali capillari coroidali, provoca la formazione di membrane neovascolari subretiniche e la parte periferica inferiore è anche un sito frequente di lesioni infiammatorie e la membrana neovascolare subretinale sottostante non è comune, che può essere correlata a questo sito. Le membrane neovascolari nascoste ed emergenti hanno scarso effetto sull'acuità visiva e non sono correlate a fattori come l'attenzione della gente.
Sintomo
Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada Sintomi Sintomi comuni Fotofobia, lacrime, edema retinico, biancospino o vigilia, fondo, distacco della retina, congestione ciliare
Esaminare
Controllo della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada
1. Puntura lombare La puntura lombare e l'esame del liquido cerebrospinale sono un utile test di laboratorio ausiliario, ma non sono ampiamente utilizzati nelle applicazioni cliniche, perché nella maggior parte dei pazienti, in base all'anamnesi, all'esame clinico e all'angiografia del fondo fluoresceinico La diagnosi può essere confermata: i cambiamenti del liquido cerebrospinale nei pazienti sono principalmente causati dalla linfocitosi.In circa l'80% dei pazienti, la linfocitosi del liquido cerebrospinale si verifica entro 1 settimana dall'infiammazione e il 97% dei pazienti ha tali cambiamenti in 1-3 settimane. La linfocitosi del liquido cerebrospinale di solito scompare entro 8 settimane Quando si verifica un'infiammazione, di solito non si verifica la linfocitosi del liquido cerebrospinale, pertanto questo esame non è stato diagnosticato per i pazienti con uvite cronica prolungata e uveite ricorrente. valore.
2. Esame immunologico La malattia di Vogt-Koyanagi-Harada può causare una varietà di anomalie immunologiche, come la membrana anti-uveale nel siero, il dominio extracellulare anti-fotorecettore, l'antigene S anti-retinale, la cellula anti-Müller e altri anticorpi, i livelli sierici di IgD nei pazienti Anche il livello di γ-interferone è elevato, ma questi cambiamenti non sono specifici, quindi è di scarsa importanza nel determinare la diagnosi: l'esame del tipo di antigene HLA dei pazienti mostra che l'antigene HLA-DR4, HLA-DRw53 è positivo e c'è una diagnosi. l'aiuto.
3. Angiografia del fondo di fluoresceina L' angiografia del fondo di fluoresceina è di grande valore nella diagnosi della malattia di Vogt-Koyanagi-Harada, i cui cambiamenti possono essere molto diversi nelle diverse fasi della malattia.
(1) Cambiamenti angiografici della fluoresceina nella fase acuta di uveite: durante il periodo di uveite, di solito chiamata fase acuta dell'infiammazione (che comprende in realtà l'uveite posteriore e l'età dell'uva anteriore), L'angiografia del fluororescein fundus è principalmente caratterizzata da una forte fluorescenza multipla punteggiata a livello dell'epitelio del pigmento retinico.Questi punti fluorescenti si ingrandiscono gradualmente e fanno entrare la fluoresceina nel fluido subretinale e nel fluido epiteliale del pigmento retinico. Il forte punto fluorescente si trova nel sito dell'infiammazione coroidale. La tintura proviene dai capillari coroidali ed entra nello spazio sottoretinico, delineando il contorno del distacco neuroepiteliale della retina multifocale. Un'altra caratteristica dell'uveite è la comparsa di fasce scure vaginali coroidali radiali e bande luminose, che sono causate da coroidi gonfie Causato da rughe; inoltre, la perdita del disco ottico è anche un cambiamento comune, che vede occasionalmente edema maculare, vasodilatazione della retina focale e perdita.
(2) l'angiografia con fluoresceina fundus cambia nella recidiva dell'uveite anteriore: nella recidiva dell'uveite anteriore, l'infiammazione nel segmento posteriore dell'occhio è generalmente infiammazione cronica e lieve infiammazione e l'essudazione infiammatoria può essere assorbita. Tipici cambiamenti angiografici sono stati l'aspetto della fluorescenza simile a un verme e difetti simili alla finestra, e le lesioni epiteliali del pigmento retinico diffuso hanno mostrato un forte o debole cambiamento di fluorescenza nel sale e sale (Fig. 3). Inoltre, sono state osservate colorazione punteggiata e forte fluorescenza del disco ottico. L'emorragia oscura la fluorescenza, la forte fluorescenza simile a un petalo causata dall'edema maculare e, occasionalmente, la forte fluorescenza localizzata causata dal distacco epiteliale del pigmento.
