vasculite sistemica
Introduzione
Introduzione alla vasculite sistemica La vasculite è un gruppo di malattie eterogenee caratterizzate da infiammazione e distruzione dei vasi sanguigni Le manifestazioni cliniche variano a seconda del tipo, delle dimensioni, della posizione e delle caratteristiche patologiche dei vasi colpiti La vasculite può essere una singola malattia. La malattia può anche essere una delle manifestazioni cliniche di una malattia, come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, la sindrome di Sjogren, il tumore, l'infezione; può essere sistemica, causando più organi sistemici La disfunzione, che può anche essere limitata a un organo, può essere chiamata vasculitissyndrome in considerazione della complessità e della diversità della vasculite. La prognosi della vasculite dipende dalle dimensioni, dal numero e dalla posizione dei vasi sanguigni interessati. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0012% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi aneurismi
Patogeno
Cause di vasculite sistemica
Fattore di infezione (45%):
L'eziologia della vasculite sistemica è piuttosto complicata e l'eziologia della vasculite infettiva causata dall'infezione è relativamente chiara, come alcuni microrganismi patogeni, batteri, virus, rickettsia, spirochete, funghi, ecc.
Fattori fisici e chimici (40%):
Un'altra sostanza chimica, farmaco, altri allergeni, tabacco, ecc., Questi antigeni patogeni o sostanze tossiche o i loro metaboliti possono danneggiare direttamente le cellule endoteliali vascolari per causare alterazioni infiammatorie vascolari o mediare reazioni immunitarie anormali, come l'infettività Nella vasculite, i patogeni proliferano in gran parte nella parete dei vasi sanguigni e l'aggregazione cellulare infiammatoria e la risposta infiammatoria vascolare possono essere indotte prima o contemporaneamente all'avvio della risposta immunitaria.
Altri fattori (15%):
Un altro tipo di vasculite è una risposta alla vasculite mediata da anomalie immunitarie e la sua eziologia non è chiara: dalla differenza nella patogenesi immunitaria, può essere approssimativamente suddivisa nei seguenti casi.
1. Il complesso immunitario media la deposizione di complessi immunitari sulla parete del vaso, attira e attiva complementi, chinine, plasmina, neutrofili, macrofagi mononucleari, cellule endoteliali vascolari, piastrine, ecc., Liberando infiammatorio I media, che causano infiammazione vascolare, trombosi intravascolare e persino necrosi vascolare o rottura, alcuni di questi complessi immunitari patogeni si formano all'esterno dei vasi sanguigni, liberi dal sangue e quindi depositati sulla parete dei vasi sanguigni di alcune parti specifiche, alcuni sono Un complesso immunitario in situ formato in situ dalla parete del vaso.
2. L'anticorpo media direttamente che alcuni autoanticorpi hanno una forte affinità per le cellule endoteliali vascolari o altri componenti dei vasi sanguigni e possono essere strettamente legati a formare direttamente complessi antigene-anticorpo, inducendo direttamente le cellule T attivate o le cellule fagocitiche. Quando si attacca, causando infiammazione vascolare, come la sindrome della nefrite emorragica polmonare, gli anticorpi contro il setto alveolare attaccano direttamente il danno di risposta immunitaria di tipo II formato dalla membrana basale renale.
3. L'anticorpo citoplasmatico antineutrofilo mediato dall'anticorpo citoplasmatico (ANCA) è un termine generico per anticorpi contro granuli citoplasmatici neutrofili e componenti lisosomiali nei monociti, come Anticorpi contro l'anticorpo proteasi-3 (PR-3-ANCA), mieloperossidasi (MPO-ANCA), lattoferrina e catepsina G, che attivano direttamente il rilascio di mediatori infiammatori in queste due cellule. L'infiammazione vascolare, come la granulomatosi di Wegener, la sindrome di Churg-Strauss, ecc. Sono tutte correlate a questo.
