Febbre ricorrente pannicolite nodulare non suppurativa
Introduzione
Introduzione alla regressione della panniculite nodulare non suppurativa Questa malattia, nota anche come sindrome di Weber-Christian, è una panniculite idiopatica che colpisce principalmente l'addome e il tessuto adiposo sottocutaneo della coscia.Le principali manifestazioni cliniche sono noduli o placche sottocutanei ricorrenti, accompagnati da Febbre, alcuni casi possono coinvolgere gli organi interni. Panniculite nodulare non suppurativa di tipo regressione con danno sistemico multiplo, chiamata panniculite sistemica; solo lesioni cutanee senza danno viscerale, chiamato tipo comune di pannicolite. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0007% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: meningite, febbre reumatica, cardiomiopatia, ostruzione intestinale, cirrosi, mielofibrosi, fibrosi retroperitoneale
Patogeno
Regressione della causa della pannicolite nodulare non suppurativa termica
(1) Cause della malattia
Non è molto chiaro, si ritiene generalmente che possa trattarsi di una reazione non specifica causata da vari motivi, o di un'infezione, di una malattia allergica indotta da farmaci. È stato riscontrato che ci sono tonsilliti ricorrenti prima dell'insorgenza della malattia. È stato riferito che ci sono diversi casi di fattori tubercolosi in alcuni casi e alcuni casi devono essere trattati con un trattamento anti-tubercolosi prima che la malattia possa essere alleviata. Alogenuri, sulfonamide, chinino e altri farmaci possono indurre pannicolite, dermatomiosite, lupus eritematoso sistemico, quindi Questa malattia è associata a reumatismi autoimmuni.
(due) patogenesi
Granuloma grasso (27%):
Il granuloma grasso è una reazione al granuloma causata da una varietà di fattori che causano la degenerazione del tessuto adiposo.Questi fattori sono divisi in locali e sistemici.I fattori locali sono ischemia transitoria, piccolo spasmo arterioso e fattori sistemici possono essere lipodistrofia. Alcuni fattori causano anomalie in alcuni enzimi durante il metabolismo dei grassi, come siero amilasi, aumento della lipasi, lipasi locale e proteasi elevate, che provocano danni alle cellule adipose, che alla fine porta alla formazione di granuloma grasso.
Esame patologico (15%):
Le principali lesioni dello strato grasso sono generalmente suddivise in tre fasi: (1) fase infiammatoria acuta: degenerazione delle cellule adipose e infiltrazione infiammatoria intercellulare, inclusi neutrofili, linfociti e istiociti, principalmente neutrofili, e Distruzione comune del nucleo dei neutrofili, ma nessuna formazione di ascessi. (2) Fase dei macrofagi: principalmente infiltrata da cellule di tessuto, grasso fagocitato e diventare macrofagi schiumosi, con una piccola quantità di linfociti, plasmacellule e neutrofili infiltrati, spesso con cellule giganti multinucleate. (3) Fase dei fibroblasti: le lesioni sono principalmente fibroblasti e linfociti e hanno un gran numero di tessuti fibrosi iperplastici.
Lesione (10%):
Nel processo di evoluzione della lesione, anche i piccoli vasi sanguigni sono cambiati, principalmente nell'infiltrazione delle cellule perivascolari, ispessimento intimo e degenerazione simile alla fibrina, omento, mesentere, pericardio, fegato, milza, midollo osseo e grasso surrenale. Gli stessi cambiamenti patologici, necrosi grassa diffusa e infiltrazione di grasso nel fegato, cambiamenti patologici polmonari nella cavità alveolare e infiltrazione di cellule infiammatorie interstiziali, polmonite granulomatosa ed embolia grassa.
Prevenzione
Regressione della prevenzione della panniculite nodulare di tipo termico non suppurativo
1. Rimuovere le lesioni infette, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico e migliorare la funzione autoimmune.
2. La legge della vita, del lavoro e del riposo, a proprio agio, evita una forte stimolazione mentale.
3. Rafforzare l'alimentazione, il digiuno e il freddo, prestare attenzione al riscaldamento.
Complicazione
Regressione della pannicolite nodulare non suppurativa di tipo termico Complicazioni meningite febbre reumatica cardiomiopatia ostruzione intestinale cirrosi mielofibrosi fibrosi peritoneale
Occasionalmente, può verificarsi pericardite, insufficienza cardiaca nelle fasi successive della malattia, sistema nervoso centrale, sintomi di meningite e ipertensione endocranica, la malattia può essere associata a artrite reumatoide, febbre reumatica, colite ulcerosa e lupus eritematoso sistemico La sovrapposizione, oltre alla glomerulonefrite, può verificarsi complicazioni come cardiomiopatia, occlusione coronarica, polmonite granulomatosa, ostruzione intestinale, cirrosi, mielofibrosi e fibrosi retroperitoneale.