4. Angiografia con fondo verde di indocianina I cambiamenti dell'angiografia con verde di indocianina in Vogt-Koyanagi-Harada variano notevolmente con il decorso della malattia.
(1) fase acuta di uveite: nella fase acuta di uveite (periodo post-uvite ed età uveale anteriore), i cambiamenti nell'angiografia del fondo oculare verde indocianina hanno punti scuri fluorescenti deboli, cambiamenti vascolari coroidali fluorescenti focalmente forti E colorazione del disco ottico.
1 punti scuri fluorescenti deboli: in questa sindrome possono comparire tre tipi di punti scuri fluorescenti deboli:
A. Nella fase iniziale dell'angiografia, l'area scura fluorescente debole traballante ha un bordo sfocato: man mano che il tempo di contrasto si prolunga, la debole macchia nera fluorescente diventa gradualmente superficiale o scompare e si verifica una vasodilatazione coroidale segmentale e viene migliorata la segmentazione della fluorescenza;
B. La debole regione di fluorescenza della fusione tardiva appare come una pluralità di regioni circolari di fluorescenza debole o regioni di fluorescenza debole irregolare, che possono approssimativamente delineare il confine del distacco neuroepiteliale;
C. Più punti fluorescenti deboli sparsi in tutto il fondo. Tali punti neri fluorescenti deboli possono apparire nella fase iniziale dell'angiografia e le dimensioni sono relativamente coerenti.Alcuni punti neri fluorescenti deboli si fondono in una grande area fluorescente debole, ma la fluorescenza può essere forte o debole. Ecc. Alcune aree hanno una forte fluorescenza focale.
2 Fluorescenza focale forte: questa fluorescenza focale forte di solito appare dopo alcuni minuti di contrasto o nel mezzo del contrasto, situata tra il bordo dell'area fluorescente debole o l'area fluorescente debole, che rappresenta l'area dell'infiammazione coroidale attiva.
3 cambiamenti vascolari coroidali: i cambiamenti vascolari coroidali includono principalmente dilatazione segmentale vascolare (Fig. 4), colorazione della parete vascolare e perdite; possono anche essere colpite le vene vortice, manifestate come dilatazione e bordi sfocati, questi cambiamenti sono più evidenti in pochi minuti di contrasto.
4 colorazione del disco ottico: questa colorazione è osservata principalmente nei pazienti con evidente coinvolgimento del disco ottico, l'intensità è generalmente inferiore a quella dell'angiografia con fluoresceina fundus, la colorazione non è così uniforme e il disco ottico nel suo complesso è debolmente fluorescente.
5 Altri cambiamenti: quando si vede il distacco della retina, i vasi sanguigni della retina non sono allo stesso livello dell'area non disimpegnata, e i vasi sanguigni della coroide nell'area distaccata sono sfocati e il confine non è chiaro.
(2) Cambiamenti nella fase cronica e recidiva di uveite (fase ricorrente di uveite anteriore): complessivamente, nella ricorrenza di uveite anteriore, i cambiamenti di angiografia verde indocianina non sono tipici dei cambiamenti di fase acuta, nell'attività coroidale Nel caso dell'infiammazione sessuale, sono ancora visibili punti deboli fluorescenti, forte fluorescenza focale e i suddetti cambiamenti vascolari coroidali.
5. Esame ecografico Sebbene la diagnosi di Vogt-Koyanagi-Harada si basi principalmente sull'esame clinico e sull'angiografia del fondo di fluoresceina, i pazienti hanno spesso aderenze post-iris, che sono difficili da espandere. Inoltre, alcuni pazienti possono presentare L'opacità del cristallino, che può influire sulla visibilità del fondo, l'esame ecografico fornisce importanti prove per la diagnosi in questi pazienti Foster e altri hanno recentemente descritto i cambiamenti ecografici oculari in questa sindrome, tra cui:
1 coroide posteriore diffusa con ispessimento riflesso da basso a moderato;
2 distacco retinico essudativo è limitato al polo posteriore o inferiore;
3 un certo grado di opacità del vitreo, senza il distacco posteriore del vitreo;
4 sclera posteriore o ispessimento della sclera superficiale.
