Dermatomiosite e Polimiosite
Introduzione
Introduzione alla dermatomiosite e alla polimiosite La dermatomiosite (DM) e la polimiosite (PM) sono attualmente considerate nella categoria delle malattie autoimmuni. La DM si manifesta come infiammazione diffusa della pelle e dei muscoli, eritema sulla pelle, edema, debolezza muscolare, dolore e gonfiore, possono essere associati a dolori articolari e danni multipli a organi come polmoni e miocardio; il PM non ha danni alla pelle. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,014% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cardiomiopatia sclerodermica
Patogeno
Dermatomiosite e causa della polimiosite
(1) Cause della malattia
L'eziologia e la patogenesi di DM e PM non sono note e possono essere correlate ai seguenti fattori:
Infezione (37%):
È stata trovata una varietà di infezioni (batteri, virus, protozoi, ecc. Sono correlati a questa malattia, più sicuramente JDM, c'è spesso infezione del tratto respiratorio superiore prima dell'insorgenza della malattia, il valore "O" anti-streptococco è elevato, è considerato allergico alle infezioni batteriche Correlati, nel nucleo dei miociti, cellule endoteliali vascolari, cellule del tessuto perivascolare e citoplasma e nucleo dei fibroblasti hanno trovato una varietà di particelle simili a virus, in alcuni pazienti il siero può anche rilevare un aumento degli anticorpi virali, in particolare il para-muco Il virus, ma trasferendo i muscoli e il plasma di questi pazienti infetti agli animali non è riuscito a causare infiammazione nell'animale; Jo-1 (istidil-tRNA sintetasi) è unico per il PM e l'antigene Jo-1 è nella sequenza proteica. Alcuni antigeni virali sono simili nell'aspetto e resta da studiare ulteriormente se esiste un effetto di "simulazione molecolare".
Tumore (21%):
La malattia è associata a una maggiore incidenza di tumori maligni, in particolare DM, e alcuni hanno riportato fino al 43%. La resezione delle lesioni tumorali può alleviare la malattia. La soluzione tumorale del paziente è positiva per il test intradermico e anche il test di trasferimento passivo Positivo, l'anticorpo si trova nel siero del paziente: il tessuto tumorale e le normali fibre muscolari, la guaina del tendine, i vasi sanguigni e il tessuto connettivo del corpo umano presentano antigenicità crociata, che possono anche reagire con gli anticorpi antitumorali come antigeni, causando lesioni a questi tessuti. Tuttavia, esiste anche una tesi contraria secondo cui l'incidenza di tumori maligni nei pazienti con DM / PM non è significativamente superiore a quella nella popolazione normale.
Immunizzazione (17%):
Sebbene gli organi malati di DM e PM siano principalmente muscoli, non è noto fino ad ora che si tratti di un autoantigene specifico per i muscoli: quanto segue può solo mostrare che c'è un cambiamento immunologico in DM / PM.
Ad esempio, negli esperimenti su animali, la miosite allergica sperimentale (EAM) può essere prodotta immunizzando gli animali con antigeni e adiuvanti del muscolo scheletrico.I linfociti di questo animale producono effetti citotossici sulle cellule muscolari scheletriche sia in vivo che in vitro. Dopo che i linfociti del sangue periferico del paziente sono stati esposti all'antigene del muscolo scheletrico, il tasso di trasformazione dei linfociti è stato significativamente aumentato e anche il grado di elevazione è stato correlato positivamente con il grado di attività della malattia e diminuito dopo il trattamento con corticosteroidi. MHC sulla superficie delle fibre muscolari. Aumento dell'espressione delle molecole di classe I, che mostra che i muscoli diventano organi bersaglio delle cellule T citotossiche (Tc), in base al riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T, Tc di CD8 con funzione di autolesionismo e nessuna funzione inibitoria nel PM ma non nel DM La crescita selettiva clonale, nel DM, il fattore di crescita del trasporto β è sovraespresso nel tessuto connettivo della fascia ed è down-regolato dopo il trattamento e la degenerazione e l'infiammazione delle fibre muscolari si sono attenuate; le fibre muscolari degenerate esprimono anche alcune molecole anti-apoptotiche, Come Bcl-2, resistenza alla morte cellulare mediata dall'apoptosi, nonché miosite indotta da citochine, come il PM dopo un uso a lungo termine dell'interferone α Titoli elevati di anticorpi anti-DNA a doppia elica, in particolare i dati di cui sopra dimostrano che i PM cellulari anomalie immunitarie in DM e PM.
