emosiderosi polmonare idiopatica
Introduzione
Introduzione all'emosiderosi polmonare idiopatica L'emoglobinosi polmonare idiopatica (IPH) (il ferro si trova nei polmoni) è una malattia rara e grave in cui il sangue fuoriesce dai capillari ai polmoni per ragioni sconosciute. La malattia colpisce principalmente i bambini ma si riscontra anche negli adulti. Parte del sangue che fuoriesce dai capillari può essere ingerito dalle cellule chiare dei polmoni. I prodotti di decomposizione del sangue stimolano il tessuto polmonare a formare cicatrici. Il sintomo principale è l'emottisi, la cui frequenza e entità dipende dalla quantità di sangue che fuoriesce dai capillari nei polmoni. Le difficoltà respiratorie possono verificarsi dopo la formazione di cicatrici nei polmoni. Un'eccessiva perdita di sangue può causare anemia; un gran numero di sanguinamenti può causare la morte. Lo scopo principale del trattamento è alleviare i sintomi. I corticosteroidi e i farmaci citotossici come l'azatioprina aiutano a controllare le convulsioni. Coloro che hanno un'eccessiva perdita di sangue hanno bisogno di trasfusioni di sangue e quelli che hanno l'ipossiemia dovrebbero ricevere l'ossigenoterapia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare, cardiomiopatia, anemia sideropenica, insufficienza respiratoria
Patogeno
Emosiderosi polmonare idiopatica
Fattore di immunità (30%):
Molti studiosi ritengono che questa malattia sia correlata all'immunità: le IgG, le IgA e le IgM sieriche sono aumentate e le IgA sono più evidenti: in alcuni pazienti gli eosinofili sono aumentati, i mastociti polmonari sono concentrati e gli anticorpi antinucleari e gli anticorpi della globulina fredda sono positivi. Alcuni casi sono efficaci per via dell'ormone corticale surrenalico, degli agenti immunosoppressori o dello scambio del plasma, che supportano la malattia e la disfunzione immunitaria.
Allergia al latte (20%):
Alcuni bambini con allergia al latte hanno test cutanei positivi nel latte.Il siero ha reagito con l'antigene del latte. Dopo l'interruzione del latte, i sintomi clinici scompaiono. L'autore Heiner ha riferito che a 4 casi di bambini con allergia al latte è stato diagnosticato l'IPH. Tali pazienti sono chiamati sindrome di Heiner, ma l'allergia al latte non spiega l'insorgenza di tutti i bambini.
Correlato all'esposizione ai pesticidi organofosforici (10%):
In Grecia, Cassimos ha esaminato 30 bambini che avevano sviluppato la malattia e ha scoperto che l'80% dei bambini cresceva in campagna, con condizioni economiche sfavorevoli e meno proteine nella dieta; il 50% dei bambini aveva una storia di esposizione continua ai pesticidi organofosforici. Cassimos ritiene che i pesticidi possano indurre questa malattia in alcuni bambini e la base esatta necessita di ulteriori indagini.
Fattori genetici (10%):
Al paziente sono stati diagnosticati fattori genetici a causa della stretta relazione tra genitori, fratelli e gemelli, ma nessuna conferma genetica.
Sviluppo e disfunzione delle cellule epiteliali alveolari (15%):
Distrugge la stabilità dei capillari alveolari e provoca sanguinamenti ripetuti, ma l'eziologia delle anomalie delle cellule epiteliali non è ancora chiara.
Fibrosi polmonare anormale (10%):
La fibra elastica ha un mucopolisaccaride acido anormale, che indebolisce ed espande la parete dei vasi sanguigni.
patogenesi
Esame generale
L'aspetto dei polmoni è marrone e solido, il peso e il volume sono aumentati, la superficie e la superficie del taglio sono sparse nei punti sanguinanti e la pigmentazione marrone diffusa, i linfonodi ilari e mediastinici sono gonfi e l'emosiderina è marrone e acuta. L'emorragia può essere vista e la fibrosi interstiziale diffusa è più evidente nella fase cronica.
2. Microscopia ottica
Cellule epiteliali alveolari si gonfiano, degenerazione, spargimento e iperplasia, cellule fagocitiche contenenti globuli rossi o emosiderina, degenerazione della fibra elastica della parete alveolare, proliferazione capillare, ispessimento della membrana basale, degenerazione della fibra elastica arteriosa polmonare, tra cui Emosiderina, fibrosi intimale, ialinizzazione, linfociti attorno ai vasi linfatici, infiltrazione di plasmacellule e macrofagi di emosiderina, espansione dei vasi linfatici, fibrosi polmonare diffusa nelle fasi successive della malattia, enfisema , bronchiectasie, ecc.
