Danno al sistema nervoso della sindrome di Sjögren
Introduzione
Introduzione al danno del sistema nervoso nella sindrome di Sjogren La sindrome di Sjogren (sindrome di Sjögren, SS) è una malattia autoimmune infiammatoria cronica principalmente causata da danni alla ghiandola esocrina. Nel 1892, Micklicz riportò per la prima volta la malattia. Lo studio, noto anche come sindrome di Micklicz-Sjögren. La malattia è causata da danno lacrimale e ghiandola parotide e infiltrazione cellulare infiammatoria, principalmente manifestata come secchezza delle fauci, secchezza oculare e può mostrare danni sistemici multipli e multiorgano e può essere associata ad altre malattie del tessuto connettivo come l'artrite reumatoide, sistemica Il lupus eritematoso, la dermatomiosite, la sclerodermia, ecc. Si sovrappongono, la SS si combina spesso con vari danni al sistema nervoso e persino le principali manifestazioni cliniche di danno neurologico, come la neuropatia periferica, la miopatia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: lupus eritematoso sistemico dermatomiosite sclerodermia
Patogeno
Sindrome di Sjogren eziologia del danno al sistema nervoso
(1) Cause della malattia
L'eziologia della SS non è stata ancora chiarita ed è stato riconosciuto che la SS è una malattia autoimmune in cui una ghiandola esocrina è il principale organo bersaglio.
(due) patogenesi
Esistono tre possibilità per la patogenesi della sindrome di Sjogren:
1. Le anomalie genetiche o congenite del sistema immunitario, manifestate come eccessiva attività spontanea delle cellule B, possono essere correlate all'eccessiva funzionalità delle cellule TH o TS.
2. Gli antigeni acquisiti (come le infezioni virali) alterano gli autoantigeni e causano la produzione di autoanticorpi.
3. Gli antigeni esogeni interagiscono con la specifica suscettibilità genetica, determinando un'eccessiva reattività delle cellule B e l'infiltrazione dei linfociti degli organi bersaglio e nella patogenesi possono anche essere coinvolti complessi immunitari.
Secondo quanto riportato in letteratura, le SS con danno neurologico possono essere correlate alla vasculite Si ritiene che l'ischemia causata dalla vasculite sia la principale causa di danno ai nervi. Nelle SS con danno ai nervi periferici, è stata confermata la biopsia dei nervi periferici o l'autopsia. Vasculite acuta o cronica e / o infiammazione perivascolare, scomparsa di fibre mielinizzate, alterazioni infiammatorie vascolari nelle arterie avventiziali, distruzione della parete del vaso e significativo restringimento o occlusione del lume.
I pazienti con SS e danni al sistema nervoso centrale, combinati con vasculite periferica, hanno anche confermato un'ampia vasculite nella loro autopsia cerebrale, inoltre alcuni studiosi ritengono che le SS con danno neurologico possano essere correlate a infiltrazioni di cellule infiammatorie, parenchima cerebrale Oppure l'infiltrazione cronica di cellule infiammatorie nella guaina del nervo periferico può essere la causa del danno neurologico.Altri credono che possano esserci autoanticorpi anti-neuronali, che sono correlati al danno del sistema nervoso centrale delle SS e che si ritiene siano stimolati da anomalie immunitarie. Il vasospasmo può anche essere la causa di sintomi transitori singoli o multifocali che causano danni al sistema nervoso centrale.
I principali cambiamenti patologici: il danno ai nervi periferici è principalmente causato da diversi gradi di perdita di mielina, combinati con lieve degenerazione assonale, piccoli vasi sanguigni dell'avventizia hanno cambiamenti infiammatori, distruzione della parete vascolare, restringimento del lume o occlusione, L'osservazione al microscopio elettronico dei prodotti catabolici contenenti mielina nelle cellule di Schwann, la scomparsa assonale, i danni muscolari hanno mostrato cambiamenti infiammatori nel tessuto muscolare, atrofia muscolare, necrosi e infiltrazione di cellule infiammatorie perivascolari, possono essere associati a evidenti Microangiite, gonfiore e degenerazione delle cellule endoteliali vascolari intravascolari, ispessimento della membrana basale, cellule endoteliali possono sporgere nel lume, causare stenosi o occlusione del lume e diffondere vasculite necrotizzante e meningoencefalite nel danno cerebrale.
Prevenzione
Prevenzione dei danni al sistema nervoso della sindrome di Sjogren
Non ci sono buone misure preventive per la sindrome di Sjogren. Diagnosi precoce e trattamento precoce sono necessari per i pazienti con SS e danno neurologico. Per quelli con fattori genetici, consulenza genetica, misure preventive includono evitare parenti stretti, test genetici dei portatori e prenatali Diagnosi e aborto selettivo, ecc.
Complicazione
Complicanze del danno neurologico della sindrome di Sjogren Complicazioni lupus eritematoso sistemico dermatomy sclerodermia
Oltre a quanto sopra, i pazienti con SS hanno spesso occhi asciutti, secchezza delle fauci, pelle secca, questa malattia può anche sovrapporsi ad altre malattie del tessuto connettivo come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite, la sclerodermia, ecc. Può anche essere accompagnato dal fenomeno di Raynaud.