Ci sono anche anomalie nell'immunità umorale, che possono essere rilevate come una varietà di autoanticorpi (vedi "Esame sperimentale"). Esistono più tipi di autoanticorpi nei pazienti con altre malattie del tessuto connettivo (CTD). Attualmente osservato solo nella DM è specifico. L'autoantigene sessuale è il Mi2, che è un componente dell'istone deacetilasi e del complesso attivo modificato dalla cromatina nucleare presente nel nucleo. È stato riferito che la cromatina del β-Mi2 nelle metastasi tumorali è pesante. Ha un ruolo nel plotone; non è chiaro se la DM sia associata a tumori.
Utilizzando l'immunochimica dei tessuti, è stato scoperto che le cellule CD8 nel tessuto muscolare del PM erano infiltrate attorno alle fibre muscolari e Tc: Ts (cellule T inibenti) era 4: 1; mentre le cellule infiammatorie nelle lesioni DM si infiltravano intorno ai vasi sanguigni e il numero di cellule B È molto più grande delle cellule T e le cellule CD4 sono dominanti nelle cellule T; IgG, IgM e deposizione di complementi, in particolare JDM, nella parete capillare dei muscoli malati, che mostra la differenza nella patogenesi immunitaria tra DM e PM, cioè DM Il meccanismo immunitario umorale può predominare e il meccanismo immunitario cellulare può predominare nel PM.
Genetico (15%):
Sebbene ci sia un rapporto di DM / PM familiare, è più non familiare: nella miosite giapponese, l'HLA-B7 è aumentata e l'HLA-A24 e l'HLA-B52 del PM sono significativamente inferiori rispetto al DM. La CW3 era significativamente più alta della DM; l'allele HLA-DRB1 * 08 era significativamente elevata in tutti i pazienti affetti da miosite, in particolare PM e DM, mentre HLA-DQA1 * 0501 e HLA-1DQB1 * 0301 erano significativamente più bassi nei caucasici. L'HLA-B8 è più comune nel PM adulto e nel JDM; l'HLA-DR3 è fortemente correlato con l'anticorpo anti-Jo-1 e la polmonite interstiziale. L'HLA-DQA1 * 0501 è anche riportato come gene a rischio per il gene JDM, C4 null e JDM è altamente correlato e ci sono nuovi rapporti in genetica, ma non ci sono stati risultati soddisfacenti.
Metabolismo (9%):
Il metabolismo anormale del collagene è correlato al verificarsi di DM / PM Se il propeptide carbossiterminico di procollagene di tipo I (PICP) è significativamente aumentato nel siero DM, il livello di PICP è positivamente correlato con il livello di creatina (CK). Tuttavia, il propeptide amino terminale del procollagene di tipo I (PINP) non ha mostrato alcun cambiamento; anche il livello di metalloproteinasi-1 (TIMP-1) è stato significativamente aumentato; i livelli sierici di PICP e TIMP erano Le modifiche possono aiutare a valutare l'attività e la gravità delle condizioni DM.
Cambiamenti nella funzione biochimica mitocondriale nelle cellule muscolari scheletriche possono anche essere associati allo sviluppo di DM / PM. Ad esempio, le fibre negative al citocromo c ossidasi negativo e l'acido succinico sono state osservate in uno studio accoppiato di età normale e sesso della stessa età e sesso. Il contenuto di fibra reattiva all'idrogenasi era significativamente aumentato nel DM; mentre il tasso di ossidazione di diversi substrati enzimatici e l'attività della catena di trasporto degli elettroni e ATPase non erano diversi tra DM e persone normali, e un piccolo numero di pazienti aveva un titolo elevato nel siero. Anticorpi anti-mitocondriali, danno mitocondriale trovato nel tessuto muscolare della biopsia.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara e può essere correlata ai seguenti fattori:
1. Si ritiene che l'infezione sia correlata a reazioni allergiche dopo l'infezione batterica Nel nucleo delle cellule muscolari, nel citoplasma e nel nucleo di varie particelle simili a virus si trovano cellule endoteliali vascolari, cellule di tessuto perivascolare e fibroblasti. Sono stati rilevati un aumento degli anticorpi virali, in particolare i paramyxovirus.
2. L'incidenza di tumori associati a tumori maligni è elevata, come riportato fino al 43%. La resezione delle lesioni tumorali può alleviare la malattia. La soluzione tumorale del paziente è positiva per il test intradermico e anche il test di trasferimento passivo.
3. Immunizzazione Nei pazienti è stato riscontrato che i linfociti del sangue periferico erano esposti all'antigene del muscolo scheletrico e che il tasso di trasformazione dei linfociti era significativamente aumentato, inoltre il grado di elevazione era positivamente correlato al grado di attività della malattia e diminuiva dopo il trattamento con corticosteroidi.
4. La genetica ha riferito che HLA-DQA1 * 0501 è un gene pericoloso per JDM; il gene null C4 è altamente correlato con JDM.
