sclerite da lupus eritematoso sistemico
Introduzione
Introduzione al lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune caratterizzata da eziologia non identificata, che coinvolge più organi sistemici e caratterizzata da anticorpi anti-cellula, anticorpi citoplasmatici e antigeni della membrana cellulare. L'elevata attività immunologica di questa malattia è causata da un'attivazione immunitaria anormale e dalla perdita di auto-tolleranza. I difetti genetici nella regolazione immunitaria sono la base di molti individui. I fattori patogeni esterni includono cibo, ormoni sessuali e fattori mentali. , raggi ultravioletti, droghe (pteridina, procainamide, penicillina, sulfamidici, preparazioni d'oro, fenitoina, isoniazide, metildopa, ecc.), microrganismi (batteri, virus, parassiti), ecc., genetici La mancanza di complemento sessuale e altri difetti possono essere sensibili all'attività della malattia. Conoscenza di base Rapporto di probabilità: la percentuale di sclerite nei pazienti con LES è di circa l'1% -5% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cheratite uveite anteriore glaucoma vasculite occlusione venosa centrale della retina
Patogeno
Cause della sclerite eritematosa sistemica
(1) Cause della malattia
La causa esatta non è chiara e può essere causata da una combinazione di fattori.L'attività immunologica di questa malattia è causata da un'attivazione immunitaria anormale e dalla perdita di auto-tolleranza.I difetti genetici nella regolazione immunitaria sono alla base di molti individui. I fattori patogeni esterni includono cibo, ormoni sessuali, fattori mentali, raggi ultravioletti, droghe (肼 benazina, procainamide, penicillina, farmaci sulfa, preparati d'oro, fenitoina, isoniazide, metildopa, ecc.) , microrganismi (batteri, virus, parassiti), ecc., carenza di complementi genetici e altri difetti, possono essere sensibili all'attività della malattia.
(due) patogenesi
La LES è una malattia mediata principalmente dagli anticorpi: il siero del paziente ha un anticorpo anti-nucleare (ANA), che è un fattore di lupus eritematoso, che reagisce con il suo corrispondente autoantigene, il complesso DNA-istone nel nucleo, causando chemiotassi. Il rilascio di fattori, l'attrazione dei globuli bianchi, i globuli bianchi sono influenzati dall'ANA, il nucleo è gonfio, la struttura della cromatina si perde, la membrana nucleare si dissolve e si formano corpi liberi, i piccoli corpi contengono vari mediatori infiammatori che causano danni e i piccoli corpi sono inghiottiti dai neutrofili. I corpi di inclusione si formano nel citoplasma e il nucleo è schiacciato su un lato, è rosso porpora nella colorazione delle macchie di sangue, si chiama cellule del lupus eritematoso e il complesso di ANA e DNA può causare danni capillari e pelle in varie parti. , lesioni articolari, renali e oculari.
Prevenzione
Prevenzione del lupus eritematoso sistemico
Controlla attivamente il lupus eritematoso sistemico per prevenire l'insorgenza di complicanze oculari nel corpo.
Complicazione
Complicanze della sclerite eritematosa sistemica del lupus Complicazioni cheratite anteriore uveite glaucoma vasculite occlusione venosa centrale della retina
L'infiammazione sclerale SLE può diffondersi ai tessuti adiacenti, causando cheratite, uveite anteriore e glaucoma secondario.Alcuni pazienti hanno anche essudazione retinica dura, vasculite, occlusione venosa centrale della retina, stenosi arteriolare, artero-venosa Compressione crociata, macchie gialle e cicatrici retiniche.
Sintomo
Lupus eritematoso sistemico sintomi della sclerite sintomi comuni articolazione gonfiore dolore sclera infiammazione esterna emorragia retinica proteina fatica urinaria deformità articolare cheratite cheratocongiuntivite muscolo secco miastenia debolezza febbre
1. La comparsa di manifestazioni oculari dell'occhio è molto importante per il giudizio di LES Le lesioni oculari possono non solo essere la prima manifestazione di LES, ma anche il giudizio sulla gravità e sulla prognosi della malattia e sull'invasione di altre malattie del tessuto connettivo. A differenza della LES, che colpisce quasi ogni parte dell'occhio, qualsiasi paziente con vasculite retinica o sclerite deve essere attentamente esaminato per la LES.