Sintomo
Sindrome di Sjogren, sintomi di danno al sistema nervoso, sintomi comuni , disturbo della coscienza, disturbo sensoriale, ulcera orale, suole secche, secchezza oculare, disturbi mentali, disfagia, paralisi, ulcera corneale ectopica
1. Il danno al sistema nervoso centrale riportato in letteratura con SS e il danno al sistema nervoso centrale rappresentano circa il 20%, possono essere danni cerebrali focali, multifocali o diffusi e / o del midollo spinale, i sintomi neurologici compaiono principalmente dopo la SS, ma alcuni Può comparire prima della SS, in base alla posizione del danno, le manifestazioni cliniche variano, possono essere espresse come emiplegia, afasia, disturbo sensoriale parziale, emianopia, epilessia focale e sintomi del tronco encefalico e del danno cerebellare; può anche essere espresso come Segni di encefalite meningea come disturbi della coscienza, disturbi mentali, irritazione meningea e componenti anormali del liquido cerebrospinale sono più comuni nei disturbi mentali, nella sindrome di Parkinson e nell'epilessia.
2. I sintomi della lesione del midollo spinale sono relativamente piccoli, che possono manifestarsi come sintomi e segni di mielopatia cronica progressiva o mielite trasversa acuta.Emorragia subaracnoidea rara del midollo spinale, la maggior parte delle quali non è anormale.
3. Il danno del nervo periferico complicato da un danno del nervo periferico è più comune, il suo tasso di incidenza del 30%, può manifestarsi come sintomi di danno del nervo cranico, più comune con danno del nervo trigemino, manifestato come uno o entrambi i lati dell'intorpidimento e della sensibilità del viso Diminuzione, può essere accompagnato da indebolimento del riflesso corneale, ulcera corneale, dolore alla lingua e ulcere orali, inoltre, possono verificarsi paralisi facciale periferica, spasmo del nervo oculomotorio, scomparsa olfattiva e diplopia della pupilla, il danno del nervo cranico può anche essere multiplo I danni sessuali e ricorrenti al nervo spinale possono manifestarsi come neuropatia periferica multipla, mononeurite multipla, più comune nella neuropatia periferica sensoriale, manifestata come una sensazione simile a un guanto di simmetria degli arti, accompagnata da agopuntura intorpidita, sintomi degli arti inferiori Appare prima e più pesante degli arti superiori; o intorpidimento e parestesia dell'area di distribuzione del nervo danneggiata possono essere associati ad anomalie motorie, l'elettromiogramma è denervato e la velocità di conduzione nervosa motoria e sensoriale viene rallentata.
4. Sintomi di danno muscolare I sintomi muscolari possono comparire prima e dopo la SS, manifestati principalmente come debolezza dei muscoli prossimali degli arti, debolezza muscolare, possono essere accompagnati da pronuncia e difficoltà nella deglutizione, EMG è un danno miogenico.
5. Altre segnalazioni hanno riferito che la SS può essere combinata con un danno al nervo autonomo, manifestato come alterazioni pupillari, assenza di sudorazione e disfunzione urinaria e alcune con acidosi tubulare renale, manifestata come paralisi periodica ipopotassiemica.
Esaminare
Esame del danno neurologico di sindrome grave
1. Esame generale e altre malattie del tessuto connettivo, i globuli bianchi possono essere aumentati, nessuna specificità.
2. L'esame sierologico di pazienti SS al 90% con IgG policlonale è aumentato significativamente, 85% CIC (+), 70% ANAA (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), complemento normale, anti-carie L'anticorpo ghiandolare e gli anticorpi SS-A, SS-B e SS-C erano tutti elevati e l'anticorpo SS-A era significativamente aumentato.
3. Il numero di cellule CSF può essere aumentato, principalmente a causa dell'aumento dei monociti e delle plasmacellule, il contenuto proteico è aumentato, il contenuto di IgG è relativamente aumentato e la possibilità di bande oligoclonali nell'elettroforesi proteica CSF è maggiore.
4. L'elettroencefalogramma può essere un'onda lenta focale o diffusa o un'onda acuta.
5. La TC del cervello o la RM possono essere osservate in aree con ridotta riduzione della densità.
6. L'angiografia cerebrale a volte mostra cambiamenti nella stenosi vascolare cerebrale.
7. La biopsia dei muscoli e dei nervi periferici ha mostrato cambiamenti infiammatori nel tessuto muscolare, atrofia muscolare, necrosi e infiltrazione delle cellule infiammatorie perivascolari; il fascio di nervi Le cellule di Schwann contengono prodotti di decomposizione della mielina, gli assoni scompaiono.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di danno al sistema nervoso nella sindrome di Sjogren
diagnosi
Secondo la storia medica del paziente, ci sono occhi asciutti, bocca secca, pelle secca, autoanticorpi SS-A e SS-B nel sangue circostante e sintomi di danno al sistema nervoso, se accompagnati da altre malattie del tessuto connettivo come i reumatoidi L'artrite, il lupus eritematoso sistemico (LES), ecc., Dovrebbero essere altamente sospettati di SS con danno neurologico.
Dovrebbero essere eseguiti esami del liquido cerebrospinale lombare, elettromiografia e TC cerebrale o risonanza magnetica e, se necessario, eseguire la biopsia dei muscoli e dei nervi periferici.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dalla sclerosi multipla, vari tipi di meningoencefalite, malattie muscolari e neuropatia periferica.