5. Le anomalie del metabolismo del collagene metabolico sono correlate al verificarsi di DM / PM.
Prevenzione
Dermatomiosite e prevenzione della polimiosite
1. Rimuovere eventuali incentivi, come freddo, calore umido e altri fattori avversi sul corpo umano.
2. Rafforzare l'esercizio fisico, la vita regolare, prestare attenzione al lavoro e al riposo.
3. Rafforzare la nutrizione e prevenire l'infezione.
4. Regola le tue emozioni e mantieni il tuo umore felice.
Complicazione
Dermatomiosite e complicanze della polimiosite Complicazioni della cardiomiopatia sclerodermica
La maggior parte della dermatomiosite miopatica (ADM) è associata a tumori maligni I polmoni e altri organi sono gravemente danneggiati La possibilità di tumori associati ad altri pazienti con CTD è piccola. Alcuni pazienti hanno la miosite tipica clinicamente. Tuttavia, la biopsia muscolare non è riuscita a trovare i tipici cambiamenti patologici e anche la CK non è aumentata.Questi pazienti possono avere tumori più grandi.L'incidenza di tumori maligni nei pazienti con miosite è bassa e lesioni miocardiche nei pazienti con sclerodermia L'incidenza è alta.
Sintomo
Dermatomiosite e sintomi di miotite multipla sintomi comuni dispnea costipazione capelli cellule infiammatorie infiltrazione insufficienza respiratoria valvola mitrale prolasso mialgia pelle eterocromia doppio edema della palpebra superiore ... artrite reumatoide
La pelle e i muscoli sono i principali sintomi dei due gruppi: la pelle spesso precede i muscoli da alcune settimane a diversi anni. Può anche avere miosite o muscoli e pelle allo stesso tempo. I sintomi della pelle e dei muscoli spesso non sono paralleli, ma uno è molto pesante e l'altro è Più leggero, il primo sintomo del singolo caso potrebbe non essere la pelle o i muscoli, ma il cuore, i polmoni o la pleura, manifestati come tamponamento pericardico, fibrosi polmonare o pleurite.
1. Sintomi cutanei Le lesioni cutanee tipiche sono macchie rosso porpora edematose sulle palpebre superiori, che si diffondono al periorbitale, espandendosi gradualmente alle aree a forma di V del viso, del collo e della parte superiore del torace, degli arti del gomito e delle ginocchia, in particolare delle articolazioni metacarpo-falangee e delle articolazioni delle dita. Papule rosso porpora compaiono sul lato estensore, con teleangectasie, ipopigmentazione, piccole squame sovrastanti, chiamate segno Gottron (Gordon) o papule Grottron, macchie rosse violacee edematose sulla palpebra superiore e segno Gottron sono importanti basi per la diagnosi di DM. Soprattutto il primo, il primo, è molto significativo per la diagnosi precoce, la maggior parte dei pazienti non ha dolore, prurito e altre lesioni cutanee.
Altri tipi di danno cutaneo di DM includono eterocromia, eritroderma, vasculite cutanea, orticaria, calcare, ecc. E aumenta la possibilità di eterocromia cutanea con tumori maligni; vasculite cutanea, calcificazione della pelle Si verifica principalmente nella JDM.I pazienti con vasculite cutanea sono inclini alla vasculite sistemica allo stesso tempo. Spesso presentano sintomi gravi. La prognosi è scarsa quando il trattamento non è adeguato. Le persone con calcificazione della pelle hanno spesso danni agli organi importanti e una buona prognosi, ma hanno anche un'ampia parete addominale. La deposizione di calcio causata da addome acuto ed emorragia intra-addominale, si è verificata raramente nel tipo di lesioni con deposizione di mucina cutanea a placche e vesciche o danno bolloso, la deposizione di mucina è probabile che si verifichi in donne di mezza età e anziane, può essere DM Primi sintomi; vescicole o bolle hanno una prognosi sfavorevole.
2. I sintomi muscolari coinvolgono il muscolo striato, ma il coinvolgimento del muscolo scheletrico è molto più comune di quello del miocardio; i muscoli lisci sono raramente colpiti e i muscoli prossimali delle estremità sono più vulnerabili, come il muscolo deltoide e il muscolo quadricipite, e la malattia simmetrica multipla, i muscoli malati sono deboli. E dolore e altri sintomi, e la corrispondente discinesia, gli arti superiori sono difficili da sollevare, gli arti inferiori non possono sollevarsi e lo squat non può alzarsi; quelli più pesanti sono difficili da sollevare, non possono girare, mostrando i muscoli del collo e del tronco coinvolti; grave Gli arti non possono muoversi nel letto o possono muoversi solo di pochi centimetri, o anche vedere una leggera contrazione muscolare. Quando sono coinvolti i muscoli dell'esofago e della gola, ci sono difficoltà a deglutire, mangiare tosse, cambiare pronuncia, ecc., E il coinvolgimento dei muscoli respiratori può causare respiro corto. Difficoltà respiratorie, coinvolgimento dei muscoli oculari e diplopia, un piccolo numero di pazienti non può avere dolore muscolare e manifestarsi solo come debolezza muscolare.