3. Microscopia elettronica
Danno capillare alveolare esteso, edema delle cellule endoteliali, iperplasia delle cellule epiteliali alveolari di tipo II, rottura focale della membrana basale, deposizione di proteine nella membrana basale, perdita della normale struttura della membrana basale.
Prevenzione
Prevenzione dell'emosiderina polmonare idiopatica
IPH a causa di latte, latticini o glutine dovrebbe essere vietato.
Complicazione
Complicanze dell'emosiderosi polmonare idiopatica Complicanze ipertensione polmonare cardiopatia polmonare cardiomiopatia anemia anemia insufficienza respiratoria
1. L'ipertensione polmonare può essere causata da un'estesa fibrosi interstiziale polmonare, seguita da cardiopatia polmonare e insufficienza cardiaca.Un piccolo numero di pazienti può sviluppare cardiomiopatia e può morire.
2. In combinazione con fegato di grandi dimensioni, la splenomegalia è anche più comune.
3. Combinato con anemia ischemica. A causa di ripetute emorragie intrapolmonari spontanee, si deposita l'emoglobina nei polmoni e la maggior parte del ferro viene persa dall'espettorato, pertanto l'anemia della malattia è un'anemia sideropenica causata da perdita di sangue cronica, che può essere combinata con emorragia polmonare e insufficienza respiratoria. .
Sintomo
Sintomi di emosiderosi polmonare idiopatica sintomi comuni depressione emosiderina sanguinamento ripetuto dispnea vocale bassa febbre senso di oppressione toracica affaticamento stagnazione sangue pallido
Le manifestazioni e le lesioni cliniche variano in grado e prestazioni.
Il periodo di sanguinamento acuto è insorgenza improvvisa, episodi di dispnea, tosse, emottisi, anemia, emottisi possono essere più o meno, i pazienti avvertono senso di costrizione toracica, mancanza di respiro, respiro rapido, palpitazioni, affaticamento, febbre bassa, viso pallido, esame polmonare può essere normale Può essere udito e sibilante, il suono del respiro è ridotto o si può udire la sottile voce bagnata.In casi gravi, possono verificarsi miocardite, aritmia, blocco atrioventricolare e persino morte improvvisa.
Gli episodi ricorrenti cronici di tosse, emottisi, dispnea ricorrente, ripetute emorragie alveolari e infine portano a una estesa fibrosi interstiziale dei polmoni, i pazienti spesso hanno tosse cronica, mancanza di respiro, febbre bassa, anemia, affaticamento generale, affaticamento, stadio avanzato della malattia possono essere complicati dal polmone Gonfiore, ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare e insufficienza respiratoria, alcuni pazienti possono avere clubbing e alcuni pazienti possono avere epatosplenomegalia.
Esaminare
Esame dell'emosiderosi polmonare idiopatica
1, quadro ematico: mostrando anemia ipocromica a piccole cellule da deficit di ferro, aumento dei reticolociti, dovuto alla deposizione di ferro nei macrofagi alveolari, non può essere trasportato come emoglobina sintetica, la saturazione di ferro e ferro sierico è significativamente ridotta, la fragilità del sale dei globuli rossi Il test è normale, gli eosinofili nel sangue periferico possono essere aumentati, il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato e l'emoglobina può essere aumentata negli alveoli, quindi la bilirubina sierica può essere aumentata, l'IgA sierica è aumentata, il test diretto di Coombs, il test del set di condensa e il test di agglutinazione fagica possono essere positivi. La lattato deidrogenasi sierica può essere aumentata e l'elettrocardiogramma del cuore può essere anormale.I macrofagi tipici dell'emosiderina presenti nel succo gastrico, nel liquido di lavaggio broncoalveolare o nel tessuto bioptico polmonare sono importanti per la diagnosi.
2, analisi dei gas nel sangue: pazienti con precoce più normale, emorragia alveolare o estesa fibrosi interstiziale polmonare, diminuzione della PaO2, normale o ridotta, casi gravi possono presentare insufficienza respiratoria di tipo I, enfisema tardivo, cardiopatia polmonare e insufficienza respiratoria Al momento del declino della PaO2, la PaCO2 può essere elevata e l'analisi dei gas nel sangue può essere espressa come insufficienza respiratoria di tipo II.
3, test di funzionalità polmonare: fase acuta a causa di emorragia alveolare, l'emoglobina dei globuli rossi può assumere una certa quantità di CO, quindi la diffusione di CO della funzione polmonare Dco è aumentata, Dco deve essere corretto con il valore dell'emoglobina in anemia, fibrosi polmonare cronica, dispersione polmonare Diminuzione della funzione, compliance polmonare, volume polmonare totale e volume residuo, disfunzione ventilatoria restrittiva, enfisema tardivo, cardiopatia polmonare, ventilazione massima, espirazione forzata di un secondo (FEV1) ridotta, indicando Disfunzione di ventilazione.