I cambiamenti di ultrasuono in Vogt-Koyanagi-Harada dovrebbero essere differenziati dai cambiamenti causati da altre malattie:
1 sclerite posteriore (vedi diagnosi differenziale);
2 iperplasia linfoide reattiva benigna, questa malattia può apparire iris, corpo ciliare e infiltrazione linfocitaria diffusa coroidale, causando uveite anteriore, distacco essudativo retinico e cambiamenti nell'epitelio del pigmento retinico, ma il 90% dei pazienti è single L'interessamento laterale e l'infiammazione possono estendersi anche al tessuto bulbare posteriore e l'ecografia ha un ispessimento coroidale ultra riflettente;
3 linfoma maligno coroidale diffuso e altri tumori, questa malattia è rara, i risultati dell'esame ecografico sono simili al cambiamento di questa sindrome, c'è ispessimento coroidale a bassa riflessione, ma la maggior parte dei pazienti con coinvolgimento monoculare, agli occhi di linfoma o leucemia, L'ecografia può anche rilevare un ispessimento coroidale di dimensioni comprese tra 1 e 2 mm, ma Kincaid e altri ritengono che questa sindrome e l'infiltrazione coroidale di tumori siano talvolta difficili da identificare nell'esame ecografico.
6. Esame elettrofisiologico Gli esami dell'elettroencefalogramma (EOG) e dell'elettroretinogramma (ERG) non sono specifici nella diagnosi della malattia di Vogt-Koyanagi-Harada, ma possono essere osservati in pazienti con opacità dei media di rifrazione o osservazione di follow-up. In un certo senso, l'ampiezza EOG diminuisce nella fase prodromica e nell'uveite. Nella fase cronica, l'ampiezza EOG si ripristina gradualmente. Man mano che la malattia progredisce, il rapporto L / D del paziente diminuisce significativamente. In meno di 1,8, il gruppo inferiore a 5 anni è 6,9%, 26% nel gruppo 5-10 anni, 87% nel gruppo 10 anni e oltre, la risposta del potenziale di riposo nella fase infiammatoria attiva è ancora normale e quando la depigmentazione dell'epitelio pigmentato retinico nella fase cronica penetra l'epitelio pigmentato retinico. La sensibilità della variazione di pressione è ridotta: è stato riscontrato che ERG mostra un'ampiezza dell'onda a, b ridotta durante il periodo di insorgenza e può essere mantenuta per un lungo periodo di tempo. Recupera gradualmente nella fase cronica e nella ricaduta cronica. Più è lungo il decorso della malattia, più cambia l'ERG Maggiore è la proporzione, minore è la durata della malattia di 5 anni, il 55% ha mostrato che l'ampiezza dell'onda b di ERG adattato al buio è diminuita e, nei pazienti di età superiore a 10 anni, l'onda b è diminuita e l'ampiezza del flash ERG è stata inferiore a 40 μV in pazienti di età inferiore a 5 anni. 9,7%, il 60% di quelli oltre i 10 anni %.