4. Le cellule T mediate dalle cellule T sono in grado di riconoscere autoantigeni varianti e antigeni da trapianto, attaccando cellule mutanti o innesti, causando danni ai tessuti o infiammazioni granulomatose, come arterite a cellule giganti e rigetto acuto dell'innesto.
Nella vasculite sistemica clinica, la patogenesi immunitaria sopra menzionata può esistere da sola, ma la maggior parte dei casi è complessa o principalmente basata su un meccanismo e presenta altre condizioni, portando così la classificazione della vasculite sistemica È molto difficile e alcune cause di vasculite sono ancora sconosciute: l'eziologia e la patogenesi dell'arterite, l'arterite a cellule giganti (arteriose) ecc. Sono ancora poco chiare e le attuali conoscenze sulla patogenesi e l'eziologia della vasculite sono ancora molto Imperfetto, a volte persino contraddittorio, credo che man mano che la ricerca avanza, il mistero dell'inizio della vasculite sistemica sarà scoperto.
patogenesi
Si ritiene generalmente che la principale patogenesi della vasculite sistemica sia correlata a fattori come il danno diretto ai vasi sanguigni da parte dell'agente infettivo e la risposta infiammatoria mediata da anomalie immunitarie.
Molte infezioni da agenti patogeni possono causare reazioni infiammatorie nella parete del vaso e danni diretti alla parete del vaso o innescare la vasculite dovuta a metaboliti patogeni. Più spesso, gli antigeni e gli anticorpi patogeni formano complessi immunitari che si depositano nella parete del vaso, a partire La risposta immunitaria provoca infiltrazione, aggregazione e necrosi delle cellule infiammatorie nella parete del vaso.
Le risposte infiammatorie mediate dall'anomalia immunitaria comprendono varie forme, come la mediazione mediata dal complesso immunitario, la mediazione diretta degli anticorpi, i mediatori dell'attivazione della lesione delle cellule endoteliali vascolari e l'anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo mediato, con conseguente deposizione del complesso immunitario. Nella parete dei vasi sanguigni, l'attivazione del complemento, che porta a infiammazione vascolare, necrosi o mediatori infiammatori, gli anticorpi citoplasmatici neutrofili si legano ai componenti dell'antigene bersaglio nei neutrofili, portando all'attivazione dei neutrofili, senza ossigeno Base e degranulazione, che causano esplosione respiratoria, con conseguenti danni alle cellule endoteliali vascolari, infiammazione della parete dei vasi sanguigni, necrosi.
Patologia: la patologia della vasculite sistemica varia con il tipo, la posizione, le dimensioni e lo stadio dei vasi sanguigni colpiti, ma i cambiamenti patologici di base sono cambiamenti focali necrotizzanti a tutto spessore delle arterie piccole e medie Le lesioni possono essere lesioni segmentali. Il sito può presentare trombosi o espansione aneurismatica e la lesione cicatrizzante può presentare tessuto fibroso e proliferazione delle cellule endoteliali, che può portare a stenosi del lume.
Prevenzione
Prevenzione della vasculite sistemica
Prevenzione primaria: la cessazione del fumo è una misura importante per prevenire e curare la vasculite Dati completi nazionali e stranieri, dall'80% al 95% dei fumatori di pazienti Le osservazioni cliniche dimostrano che la cessazione del fumo può alleviare il dolore e stabilizzare la malattia. I sintomi del fumo sono aggravati, quindi i pazienti devono essere avvisati pazientemente di non fumare.
Complicazione
Complicanze della vasculite sistemica Aneurismi da trombosi complicanze
La lesione può avere trombosi o espansione aneurismatica e la lesione cicatrizzante può avere tessuto fibroso e proliferazione delle cellule endoteliali, che può portare a stenosi del lume.