3. Altri sintomi del sistema
(1) Apparato digerente: i sintomi gastrointestinali sono più comuni nel danno sistemico, manifestati come distensione addominale, perdita di appetito, digestione e malassorbimento, costipazione o diarrea, quasi un terzo dei pazienti ha difficoltà a deglutire, principalmente difficoltà a deglutire cibi solidi; Pasto di bario esofageo in posizione supina, 2/3 pazienti possono essere trovati anormali, come dilatazione esofagea, scarsa peristalsi, agente di contrasto attraverso ritenzione espettorata lenta e piriforme, JDM può anche causare necrosi intestinale dovuta a vasculite, stomaco Ulcere ed emorragie intestinali, anomalie della funzionalità epatica sono più comuni nelle attività della malattia, i singoli pazienti possono avere sclerosi della colecisti, epatite colestatica, in questo momento possono rilevare anticorpi anti-mitocondriali.
(2) Sistema respiratorio: le lesioni polmonari comuni sono: polmonite interstiziale (ILD), incidenza> 40%; alveolite (> 30%) e polmonite bronchiale causate da disturbi della ventilazione (circa il 20%), per lo più lenti Sviluppo, possono esserci vari gradi di dispnea, infezione da facile a secondaria, secondo statistiche straniere, i tre tipi di lesioni polmonari sopra menzionati nel tasso di incidenza DM / PM del 40%, la mortalità era del 27%; e considerati alti livelli di aspartato aminotransferasi sierica (AST) e la ferritina, la microangiopatia positiva all'anticorpo anti-Jo-1 e la caratteristica sono utili per determinare le lesioni polmonari e stimare la prognosi. L'esame precoce non invasivo delle lesioni polmonari può essere eseguito mediante TC ad alta risoluzione (HRCT) E i test di funzionalità polmonare, un numero maggiore di pazienti con fibrosi polmonare asintomatica rispetto ai film a raggi X, i più sensibili alla funzione della diffusione del monossido di carbonio (DLCO) nei test di funzionalità polmonare, possono rilevare i primi pazienti senza alterare l'imaging, in particolare Alveolite, HRCT non può essere rilevato.
Alcuni pazienti con lesioni interstiziali polmonari appaiono in forma acuta, possono verificarsi in qualsiasi fase, manifestati come febbre acuta, difficoltà respiratorie, cianosi, tosse secca, ma i sintomi della debolezza muscolare non possono essere evidenti, l'insufficienza respiratoria si manifesta rapidamente, la prognosi è scarsa, tali pazienti siero La creatina media (CK) è spesso a un livello normale, mentre l'AST è significativamente elevata, il rapporto CK-AST è ridotto; leucopenia del sangue periferico, conta assoluta dei linfociti è bassa; i linfociti nel liquido di lavaggio bronchiale sono significativamente aumentati; pazienti con coinvolgimento dei muscoli della gola Può anche verificarsi polmonite da aspirazione; a volte può verificarsi pleurite; possono verificarsi anche pneumotorace individuale, gas mediastinico e persino un esteso enfisema sottocutaneo.
(3) Cuore: le malattie cardiache sono più, circa il 50% può essere trovato anormale, ma la maggior parte sono lievi, solo l'ECG mostra cambiamenti ST-T, altre aritmie e diversi gradi di blocco della conduzione, prolasso della valvola mitrale Più comuni, pochissimi pazienti con insufficienza cardiaca a causa di malattia del miocardio, aritmia grave, questa volta la prognosi è scarsa, tali pazienti con sclerodermia sistemica, la maggior parte dei pazienti è sensibile al trattamento con corticosteroidi, le anomalie dell'ECG possono essere Sintomi muscolari / cutanei migliorati e recuperati.
(4) Rene: le lesioni renali sono lievi e rare (ad eccezione di altri CTD) e possono presentare una piccola quantità di proteinuria, urina tubulare ed ematuria.