(1) Sclerite: è stato riferito che l'incidenza della sclerite nei pazienti con LES è dell'1% La comparsa di sclerite è un segno più accurato dell'attività sistemica di LES Quando la condizione di tutto il corpo peggiora, la sclerite è intensificata e ricorrente e la sclerite è ancora Può essere la prima manifestazione di LES, la sclerite SLE si manifesta spesso come sclerite anteriore diffusa o nodulare, specialmente nel caso di vasculite sistemica, può verificarsi sclerite anteriore necrotica, sebbene la sclerite posteriore sia rara, ma anche SLE Una delle manifestazioni cliniche dell'occhio, qualsiasi sclerite fa parte del danno sistemico della LES e, poiché la malattia sistemica della LES è controllata, anche la sclerite sarà alleviata.
(2) Epidemia sclerale: SLE si verifica nell'epitelio Sclera e 159 casi di epitelio sclerale osservati da Watson e Hayrhh non hanno SLE, ma l'infiammazione sclerale è il primo sintomo di SLE.
(3) Altre lesioni oculari: oltre alla sclerite e all'infiammazione sclerale, i pazienti affetti da LES possono anche presentare cheratite, congiuntivite e uveite anteriore nel segmento anteriore dell'occhio e la congiuntivite può interessare l'espettorato, la palla e la congiuntiva della cresta iliaca. La fibrosi sottocutanea, che porta alla retrazione congiuntivale, la cheratopatia più comune è cheratite puntata superficiale, infiltrazione corneale stromale, ulcera corneale marginale e vasospasmo, cheratocongiuntivite (sindrome di Sjögren) può essere accompagnata da SLE , ma raramente visto, sebbene raramente si verifichi uveite anteriore, l'uveite anteriore può essere secondaria al glaucoma, la condizione non è pesante ed efficace per un trattamento adeguato, le lesioni del segmento posteriore sono più gravi delle lesioni del segmento anteriore, questo Circa il 5% dei casi presenta variazioni del fondo oculare e le variazioni del fondo oculare non sono caratteristiche, ma non possono essere utilizzate come base importante per la diagnosi, tuttavia il loro aspetto o scomparsa viene spesso utilizzato come un buon indicatore per valutare la gravità e la prognosi delle malattie sistemiche. La lesione del segmento posteriore oculare più comune è Essudato di cotone simile al fondo, emorragia retinica ed edema del disco retinico o ottico, tortuosità della vena retinica, placche simili al cotone si trovano nel polo posteriore e nelle sue vicinanze, da 1 a diverse dimensioni, 1/4 ~ 1PD, questa placca simile al cotone è l'occlusione della vasculite arteriosa anteriore dei capillari retinici, che provoca l'ischemia del letto capillare, che spesso si trova vicino al disco ottico o alla macula; la maggior parte di essi è una piccola emorragia fiammeggiante sparsa nello strato di fibre nervose. Spot, ci sono anche emorragie grandi o profonde, il grado di edema della retina o del disco ottico non è generalmente grave, alcune delle prestazioni di cui sopra sono simili alla retinopatia ipertensiva, possono anche essere un segno indipendente di LES, molti studiosi sottolineano che l'intero corpo di retinopatia e malattia Esiste una relazione tra convulsioni, Rothfield ha scoperto che l'essudazione dura della retina è associata a malattie del sistema nervoso centrale (epilessia ed encefalopatia organica) e Regan e Foster credono che la vasculite retinica possa verificarsi quando la LES non è peggiore, indipendentemente da quale Nel caso di pazienti affetti da LES con retinopatia deve essere prontamente eseguito un esame sistemico, se lesioni attive, trattamento immediato, controllo delle malattie sistemiche e anomalie oculari, la vasculite del sistema nervoso centrale SLE può produrre oftalmoplegia nucleare, nistagmo , II, III, V e VII su paralisi cerebrale, emianopsia ipsilaterale ed edema del disco ottico.