Sintomo
Sintomi di vasculite sistemica sintomi comuni vasculite sistemica ipertensione eosinofilia complemento basso vasoattivo vascolare allergia infiammazione leucoplachia reticolare funzione epatica anormalità emottisi eritrocitaria sedimentazione aumento rapido ematuria
1. Manifestazioni cliniche di vasculite sistemica Le seguenti condizioni suggeriscono spesso la possibilità di vasculite sistemica senza una spiegazione definita.
(1) Condizioni generali: febbre, perdita di peso, affaticamento, affaticamento.
(2) Muscoloscheletrico: dolori articolari, artrite.
(3) Pelle: porpora palpabile, noduli, orticaria, bluastro reticolare, flebite superficiale, lesioni cutanee ischemiche.
(4) sistema nervoso: mal di testa, ictus, neurite singola o multipla.
(5) testa e collo: sinusite, cartilagine nasale, otite, irite.
(6) Rene: nefrite, infarto renale, pressione alta.
(7) Polmone: emottisi, noduli polmonari, infiltrati polmonari, flebite polmonare.
(8) Anomalie di laboratorio: anemia, aumento della velocità di eritrosedimentazione, funzionalità epatica anormale, ematuria, ANA positivo, RF positivo, globuline fredde positive, bassa complementemia, ANCA positivo agli anticorpi, aumento dell'enzima di conversione dell'angiotensina.
Le prestazioni di cui sopra non sono specifiche, ma anche in infezioni, tumori, ecc., Ma nelle circostanze inspiegabili, queste condizioni forniscono alcuni indizi per la diagnosi di vasculite sistemica: 1 suggeriscono manifestazioni non specifiche di vasculite (anemia, sedimentazione del sangue) Veloce); 2 range di coinvolgimento viscerale rapido (urine, funzionalità renale, funzionalità epatica, ECG, radiografia del torace, radiografia del seno paranasale); 3 oltre a vasculite idiopatica, epatite B, malattia del tessuto connettivo, rene Malato e così via.
2. Risultati anomali della comune biopsia della vasculite.
3. Le manifestazioni cliniche della vasculite variano a seconda del tipo, della posizione e dell'estensione dei vasi sanguigni interessati: l'insorgenza può essere occulta o acuta e l'estensione e l'estensione delle lesioni possono variare, alcune delle quali sono organi multipli fatali. Coinvolto, la malattia si sviluppa rapidamente ed è difficile da controllare e alcuni mostrano solo lievi danni alla pelle: le manifestazioni cliniche di varie vasculiti possono sovrapporsi e la stessa malattia varia notevolmente in pazienti diversi o nello stesso paziente in momenti diversi. Condizioni generali e principali manifestazioni cliniche di vasculite.
Esaminare
Esame della vasculite sistemica
1. Anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili contro anticorpi citoplasmatici neutrofili (ANCA) Dalla prima rilevazione di pazienti con glomerulonefrite acuta (RPGN) nel 1982, la ricerca sull'ANCA è andata aumentando, sull'ANCA Sta diventando più chiaro che è stato confermato che ANCA include un profilo di autoanticorpi i cui antigeni target includono varie sostanze come proteasi-3 (PR-3), mieloperossidasi (MPO), elastasi, lattoferrina. Proteine, cathepsin G, proteina batterica / che migliora la permeabilità (BPI), azurina, lisosoma, β-glucuronidasi, α-enolasi, defensina e proteine di membrana associate al lisosomio umano Hanno diverse funzioni fisiologiche e diversi antigeni bersaglio presentano diversi modelli di fluorescenza.