4, ispezione a raggi X:
(1) Attacco acuto: la radiografia del torace può essere normale, ma può anche mostrare una varietà di manifestazioni, una consistenza più comune di due polmoni, un cerotto diffuso di entrambi i polmoni, un'ombra spot-like, al campo polmonare medio e inferiore e ai polmoni A volte può essere fuso in ampie macchie o ombre simili a nuvole. Alcuni pazienti mostrano lesioni polmonari localizzate o unilaterali. I linfonodi ilari e mediastinici possono essere ingranditi. Nella maggior parte dei casi, le lesioni polmonari vengono ovviamente assorbite entro 1-2 settimane. Può durare mesi o più volte.
(2) Periodo intermittente di convulsioni croniche: vedere estesi cambiamenti della fibrosi interstiziale e possono esserci aree trasparenti cistiche in fettine polmonari gravi.
5, esame TC del torace: l'esame TC del torace può essere trovato prima nei polmoni bilaterali medio e inferiore come piccola ombra nodulare diffusa.
6, biopsia polmonare e broncoscopia a fibre ottiche: sanguinamento alveolare per lungo tempo, broncoscopia a fibre ottiche può essere osservata nel sangue del bronco, attraverso la broncoscopia a broncoscopia a fibre ottiche o biopsia polmonare a cielo aperto e altri metodi possono essere eseguiti mediante luce ed osservazione al microscopio elettronico al microscopio, Identificare la causa del sanguinamento alveolare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica
Punti diagnostici
Tutti i casi di anemia da carenza di ferro con emottisi dovrebbero considerare la possibilità di questa malattia, in particolare ai pediatri per rafforzare la comprensione della malattia, in modo da evitare diagnosi mancate e diagnosi errate, la base principale per la diagnosi:
1 manifestazioni cliniche;
2 varie manifestazioni di anemia sideropenica;
3 emottisi ripetuta, ci sono un gran numero di macrofagi che fagocitano le particelle di emosiderina, l'esame a raggi X del polmone può essere usato come riferimento;
4 biopsia polmonare condizionale deve essere eseguita per ottenere prove patologiche.
Diagnosi differenziale
1. La malattia è strettamente correlata alla sindrome da nefrite emorragica polmonare (sindrome polmonare-renale, sindrome di Goodpasture) La sindrome è caratterizzata da emorragia alveolare ricorrente e anemia da carenza di ferro accompagnata da glomerulonefrite. È anche una malattia rara, la maggior parte dei pazienti sono giovani, i maschi rappresentano circa il 75%, ci sono anche segnalazioni di donne di 78 anni, i sintomi iniziali sono spesso emottisi e respiro corto. Raramente, un gran numero di esami radiografici per emottisi presenta campioni di nuvole di entrambi i polmoni. L'infiltrazione dell'immagine, dopo la quale si manifesta l'emottisi, e la glomerulonefrite compaiono nelle proteine delle urine, nei globuli rossi e nei calchi, nelle manifestazioni cliniche della glomerulonefrite acuta, la funzione renale è progressiva, la maggior parte dell'azoto precoce Ememia, che spesso muore di uremia in settimane o anni.
2. L'emosiderosi polmonare è differenziata da altre malattie con anemia ed emottisi: in particolare bronchiectasie e tubercolosi, queste ultime due malattie non solo possono scomparire nel midollo osseo, ma tendono anche ad aumentare, le bronchiectasie L'espettorato è spesso purulento e la malattia contiene granuli di emosiderina, citologia ed esame batteriologico dell'espettorato e esame radiografico del polmone per aiutare a identificare queste malattie.
3. Alcuni casi di questa malattia hanno elevata bilirubina sierica, aumento della bilirubina urinaria, aumento dei reticolociti e anemia iperplastica nel midollo osseo.È facile essere anemia emolitica, soprattutto se l'emottisi è lieve, ma l'emoglobina libera non è aumentata in questo paziente. La combinazione di globina non è ridotta, l'esame citologico dell'espettorato e l'esame istopatologico del polmone possono essere differenziati dall'anemia emolitica.Inoltre, è stato riferito che neonati e bambini piccoli saranno ingeriti e verranno clinicamente scambiati per sanguinamento gastrointestinale. Per migliorare la vigilanza della malattia, non è molto difficile un'attenta osservazione della condizione e l'identificazione del laboratorio e dei raggi X necessari.