Sintomo
Regressione dei sintomi del film lipidico non suppurativo nodulare caldo Sintomi comuni Difficoltà gonfiore e dolore dell'articolazione vescicolare Dolore articolare Alto calore Febbre irregolare Anoressia nausea dolore addominale Dolore addominale superiore
La maggior parte dei casi è accompagnata da mal di testa, debolezza generalizzata, anoressia, dolore muscolare, gonfiore articolare e dolore e disagio mentale.
1. Le prestazioni generali si trovano nei tipi comuni e di sistema.
(1) Febbre: è più comune nel tipo di sistema. Inizia a riscaldarsi dopo alcuni giorni di lesioni cutanee e la temperatura corporea aumenta gradualmente. Può arrivare fino a 40 ° C o più e ha un calore rilassante. Dopo 1, 2 settimane, la temperatura corporea inizia a diminuire, tranne che per il rilassamento. Oltre al calore, può anche essere il calore intermittente e il calore irregolare.
(2) Lesioni cutanee: si verificano negli arti e nel busto, più comunemente nei glutei e nelle cosce Le lesioni sono noduli sottocutanei solidi che si verificano in lotti o in pezzi, di dimensioni variabili, piccoli come i piselli, grandi come i palmi delle mani. Il bordo è chiaro, i noduli possono aderire alla pelle, la superficie è rossastra, con lieve tenerezza e tenerezza.Alcuni noduli possono essere necrotici e rotti e le sostanze grasse scorrono, ma nessun pus, a volte le lesioni cutanee possono essere espresse come vesciche, noduli sottocutanei Dopo alcuni giorni o settimane, può gradualmente scomparire e l'area interessata è leggermente infossata o marrone pigmentata.
(3) articolazioni: manifestate come dolore articolare, il dolore al ginocchio più comune, seguito da articolazioni del polso, articolazioni della caviglia e alcuni casi possono anche mostrare dolore articolare migratorio.
(4) Altri: alcuni pazienti possono presentare linfoadenopatia, che è più comune nel tipo di sistema, localizzata principalmente sotto l'ascella, inguinale e tracheale, da 0,5 a 2 cm di diametro.Alcuni pazienti possono presentare edema, edema degli arti inferiori, edema orbitale o edema sistemico. .
2. Il coinvolgimento viscerale è visibile solo nel tipo di sistema.
(1) Sistema respiratorio: i singoli pazienti hanno dolore toracico, sintomi di dispnea, esame fisico e suoni delle vescicole, suoni di attrito pleurico e segni occasionali di pleurite essudativa.
(2) Apparato digerente: può verificarsi anoressia, nausea, dolore addominale, diarrea, ittero, sanguinamento gastrointestinale e fegato, splenomegalia, lesioni come interessamento del mesentere, omento, peritoneo posteriore e tessuto adiposo pelvico, può causare dolore alla parte superiore dell'addome, tenerezza E la peristalsi intestinale, l'auscultazione mostra un indebolimento dei suoni intestinali, questa condizione è chiamata panniculite addominale, spesso accompagnata da febbre alta, dolore addominale, perdita di peso, ecc., La fatite addominale può causare ostruzione intestinale a causa della fibrosi.
(3) sistema cardiovascolare: può mostrare miocardite, ipertrofia cardiaca, tachicardia, occasionalmente può verificarsi anche pericardite, insufficienza cardiaca può verificarsi più tardi nel corso della malattia.
(4) Danni agli occhi: alcuni casi possono presentare sintomi oculari, come uveite anteriore, coroidite essudativa acuta e glaucoma secondario.
(5) Sistema nervoso centrale: possono essere espressi come disturbi mentali, disturbi della coscienza, coma, convulsioni, sintomi della meningite e ipertensione endocranica, questi sintomi sono causati dall'infiammazione del tessuto adiposo intracranico.
(6) si sovrappongono ad altri reumatismi: questa malattia può sovrapporsi ad artrite reumatoide, febbre reumatica, colite ulcerosa e lupus eritematoso sistemico, oltre alla glomerulonefrite.
Va sottolineato che non esiste un limite assoluto tra il tipo ordinario e il tipo di sistema e che il tipo ordinario può svilupparsi in un tipo di sistema man mano che la malattia progredisce.
Esaminare
Regressione della pannicolite nodulare non suppurativa termica
1. La routine del sangue, il midollo osseo e la sedimentazione del sangue periferico nel sangue periferico possono essere osservati nei globuli rossi, trombocitopenia, i globuli bianchi sono per lo più ridotti, possono contenere particelle avvelenanti, neutropenia con conta differenziale, con nucleo sinistro, ma aumento dei globuli bianchi e aumento della velocità di eritrosedimentazione Il midollo osseo può essere visto come granulociti, globuli rossi e megacariociti sono ridotti a vari livelli, a volte i granulociti possono contenere alcune particelle tossiche, che sono infette dal midollo osseo.
2. Routine urinaria Quando combinato con glomerulonefrite o sovrapposizione di altri reumatismi, possono verificarsi proteinuria, ematuria e urina tubulare.