La funzione fisiologica dell'antigene bersaglio ANCA può svolgere un ruolo nella patogenesi delle malattie correlate all'ANCA: la maggior parte degli antigeni bersaglio ANCA sono presenti nei granuli di neutrofili, in particolare nei granuli di azurophilic e vari stimoli portano all'attivazione dei neutrofili. Degranulazione, causando l'espressione di varie proteasi sulla superficie dei neutrofili e rilasciandole nell'ambiente extracellulare.La proteasi nell'ambiente extracellulare può interagire con l'ANCA presente nella circolazione. La maggior parte delle funzioni fisiologiche dell'antigene bersaglio ANCA dipendono da esse. Attività proteolitica, ma alcune potenziali funzioni non sono correlate a questa attività (Tabella 8), suggerendo che diversi domini dell'antigene target ANCA sono responsabili di diverse funzioni biologiche e gli esperimenti hanno confermato l'esistenza degli epitopi target dell'antigene target di ANCA da pazienti diversi. Certamente, in teoria, ANCA si lega all'antigene per antagonizzare l'attività dell'antigene bersaglio, ma le osservazioni cliniche mostrano che l'interazione di legame antigene-anticorpo è eterogenea, quindi vengono determinati l'epitopo di reazione specifico ANCA e l'anticorpo definito. In combinazione con l'effetto sulla funzione dell'antigene bersaglio, il ruolo dell'ANCA nella patogenesi della vasculite può essere chiarito meglio.
Al momento, ci sono due metodi principali per la rilevazione ANCA: l'immunofluorescenza indiretta (IIF) è il metodo di rilevazione più comune e originale, ma la IIF non è in grado di distinguere antigeni specifici. Clinicamente, viene spesso utilizzata come test di screening, test di immunoassorbimento enzimatico. (ELISA) viene utilizzato per distinguere ulteriormente l'antigene specifico dell'ANCA. Come test di conferma dell'ANCA, viene solitamente rilevato con il metodo diretto o il metodo sandwich. Altri metodi di rilevamento come il test radioimmunologico, l'immunoblotting o l'immunoprecipitazione sono stati utilizzati anche per il rilevamento dell'ANCA. Tuttavia, viene raramente utilizzato per il rilevamento di routine: i classici c-ANCA e p-ANCA sono definiti secondo il modello di immunofluorescenza dei neutrofili fissati con etanolo Il citoplasma neutrofilo è diffusamente granulato e colorato nel nucleo. La colorazione pesante tra le foglie è citoplasmatica (c-ANCA) e il suo antigene bersaglio è principalmente PR-3. È una proteasi serina neutra situata nei granuli azofili neutrofili, con 228 residui di amminoacidi. La composizione di base ha un peso molecolare di 26.800. L'ANCA menzionato nella letteratura precedente si riferisce al c-ANCA Il neutrofilo che circonda il nucleo del nucleo è di tipo perinucleare (p-ANCA) e il suo antigene bersaglio è principalmente Mieloperossidasi, composta da 2 catene pesanti Sono composte due catene leggere e il peso molecolare è 133.000-155.000. IIF può essere diverso nel metodo di fissaggio del substrato cellulare quando rileva ANCA Il substrato fissato con formaldeide è c-ANCA quando testato. Senza p-ANCA, questo perché molti antigeni ANCA nel citoplasma della cellula, come MPO, non possono essere rilasciati dai granuli azuropilici, quindi sono espressi come un modello di colorazione fluorescente uniforme nel citoplasma, cioè c-ANCA, ma fissati con etanolo. All'epoca, sostanze come l'MPO possono essere rilasciate dalle particelle azuropiliche e adsorbite attorno al nucleo a causa della sua forte carica positiva per formare la p-ANCA.Questa trasformazione del modello di fluorescenza contribuisce alla p-ANCA, ANCA atipica. Identificazione con ANA, poiché i campioni fissati con formaldeide possono distruggere l'antigene nucleare e prevenire il legame ANA, il modello di fluorescenza omogenea ANA può essere espresso come fluorescenza peri-nucleare o perinucleare / omogenea su neutrofili fissati con etanolo. Il modello è difficile da giudicare quando sia p-ANCA che ANA sono positivi. I casi sopra riportati sono rilevati da campioni fissati con formaldeide. Il vero p-ANCA è c-ANCA, mentre il falso positivo ANA è negativo.