4. Tipi speciali
(1) JDM: PM infantile è raro, principalmente JDM. La fascia di età di JDM è compresa tra 4 e 15 anni. Secondo le statistiche di Pachman LMZ su 79 casi di JDM nel 1998, i sintomi dei pazienti sono: eritema cutaneo al 100%. Debolezza muscolare distale 100%, dolore muscolare 73%, febbre 65%, disfagia 35%, raucedine 34%, dolore addominale 29%, dolore articolare 28%, deposizione di calcio della pelle 18%, melena 10%; esame di laboratorio 10% di enzima muscolare normale, 8% di elettromiografia normale, 10% di biopsia muscolare normale; dall'esordio dei sintomi alla diagnosi in media 2 mesi, a differenza della DM / PM dell'adulto, la JDM è più correlata all'infezione, le manifestazioni cliniche sono più urgenti Vasculite grave e facile calcificazione del calcio, tra cui disfagia acuta, disfagia grave, febbre alta con leucocitosi, ulcere gastrointestinali, vasculite grave non sono sensibili alla terapia con corticosteroidi, è necessario aggiungere farmaci citotossici, La prognosi è scarsa e la malattia cronica, l'infiammazione vascolare e altri danni agli organi non sono o leggeri, e quelli con pelle calcificata sono sensibili al trattamento con corticosteroidi e la prognosi è buona.
(2) Sindrome da sovrapposizione (OLS): DM o PM possono sovrapporsi ad altri CTD, spesso con sclerodermia sistemica (tipo comune di estremità), lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e sindrome di Sjogren , poliarterite, ecc., in particolare si sovrappongono alla sclerodermia, quindi il fenomeno di Raynaud (RP) appare spesso prima dei sintomi muscolari, OLS è due malattie nello stesso paziente, quindi la diagnosi di OLS dovrebbe essere rigorosamente in conformità con i rispettivi criteri diagnostici, Come la sclerodermia può avere debolezza muscolare, la biopsia muscolare può essere vista atrofia muscolare e fibrosi, ma nessuna infiltrazione cellulare infiammatoria, enzimi muscolari sierici sono normali; i sintomi muscolari SLE possono essere abbastanza evidenti e la biopsia muscolare e la miosite simili, ma i due Il tipo di autoanticorpi è diverso: l'incidenza di tumori maligni nei pazienti con miosite è bassa e l'incidenza delle lesioni miocardiche è elevata nei pazienti con sclerodermia.
(3) Con tumore: i tumori adulti combinati DM / PM hanno un'alta incidenza, in particolare la DM, più di 1 volte più del PM, specialmente nei pazienti di età> 50 anni, i tumori possono manifestarsi contemporaneamente alla DM, ma più comune è l'aspetto della pelle Sintomi muscolari, solo pochi mesi o addirittura anni dopo la scoperta di tumori maligni, quindi il trattamento non è buono e il DM di mezza età dovrebbe essere sistematicamente esaminato per escludere il tumore, al contrario, i polmoni e altri organi sono gravemente danneggiati, combinati con altri CTD La possibilità di coinvolgimento del tumore è piccola, un piccolo numero di pazienti ha una miosite tipica nella clinica, ma la biopsia muscolare non riesce a trovare i tipici cambiamenti patologici e persino la CK non aumenta. Tali pazienti possono avere tumori più grandi e quali tumori Il più facile da accompagnare DM / PM, diversi paesi, regioni e diversi gruppi etnici.
Esaminare
Esame di dermatomiosite e polimiosite
1. Gli enzimi muscolari sierici creatina chinasi (CK), aspartato aminotransferasi (AST), lattato deidrogenasi (LDH), alanina aminotransferasi (ALT) e aldolasi (ALD) sono elevati durante l'attività della miosite, di cui CK Ha la massima sensibilità, può essere elevata all'inizio della malattia, la malattia inizia a stabilizzarsi, i sintomi clinici non sono stati migliorati e ha una relativa specificità, pertanto è di grande significato per la diagnosi, la guida del trattamento e la stima della prognosi, poiché oltre il 95% della CK proviene da Muscolo scheletrico, CK-MM è il componente più importante della CK, quindi non è necessario aggiungere isozima nella diagnosi di DM / PM; anche l'isozima CK-MB può essere aumentato, ma CK-MB / CK totale> 80 ng / U Dovrebbe essere sospettato il coinvolgimento del miocardio; si sospetta la CK-BB quando è coinvolta la muscolatura liscia e il grado di aumento di vari enzimi è talvolta coerente con il grado di lesioni muscolari. Il valore di misurazione dell'enzima diminuisce dopo il controllo della malattia. Poiché DM / PM può essere associato a danno epatico, Dopo il trattamento, se la CK diminuisce e altri enzimi non sono evidenti, deve essere analizzato, non si ritiene che il trattamento sia inefficace: il recupero dell'LDH è il più lento in tutti gli enzimi muscolari, ma i sintomi clinici sono ovviamente migliorati e altri indicatori di laboratorio sono ancora più alti del normale. Valore normale.