Il biomicroscopio a ultrasuoni (UBM) è un metodo ecografico utilizzato negli ultimi anni per l'esame della struttura e della malattia del segmento anteriore dell'occhio. Non solo ha una buona valutazione delle lesioni dell'iride, Viene eseguita anche una valutazione accurata del corpo ciliare e dei cambiamenti strutturali vicini che non sono facilmente osservabili con il metodo generale: sebbene la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada coinvolga principalmente la coroide nella fase iniziale, il corpo ciliare dell'iride è spesso coinvolto, mostrando il fronte dell'iride. Dopo l'adesione, nelle vicinanze si possono vedere essudato fibrinoso della camera posteriore, a volte essudato fibrinoso della camera posteriore può dividere la camera posteriore in più camere posteriori (Fig. 5), edema ciliare, ispessimento, essudato infiammatorio. Il distacco del corpo ciliare può ancora essere osservato nei singoli pazienti e tale distacco a volte può estendersi alla porzione periferica, causando il distacco coroidale.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome di Vogt-Xiaoliu-Harada
Criteri diagnostici
Basandosi principalmente sull'anamnesi e sull'esame anteriore e posteriore dell'occhio, i giovani o le persone di mezza età, entrambi gli occhi hanno uveite simultanea o di breve durata, hanno o hanno irritazione meningea, nessun altro occhio o sintomi e segni sistemici, è possibile Fai una diagnosi preliminare, come la prima insorgenza del paziente, e il decorso della malattia è da 1 a 8 settimane, l'esame del liquido cerebrospinale ha linfociti, aumento del contenuto proteico, la diagnosi può essere determinata, come l'uveite ripetutamente, e ci sono danni all'udito dell'orecchio interno e pelle Quando i capelli diventano bianchi (tutti o uno di loro, due), la diagnosi è più in dubbio, ma non tutti i casi possono vedere i cambiamenti tipici di cui sopra. I seguenti test hanno un certo valore di riferimento.
Nella fase acuta dell'infiammazione di tipo H, la FFA può essere caratterizzata da fluoresceina focale multipla nello strato epiteliale del pigmento retinico.La fluorescenza si trova nella lesione coroidale ed entra rapidamente nello strato subepiteliale dell'epitelio pigmentato retinico, che viene continuamente ingrandito e potenziato per rendere l'epitelio del pigmento sotto il pigmento. E la colorazione neuroepiteliale dell'essudato, delinea la zona di distacco dei due strati retinici multifocali, l'ICGA è vista dalle rughe gonfiore coroidali e dalla banda scura vaginale coroidale radiale visibile e dalla banda luminosa, dopo il sollievo o il riposo dell'infiammazione, la coroide e Il pigmento epiteliale del pigmento è in gran parte perso e libero, mostrando un fondo simile a una foschia.In questo momento, il FFA è chiazzato: la pigmentazione può essere vista nella fluorescenza, la fluorescenza nella pigmentazione è bloccata e l'atrofia capillare coroidale è anche una zona di fluorescenza debole.
Il tipo VK è grave a causa di lesioni segmentali anteriori e non può essere utilizzato per l'angiografia. Se necessario, possono essere utilizzati gli ultrasuoni. I cambiamenti comuni nell'ecografia sono l'opacità vitreale; coroide posteriore, sclera e sclera ispessimento dello strato esterno; a volte con polo posteriore o inferiore Distacco della retina.
Diagnosi differenziale
La malattia di Vogt-Koyanagi-Harada deve essere differenziata dai tipi che possono causare coroidite, corioretinite, discite ottica, neuroretinite, uveite totale e uveite anteriore granulomatosa ricorrente, la più importante delle quali Oftalmia sensibile, malattia simile al sarcoma, linfoma intraoculare, ecc.
1. Oftalmia simpatica L'oftalmia simpatica ha molte somiglianze con la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada sia nelle manifestazioni cliniche che nell'istologia.La cosa più importante da identificare è l'oftalmia simpatica. Il paziente ha una storia di chirurgia penetrante o endoscopica, ma alcuni pazienti sono difficili da identificare a causa di una lieve lesione penetrante o perché la lesione è stata troppo lunga (si può verificare qualche oftalmia simpatica per decenni).
2. Lesioni epiteliali del pigmento squalo multifocale posteriore acuto Questa malattia è stata segnalata per la prima volta da Gass nel 1968. Pazienti con improvvisa perdita della vista centrale dopo infezione virale, lesioni squamose piatte multiple di colore giallo-bianco nel fondo posteriore, queste lesioni Spesso scomparsa spontaneamente con il recupero della vista, la malattia può essere confusa con la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada all'inizio, ma la malattia è caratterizzata da coroidite diffusa, discite ottica, neuroretinite e sistemica Prestazioni, angiografia con fondo di fluoresceina, angiografia verde indocianina per aiutare a identificare.