Dal primo rapporto di ANCA, anche la gamma di malattie coinvolte è aumentata, come malattie infiammatorie intestinali, malattie epatiche autoimmuni, infezione, tumori maligni e altre malattie del tessuto connettivo (Tabella 9), ma ancora con i suoi vasi sanguigni Esistono molti studi sulla relazione tra infiammazione, in particolare c-ANCA e granulomatosi di Wegener, e la relazione tra p-ANCA e poliangite microscopica.Il tasso di rilevazione di c-ANCA nella granulomatosi di Wegener è compreso tra l'80% e il 90%. %, la sua sensibilità è correlata al tipo di malattia e attività, il granuloma di Wegener inattivo iniziale ha il tasso positivo più basso e il tasso di attività positivo tipico è di circa il 100%, quindi c-ANCA è la granulazione di Wegener Un altro importante significato clinico di c-ANCA è che il suo titolo è correlato all'attività della malattia: quando la condizione è stabile, il titolo viene ridotto e il titolo viene aumentato quando la malattia è attiva. P-ANCA è visto principalmente al microscopio. L'infiammazione, la sindrome di Churg-Strauss e la glomerulonefrite crescente necrotica, il titolo è anche correlato all'attività della malattia, possono essere utilizzate per guidare il trattamento, per giudicare l'efficacia, il significato dell'ANCA in altre malattie deve essere ulteriormente chiarito.
2. L'anticorpo cellulare anti-endoteliale (AECA) è stato scoperto per la prima volta mediante rilevazione immunoistochimica di campioni di rene e ha quasi 30 anni ed è stato riscontrato che include la vasculite. L'AEEA può essere rilevato in una varietà di malattie reumatiche come il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi sistemica e l'AECA può svolgere un ruolo nella patogenesi di queste malattie.AECA ha molteplici sottotipi di IgG, IgM e IgA. Principalmente attraverso il segmento F (ab) 2 del suo legame immunoglobulinico a diverse parti della membrana cellulare endoteliale, le proprietà dell'antigene bersaglio AECA sulle cellule endoteliali non sono state completamente determinate, ma è certamente eterogenea. AECA può essere utilizzato con varie fonti di endotelio. Risposte cellulari, dall'aorta (aorta), vene (vena ombelicale, vena safena) a varie piccole vene, come i reni, la pelle, l'omento e i microvasi del cervello. Inoltre, AECA è specifico per specie ed è derivato dall'uomo. Esiste una reazione crociata tra vitelli e ratto AECA: l'AECA prodotto da cellule endoteliali da diverse fonti di macrovascolari e microvascolari può svolgere ruoli diversi nella patogenesi, quindi viene appreso. Secondo questo, l'AECA è diviso in due categorie, vale a dire AECA di origine macrovascolare e AECA di origine microvascolare.
È noto che l'AECA è coinvolto nella patogenesi di varie malattie, in particolare in relazione alla vasculite.Nella granulomatosi di Wegener, la crescita e il declino del titolo AECA sono correlati all'attività della malattia e la malattia stessa può essere utilizzata L'attività è diversa dall'infezione concomitante, dall'insufficienza renale o dagli effetti collaterali dei farmaci: nella malattia di Kawasaki, l'AECA può essere usato come anticorpo marcato, che ha un significato diagnostico, e il suo titolo è anche correlato positivamente con l'attività della malattia, nell'eritema sistemico. Nella sindrome del lupus e antifosfolipide e nella sclerosi sistemica, l'AECA è strettamente correlata all'ipertensione polmonare, alle malattie neurologiche, all'ulcera del dito, al fenomeno di Raynaud e alla fibrosi interstiziale polmonare. Rapporti simili sono stati riportati nella dermatomiosite. Il tasso di rilevazione della malattia.
