Cardiomiopatia ipertrofica apicale
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia ipertrofica apicale La cardiomiopatia atriale ipertrofica (AHCM) è un tipo speciale di cardiomiopatia ipertrofica primaria, segnalata per la prima volta dallo studioso giapponese Yamaguchi nel 1976. È diverso dalla classica cardiomiopatia ipertrofica, spesso senza ostruzione dinamica del tratto di efflusso ventricolare sinistro e gradiente di pressione. Il miocardio ipertrofico si trova principalmente all'apice della parete anteriore, mentre la base del setto ventricolare è per lo più priva di ipertrofia. Negli ultimi anni, a causa dell'ampia applicazione dell'ecocardiografia, in particolare dell'ecocardiografia bidimensionale, non è raro trovare questa malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,012% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aritmia, embolia arteriosa, endocardite infettiva, morte improvvisa
Patogeno
Eziologia della cardiomiopatia ipertrofica apicale
Il miocardio durante lo sviluppo fetale ha una risposta anormale alle catecolamine in circolazione (20%):
Ad oggi, Perloff ritiene che la cardiomiopatia ipertrofica sia causata da un'anomala risposta miocardica alle catecolamine nella circolazione del feto, o da un posizionamento improprio della norepinefrina fetale e dei recettori del miocardio, con conseguente fibre miocardiche disordinate e asimmetriche. Ipertrofia sessuale
Fattori genetici (20%):
Alcune persone pensano che sia correlato all'eccessiva secrezione di catecolamine o all'eccessiva sensibilità del cuore alle catecolamine.È stato confermato che la cardiomiopatia ipertrofica ha una tendenza familiare ed è autosomica dominante, possibilmente correlata al sistema antigene di istocompatibilità (HLA-A, B). Tuttavia, alcuni casi sporadici non sono associati agli antigeni HLA e la maggior parte della cardiomiopatia ipertrofica apicale si verifica negli uomini, probabilmente attraverso l'eredità recessiva.
Esercizio fisico intenso, ipossia cronica e altri fattori hanno una stimolazione a lungo termine del miocardio (25%):
Yamaguchi e altri credono che la malattia progredisca lentamente e spesso mostri prestazioni tipiche nella mezza età, quindi potrebbe essere una combinazione di più fattori, tra cui ipertensione, esercizio fisico intenso, ipossia cronica, abuso di alcol, catecolamine e altri fattori che causano la stimolazione a lungo termine del miocardio. L'ipertrofia cardiaca può essere espressa nella stessa famiglia dell'ipertrofia apicale o della cardiomiopatia ipertrofica del setto ventricolare asimmetrico classico. Secondo le statistiche, non vi è una chiara storia familiare in casi da 1/3 a 1/2 di questa malattia. È sporadico.
patogenesi
L'ipertrofia cardiaca è particolarmente evidente all'apice del cuore e può essere spessa da 15 a 35 mm (media 25 mm). La cavità ventricolare non è ingrandita o deformata e l'apice può essere occluso. Nel caso avanzato, la camera cardiaca può essere ingrandita occasionalmente a causa di insufficienza cardiaca ripetuta. L'avanzamento della posizione, può essere associato a ipertrofia muscolare papillare, alcuni casi possono essere associati a rigurgito mitralico, esame microscopico di fibrosi miocardica, disturbo della disposizione delle cellule del miocardio, cellule del miocardio e ipertrofia nucleare anormale, deformazione, possono essere associati a fibrosi focale e placca Iperplasia a blocchi, ispessimento endometriale dell'apice, ecc., Le anomalie patofisiologiche di questa malattia sono principalmente diminuite la compliance diastolica ventricolare sinistra, la disfunzione diastolica e l'ostruzione di riempimento e alcuni casi possono portare a pressione end-diastolica ventricolare sinistra mentre la malattia progredisce ( LVEDP) è elevato, seguito da segni di congestione polmonare e insufficienza cardiaca sinistra e destra.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia ipertrofica apicale
Tra i fattori prognostici della cardiomiopatia ipertrofica, un ragionevole orientamento alla vita è un fattore favorevole. I pazienti con questa malattia dovrebbero evitare attività faticose, evitare l'uso di farmaci inotropi positivi e dilatare i farmaci vascolari, prestare attenzione al tempo di balneazione non dovrebbe essere troppo lungo, vietare alcol e tabacco, Per prevenire e curare le infezioni, per migliorare la prognosi, i requisiti di prevenzione sono i seguenti:
1. Una volta diagnosticata la cardiomiopatia ipertrofica, non può partecipare ad attività faticose indipendentemente dal fatto che vi sia un'ostruzione del deflusso ventricolare sinistro.