3. Esame biochimico Il coinvolgimento del fegato può avere una funzionalità epatica anormale e un aumento della CRP.
4. L'esame immunologico di alcuni pazienti con aumento del titolo "O", sovrapposizione con altri reumatismi può avere un aumento del titolo del fattore reumatoide, anticorpo anti-nucleare positivo, diminuzione del complemento, aumento di IgG, IgM, test di immunità cellulare basso, Il tasso di conversione dei linfociti è ridotto.
5. L'esame radiografico della radiografia del torace ha mostrato un ingrossamento del linfonodo ilare e paratracheale, occasionalmente una piccola quantità di versamento pleurico, una maggiore consistenza e spotting nei polmoni, che coinvolge il sistema cardiovascolare, mostrando ingrandimento del cuore e insufficienza cardiaca .
6. L'esame dell'ECG ha mostrato tachicardia sinusale, diversi tipi di blocco della conduzione e miocardite.
7. Le immagini a ultrasuoni B mostrano noduli sottocutanei, che sono caratterizzati dall'ispessimento dello spazio sottocutaneo sul bordo della lesione e dalla diffusa struttura parenchimale.
Diagnosi
Diagnosi retrospettiva di panniculite nodulare differenziale non suppurativa
Il tipo ordinario si basa su episodi ripetuti di noduli sottocutanei o placche traballanti, accompagnati da febbre e depressione localizzata dopo regressione spontanea delle lesioni cutanee. Non è difficile da diagnosticare. La diagnosi finale dipende dalla biopsia. La diagnosi sistematica è complicata. Oltre alle manifestazioni generali di febbre, noduli sottocutanei e altre manifestazioni d'organo, i singoli pazienti non hanno né febbre né noduli sottocutanei, manifestati solo come sintomi di vari organi, che richiedono una biopsia chiara diagnosi.
Diagnosi differenziale
(1) eritema nodulare: lesioni cutanee che coinvolgono il derma e il tessuto sottocutaneo, causate da vasculite necrotizzante della pelle, si verificano nei polpacci bilaterali, lasciando solo una leggera pigmentazione dopo che l'eritema si attenua, senza lasciare depressione locale, I cambiamenti istologici nelle lesioni sono vasculite, non un cambiamento nell'infiammazione del tessuto adiposo.
(2) Eritema duro: si verificano lesioni cutanee nella flessione bilaterale del polpaccio, nessun sintomo sistemico come febbre, istopatologia è la tubercolosi e il trattamento anti-tubercolosi è efficace.
(3) Tipo di pelle: la malattia reticolocitaria maligna ha una consistenza della pelle dura. Dopo l'ulcerazione, può formare un'ulcera profonda con bordi chiari, coperta di secrezioni e espettorato nero spesso. In alcuni casi, potrebbe esserci una storia di tumori del rinofaringe. Il declino del sangue e il fegato progressivo, la milza, l'ingrossamento dei linfonodi, i cambiamenti istopatologici dell'iperplasia dei reticolociti, i reticolociti iperplastici non sono tipici o immaturi.
(4) neurofibromatosi multipla: una malattia ereditaria autosomica dominante con tumori multipli del tessuto molle sottocutaneo, più fibromi distribuiti lungo il tronco nervoso e pigmentazione della pelle, che coinvolge i nervi periferici E il sistema nervoso centrale, causando le corrispondenti manifestazioni cliniche, le cui caratteristiche patologiche sono i fibromi molli e i fibromi.
(5) Linfoma: manifestato come febbre, linfoadenopatia sistemica, a volte accompagnato da disagio muscolare articolare, epatosplenomegalia, ecc., I cambiamenti patologici dei linfonodi ingrossati sono iperplasia linfocitaria anormale, granulomatosità osservata senza liposuitis Il tessuto adiposo è infiammatorio.
2. Il tipo di sistema deve essere identificato con le seguenti malattie
(1) artrite reumatoide: insorgenza generale della malattia acuta, principalmente poliartrite, accompagnata da febbre e leucocitosi, molti gradi di cardite, esame istologico di noduli sottocutanei possono essere visti Aschoff (Aschoff) È efficace per il trattamento di preparati di acido salicilico.
(2) Lupus eritematoso sistemico: ha molteplici caratteristiche di lesione ed è facilmente confuso con la malattia, ma le sue caratteristiche cutanee e i cambiamenti istologici sono significativamente diversi dalla malattia, inoltre, l'esame immunologico e gli anticorpi anti-nucleari sono positivi. Le lesioni caratteristiche riscontrate nella pannicolite indicano che il lupus eritematoso sistemico si sovrappone alla malattia.
(3) Il carcinoma del pancreas presenta gravi sintomi gastrointestinali, come nausea, vomito, perdita di peso, ecc. Quando il dotto biliare comune viene compresso, può causare un progressivo approfondimento dell'ittero.L'ecografia B e l'esame TC possono rivelare segni di cancro del pancreas, a volte cancro del pancreas. Può essere associato a panniculite nodulare di liquefazione, ma i cambiamenti istologici della lesione sono diversi dalla malattia e l'amilasi sierica e la lipasi sono elevate.
