Rabdomiomi del cuore
Introduzione
Introduzione ai rabdomiomi cardiaci Il rabdomioma del cuore è il secondo tumore cardiaco benigno più comune dopo i mixomi e il tumore cardiaco primario più comune nei bambini ed è più comune nei neonati e nei neonati. Alcune persone lo chiamano amartoma cardiaco, tumore a cellule di Purkinje e cardiomiopatia istiocitica. Rappresenta circa l'8% del tumore cardiaco totale. Il 90% dei bambini di età inferiore ai 15 anni e il 78% ha meno di 1 anno di età. Quando il tumore blocca la camera cardiaca, il bambino può morire poco dopo la nascita. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0006% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia, embolia arteriosa
Patogeno
Cause di rabdomiosarcoma cardiaco
(1) Cause della malattia
La malattia è considerata un amartoma piuttosto che un vero tumore, probabilmente derivato da mioblasti cardiaci fetali, ed è il tumore cardiaco primario più comune nei neonati e nei bambini.
(due) patogenesi
1. Patogenesi Allo stato attuale, la patogenesi dei rabdomiomi è poco conosciuta. Nei neonati e nei neonati, i rabdomiomi rappresentano il 60% dei tumori cardiaci. Alcuni casi sono stati diagnosticati nell'utero. A causa della formazione di più strati germinali, è considerato essere Un amartoma, piuttosto che un vero nuovo organismo, può essere derivato dai mioblasti del cuore embrionale.
2. I rabdomiomi patologici sono masse nodulari sparse di colore grigio o giallo-bianco, di dimensioni da circa 5 mm a 2,5 cm, senza una vera capsula tumorale, ma sono lesioni benigne, il 90% dei casi è multiplo e alcuni sono isolati. Istologicamente, una cellula tumorale come una "cellula ragno" è composta da un citoplasma riempito con glicogeno e un filamento cellulare che si estende alla periferia della cellula.
3. Fisiopatologia Il rabdomiosarcoma di solito penetra nel tessuto miocardico, sporgendo nella camera cardiaca, causando l'ostruzione della camera cardiaca o l'ostruzione della parte corrispondente della valvola, influenzando così la funzione dei ventricoli sinistro e destro, che possono verificarsi a causa del coinvolgimento della massa primaria nel tessuto di conduzione. Un cambiamento nel ritmo cardiaco o si verifica nella camera del cuore causando ostruzione della valvola cardiaca.
Prevenzione
Prevenzione del rabdomiooma cardiaco
Il meccanismo dei rabdomiomi cardiaci non è ben compreso, al momento non esiste un metodo preventivo specifico, ma la comprensione della malattia, la diagnosi precoce e il trattamento precoce possono alleviare i sintomi di ostruzione, proteggere la funzione del ventricolo e della valvola e prevenire danni al sistema di conduzione delle lesioni. Migliorare parzialmente la prognosi di questa malattia.
Complicazione
Complicanze del rabdomiosarcoma cardiaco Complicanze, insufficienza cardiaca congestizia, embolia arteriosa
Possono verificarsi complicanze come insufficienza cardiaca congestizia, embolia arteriosa ed endocardite batterica.
Sintomo
Sintomi di rabdomiosarcoma del cuore Sintomi comuni Soffio cardiaco Aritmia Ingrandimento del cuore Blocco atrioventricolare deciduo Ostruzione del versamento pericardico
Le manifestazioni cliniche dei pazienti con rabdomiosarcoma del cuore dipendono dalle dimensioni, dal numero e dalla posizione del tumore. I segni comuni iniziali sono soffi cardiaci, che sono inclini a ostruzione del flusso sanguigno e aritmia. Piccoli tumori sono generalmente asintomatici e tumori più grandi possono bloccare la camera cardiaca o La valvola provoca un significativo danno emodinamico.L'ostruzione della valvola tricuspide può produrre uno shunt destro-sinistro del forame ovale, che può causare cianosi; coinvolgere il sistema di conduzione può produrre gravi aritmie, inclusi blocco atrioventricolare completo e farmaci. Tachicardia ventricolare incontrollabile.
Manifestazioni specifiche di aritmia (aritmia ventricolare o ventricolare) e blocco atrioventricolare; ingrossamento del cuore, insufficienza valvolare (può assomigliare a stenosi mitralica, atresia mitralica), stenosi aortica, valvola polmonare o Stenosi avalica subvalvolare, versamento pericardico e persino morte improvvisa, manifestazioni non specifiche tra cui ingrossamento cardiaco, insufficienza ventricolare sinistra o destra e insufficienza a doppia camera, galoppo S3 e S4, soffi sistolici o diastolici, a volte combinati con batteri Endocardite, morte improvvisa può verificarsi a causa di embolia arteriosa.
Esaminare
Esame dei rabdomiomi cardiaci
Ecocardiografia cardiaca principale e cateterizzazione cardiaca.
Ecocardiografia cardiaca: il rabdomiosarcoma è essenzialmente un tumore solido nel miocardio che invade molte aree del miocardio, con un diametro che varia da pochi millimetri a pochi centimetri. Sebbene di dimensioni diverse, mostra l'identità della massa ecogena, i grandi rabdomiomi possono causare Ostruzione del tratto di afflusso o deflusso delle camere del cuore sinistro e destro, ma nessuna segnalazione di versamento pericardico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di rabdomiosarcoma cardiaco
Criteri diagnostici
Nel periodo fetale, in caso di edema o aritmia, la diagnosi può essere stabilita mediante ecocardiografia bidimensionale.Se si verificano neonati o bambini, come grave insufficienza cardiaca congestizia o tachicardia ventricolare, la malattia deve essere altamente sospettata e deve essere superata l'ecografia. Vengono eseguite tecniche di imaging non invasive come la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata Per i pazienti con ostruzione o aritmia, il cateterismo cardiaco può ottenere dati emodinamici o elettrofisiologici.
Diagnosi differenziale
Identificazione di malattie come il mixoma cardiaco, il fibroma miocardico e l'emangioma cardiaco.
1. Il mixoma cardiaco è il tipo più comune di tumore benigno primario del cuore.L'80% si verifica nell'atrio sinistro e anche l'atrio destro e il ventricolo sinistro.L'incidenza delle donne è leggermente maggiore e il tumore è per lo più singolo, polipoide, sferico o diviso. Foglie, superficie morbida e fragile, liscia, di dimensioni variabili dalla ciliegia alla pesca, con diverse lunghezze di peduncoli tumorali, gli anziani peduncolari hanno mobilità, possono bloccare il flusso sanguigno causato da sintomi, parti della superficie di diverse dimensioni sono facili Lo spargimento causato da spargimento, ecografia B bidimensionale e risonanza magnetica, oltre al giudizio sulle caratteristiche morfologiche del tumore, le caratteristiche istologiche del mixoma possono spesso dare un giudizio preliminare.
2. Il fibroma miocardico si verifica spesso nel setto ventricolare o nella parete ventricolare. Il tumore è duro e non rivestito. Il diametro è di solito da 3 a 7 cm. La maggior parte dei fibromi invade il tessuto di conduzione. Il paziente è morto improvvisamente di aritmia. Ci sono sclerosi nodulare (ipoplasia mentale, convulsioni, difetti del linguaggio), che possono essere identificati.
3. L'emangioma cardiaco è un raro tumore cardiaco caratterizzato da sintomi di compressione strutturale cardiaca o ostruzione del tratto di efflusso.La scansione TC o RM migliorata può determinare la diagnosi di questo tumore altamente vascolarizzato.