2. I pazienti con questa malattia possono essere complicati da endocardite infettiva, pertanto gli antibiotici profilattici possono prevenire tali complicazioni in caso di estrazione dei denti e cateterizzazione cardiaca, che possono aumentare la possibilità di infezione.
Complicazione
Cardiomiopatia ipertrofica apicale Complicanze, aritmia, embolia arteriosa, endocardite infettiva, morte improvvisa
Le complicanze sono le stesse della cardiomiopatia ipertrofica, complicazioni come aritmia, embolia arteriosa ed endocardite infettiva, ma meno morte cardiaca improvvisa e insufficienza cardiaca.
Sintomo
Sintomi di cardiomiopatia ipertrofica apicale Sintomi comuni Palpitazioni dell'angina pectoris Dolore toracico Rigidità toracica Vertigini e morte improvvisa
1. Sintomi Sebbene la malattia abbia una predisposizione genetica, l'età di insorgenza è in genere dai 30 ai 50 anni, gli uomini sono più comuni delle donne, circa 1/3 - 1/2 pazienti hanno una storia familiare di cardiomiopatia e 1/3 - 1/2 pazienti. Potrebbero esserci ipertensione, esercizio fisico intenso a lungo termine o storia di abuso di alcolici Poiché non vi è ostruzione del deflusso ventricolare sinistro e gradiente di pressione in questa malattia, l'impatto sull'emodinamica cardiaca è inferiore a quello della cardiomiopatia ipertrofica classica, quindi la maggior parte dei pazienti non è cosciente. Sintomi, riscontrati solo durante l'esame fisico o l'ecocardiografia.
L'insorgenza della malattia è nascosta e lo sviluppo è lento.Alcuni casi possono presentare dolore toracico, senso di costrizione toracica, palpitazioni e altri sintomi.Il dolore toracico può assomigliare all'angina pectoris coronarica, ma generalmente dura a lungo. La nitroglicerina sublinguale è spesso inefficace. Aspetta, possono verificarsi segni tardivi di disfunzione cardiaca e occasionalmente morte improvvisa.
2. Segni
(1) L'apice batte a sinistra e in basso e pulsa con una sensazione di sollevamento, a volte con una tripla pulsazione di apice: ci sono due gonfiori sistolici dopo il pre-sollevamento sistolico e il secondo appare nella sistole tardiva.
(2) Il primo suono cardiaco (S1) è normale, spesso udibile e il terzo, quarto suono cardiaco, la regione apicale può avere un periodo sistolico di soffio di livello da 1/6 a 2/6 e l'individuo è 3/6 o 3/6 Sopra, si suggerisce spesso di unire rigurgito mitralico;
(3) Nella maggior parte dei casi, la percentuale di cardiotoracico è normale, il cuore non aumenta in modo significativo e la percentuale di cardiotorace in circa 1/3 pazienti è> 51%;
(4) I pazienti con malattia avanzata possono avere segni di insufficienza cardiaca.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia ipertrofica apicale
Biopsia endomiocardica: il test immunologico fluorescente ha scoperto che il contenuto di catecolamina nel miocardio ipertrofico era aumentato e istologicamente è stato trovato cardiomiociti ipertrofici con disposizione miocardica ipertrofica.
1. L'ecocardiografia è il test clinicamente più diagnostico Il cambiamento caratteristico dell'ecocardiografia bidimensionale è che la vista dell'asse lungo ventricolare sinistro mostra il compartimento apicale e la parete posteriore ventricolare sinistra è ispessita. La parte più spessa può raggiungere 20 ~ 35 mm, la cavità ventricolare apicale è stretta, osservata in tempo reale, nella fase sistolica, il miocardio ipertrofico è una sporgenza simile a un tumore, con conseguente occlusione della cavità ventricolare sinistra e della cavità ventricolare nell'apice. Inoltre, l'apice può essere visto anche nella posizione obliqua anteriore destra del ventricolo sinistro. Il setto interventricolare e la parete posteriore del ventricolo sinistro sono ipertrofici in modo anomalo; la vista apicale a quattro camere ha ancora l'ipertrofia della parete anteriore ventricolare sinistra e l'ecocardiogramma in modalità M è un'immagine monodimensionale. Se l'apice non viene rilevato, la malattia è facilmente persa. Per la malattia sospetta e presente, oltre alla scansione nell'area di esplorazione convenzionale, l'area apicale deve essere sottoposta a scansione, quando la sonda di tipo M si trova lungo l'asse lungo del cuore dall'area II [gruppo fogliare anteriore e posteriore mitrale (area IIB), livello di accordo mitrale ( Area IIA)] Durante la scansione dell'area I (gruppo ventricolare) e dell'area apicale, si rileva spesso che la parete posteriore ventricolare sinistra e il setto interventricolare sono significativamente ispessiti all'apice e la cavità apicale ventricolare sinistra è ovviamente stretta e ha un valore diagnostico.
