Sclerite da malattia di Behcet
Introduzione
Introduzione alla malattia di Behçet La malattia di Behçet (BD) è una vasculite sistemica ricorrente cronica con eziologia sconosciuta ed è una malattia immunitaria sistemica. Le manifestazioni caratteristiche sono ulcere orali, ulcere genitali e infiammazione degli occhi. La connessione tra oftalmia, ulcere orali e ulcere genitali fu scoperta già dal "padre della medicina" Ippocrate, e solo nel 1937 il professore di dermatologia turca Hulusi Behcet riconobbe e descrisse per la prima volta la triade della malattia. . Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00005% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: congiuntivite sclerite
Patogeno
Causa della sclerite di Behçet
(1) Cause della malattia
L'eziologia non è ancora chiara: gli studiosi americani hanno scoperto il genoma dell'HSV-1 nei linfociti di alcuni pazienti in condizioni critiche e hanno infettato i linfociti del paziente con infezione da herpes simplex, causando più interferone γ rispetto alle persone normali e ad altre malattie. Secondo il fenomeno secondo cui l'anticorpo prodotto dall'HSV-1 è molto più elevato di quello delle persone normali, si suggerisce che questa malattia possa essere correlata all'infezione da HSV-1: studiosi giapponesi applicano diversi stafilococchi, in particolare il test della psoriasi antigenica dello streptococco emolitico. È stato scoperto che i pazienti con questa malattia presentavano una risposta immunitaria cutanea ritardata più elevata e più forte rispetto al gruppo di controllo, e addirittura causavano recidive della malattia, e i linfociti del paziente venivano co-coltivati con streptococco per indurre linfociti che stimolano la funzione dei neutrofili. Fattore, in modo che la malattia possa essere correlata allo streptococco, alcuni studiosi basati su circa 1/3 dei pazienti hanno una storia di tubercolosi in passato o attualmente diagnosticati con tubercolosi diversa, alcuni pazienti hanno una forte risposta ai test cutanei OT, anticorpi anti-tubercolosi PPD Il tasso e il titolo positivi erano più alti di quelli del gruppo di controllo e alcuni pazienti hanno raggiunto risultati soddisfacenti dopo il trattamento anti-tubercolosi. Si ritiene che l'insorgenza di questa malattia sia strettamente correlata alla tubercolosi, 3 Gli argomenti sono studio approfondito, ancora fare una conclusione positiva, non esclude la malattia è una malattia eterogenea, causata da una varietà di cause.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è stata chiarita, ma si possono osservare diverse anomalie immunitarie, come una chemiotassi neutrofila potenziata, un ridotto rapporto delle cellule T helper CD4 e un numero di cellule soppressore CD4 normale, presenza di anticorpo mucoso umano, linfa del paziente Le cellule nella provetta hanno un effetto citotossico sulle cellule epiteliali orali umane, la metà dei pazienti ha aumentato la CIC, la deposizione, portando alla vasculite, molti pazienti possono rilevare la globulina condensata, le anomalie delle immunoglobuline policlonali, ecc., Se questi cambiamenti sono correlati al patogeno E, ad esempio, gli anticorpi anti-mucose sono primari o secondari e sono necessarie ulteriori ricerche.
Prevenzione
Prevenzione della sclerite da malattia di Behcet
Questa malattia è spesso una malattia concomitante di alcune malattie sistemiche e, una volta che si manifesta, dovrebbe trovare attivamente la malattia primaria rilevante e trattare la malattia primaria per controllarla efficacemente.
Complicazione
Morbo di Behcet con sclerite Complicazioni congiuntivite sclerite
Un piccolo numero di pazienti ha un coinvolgimento del segmento anteriore oculare, inclusa congiuntivite, cheratite, sclerite e infiammazione sclerale.