2. Manifestazioni non oculari La LES è molto varia nella comparsa o nello sviluppo della malattia Le manifestazioni cliniche dei pazienti presentano evidenti differenze individuali La maggior parte dei pazienti presenta affaticamento, anoressia, perdita di peso, febbre e malessere generale nella fase iniziale della diagnosi. Nel corso della malattia, 1 o 2 dei ricorrenti sintomi di cui sopra, spesso suggerendo l'attività della malattia, l'affaticamento è un sintomo difficile da valutare, ma spesso indica che la malattia sta per ripresentarsi, SLE può invadere qualsiasi organo del corpo, il più comune Manifestazioni cliniche di organi colpiti.
Le caratteristiche del tessuto extraoculare SLE e il coinvolgimento degli organi sono le seguenti:
(1) Muscolo, malattia articolare: oltre il 95% dei casi può colpire articolazioni, gonfiore e dolore articolare come primo sintomo, con caratteristiche transitorie, un certo dolore articolare può durare da pochi minuti a diversi giorni, con il ritardo della malattia E peggio ancora, il dolore dura, si verifica l'artrite, l'artrite è spesso simmetrica, le articolazioni colpite sono per lo più articolazioni prossimali, articolazioni del polso, articolazioni del ginocchio, sebbene SLE si verifichi raramente nell'artrite erosiva, ma dal 10% al 15% Il% dei pazienti ha sviluppato deformità articolari simili all'AR. Circa il 50% dei pazienti attivi presentava mialgia, debolezza muscolare e dolorabilità muscolare e dal 5% al 7% dei pazienti presentava noduli reumatoidi.
(2) Lesioni cutanee: l'80% dei pazienti con LES ha lesioni cutanee, il 20% dei pazienti ha manifestazioni cliniche del primo episodio, le lesioni più comuni nelle parti esposte della pelle, eruzioni simmetriche, tipico eritema di farfalla su entrambe le guance e il naso La lesione cutanea è eritema edematoso irregolare, la superficie è liscia, il bordo è chiaro o sfocato ed è persistente o intermittente.In caso di irradiazione ultravioletta, l'assunzione di alcol o lo stress mentale è aggravata e possono verificarsi eruzioni cutanee maculopapulari e perdita di capelli. Una settimana, eritema e lesioni atrofiche pallide, orticaria, angioedema, lesioni bollose, deformazione dell'unghia e ulcere orali, ulcere orali e perdita di capelli sono più comuni nel 25-40% dei pazienti attivi.
(3) Lesioni vascolari: la LES è la malattia del tessuto connettivo vasculitico più comune dopo la RA, tra cui pelle, danno vascolare della mucosa, cancrena, trombosi venosa profonda, fenomeno di Rayo nel 20% dei pazienti e altri Le prestazioni simultanee, con il miglioramento della condizione per ridurre o scomparire, danni al sistema nervoso periferico e centrale e piccola arterite possono portare a infarto degli organi, come embolia ed emorragia cerebrale, infarto del miocardio, nefrite proliferativa diffusa del lupus, perforazione intestinale, ecc. Il paziente ha sviluppato arterite sistemica simile alla poliarterite nodulare.
(4) Malattie cardiache: la manifestazione cardiaca più comune di LES è la pericardite, ma nessuna conseguenza grave, coinvolgimento miocardico, morte coronarica causata da infarto del miocardio, anche in donne di 20 anni, verruche atipiche L'endocardite biologica, nota anche come endocardite da Libman-Sacks, fu descritta per la prima volta da Libman e Sacks nel 1924 come una neoplasia osservata sulla valvola tricuspide, ma negli ultimi anni si è scoperto che era più comune nella valvola mitrale e alcuni pazienti erano in Libman. -Sacca l'endocardite in base a infezione secondaria, può causare meningite batterica subacuta, l'esame ECG può rilevare alterazioni ST-T, ma raramente ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca.
(5) Malattia renale: a rigor di termini, quasi tutti gli SLE coinvolgono il rene Nella maggior parte dei casi, il grado di danno renale è lieve e non vi è alcuna manifestazione clinica, mentre in altri pazienti, sebbene ci sia un danno renale, non vi è alcuna disfunzione renale, solo 40 Dal% al 50% dei pazienti con danno renale ha anche disfunzione renale (proteinuria o ematuria, sindrome nefrosica o insufficienza renale), la classificazione patologica clinica della nefrite lupica può essere suddivisa in:
1 nefrite proliferativa locale di lupus (lieve).
2 nefrite proliferativa diffusa da lupus (grave).
Nefrite da 3 lupus membranosa (moderata.
