Malattia del collagene eosinofilo diffuso
Introduzione
Introduzione alla malattia disseminata di collagene eosinofilo La malattia è una malattia allergica caratterizzata da febbre, sintomi respiratori, epatosplenomegalia e aumento degli eosinofili del sangue periferico, segnalati per la prima volta da Engfeldt e Zettertröm nel 1956. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritema, tumore giallo, splenomegalia
Patogeno
Cause della malattia da collagene eosinofila disseminata
(1) Cause della malattia
La causa esatta non è ancora chiara: a causa di eosinofilia, asma e IgE sieriche elevate, può essere una malattia mediata da ipersensibilità di tipo I.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara, potrebbe essere una malattia mediata da ipersensibilità di tipo I, dal dolore muscolare articolare, vasculite narulare poliarterite-simile, la malattia è simile al reumatismo, quindi l'ipersensibilità di tipo III Resta da studiare importanti effetti patogeni su come le reazioni di ipersensibilità di tipo I e di tipo III causano sinergicamente la malattia.
Patologia: ipercheratosi epidermica microscopica, parakeratosi parziale, estensione irregolare dell'epidermide, ecc., Non tutti i casi hanno alterazioni epidermiche, ma vi sono alterazioni cutanee, manifestate come edema sciolto delle fibre cutanee di collagene, bassi livelli di limitazione I cambiamenti della fibrina, dallo strato superficiale a quello medio del derma, ci sono eosinofili e cellule tissutali moderate intorno ai capillari, piccoli vasi sanguigni e ghiandole sudoripare, una piccola quantità di linfociti e plasmacellule si infiltrano e gli organi di tutto il corpo sono principalmente vasculite e Infiammazione interstiziale, alcuni organi hanno mostrato granuloma con necrosi ed infiltrazione di eosinofili I cambiamenti istopatologici di questa malattia hanno le seguenti caratteristiche:
1 degenerazione fibrosa fibrinosa simile al tessuto connettivo e necrosi fibriniforme;
2 vasculite, principalmente malattia dei piccoli vasi;
3 eosinofili più maturi diffondono l'infiltrazione e la formazione di granuloma.
Prevenzione
Prevenzione diffusa della malattia eosinofila del collagene
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale.
2. Prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e alcol, mantenere l'equilibrio e superare l'ansia e la tensione.
3. La diagnosi precoce e la diagnosi precoce della malattia primaria, la fiducia nella lotta contro la malattia, aderire al trattamento.
Complicazione
Complicanze disseminate di malattia eosinofila del collagene Complicanze, eritema, tumore giallo, milza
La malattia può essere complicata dal versamento della cavità articolare; deformazione articolare; debolezza muscolare; eritema, eritema multiforme; papule; dermatite, placca, danno giallo simile al tumore; necrosi, cicatrice; eritroderma, polmonite transitoria, broncopolmonite, cuore Espandi il fegato e la milza.
Sintomo
Sintomi diffusi della malattia del collagene eosinofilo Sintomi comuni Nausea costipazione Dolore addominale Rilassamento Dispnea alta pressione intracranica ad alta pressione Diarrea Gonfiore articolare
Si manifesta principalmente come affaticamento, dolori muscolari e disagio, scarso appetito, irritabilità e insonnia, ecc. Questa malattia, come altre malattie del collagene, ha anche le caratteristiche di danno a più sistemi.
1. La febbre ha quasi tutti i casi di febbre, e più parallela all'attività della lesione, può essere il calore di rilassamento, ma anche per la ritenzione del calore, la temperatura corporea è superiore a 38 ° C.
2. I sintomi articolari sono poliartrite o dolori articolari, a volte c'è accumulo di liquido articolare, gonfiore articolare, sintomi articolari sono leggeri e pesanti, l'attività pesante è limitata, la rigidità mattutina, ma la maggior parte non causa deformazioni articolari, le articolazioni del corpo sono Possono essere colpiti, ma più comuni negli arti, in particolare le articolazioni delle mani sono più sensibili e alcuni casi sono accompagnati da dolore muscolare e debolezza muscolare.
3. Le lesioni cutanee presentano i seguenti tipi di alterazioni cutanee:
1 eritema, eritema multiforme;
2 brufoli;
3 dermatiti, placca, danno giallo simile al tumore;
4 necrosi, cicatrici;
5 eritroderma.
Un'eruzione cutanea può esistere da sola o in combinazione allo stesso tempo: le papule miliarie sul frontale e sul tronco sono i cambiamenti cutanei più comuni nella fase iniziale. Mentre la malattia progredisce, si diffonde gradualmente agli arti e si trasforma in espettorato. Eritema simile al morbillo, eruzione cutanea simile a dermatite atopica, accompagnata da intenso prurito, l'inizio delle papule miliari può anche essere rapidamente convertito in arrossamento del corpo, ispessimento e desquamazione, spesso accompagnato da prurito, il cosiddetto Un'eruzione dermatologica, a volte accompagnata da un aspetto muschioso degli arti, che lascia una fine pigmentazione reticolare dopo che la lesione si è attenuata e la lesione può anche inizialmente apparire come un eritema chiaro sparso intorno al corpo, la cui dimensione è Le uova o i palmi non sono uguali, i bordi sono di un rosso vivo, il centro è di colore più chiaro e la pelle è leggermente più alta.L'eritema è mescolato con una pigmentazione marrone chiaro, spesso si fonde l'uno con l'altro per formare placche o cambiamenti gialli simili a tumori. Necrosi, cicatrici dopo dissipazione, diversi tipi di lesioni cutanee possono verificarsi in diverse parti del corpo, come eritema nel tronco, danno simile all'eritema essudativo eritematoso e arti nel miliare Rash o atopica eruzione dermatite-simili, in breve, la malattia ha una diversità di alterazioni cutanee, ma la caratteristica costante è diffusa, spesso accompagnata da prurito.