2. Creatina creatinina, creatinina in condizioni normali Contenuto di urina nelle urine di 24 ore inferiore a 200 mg [4 mg / (kg · d)], quando le malattie muscolari, le cellule muscolari non riescono a prendere efficacemente la creatina dal sangue e convertirla in creatinina, Pertanto, la quantità di creatina nelle urine è aumentata e la creatinina è ridotta. Durante il periodo di sviluppo, la creatina fisiologica può verificarsi nelle mestruazioni e in alcune persone anziane, ma raramente supera i 4 mg / (kg · d) e la creatinina non diminuisce (creatina nelle urine / Creatina + creatinina ≥ 0,1, che è utile per la diagnosi), possono verificarsi anomalie della creatinina e della creatinina prima degli enzimi muscolari, quindi è significativo diagnosticare e trattare la malattia in alcuni casi di miosite cronica e muscolo focale. Questo cambiamento potrebbe non essere evidente nei pazienti con infiammazione.
3. Autoanticorpi Gli autoanticorpi DM / PM sono classificati in tre categorie: tra questi, gli autoanticorpi correlati alla diagnosi DM / PM hanno un'elevata specificità ma una scarsa sensibilità e un basso tasso di rilevazione.
(1) Autoanticorpi correlati alla diagnosi DM / PM:
1 anticorpo anti-Jo-1: l'anticorpo è anche chiamato anticorpo PL-1, l'antigene è istidil tRNA sintetasi, esiste nel citoplasma, è anche uno dei componenti estraibili dell'antigene nucleare (ENA), peso molecolare 55kD, Gli anticorpi hanno un alto grado di specificità della miosite, più comune nel PM, l'individuo ha riportato un tasso positivo fino al 45%, circa il 5% nel DM, il tasso di rilevamento effettivo non è così alto, JDM e i pazienti con tumori generalmente non hanno questo anticorpo, non muscolare Non è stato riscontrato che i pazienti infiammatori siano positivi per gli anticorpi anti-Jo-1, quindi l'anticorpo può essere chiamato un "anticorpo marcato" di PM. I pazienti positivi agli anticorpi sono spesso associati a malattia polmonare interstiziale e alcuni pazienti hanno lesioni polmonari che sono molto più importanti del muscolo; Jo -1 anticorpi possono verificarsi prima della polmonite interstiziale (vedere "Sindrome Jo-1").
2 anticorpo anti-Mi2: l'antigene Mi2 è un complesso proteico nucleare presente nel nucleo del nucleo, può essere estratto dal timo del polpaccio.La proteina ha un peso molecolare di 218kD ed è codificata dal dodicesimo cromosoma, la sua struttura appartiene alla famiglia dell'elicasi e l'anticorpo anti-Mi2 è il più alto. È stato riportato che il tasso positivo era compreso tra il 15% e il 35% di DM e tra il 5% e il 9% di pazienti con PM.I pazienti positivi agli anticorpi anti-Mi2 hanno risposto bene al trattamento con una buona prognosi e DM e JDM derivati dal tumore rari anticorpi Mi-2.
3 anticorpi anti-PL7, PL12: PL7 è treonil tRNA sintetasi, PL12 è alanil tRNA sintetasi, entrambi questi antigeni sono presenti nel citoplasma, che svolgono un ruolo nell'assemblaggio di tionina o alanina nel tRNA, rispettivamente. Il peso molecolare di PL7 è 80kD, il peso molecolare di PL12 è 100kD e l'anticorpo anti-PL7, PL12 è associato a polmonite interstiziale e PM. Il tasso positivo è solo di circa il 5%. Ha un'elevata specificità per la diagnosi di polmonite interstiziale e PM, e la sua sensibilità è molto alta. differenza.
(2) Autoanticorpi correlati alla diagnosi della sindrome da sovrapposizione DM / PM:
1 anticorpo anti-PM-Scl: l'anticorpo è anche chiamato anticorpo anti-PM-1. L'antigene PM-Scl si trova nella parte granulare del nucleolo ed è costituito da almeno 10 polipeptidi con un peso molecolare di 20-100 kD, di cui 75kD e 100kD sono i più attivi. Polipeptide, polipeptide 100kD ha anche omologia con sequenza amminoacidica di serina e treonina proteina chinasi, l'anticorpo anti-PM-Scl appare nella maggior parte della sindrome di sovrapposizione di PM e sclerodermia e il tasso positivo riportato è fino al 24%; Può anche verificarsi da solo nel PM o nella sclerodermia sistemica, con tassi positivi rispettivamente dell'8% e dal 2% al 5%. I pazienti con sclerodermia positivi per anticorpi PM-Scl hanno una maggiore probabilità di calcificazione della pelle e artrite rispetto al PM- I pazienti con anticorpi negativi alla Scl sono molto più grandi, con una buona prognosi, quasi nessun danno viscerale e un tasso di sopravvivenza a 10 anni del 100%.