L'AECA è un anticorpo eterogeneo che prende di mira un gruppo di antigeni espressi dalle cellule endoteliali. Le sue proprietà non sono completamente comprese. L'AECA e i suoi antigeni riconosciuti potrebbero non essere identici in diverse malattie. Il rilascio CE di diverse lesioni. L'antigene stimola il corpo a produrre ACEA contro l'antigene.L'antigene riconosciuto dall'AECA può essere un antigene espresso in modo continuo, un antigene espresso dopo l'attivazione o un antigene impiantato e alcuni antigeni possono essere espressi o sovraregolati dopo che le cellule endoteliali sono attivate dalle citochine e alcuni antigeni possono anche essere È un componente cellulare che aderisce alla membrana interna delle cellule endoteliali, come il DNA e / o i complessi di istone del DNA, così come PR-3 e MPO. Quasi tutti gli AECA riconoscono i proteoglicani vaginali espressi in modo costitutivo dalle cellule endoteliali, simili all'eparina. Le molecole e altri componenti, e non sono correlati agli antigeni dei gruppi sanguigni e alle molecole MHC di classe I e II, ma gli antigeni riconosciuti dall'AECA in ciascuna malattia non sono identici e hanno una correlazione con la malattia primaria. Chiari componenti antigenici riconosciuti dall'AECA.
L'AECA ha una varietà di metodi di rilevazione, usando come substrato cellule endoteliali ombelicali umane (HUVEC), che possono essere testate da ELISA, immunofluorescenza, citometria a flusso, immunoblotting e citotossicità mediata dal complemento. È stato rilevato un anticorpo di tipo IgM di AECA.
Nella grande famiglia di AECA, vi sono anticorpi corrispondenti contro diverse strutture di cellule endoteliali e vi sono correlazioni tra diversi anticorpi e malattie corrispondenti e manifestazioni cliniche specifiche. Con l'avanzamento dell'isolamento delle cellule endoteliali e delle tecniche di coltura, ulteriori Analisi comparativa delle somiglianze e differenze delle proprietà biochimiche delle cellule endoteliali derivate da grandi vasi sanguigni e piccoli vasi sanguigni Le cellule endoteliali di diverse fonti hanno alcuni elementi comuni nella struttura, come la struttura monostrato, che può produrre fattore VIII, prostaciclina (IGP2) e Weibel-Palade. I corpuscoli, ma la loro eterogeneità antigenica è più interessante e ulteriori chiarimenti di queste domande aiuteranno a comprendere il significato patologico dell'AECA e contribuiranno anche allo studio della patogenesi della vasculite.
Per il coinvolgimento viscerale sono richiesti elettrocardiogramma, pellicola per radiografia del torace e pellicola per radiografia del seno
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della vasculite sistemica
Criteri diagnostici
La diagnosi di vasculite si basa su una combinazione di manifestazioni cliniche, sierologia, patologia e angiografia e sulla diagnosi e diagnosi differenziale di sospetta vasculite:
1 Raccogliere una storia completa ed esperienza è un passo estremamente importante perché molte manifestazioni cliniche di vasculite sono più diagnostiche rispetto ai test di laboratorio, come eosinofilia e allergie e la storia dell'asma suggerisce la sindrome di Churg-Strauss Una base importante per la diagnosi: discinesia intermittente o disagio della mascella e della lingua inferiori suggerisce la possibilità di arterite a cellule giganti.La tabella 7 elenca le condizioni generali e le principali caratteristiche cliniche della vasculite comune.
2 l'esame sierologico, che comprende principalmente la determinazione degli autoanticorpi, l'esame di alcuni fattori infettivi correlati alla vasculite come il virus dell'epatite B, il virus dell'HIV, la determinazione del complemento e della crioglobulina, nonché l'estensione e l'entità del coinvolgimento del sistema organico. L'esame sierologico di alcune malattie da vasculite può essere confermato.
3 esami traumatici speciali, come la biopsia della lesione, l'angiografia o l'esame del liquido di lavaggio broncoalveolare possono fornire prove oggettive per la diagnosi di vasculite.
