Polimiosite - Dermatomiosite
Introduzione
Introduzione alla polimiosite-dermatomiosite La polimiosite-dermatomiosite (PM-DM) è un gruppo di miopatia infiammatoria acquisita con esordio subacuto o cronico.Le principali caratteristiche patologiche sono la necrosi delle fibre muscolari, la rigenerazione e l'infiammazione intermuscolare. L'infiltrazione cellulare, la causa del PM-DM non è nota, finora è ancora una diagnosi diagnostica. Qualsiasi miopatia infiammatoria che non riesce a trovare un agente infettivo chiaro (come virus, batteri, parassiti, ecc.) Appartiene a questa categoria di malattia, quindi viene anche chiamata È una miopatia infiammatoria idiopatica. Poiché questo gruppo di malattie risponde bene al trattamento con corticosteroidi, si ipotizza che la sua patogenesi possa essere correlata ad anomalie autoimmuni. Le principali manifestazioni cliniche della polimiosite (PM) sono la miopatia infiammatoria diffusa, che è principalmente causata dalla debolezza dell'arto prossimale, del collo e dei muscoli faringei. Se si combina un'eruzione cutanea tipica, si parla di dermatomiosite (DM). Circa 1/3 dei pazienti possono essere associati ad altre malattie del tessuto connettivo e 1/10 dei pazienti sono associati a tumori. Polimiosite-dermatomiosite In un piccolo numero di pazienti si osserva un danno renale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,013% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: danno cutaneo alcalino inorganico
Patogeno
Polimiosite - la causa della dermatomiosite
(1) Cause della malattia
Infezione da virus (30%)
L'eziologia del PM e del DM è sconosciuta e può essere causata dall'infezione di alcuni virus in popolazioni sensibili. Il sistema immunitario è disordinato, portando all'infiammazione del tessuto connettivo principalmente composto da lesioni muscolari scheletriche. Lo studio ha scoperto che PM / DM e HLA-DR3, miosite con inclusione corporea e La DM per bambini HLA-DR1 è altamente correlata con il gene null C4: virus Coxsackie, mucovirus, paramyxovirus, echovirus, virus influenzale, virus dell'epatite B e altre infezioni possono scatenare l'insorgenza di questa malattia.
Immunità umorale anormale (30%)
L'anomalia dell'immunità umorale è elevata dall'immunoglobulina e positiva per gli autoanticorpi, tra cui gli anticorpi specifici per miosite (anticorpi patogeni) sono anticorpi diretti contro i componenti dell'antigene citoplasmatico dei miociti, come l'anti-Jo-1 e l'anti-Mi-2. L'anticorpo anti-PL-7, ecc., La biopsia cutanea DM dei bambini ha mostrato un fenomeno di attacco della membrana del complemento sulla parete dei piccoli vasi sanguigni, suggerendo che il danno muscolare della pelle è correlato all'attivazione del complemento.
Immunità cellulare anormale (30%)
Le anomalie immunitarie cellulari includono anomalie nel numero e nella quantità di varie citochine.L'immunopatologia ha confermato l'infiltrazione di monociti T CD8 + intorno alle fibre muscolari necrotiche, suggerendo che il danno muscolare è mediato dall'immunità cellulare.
(due) patogenesi
L'esatta patogenesi di questa malattia non è ancora chiara: attualmente numerosi dati dimostrano che fattori genetici, infezione virale, meccanismi autoimmuni e farmaci sono correlati al verificarsi di questa malattia.
1. Fattori genetici: esiste una segnalazione di più malattie in questa malattia e i pazienti con HLA-138, HLA-DR3 e HLA-DRW52 hanno un'alta frequenza, suggerendo che ci sono fattori genetici coinvolti nella malattia. HLA-DR3 e HLA- sono generalmente considerati. DRW52 è associato alla miosite dell'adulto e dell'adolescenza e la miosite positiva per anticorpi specifici per miosite è fortemente associata al gene HLA È stato riportato che l'HLA-B14 è più comune negli adulti con vasculite da collagene, gene nullo C4 e bambini La dermatomiosite è chiaramente associata.