Sintomo
Sintomi della sclerite della malattia di Behcet Sintomi comuni Ulcera della mucosa orale Sanguinamento interno Trombo venoso Pustola Ulcere orali Infiammazione sclerale esterna
1. Le manifestazioni oculari delle lesioni oculari possono essere le uniche manifestazioni della malattia di Behcet e possono anche essere associate ad altre lesioni sistemiche, in particolare le lesioni del sistema nervoso centrale. Le lesioni oculari di solito iniziano a invadere un occhio, eventualmente coinvolgendo entrambi gli occhi, ma si verifica una di esse Più grave, un terzo dei pazienti ha empiema asettico della camera anteriore, che Behcet descrive come una tipica manifestazione oculare, di solito nelle fasi avanzate della malattia, e scompare rapidamente, empiema asettico della camera anteriore e infettività La differenza tra empiema della camera anteriore è che la prima non coagula e può muoversi con cambiamenti nella posizione del corpo. Le lesioni della neuropatia uveale anteriore, retinica e ottica sono più comuni dell'empiema della camera anteriore. L'uveite anteriore può causare cataratta, dopo l'iride Il glaucoma adesivo e secondario, la vasculite retinica coinvolge generalmente piccoli rami di arterie e vene, guaina bianca vascolare ed emorragia intraretinale, edema ed essudazione, ostruzione della vena o del ramo centrale della retina, assottigliamento arteriolare ed espansione delle vene varicose, a volte possono verificarsi Distacco di retina sierosa, vasculite ottica può causare congestione o edema del disco ottico e atrofia ottica permanente, vasculite della retina e ottica possono portare alla perdita .
(1) sclerite: la sclerite da malattia di Behcet è rara, la stessa sclerite con la malattia di Behcet è anche rara, l'incidenza della malattia di Behcet nei pazienti con sclerite è dello 0,68%, la sclerite è l'unico sintomo della malattia di Behcet, causando L'attenzione e il trattamento medico del paziente, dopo ulteriori esami e diagnosi della malattia di Behcet, possono verificarsi anche con vasculite retinica e discite ottica.Per i giovani pazienti con sclerite con vasculite retinica ricorrente in entrambi gli occhi, è importante considerare la possibilità della malattia di Behcet. Esami dettagliati della mucosa ossea e cutanea sono utili nella diagnosi di questa malattia e l'attività della sclerite può essere sincronizzata con l'attività delle malattie sistemiche.
(2) infiammazione esterna sclerale: l'infiammazione esterna sclerale è rara anche nei pazienti con malattia di Behcet, spesso si verifica dopo vasculite retinica ed edema del disco ottico, ecc., Come altre anomalie oculari, durante il periodo attivo della malattia di Behcet Infiammazione esterna sclerale.
2. Manifestazioni non oculari Oltre alle ulcere orali, ulcere genitali e infiammazione oculare, ci sono anche manifestazioni di invasione della pelle, delle articolazioni, dei grandi vasi sanguigni, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.
Le ulcere della mucosa orale hanno un diametro compreso tra 2 e 10 mm, rotonde e ovali, con una base gialla al centro e un alone rosso attorno a esse, che spesso appare in più di un punto, che si verifica nella mucosa buccale, nelle labbra, nelle gengive, nella lingua e nella faringe, nelle ulcere. Da 3 a 30 giorni di guarigione, le ulcere sono facili da ricadere, di solito senza cicatrici, genitali esterni femminili, vagina e persino la cervice e lo scroto maschile, le ulcere della mucosa del pene sono simili alle ulcere orali, ma il tasso di recidiva è basso, l'ulcera è profonda, di solito a sinistra Le cicatrici, le ulcere genitali sono meno comuni delle ulcere orali e le ulcere genitali non mucose sono caratterizzate da lesioni nodulari con ulcere centrali.
Le lesioni cutanee tipiche della malattia di Behçet includono eritema nodulare, pustole, papule simili all'acne e allergie cutanee, agopuntura mediante test di pathergy e rosso significativo dopo 24 a 48 ore di iniezione intradermica di aria o soluzione salina. Gonfiore, eruzione cutanea, piccole pustole apicali o follicolite sono positivi, si tratta di manifestazioni non specifiche della vasculite cutanea, positive per il test di agopuntura, positive al 90% nei pazienti giapponesi e turchi, percentuale positiva nei pazienti cinesi Al 62,2%, il test è stato altamente specifico e raramente è risultato positivo in altre malattie e soggetti normali.