4 Nefrite da lupus mesangiale (lieve), coesistenza di nefrite da lupus e ipertensione possono portare a conseguenze fatali, l'ipertensione non trattata aggrava il danno renale, l'entità e l'entità del danno renale sono associate alla gravità delle lesioni SLE La malattia renale tardiva è la principale causa di morte nei pazienti con LES.
(6) Malattie neurologiche: il danno al sistema nervoso centrale è la seconda causa di morte nei pazienti con LES. I sintomi più comuni del sistema nervoso centrale sono i sintomi psichiatrici (sindrome del cervello organico) e l'epilessia è il secondo tipo comune di danno neurologico. Prestazioni, altri rari emipari, afasia, corea, mal di testa periodici e sintomi cerebellari, possono verificarsi con altre lesioni nella peggiore delle SLE e spesso presentano neuropatia cranica (nervo ottico, nervo trocleare e rapimento) durante l'attività della SLE e la vasculite Neuropatia più comune, neuropatia facciale e trigeminale meno comune) e neurite periferica.
(7) Lesioni polmonari: dal 50% al 70% dei pazienti con LES presenta lesioni pleuriche e polmonari, manifestate come pleurite essudativa o secca, polmonite acuta e polmonite interstiziale diffusa, essudato di pleurite essudativa per Il contenuto proteico in 100 ml supera i 3 g, il contenuto di glucosio supera i 55 mg, occasionalmente le cellule di lupus, il dolore toracico è raro, la polmonite acuta da LES è spesso causata da infezione, accompagnata da difficoltà respiratorie, tosse o emottisi meno comuni.
(8) Altre lesioni: i pazienti affetti da LES possono presentare sintomi gastrointestinali, perdita di appetito, nausea, vomito e dolore addominale.Un dolore addominale diffuso con o senza dolore di rimbalzo può indicare peritonite e arterite mesenterica. La pancreatite acuta può derivare da Nei pazienti con LES acuta o terapia con glucocorticoidi, la LES acuta di solito ha un ingrossamento epatico meno grave, elevate transaminasi epatiche e diventa presto normale dopo il trattamento. Il 50% dei pazienti con LES ha lesioni ai linfonodi, il 20% ha luce, media La milza è accompagnata da un aumento dell'attività immunologica policlonale, il che è sufficiente a spiegare il disturbo dell'iperplasia linfatica.È quasi sempre presente un'anomalia del sistema sanguigno nella LES attiva, principalmente dovuta ad anemia a cellule positive causata dalla distruzione dei globuli rossi e un'emolisi significativa può verificarsi nel 10% o meno dei pazienti. Il paziente ha una lieve trombocitopenia e un piccolo numero di pazienti può presentare gonfiore parotideo.
Esaminare
Esame della sclerite eritematosa sistemica del lupus
Non esiste un test di laboratorio specifico Le cellule di lupus sono cellule fagocitiche con corpi di inclusione di grandi dimensioni uniformi formati da fagocitosi neutrofila della nucleoproteina (DNA-istone) che interagiscono con ANA, 70% dei pazienti con LES ~ L'80% è in grado di rilevare le cellule di lupus, l'ANA è più sensibile e più specifico dell'esame con le cellule di lupus, il 98% della fase attiva e il 97% dei pazienti con LES remissione sono ANA positivi e il titolo ANA e la gravità e l'attività SLE hanno Correlazione, ma ANA non ha assoluta specificità per SLE. Altre malattie autoimmuni, come infezioni virali acute, malattie infettive croniche, ANA positive, ANA negative non possono annullare la diagnosi di SLE, SLE può apparire una varietà di ANA, come Anticorpo DNA istone, anticorpo DNA a doppio filamento (dsDNA), anticorpo DNA a filamento singolo (ssDNA), anticorpo anti-RNA, anticorpo anti-istone, ribonucleoproteina nucleare (nRNP) Anticorpo, anticorpo anti-SM e anticorpo anti-cardiolipina, anticorpo dsDNA è positivo al 70% nella LES, misurato mediante test radioimmunologico (metodo Farr), il tasso di legame normale è inferiore al 20%, il titolo anticorpale diminuisce con la remissione della malattia, antigene Sm Una proteina nucleare acida solubile in soluzione fisiologica nel nucleo. L'anticorpo anti-Sm è positivo in circa il 30% dei pazienti affetti da LES. Pertanto, l'anticorpo è quasi solo positivo nella LES, quindi è chiamato anticorpo marcato della LES e l'anticorpo anti-nRNP si trova in Nei pazienti con sclerodermia, malattia del tessuto connettivo e polimiosite, gli anticorpi anticardiolipina sono associati a falsi positivi in alcuni test di sifilide SLE e i pazienti con anticorpi anticardiolipina hanno maggiori probabilità di avere trombosi e aborti spontanei ricorrenti. Nei pazienti con LES possono anche essere rilevati anticorpi anti-coagulazione VIII, IX, XI e XII, anticorpi anti-piastrine e anti-immunoglobuline (come la RF), che non sono specifici e possono essere rilevati in altre malattie.