Diagnosi differenziale
Alcune malattie hanno manifestazioni simili alla vasculite.Inoltre, la maggior parte dei pazienti con vasculite di solito mostra sintomi sistemici non specifici e / o un coinvolgimento degli organi, quindi la diagnosi differenziale di vasculite è importante:
1 Alcune vasculiti sono una malattia ben prevenuta, come la porpora di Henoch-Schönlein, di solito solo un trattamento sintomatico, secondario alla vasculite allergica del farmaco, a condizione che i relativi farmaci vengano sospesi.
2 La maggior parte della vasculite sistemica ha un importante coinvolgimento degli organi, spesso deve essere trattata con alte dosi di glucocorticoidi o con farmaci immunosoppressori, scambio plasmatico, immunoglobuline, ecc., Anche l'effetto del trattamento è diverso, come mostrato nella Figura 4. La procedura di diagnosi differenziale per la vasculite, ogni processo include la possibilità di diagnosi e diagnosi di esclusione.La fase finale è quella senza indicatori diagnostici di laboratorio e richiede biopsia o angiografia per escludere altre malattie simili.
Nella pratica clinica, la biopsia o l'angiografia devono essere utilizzate in base al rapporto tra rischio e beneficio. I risultati della biopsia sono correlati alle dimensioni del campione e alla posizione del campione.La patologia della biopsia è di solito una manifestazione di alcuni comuni danni da infiammazione vascolare. La specificità, quindi, i risultati patologici da soli non possono portare a una diagnosi positiva, l'angiografia è più sicura della biopsia quando esistono le seguenti condizioni, 1 se il rischio di biopsia è maggiore dell'angiografia, come i risultati di imaging suggeriscono lesioni cerebrali Al momento, l'angiografia è più sicura della biopsia.Per alcuni pazienti con funzionalità epatica anormale, l'angiografia può essere più sicura della penetrazione epatica.2 Alcuni casi sospetti di coinvolgimento di grandi vasi sanguigni, in generale, vasculite allergica come Henoch - La porpora di Schönlen e altri vasi sanguigni coinvolti sono molto piccoli, l'angiografia potrebbe non essere in grado di ottenere un risultato positivo e l'aortite che coinvolge l'aorta e i suoi rami principali non è generalmente raccomandata per la biopsia, l'angiografia può essere facilmente confermata.
Vale la pena notare che i criteri di classificazione per la vasculite sviluppati da ACR nel 1990 e i criteri di definizione per la classificazione di vasculite sviluppati dalla Conferenza di Chapel Hill nel 1994 sono stati sviluppati principalmente a fini di ricerca, non criteri diagnostici clinici, e sono applicabili a varie malattie da vasculite. La diagnosi differenziale tra di loro non viene utilizzata per confermare se il paziente ha la vasculite, ma la maggior parte dei medici attualmente li utilizza come criteri diagnostici per le malattie cliniche e recentemente Rao et al. Hanno usato l'ACR per definire sette criteri di classificazione della vasculite (noduli). Poliarterite, sindrome di Churg-Stratus, granulomatosi di Wegener, vasculite allergica, porpora di Henoch-Schönlen, arterite a cellule giganti e arterite di Takayasu) e criteri clinici per l'oro (storia, sintomi, segni, biopsia o Un confronto completo tra la diagnosi angiografica e la diagnosi di 198 pazienti ha mostrato che solo 38 casi (75%) soddisfacevano i criteri ACR in 51 casi di vasculite diagnosticata clinicamente e 15 di loro ne avevano incontrato due o due. Più di un criterio di classificazione ACR, 31 (21%) degli altri 147 casi di non angiite confermati clinicamente hanno soddisfatto i criteri di classificazione della vasculite ACR (14 casi hanno incontrato il gigante Nel caso dell'arterite, 18 casi erano coerenti con la granulomatosi di Wegener o la poliarterite nodulare o entrambi, il che indica che i criteri di classificazione ACR sono scarsamente utilizzati per la diagnosi clinica, quindi la diagnosi di vasculite dovrebbe enfatizzare la clinica , biopsia tissutale e angiografia combinate.