2 anticorpo anti-Ku: questo anticorpo è anche chiamato anticorpo anti-p70 / p80. L'antigene Ku è una proteina che si lega alla parte terminale del filamento di DNA, si trova nel nucleo e nel nucleo delle cellule interfase ed è composta da due proteine, 66kD e 86kD. Queste due proteine costituiscono un eterodimero che si lega al DNA e può svolgere un ruolo nella trascrizione, nella replicazione del DNA e nella proliferazione cellulare Secondo gli studiosi giapponesi, gli anticorpi anti-Ku si trovano nel PM giapponese e nella sclerodermia sistemica OLS. Il tasso positivo è del 26% e la specificità è del 99%, pertanto l'OLS anti-sistema "marcato anticorpo" del Ku-sistema; i pazienti OLS positivi all'anticorpo hanno una buona prognosi, ma altri gruppi etnici no. Come riportano gli studiosi americani, gli anticorpi anti-Ku compaiono al massimo nella LES. Tra questi, il tasso positivo era del 19%; la sclerodermia sistemica era del 14%; e l'OLS era negativa; se l'anticorpo fosse positivo o no non era correlato ai sintomi clinici di SIE o sclerodermia, circa l'89% dell'anticorpo anti-Ku e HLA-DQw1, Allo stesso modo, l'anticorpo è apparso principalmente insieme all'anticorpo anti-Sm, l'anticorpo anti-ku è apparso anche nel 23% dei pazienti con ipertensione polmonare primaria, l'ipertensione polmonare primaria anti-Ku anticorpo è soggetta a Raynaud, anticorpo anti-nucleare e polmone vasculite.
3 anticorpi anti-SS-A (Ro) e SS-R (La) (vedere "Sindrome di Sjogren"): circa l'8% dei pazienti con DM / PM può avere anticorpi anti-SS-A o SS-B, per lo più sovrapposti SS o SLE.
(3) Autoanticorpi non correlati alla diagnosi DM / PM:
1 anticorpo componente anti-muscolo: anticorpo componente anti-muscolo compreso anti-mioglobina, miosina, troponina, tropomiosina e altri anticorpi, sono più probabili vari anticorpi anti-componente muscolare nel siero DM / PM, come L'anticorpo anti-mioglobina ha un tasso positivo di 71% nel PM e un tasso positivo di anticorpo anti-miosina del 90%, ma molte altre malattie hanno anche tali anticorpi e mancano di specificità.
2 tipi di fattore reumatoide (RF): anche la RF può essere positiva, ma il titolo non è elevato, le persone RF positive sono inclini alla rigidità mattutina.
3 anticorpi anti-nucleare: anticorpi anti-nucleare immunofluorescente (IFANA) e anticorpi anti-RNP (vedere la sezione "Luo lupus") possono essere rilevati in un piccolo numero (circa il 15%) di pazienti con DM / PM.
4. Più del 70% dei pazienti con EMG ha un EMG anormale, che è miogenico. A causa dei diversi gradi di coinvolgimento muscolare in ciascun gruppo, è generalmente necessario rilevare più di 3 muscoli degli arti inferiori. Quando l'EMG degli arti è normale. Il muscolo paravertebrale può essere esaminato.L'EMG può essere usato solo come diagnosi ausiliaria, in particolare per aiutare a distinguere la debolezza del muscolo neurogenico.Ad esempio, la mioelettricità della neuromiosite è prolungata dal tempo di conduzione del nervo sensitivo e motorio.
5. Studi di imaging Molti studiosi stranieri hanno cercato di diagnosticare le lesioni muscolari mediante risonanza magnetica (MRI), immagini ad ultrasuoni e metodi isotopici.La risonanza magnetica aiuta sicuramente il posizionamento della biopsia muscolare e l'effetto terapeutico dalla direzione longitudinale.
6. Altri hanno aumentato il tasso di sedimentazione degli eritrociti durante le attività della malattia e possono essere usati come indicatori per valutare se la malattia è attiva e osservare l'effetto curativo. Il sangue periferico può avere una lieve anemia e un aumento dei globuli bianchi, in particolare i leucociti JDM, che sono principalmente neutrofili.
Istopatologia: i cambiamenti patologici dei muscoli sono importanti per la diagnosi La biopsia dovrebbe selezionare i muscoli con sintomi evidenti In generale, i muscoli prossimali sono deltoidi o quadricipiti e infiltrazioni infiammatorie perivascolari e interstiziali, principalmente linfociti. I macrofagi e le plasmacellule, il gonfiore delle fibre muscolari, le strisce trasversali scompaiono, il citoplasma è trasparente, vari gradi di degenerazione, gravi rotture delle fibre muscolari, fagocitosi, scompare la struttura tardiva delle fibre muscolari, sostituita dal tessuto connettivo, alcuni casi presentano evidenti cambiamenti di vasculite La parete vascolare è edematosa e necrotica, l'intima è ispessita, il lume è stretto o addirittura embolizzato.
