Disturbi linfoproliferativi associati al metotrexato
Introduzione
Introduzione ai disturbi linfoproliferativi associati al metotrexato La malattia linfoproliferativa associata al metotrexato si riferisce all'uso a lungo termine del metotrexato immunosoppressore (MTX) negli individui (malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, la psoriasi e la dermatomiosite) Proliferazione o linfoma del tessuto linfoide. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.00035% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma
Patogeno
Cause associate a metotrexato di disturbi linfoproliferativi
causa:
Quasi i due terzi dei pazienti hanno una remissione spontanea o parziale dopo l'interruzione di MTX, suggerendo che la malattia è strettamente correlata a MTX, ma le indagini epidemiologiche mostrano che l'85% dei casi si trova in pazienti con artrite reumatoide (RA). Nei pazienti con AR che sono trattati con MTX, il rischio stimato di linfoma è da 2 a 20 volte superiore a quello della popolazione normale, quindi se MTX stesso aumenti o meno il rischio di sviluppare un linfoma è ancora controverso.
Sebbene l'EBV a cellule tumorali sia positivo in circa il 50% dei casi, uno studio caso-controllo ha mostrato che il tasso positivo di EBV nei pazienti con linfoma associato a RA non era superiore a quello nei pazienti senza linfoma, suggerendo che il linfoma si verifica in pazienti con AR. L'immunosoppressione non è correlata, pertanto la patogenesi di questa malattia necessita di ulteriori studi.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie linfoproliferative correlate al metotrexato
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze correlate al metotrexato dei disturbi linfoproliferativi Linfoma da complicanze
1. La mononucleosi infettiva esplosiva associata alla sindrome ematofalgocitica (VAHS) associata al virus rappresenta il 58%, la più comune. È successo tra i 5 ei 17 anni. È caratterizzato da una grande proliferazione di cellule T CD8 +, cellule B e macrofagi infetti da EBV e infiltrazioni in vari organi del corpo, con conseguente epatite fulminante e scarsa mieloproliferativa. Altri tessuti affetti presentano necrosi estensiva della milza bianca, infiltrazione di cellule mononucleari attorno alla cerebrovascolare, miocardite mononucleare lieve, lieve nefrite interstiziale e deficit di timociti e necrosi delle cellule endoteliali. L'insufficienza epatica è una causa comune di morte. VAHS si verifica nel 90% dei ragazzi FIM e in quasi la metà dei bambini XLP. L'infiltrazione di cellule del tessuto, che è ampiamente inghiottita da globuli rossi e detriti nucleari, è caratteristica del VAHS e la maggior parte muore entro 1 mese dall'infezione da EBV.
2. L'anomalia della gamma globulina rappresenta il 31%. Questo tipo è più comune: dopo l'infezione da EBV, ci sono spesso diversi gradi di IgG e IgM basse. Necrosi, calcificazione e perdita possono verificarsi nei tessuti linfoidi (linfonodi, sostanza bianca della milza, timo, midollo osseo).
3. Le neoplasie linfoidi rappresentano il 30%. Il linfoma si verifica sempre al di fuori dei linfonodi, il più delle volte invadendo la zona ileocecale intestinale, con un minor coinvolgimento nel sistema nervoso centrale, nel fegato e nei reni. La patologia è di solito tipo Burkitt, alcuni sono il linfoma di Hodgkin; la maggior parte sono a cellule B e alcuni sono a cellule T.
4. L'anemia aplastica rappresenta il 3%. Un piccolo numero di bambini sviluppa semplice anemia aplastica (anemia a cellule del sangue complete o anemia aplastica dei globuli rossi puri) dopo l'infezione da EBV e la loro patogenesi è poco nota.
5. Il granuloma linfomatoide nei vasi sanguigni e nei polmoni rappresentava il 3%. Sviluppo di linfangiite causata da aneurisma o danno da dilatazione della parete arteriosa. Può essere espresso in cellule T polmonari e granuloma linfomatoide del sistema nervoso centrale. La proliferazione dei linfociti è principalmente il risultato dell'attivazione delle cellule T CD4 + e può non essere correlata all'infezione da EBV.
Sintomo
Sintomi associati a metotrexato di disturbi linfoproliferativi Sintomi comuni Dolore persistente nodulare sottocutaneo
Il 40% dei casi coinvolge tessuti extranodali, compreso il tratto gastrointestinale, la pelle, i polmoni, i reni e i tessuti molli.In ogni tipo di tessuto, il tasso di coinvolgimento extranodale è diverso: il linfoma diffuso a cellule B (DLBCL) è del 50%, la linfa di Hodgkin Il tumore (HL) era del 20%, il linfoma follicolare era del 40%, il linfoma linfoplasmatico o l'infiltrazione linfoplasmatica atipica era del 100% e altre manifestazioni cliniche dello stesso tipo di linfoma non correlato a MTX erano indistinguibili.
Esaminare
Esame dei disturbi linfoproliferativi associati al metotrexato
Morfologia cellulare e istopatologia, il tipo di tessuto più comune nei casi segnalati è DLBCL, pari al 35%, altri tipi di tessuto tra cui HL (25%), malattia linfoproliferativa simile a HL LPD (8%), follicoli Linfoma (10%), BL (4%), linfoma a cellule T periferiche (4%), inoltre, circa il 14% dei casi ha mostrato piccoli linfociti pleomorfi o infiltrazione linfoplasmatica.
Nell'immunologia cellulare, l'immunofenotipo cellulare di questa malattia è essenzialmente lo stesso tipo di linfoma di MTX: le cellule tumorali LPD simili a HL sono CD20 e CD30, ma CD15-, mentre le cellule tumorali HL sono CD15.
Genetica cellulare e molecolare, lo stesso tipo di linfoma non associato a MTX.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione delle malattie linfoproliferative associate al metotrexato
È possibile diagnosticare una lunga storia di uso di droghe di metotrexato, con i sintomi corrispondenti e l'esame istologico.
Principalmente identificato con il linfoma, il principale punto di identificazione è attraverso l'immunologia cellulare.