Il 60% dei pazienti di Behcet può presentare artrite ricorrente non ambulante negativa al fattore reumatoide (RF), senza deformità, che si verifica nel ginocchio, nella caviglia, nel polso, in particolare nel ginocchio, il più coinvolto, coinvolgimento cardiovascolare Si tratta di un'occlusione artero-venosa e di un aneurisma. Possono essere coinvolti i vasi sanguigni grandi, medi e piccoli di parti quasi diverse. La lesione venosa è doppia rispetto alla lesione arteriosa. È caratterizzata da occlusione venosa profonda (comune nella vena cava superiore e inferiore, vena succlavia, vena femorale). , vene iliache e vene epatiche e tromboflebite superficiale, si verificano spesso lesioni arteriose sotto la succlavia, possono verificarsi stenosi o ostruzione del rene, del collo e dell'arteria femorale, anomalie delle malattie cardiovascolari nella malattia di Behcet, prognosi sfavorevole, tratto gastrointestinale Ulcere, specialmente nell'ileo inferiore e nel colon destro, alcuni pazienti con ulcere intestinali si sviluppano ulteriormente fino alla perforazione, sono necessarie la colectomia parziale e la resezione distale ileale, il 10% dei pazienti con coinvolgimento del sistema nervoso centrale di Behcet può causare sensazione, esercizio e Anomalie neuropsichiatriche, meningoencefalite possono causare mal di testa, febbre, rigidità del collo, cellule del liquido cerebrospinale e disfunzione neurologica locale.
Esaminare
Esame della sclerite da malattia di Behcet
I pazienti con la malattia di Behcet possono rilevare molte anomalie immunitarie, ma mancano di specificità, possono apparire elevati complessi immunitari circolanti (CIC), livelli di complemento ridotti, leucocitosi, globulina condensata elevata e β-interferone, neutrofili L'aumentata attività chemiotattica, nonché le IgA, le IgG e le IgM sieriche elevate, i rapporti sierici di CD4 e CD8 sono cambiati da normali 2: 1 a 1: 1, gli episodi acuti di VES sono aumentati, la proteina C-reattiva ( Aumento della CRP), aumento del sistema nervoso centrale, aumento delle proteine del fluido cerebrospinale e dei linfociti.
1. L'esame TC del cervello ha mostrato più della metà delle anomalie.
2. Anche l'esame a raggi X dell'esame a raggi X gastrointestinale, polmonare, osseo e articolare e l'angiografia artero-venosa, aiutano a diagnosticare.
3. L'angiografia con fluoresceina del fondo aiuta a determinare l'estensione della malattia del disco ottico e della retina.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia di Behçet
La malattia non ha metodi diagnostici sierologici e patologici specifici, quindi la diagnosi si basa principalmente sulla clinica e gli attuali criteri diagnostici utilizzati a livello internazionale sono sviluppati dalla società giapponese di ricerca Behcet e dall'International Behcet's Research Group (ISG) istituito nel 1990. Il primo divide i pazienti in tipi completi e incompleti e uveite anteriore ricorrente, ulcere orali ricorrenti, lesioni pleomorfe della pelle e ulcere genitali sono chiamate tipi incompleti; compaiono tre tipi principali. Il segno o due segni principali e alcune altre lesioni sono chiamati tipi completi Lo standard ISG è:
Ulcere orali ricorrenti (recidive almeno 3 volte in 1 anno), oltre a tipici danni agli occhi.
È possibile diagnosticare due dei seguenti quattro elementi:
1 ulcera genitale ricorrente o cicatrice genitale.
2 danni oculari tipici (uveite anteriore, cellule vitree o vasculite retinica).
3 danni alla pelle (eritema nodulare, pseudo follicolite o papule pustolose o noduli simili all'acne).
4 La reazione positiva al test di agopuntura, quando i giovani pazienti con uveite anteriore, sclerite, sclerite, vasculite retinica o occlusione vascolare, dovrebbero considerare la possibilità della malattia di Behcet, sospetta malattia di Behcet, dovrebbe Per l'esame di tutto il corpo, in particolare la mucosa e la pelle, e la comprensione della storia medica, per singoli casi, i seguenti punti possono essere importanti per la diagnosi: tromboflebite sottocutanea, trombosi venosa profonda, epididimite, occlusione arteriosa e aneurisma, centrale Coinvolgimento del sistema nervoso, artrite, ulcere gastrointestinali e storia familiare.