I cambiamenti istologici della pelle non sono specifici nella DM e le manifestazioni cliniche sono utili per la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione di dermatomiosite e polimiosite
Criteri diagnostici
1. La diagnosi di PM si basa principalmente sulla debolezza e sul dolore muscolari, elevati enzimi muscolari sierici, biopsia muscolare ed elettromiografia: diagnosi di DM più danni alla pelle.
2. Criteri diagnostici per DM e PM
(1) Muscoli degli arti: (spalle con muscoli, muscoli pelvici, muscoli degli arti prossimali) e flessori anteriori del collo sono deboli e deboli e ci sono disfagia alla moda o debolezza dei muscoli respiratori.
(2) La biopsia muscolare mostra che il muscolo interessato presenta degenerazione, rigenerazione, necrosi, fagocitosi e infiltrazione di cellule mononucleari.
(3) Enzimi muscolari sierici, in particolare CK, AST, LDH e così via.
(4) EMG è un danno miogenico.
(5) Eruzione cutanea tipica della pelle, compresa la macchia viola della palpebra superiore e la macchia rossa violacea edematosa periorbitale; segno di Gottron dell'articolazione metacarpo-falangea e del lato dorsale; vasodilatazione perivascolare; estensione dell'articolazione del gomito e del ginocchio, parte superiore del torace "V" L'eritema squamoso e le lesioni del colore della pelle nell'area della parola.
DM diagnosticato: ha i primi 3-4 criteri più il quinto.
PM confermato: ha i primi 4 criteri ma non la 5a prestazione.
Probabilmente DM: ha 2 criteri e 5 °.
Può essere PM: ci sono 2 criteri ma non 5.
Diagnosi differenziale
1. Identificazione dei sintomi della pelle
(1) CTD: principalmente deve essere differenziato da lupus eritematoso, malattia del tessuto connettivo misto e sindrome di Sjogren, granulomatosi di Wegener (vedere la sezione correlata) e altri tipi di vasculite cutanea.
(2) iperplasia delle cellule reticolari multicentriche: noto anche come artrite cutanea lipidica, l'iperplasia delle cellule reticolari multicentriche è caratterizzata da un buon aspetto nelle mani (in particolare si riferisce alle articolazioni dorsali) e la struttura del viso è dura Papule o noduli di colore rosso brunastro o giallo (2 ~ 10 mm), le papule possono essere fuse con cambiamenti muschiosi e anche sul viso può essere come la pitiriasi rossa; poliartrite simmetrica di deformità articolare, la malattia I test sierologici hanno avuto solo un lieve aumento del colesterolo e inversione di bianco / globulina.
Altri devono essere differenziati dalla dermatite seborroica e dalla dermatite fotosensibile.
2. Identificazione dei sintomi muscolari
(1) CTD: come il lupus eritematoso sistemico, la malattia mista del tessuto connettivo, la sclerodermia sistemica, la granulomatosi di Wegener, ecc. (Vedere la sezione correlata), i sintomi muscolari sono solo una parte del suo danno multisistemico.
(2) inclusione della miosite corporea (IBM): IBM è comune negli uomini più anziani, manifestata come debolezza muscolare distale, sviluppo lento, asimmetria muscolare, anomalie neurologiche durante l'esame fisico; esame istologico Vacuoli intracellulari caratteristici possono essere visti al di fuori dell'infiammazione.Questo vacuolo contiene eosinofili nella sezione paraffina, mentre la sezione congelata contiene particelle alcaline.I sintomi sono difficili da migliorare dopo il trattamento, ma non influiscono sulla vita.
(3) polimialgia reumatica: la polimialgia reumatica è caratterizzata da dolore generalizzato e alla spalla, all'anca, al tronco e agli arti prossimali vicino alla rigidità mattutina, nessuna debolezza muscolare e anomalie degli enzimi muscolari; più di 50 anni, l'età media ha 70 anni Il rapporto tra femmina e maschio è 2: 1. I test di laboratorio per aumentare la velocità di eritrosedimentazione e moderata anemia.
(4) Ipertiroidismo e miopatia diabetica: il primo è più acuto, i sintomi sistemici sono più pesanti e i sintomi muscolari o della pelle sono simili al PM o al DM; il secondo è ad insorgenza lenta, i sintomi muscolari distali sono evidenti e l'esame endocrino Può essere distinto.
(5) Miopatia infettiva: parassiti, virus e infezioni batteriche possono causare sintomi simili a DM o PM Dopo il trattamento con agenti immunosoppressori come i corticosteroidi, i sintomi devono essere migliorati indipendentemente dalla presenza o assenza di miopatia infettiva. Forse, le infezioni da toxoplasma (toxoplasma) e nematodi sono le più comuni e più confuse.
Deve anche essere differenziato dalla sindrome da mialgia eosinofilia, sindrome da eosinofilia, miastenia grave, distrofia muscolare.
