Malattia polmonare interstiziale associata a bronchioli respiratori
Introduzione
Introduzione alla malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolo respiratorio All'inizio degli anni '80 è stata riconosciuta la malattia interstiziale associata al bronchiolo respiratorio (RBILD). I pazienti erano o fumatori o ex fumatori. Inizialmente si pensava che fosse una malattia simile all'interpolazione desquamativa lpneumonia (DIP) in patologia; tuttavia, si ritiene ora che RBILD e DIP siano le manifestazioni di diversa gravità del fumo nelle piccole vie aeree e nelle lesioni parenchimali polmonari, vale a dire la stessa Due diversi esiti della malattia; persino sostenere la sostituzione di DIP con RBILD. Questa opinione è ancora incoerente. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: buone per le persone dai 30 ai 40 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria
Patogeno
Cause correlate a bronchiolo respiratorio di malattia polmonare interstiziale
(1) Cause della malattia
RBILD si trova principalmente in un gran numero di persone che fumano, esposizione a inquinanti ambientali e industriali e possono essere risposte cellulari non specifiche agli stimoli inalati.
(due) patogenesi
Esistono molte infiltrazioni di macrofagi nei bronchioli respiratori dei pazienti con RBILD.Questo cambiamento è irregolare a basso ingrandimento, distribuito intorno ai bronchioli e infiltrazioni di macrofagi negli alveoli adiacenti. Il citoplasma dei macrofagi Ricco, contenente un pigmento a grana fine, giallo-marrone da fagolisosomi complessi, e la maggior parte di essi è mononucleare, mentre si osservano anche linfociti e cellule tissutali intorno alla sottomucosa e ai bronchioli e si vedono anche bronchioli. La fibrosi lieve, estesa al setto alveolare adiacente, distribuita a forma di stella, quest'ultima spesso coperta da cellule di tipo II proliferanti e epitelio bronchiolo colonnare, anomalie epiteliali delle vie aeree, iperplasia delle cellule caliciformi, metaplasia epiteliale colonnare spesso estesa Dal setto alveolare e attorno al sacco alveolare, i bronchioli possono espandersi a causa dell'accumulo di muco.Il parenchima polmonare lontano dalle vie respiratorie è di solito normale e può essere leggermente espanso, ma questi cambiamenti patologici sono spesso così leggeri che possono essere trascurati durante gli esami di routine. La sezione patologica aiuta a rilevare i cambiamenti anormali e la cessazione del fumo è importante per ridurre il danno patologico.RBILD rispetto ai tipici DIP, ha più macrofagi. Riempito con bronchioli e spazi alveolari, che mostra aggregati irregolari; la fibrosi del tessuto RBILD è più mite del DIP ed è limitata alla periferia dei bronchioli, anche assente, senza cambiamenti del tessuto polmonare, a causa dell'accumulo di macrofagi, a volte RBLID è facile da La sindrome emorragica polmonare è confusa e la colorazione negativa del ferro contribuisce alla diagnosi di RBILD.
Prevenzione
Prevenzione respiratoria correlata ai bronchioli delle malattie polmonari interstiziali
Mantenere caldo per prevenire il freddo. Prestare attenzione al riposo, aumentare gradualmente la quantità di attività, ridurre ed evitare un intenso esercizio fisico ed evitare una stanchezza eccessiva.
Complicazione
Complicanze respiratorie correlate al bronchiolo associate alla malattia polmonare interstiziale Complicanze, insufficienza respiratoria, pneumotorace
L'infezione polmonare è una complicanza comune, può indurre insufficienza respiratoria e persino portare alla morte, deve essere trattata attivamente, l'ipossiemia è comune, potrebbero non esserci incentivi evidenti, come PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), L'ossigenoterapia domiciliare deve essere eseguita Nella fase avanzata della cardiopatia polmonare con insufficienza cardiaca destra, secondo il trattamento dell'insufficienza cardiaca, lo pneumotorace può verificarsi ripetutamente per aderenze pleuriche.
Sintomo
Sintomi respiratori correlati a bronchiolo respiratorio di malattia polmonare interstiziale Sintomi comuni Affaticamento Insufficienza respiratoria, respiro corto, dolore toracico, tosse secca, emottisi, fibrosi polmonare, polmone cellulare
Tutti i pazienti con RBILD sono fumatori, l'età di esordio è generalmente compresa tra 30 e 40 anni, l'insorgenza è nascosta, i bambini non sono visibili, la maggior parte dei pazienti ha sintomi asintomatici o solo lievi, inclusi tosse lieve e mancanza di respiro, ma anche grave urgenza, attività Sono stati segnalati casi di ipossiemia ed emottisi, quindi non è possibile utilizzare una grave compromissione della funzionalità polmonare come base per la diagnosi di RBILD: la parte inferiore dei polmoni può essere ascoltata e la fine delle esplosioni inspiratorie, e il clubbing è raro.
Esaminare
Esame della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolo respiratorio
I test di laboratorio di routine non sono specifici e il numero totale di globuli bianchi nel liquido di lavaggio broncoalveolare può aumentare, ma la classificazione cellulare è simile a quella di un normale fumatore o di un fumatore con IPF.
1. I film radiografici di pazienti con film radiografico al torace superiore a 2/3 hanno mostrato infiltrazioni di ombra reticolare o noduli reticolari, ma il volume polmonare era normale e alcuni pazienti presentavano normali radiografie toraciche.
2. La TC toracica ad alta risoluzione (HRCT) del torace mostrava alterazioni diffuse o irregolari del vetro smerigliato, osservate principalmente nella parte inferiore del polmone; inoltre mostravano atelettasia, ispessimento interstiziale interstiziale o interlobulare, enfisema e Bullae polmonari periferiche.
3. La funzione polmonare è spesso una disfunzione ventilatoria limitata o mista e una lieve diminuzione del volume diffuso.Occasionalmente, una normale funzione polmonare, un aumento del volume polmonare suggerisce che trappole di gas nei bronchioli bloccati possono esistere a riposo o in attività Lieve ipossiemia
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolo respiratorio
diagnosi
Secondo l'ampia storia di fumo del paziente, i sintomi e i segni clinici, l'esame di imaging della diagnosi sospetta di RBILD, è ancora necessaria la diagnosi della patologia della biopsia polmonare.
Diagnosi differenziale
A volte RBLID è facilmente confuso con la sindrome emorragica polmonare e la colorazione negativa del ferro contribuisce alla diagnosi di RBILD.