Diminuzione dei livelli di complemento (C3, C4 e riduzione dei livelli di complemento totale) e gli anticorpi anti-DNA hanno una specificità più elevata per la diagnosi di LES, bassi livelli di complemento, globulina sierica condensata e CIC sono associati all'aggravamento di LES.
Lupus band test (LBT): il metodo di fluorescenza diretta viene utilizzato per depositare immunoglobuline e complementi nell'epidermide e nelle giunzioni cutanee dei pazienti, una disposizione granulare, sferica o lineare di fluorescenza giallo-verde brillante. Banda, nelle parti normali esposte della pelle di LES, la percentuale positiva va dal 50% al 70% e l'area della lesione può arrivare fino al 90% o più La deposizione di IgG è più diagnostica della deposizione di IgM.
La nefrite attiva può presentare proteinuria, urina tubulare cellulare ed ematuria microscopica.I pazienti affetti da LES devono essere regolarmente controllati per la creatinina sierica e la routine urinaria, l'anemia pigmentata positiva, circa il 50% dei pazienti con globuli bianchi <4000 / mm3, neutrofili e linfociti La conta assoluta delle cellule è ridotta, 1/3 dei pazienti ha trombocitopenia, dal 5% al 10% dei pazienti con anemia emolitica, aumento dei reticolociti, basso ematocrito o test di Coombs positivo può prevedere che la malattia di SLE progredirà e compariranno altre lesioni sistemiche.
Durante l'esame del liquido cerebrospinale attivo SLE, la proteina è stata aumentata, i neutrofili e i linfociti sono stati leggermente elevati e il complemento C4 è stato ridotto.
1. Esame radiografico: infiltrazione alveolare diffusa alla base del polmone appare quando c'è una lesione attiva nel polmone.
2. Esame ecografico: l'ispessimento pericardico viene mostrato quando la lesione coinvolge il pericardio.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sclerite eritematosa sistemica
Qualsiasi paziente con dolore articolare e coinvolgimento di più sistemi dovrebbe essere sospettato di avere SLE. L'attuale applicazione internazionale è i criteri diagnostici proposti dall'American College of Rheumatology nel 1982 (Tabella 2). Coloro che soddisfano 4 o più articoli possono Diagnosi di SLE, ma per quanto riguarda l'individuo, coloro che soddisfano i criteri non sono necessariamente SLE. Al contrario, quelli che non soddisfano i criteri potrebbero non essere in grado di escludere SLE. Alcuni SLE precoci, leggeri e atipici lo sono ancora di più. Sulla base dei criteri di cui sopra, lo standard raccomandato dalla Chinese Rheumatology Association è che è possibile diagnosticare 4 dei 13 articoli, con una specificità del 93,6% e una sensibilità del 97,3%. I 13 criteri sono:
1 eritema a farfalla o eritema a disco.
2 allergia leggera.
3 ulcere orali.
4 non artrite o dolori articolari.
5 sierosi (pleurite o pericardite).
6 nefrite (proteinuria, urine tubulari o ematuria).
7 danni al sistema nervoso (convulsioni e sintomi mentali).
8 sangue anormale (WBC <4000 / mm3) o piastrine <80.000 / mm3 (o anemia emolitica).
9 cellule di lupus o anticorpi dsDNA sono positivi.
10 anticorpo anti-Sm positivo.
11ANA è positiva.
12 test cintura lupus positivo.
Il complemento 13C3 è inferiore al normale.