2. Elettrocardiogramma e mappa vettoriale del cuore I pazienti hanno elettrocardiogramma anormale e mappa vettoriale del cuore L'elettrocardiogramma anormale comprende: 1 alta tensione ventricolare sinistra e piombo toracico sinistro (V4 ~ 6) depressione del segmento ST; 2 onde profonde invertite della punta ( GNT); il 380% dei pazienti con depolarizzazione del setto ventricolare è scomparsa, la metà dei pazienti può presentare un'onda P di tipo mitrale, mentre il piombo aVL ha occasionalmente un'onda Q stretta, inoltre, possono esserci varie aritmie, test di carico dell'esercizio ECG Buona tolleranza, monitoraggio ECG dinamico 24 ore su 24, singoli casi con tachicardia ventricolare corta o fibrillazione atriale, la prima può essere una causa importante di morte improvvisa della malattia, la mappa vettoriale del cuore mostra il funzionamento dell'anello QRS frontale in senso antiorario, corpo dell'anello Situato in basso a sinistra e in basso, il vettore iniziale punta spesso in avanti, leggermente a sinistra, e i piani frontale e orizzontale sono stretti e lunghi, situati nel quadrante posteriore destro.
3. Angiografia cardiovascolare La maggior parte dei pazienti con questa malattia può stabilire una diagnosi basata su manifestazioni cliniche, combinata con l'ecocardiografia e l'elettrocardiogramma. Pochissimi devono eseguire l'angiografia cardiovascolare L'angiografia coronarica di questa malattia spesso non mostra stenosi coronarica, angiografia ventricolare sinistra. Il cambiamento caratteristico è un'angiografia diastolica ventricolare sinistra sinistra nella posizione obliqua anteriore destra con un cambiamento simile a "picche". L'apice ventricolare sinistro sistolico presenta una forte contrazione simmetrica. L'angiografia biventricolare obliqua anteriore sinistra mostra un ispessimento della parte inferiore del setto ventricolare. Triangolo "prestazioni.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica apicale
La diagnosi di questa malattia non è difficile, la chiave deve essere vigile, clinicamente sospettata e la malattia deve essere utilizzata per l'ecocardiografia (preferibilmente l'ecocardiografia bidimensionale) e l'esame dell'elettrocardiogramma, tutti i cambiamenti tipici sopra indicati possono Nella diagnosi, solo un numero molto piccolo di pazienti necessita di un'ulteriore angiografia ventricolare sinistra.
La malattia dovrebbe essere differenziata da angina pectoris, stenosi della valvola aortica e altre malattie.
1. Malattia coronarica dell'angina pectoris Questa causa può avere angina pectoris e alterazioni della ST-T e un'onda Q anormale, deve essere differenziata dalla malattia coronarica dell'angina pectoris:
1 L'età di insorgenza della malattia coronarica è principalmente nella mezza età.
2 Esistono molte caratteristiche tipiche del dolore nell'area precordiale, ma il tempo di dolore toracico della cardiomiopatia ipertrofica apicale è più lungo di quello della cardiopatia coronarica e la nitroglicerina è spesso inefficace.
Altre 3 con aumento dei lipidi nel sangue, aumento della pressione sanguigna, aumento della glicemia, ecc., In base alle caratteristiche della malattia e le tipiche immagini ecografiche possono essere diagnosticate, se necessario, l'angiografia ventricolare sinistra può essere chiaramente diagnosticata.
2. I principali punti di identificazione della stenosi aortica sono:
1 La stenosi aortica ha una posizione del soffio sistolico più elevata, con il secondo spazio intercostale sul bordo sternale destro e lo spazio intercostale 2-4 sul bordo sternale sinistro, il soffio viene trasmesso al collo e vengono utilizzate misure per modificare la contrattilità del muscolo cardiaco e la resistenza circostante. Ha scarso effetto sul cambiamento di suoni vari: la cardiomiopatia ipertrofica apicale presenta generalmente un lieve soffio sistolico.
La linea 2X mostra una dilatazione dell'aorta ascendente e la valvola aortica può presentare calcificazione.
3 L'ecocardiografia della stenosi della valvola aortica può essere trovata nella malattia della valvola aortica, mentre la cardiomiopatia ipertrofica apicale ha lasciato la vista dell'asse lungo ventricolare del setto ventricolare apicale e l'ispessimento della parete inferiore posteriore ventricolare sinistra, la cavità ventricolare apicale stretta, durante la sistole Si può vedere che il miocardio ipertrofico è una protrusione simile a un tumore, che porta a cambiamenti ecocardiografici più specifici come l'occlusione della cavità ventricolare sinistra e una riduzione significativa della cavità ventricolare.
