porpora fulminante
Introduzione
Introduzione alla porpora fulminante PurpuraFulminans è un'emergenza emorragica fatale che spesso ha una storia di infezione prima dell'insorgenza. La malattia si manifesta rapidamente ed è caratterizzata da necrosi emorragica, ipotensione, febbre e coagulazione intravascolare disseminata (DIC). La malattia fu descritta per la prima volta da Guelliot nel 1884. La porpora fulminante neonatale è probabilmente fatale. La carenza di proteina C o S omologa, la meningite meningococcica, ecc. Possono causare questa malattia. Se non trattato, può uccidere rapidamente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: buone per i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: coagulazione intravascolare disseminata
Patogeno
La causa della porpora fulminante
Infezioni batteriche e virali (30%):
La causa non è nota, può essere correlata al danno delle cellule endoteliali vascolari causato da infezioni batteriche e virali, più comunemente nel periodo di recupero delle infezioni infantili, come la scarlattina, la faringite streptococcica e la tonsillite, la meningite meningococcica, la varicella, il morbillo, il contagio Epatite, endocardite batterica subacuta, sepsi, tubercolosi miliare e tifo, ma non esistono condizioni preesistenti.
L'antigene dell'endotossina batterica stessa sensibilizza l'endotelio vascolare (20%):
A causa della febbre alta, trombosi dei microinfarti, tossine, embolia settica, danno alle cellule endoteliali vascolari e coagulazione intravascolare disseminata (DIC), che a sua volta porta alla deplezione di piastrine, fibrinogeno, protrombina e altri fattori di coagulazione Si verifica un'ecchimosi diffusa e i pazienti che si sviluppano dopo la malattia infettiva possono anche essere causati dall'antigene dell'endotossina batterica stessa sensibilizzata all'endotelio vascolare, che ha una vasta trombosi e infiltrazione infiammatoria perivascolare ed è considerata una specie di malattia. Fenomeno di Shwartzman.
Cambiamenti patologici (15%):
Patologicamente, l'epidermide e parte del derma sono spesso ampiamente necrotiche.L'epidermide dell'area bollosa è separata dal derma.L'embolismo vascolare nel derma vicino all'area necrotica L'embolo è costituito da piastrine, fibrina, ecc.
Prevenzione
Prevenzione della porpora fulminante
1. Per evitare possibili incentivi, la stanza non dovrebbe essere troppo fredda e umida e la temperatura dovrebbe essere adeguata.
2. Rafforzare l'alimentazione, non le bevande fredde e il consumo eccessivo di grassi e dolci, evitare cibi piccanti ed tabacco, vino.
3. Diagnosi precoce, trattamento precoce, trattamento attivo della malattia primaria.
Complicazione
Complicanze della porpora fulminante Le complicanze hanno diffuso la coagulazione intravascolare
A volte può causare cancrena ischemica alle estremità. Gli incidenti postnatali possono essere complicati dalla sindrome di defibrinazione.
1. Dopo la necrosi tissutale, a causa dell'infezione da batteri del deterioramento secondari e di altri fattori, presenta uno speciale cambiamento morfologico come il nero e il verde scuro, chiamato cancrena.
2. La coagulazione intravascolare disseminata (DIC) è una malattia che si manifesta sulla base di molte malattie gravi o in determinate condizioni speciali per l'attivazione del sistema di coagulazione umano, portando alla formazione di microtrombi diffusi nella microcircolazione e successive Sindrome di fibrinolisi A causa dei diversi gradi di consumo del fattore DIC, il consumo di DIC è diminuito.
Sintomo
Sintomi di porpora fulminante Sintomi comuni brividi, shock lentigginoso, ischemia degli arti, coma, febbre alta
A base pediatrica, che si verificano in 2-4 settimane dopo vari batteri e infezioni virali, l'incidenza è rapida, la condizione è sinistra, la maggior parte sono fatali, spesso si verificano negli arti inferiori, ma possono anche essere coinvolti i fianchi, il busto e le coppie facciali, mostrando una distribuzione simmetrica, che è un grande tocco. Ecchimosi dolorosa, tende a fondersi, bolle emorragiche e necrosi coagulativa sull'ecchimosi, il bordo è separato dalla pelle normale, la base e il tessuto fibroso sottocutaneo sono aderiti, la superficie è coperta da un grosso espettorato nero, quest'ultimo non è facile da sbucciare, a volte Provoca cancrena ischemica delle estremità e richiede amputazione, spesso accompagnata da gravi sintomi di avvelenamento sistemico come febbre alta, brividi, collasso, ecc., Con conseguente rapido ingresso nello stato di shock entro 2-3 giorni, coma, insufficienza o emorragia cerebrale e infine morte, rene, polmone intestinale, ecc. Può anche essere interessato allo stesso tempo e c'è un'autopsia per trovare la necrosi emorragica surrenalica come sintomo della sindrome di Waterhouse-Friderichsen.
Esaminare
Esame della porpora fulminante
Piastrine normali o diminuite, anemia, leucocitosi, tempo di coagulazione prolungato, consumo di vari fattori della coagulazione come trombina, protrombina e trombina, positivi per il test della coagulazione della protamina.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della porpora fulminante
La maggior parte dei pazienti sono bambini, che sono ecchimosi fulminante, generalizzata, tenera ed estesa, rapidi progressi e condizioni sinistre.Se si verifica dopo l'infezione, è più utile per la diagnosi.
Questa malattia è il risultato della coagulazione intravascolare disseminata Se è possibile misurare ripetutamente (continuamente) i fattori di fattore I (fibrinogeno), II (protrombina), V, VIII e VII-X, stimare la condizione, valutare L'efficacia è estremamente importante e i risultati ematologici occasionali sono normali.
La sindrome da defibrinazione, che è associata a incidenti postpartum, dovrebbe essere differenziata dalla porpora allergica, quest'ultima dovrebbe essere differenziata dalla porpora allergica, quest'ultima disseminata di papule emorragiche o ecchimosi, spesso accompagnate da sintomi articolari e addominali. Pertanto, può essere identificato.