3. Lumite causata dalla malattia di Lyme Questa malattia è generalmente caratterizzata da iridociclite granulomatosa bilaterale, e anche con uveite intermedia, causando occasionalmente uveite bilaterale con retina essudativa Inoltre, i pazienti possono presentare segni neurologici focali, come la paralisi del nervo cranico e la neurite ottica, i pazienti vivono in aree forestali, hanno una storia di morso, febbre, artrite, ecc., Ma Vogt-Koyanagi-Harada La malattia di solito ha una progressione tipica dell'uveite, con tipica coroidite diffusa precoce, retinite coroidale e altri cambiamenti del fondo, noduli di DalenFuchs nelle fasi successive della malattia, cambiamenti nel fondo simile a un haema e uveite anteriore granulomatosa ricorrente. La terapia con glucocorticoidi ha un buon effetto, ma l'effetto sulla malattia di Lyme non è certo e, in base a queste caratteristiche, è generalmente facile distinguerli.
4. Sindrome del punto bianco multifocale e facilmente dissipativa Questa sindrome si manifesta di solito nelle giovani donne, per lo più unilaterali, caratterizzate da un improvviso calo dell'acuità visiva inferiore a 0,1, spesso accompagnato da disturbo pupillare afferente, e si trova il polo posteriore. Le lesioni macchiate della retina esterna o dell'epitelio del pigmento retinico esistono in isolamento, non subiscono fusione, hanno le caratteristiche di facile regressione, autolimitazione, ecc. E l'acuità visiva può essere ripristinata a 0,5-1,0 entro 6 settimane. Il paziente non ha infiammazione della camera anteriore. Tuttavia, le cellule infiammatorie possono comparire nel vitreo, senza ispessimento coroidale e l'angiografia con fluoresceina fundus può mostrare una forte area fluorescente intorno al punto bianco. Nella fase avanzata dell'angiografia, la lesione è macchiata con fluoresceina e può anche essere macchiata con disco ottico. Appare la guaina vascolare retinica, generalmente non si ripresenta, secondo queste caratteristiche, è generalmente facile distinguere con la malattia di Vogt-Koyan-Harada.
5. Sclerite posteriore Questa malattia si manifesta di solito nelle donne, generalmente bilaterale, può presentare dolore, fotofobia, arrossamento, riduzione della vista o grave declino, cellule infiammatorie possono apparire nel vitreo, cambiamenti di massa ad anello, rughe coroidali Pieghe, striature retiniche, edema del disco ottico, distacco coroidale anulare, ecc., L'ispessimento coroidale può essere diffuso o localizzato, l'esame ecografico mostra che la coroide è ispessimento altamente riflettente, la parte posteriore del bulbo oculare diventa piatta, la sclera posteriore e la sclera Ispessimento tissutale ed edema post-palloncino, pazienti di Voget-Koyanagi-Harada con ispessimento coroidale e ispessimento sclerale, ma coroidite diffusa, discite ottica, neuroretinite, corioretinite sono abbastanza comuni e i pazienti Ci sono sintomi prodromici, tipici cambiamenti del fondo tardo-stagionale, noduli di Dalen-Fuchs e uveite anteriore granulomatosa ricorrente.
6. Sindrome da essudazione uveale Questa sindrome può anche causare distacco retinico essudativo.L'angiografia con fluoresceina fundus mostra alcuni punti fluorescenti nello spazio subretinale e durante il recupero si verifica una fluorescenza simile a una placca simile a Vogt- Malattia di Koyanagi-Harada, ma il verificarsi di distacco retinico essudativo della sindrome da essudazione uveale è progressivo subacuto o cronico, generalmente nessun cambiamento infiammatorio o lieve infiammazione, sebbene questa sindrome possa colpire entrambi gli occhi, ma Non allo stesso tempo, il distacco di retina essudativa spesso si ripristina automaticamente: la progressione della malattia e la mancanza di infiammazione e l'assenza di cambiamenti della pelle, dei capelli e del sistema nervoso contribuiscono alla diagnosi differenziale, al glaucoma, alla neovascolarizzazione subretinale e ad altre complicazioni. Può influenzare la prognosi visiva del paziente.