4. Sintomi cardiopolmonari Durante l'insorgenza della malattia, la maggior parte dei pazienti ha sintomi respiratori, che si manifestano con vari gradi di tosse, a volte come dispnea simile all'asma, tosse espettorato schiumoso o espettorato di muco ed eosinofili nello striscio di espettorato a causa di Il tessuto polmonare ha infiltrazioni di eosinofili, può causare sintomi di polmonite transitoria, a causa dell'uso a lungo termine del trattamento con glucocorticoidi può ridurre la resistenza del corpo, è facile da infezione batterica secondaria e infine portare a polmonite bronchiale, peggiorando la malattia e diventando la malattia La causa della morte
Più della metà dei pazienti ha un ingrossamento del cuore, ma può insorgere in seguito un'insufficienza cardiaca congestizia precoce, quasi tutti i casi presentano tachicardia sinusale, frequenza cardiaca e separazione della temperatura corporea.
5. I sintomi digestivi possono mostrare dolore addominale, nausea, vomito, diarrea occasionale o costipazione o alternarsi tra i due, che possono essere causati da infiltrazione di eosinofili gastrointestinali, circa la metà dei pazienti ha fegato, splenomegalia .
6. Alcuni casi di sintomi neurologici possono avere sintomi neurologici, come disturbi dell'andatura, disturbi della coscienza, disturbi della vista, palato molle delle estremità, caduta delle palpebre, ipertensione endocranica e riflesso patologico.
7. Circa 1/3 degli altri pazienti ha linfonodi ingrossati, che possono essere linfonodi sistemici ingrossati o linfoadenopatia locale, in particolare nel collo e nei linfonodi ascellari.
Esaminare
Rilevazione della malattia disseminata di collagene eosinofilo
1. La routine ematica e il numero totale di leucociti possono essere aumentati e il numero di classificazioni ha solo eosinofili elevati, per lo più maturi e vi è più ESR nel periodo attivo.
2. La routine delle urine può presentare lieve proteinuria, ematuria microscopica o urine tubulari e i cambiamenti nelle urine sono generalmente lievi.
3. L'esame biochimico può presentare lievi anomalie della funzionalità epatica e l'elettroforesi proteica può mostrare un aumento della gamma globulina.
4. Esame immunologico Tutti i casi presentano IgE, aumento delle IgG, 2/3 di pazienti con fattore reumatoide positivo, circa 1/5 dei pazienti con anticorpo anti-nucleare positivo, numero di formazione di rosette E e PHA e altri marker del test di immunità cellulare Quanto è basso e il complemento è ridotto.
5. L'esame a raggi X della radiografia del torace presenta diversi gradi di infiltrazione infiammatoria, ingrandimento del cuore a volte visibile, singoli casi possono presentare deformità della mano, restringimento della cavità articolare, distruzione ossea, lussazione o sublussazione articolare talvolta visibile.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della malattia da collagene eosinofila disseminata
La diagnosi di questa malattia dipende principalmente da lesioni cutanee, manifestazioni cliniche, caratteristiche patologiche ed eosinofilia del sangue periferico, combinate con caratteristiche di coinvolgimento multi-sistema, possono essere diagnosticate.
Diagnosi differenziale
1. La poliarterite nodulare è principalmente causata da danno viscerale, in particolare i sintomi del cuore, dei reni e del sistema nervoso Le lesioni sono principalmente punti viola o noduli distribuiti lungo le arterie e non vi sono papule miliari pruriginose diffuse o Placca, alterazioni patologiche della necrosi fibrosa, arterite, per lo più assenza di epidermide, alterazioni cutanee della fibra di collagene, fattore reumatoide e anticorpo anti-nucleare negativo, queste anomalie patologiche e di laboratorio sono diverse dagli eosinofili disseminati Malattia di collagene cellulare
2. Il granuloma allergico è un organo multisistemico che coinvolge vasculite granulomatosa, principalmente infiltrazione polmonare, manifestata come asma parossistico, eosinofilia del sangue periferico, lesioni cutanee principalmente pelle o nodo sottocutaneo La sezione, la macchia viola, i cambiamenti patologici della vasculite necrotica simile alla fibrina, che coinvolgono principalmente le arterie dello strato muscolare, accompagnati da cambiamenti granulomatosi, nessun cambiamento nelle fibre di collagene cutaneo, fattore reumatoide, anticorpi anti-nucleari sono negativi.
3. Il granuloma di Wegener è una sorta di vasculite granulomatosa necrotizzante, che coinvolge principalmente il tratto respiratorio, i reni e gli occhi, spesso con distruzione ossea del tratto respiratorio superiore, nessuna papula miliare pruriginosa, placche, nessun cambiamento delle fibre cutanee del collagene. L'anticorpo anti-nucleare era negativo e il livello di IgE era normale.