2. Fattori di infezione: l'infezione di vari agenti patogeni (batteri, virus, funghi, protozoi, ecc.) È stata trovata associata con l'insorgenza di questa malattia, in particolare l'infezione del virus e del toxoplasma è strettamente correlata alla malattia.
(1) Batteri: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia e micobatteri sono stati segnalati per essere associati a questa malattia, ad esempio Staphylococcus aureus può invadere i muscoli e causare ascessi acuti, che possono causare miopatia infiammatoria.
(2) Toxoplasma e spirochete: è stato riportato che i pazienti con toxoplasmosi e infezione da spirochete possono presentare determinate manifestazioni di polimiosite-dermatomiosite, in particolare lesioni muscolari, e il titolo anticorpale del paziente contro questi agenti patogeni aumenta, ma da È difficile coltivare agenti patogeni nei tessuti muscolari di questi pazienti, poiché alcuni pazienti con miosite presentano precoci cambiamenti istologici di malattie infiammatorie acute, non è escluso che la dermatomiosite e / o la polimiosite siano un toxoplasma o uno spirochete. Nella fase avanzata dell'infezione, è stato riportato che dopo il trattamento con farmaci anti-toxoplasmosi, i sintomi clinici dei pazienti sono migliorati, il titolo anticorpale è diminuito e alcune persone sostengono l'opinione opposta: la teoria dell'infezione è ancora in fase di indagine.
(3) Virus: il virus Coxsackie può indurre miosite virale sperimentale negli animali L'infezione umana con il virus dell'influenza e il virus Coxsackie può causare lieve miopatia infiammatoria, che è comune nei bambini, generalmente autolimitanti, negli adulti. Raramente, una sindrome da ecovirus è molto simile alla dermatomiosite, che può essere osservata nei ragazzi con deficit di agammaglobulina legata all'X, ma mediante microscopia elettronica nelle fibre muscolari di dermatomiosite o polimiosite. I granuli non sono stati confermati dall'isolamento del virus o da titoli elevati di anticorpi virali e la malattia non è stata trasmessa agli animali iniettando l'estratto del muscolo scheletrico negli animali.
Inoltre, i seguenti punti indicano che le infezioni virali sono associate a miopatia infiammatoria idiopatica (dermatomiosite e polimiosite) In primo luogo, l'esame ultramicroscopico dei muscoli infiammatori può rilevare particelle simili a piccoli virus dell'RNA. In secondo luogo, diversi piccoli virus RNA non comuni (virus dell'encefalomiocardite) possono causare miosite acuta, che interagisce con l'istidil tRNA sintetasi, che è l'antigene bersaglio di numerosi autoanticorpi specifici della miosite. Gli anticorpi possono rappresentare un fenomeno di cross-reattività che aumenta la probabilità che il virus avvii la miosite virale e la produzione di autoanticorpi. In terzo luogo, diversi piccoli virus RNA, tra cui il coxsackievirus e l'encefalomiocardite, possono causare Gli animali sono miosite acuta, a volte cronica, simile alla miosite umana; in quarto luogo, è stato riportato che l'adenovirus è stato isolato da una miosite da inclusione corporea; in quinto luogo, studi su animali, singoli pazienti e gruppi Indica che i retrovirus tra cui il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e il virus della leucemia / linfoma a cellule T umane (HTLV-1) sono associati alla miosite, ma non è stato confermato che l'infezione virale persistente sia la causa della miosite progressiva, solo alcuni indiretto L'evidenza suggerisce che ulteriori ricerche e la dermatomiosite (o) i casi di polimiosite e l'inclusione corpo miosite virus nell'avvio di questa malattia, la prova definitiva per ulteriori studi.
3. Anomalie immunitarie: un gran numero di dati dimostra che la risposta autoimmune è strettamente correlata all'insorgenza La relazione tra l'immunità umorale e la malattia può essere spiegata dal fatto che i pazienti con questa malattia hanno spesso iperglobulinemia policlonale e alcuni pazienti possono essere studiati nel siero. Una varietà di anticorpi anti-nucleare e di anticorpi contro la mioglobina del muscolo anti-scheletrico, l'anticorpo anti-Jo-1 contro la diagnosi della malattia è che l'antigene è l'istidina tRNA sintetasi nel nucleo delle cellule muscolari, può essere misurata mediante immunofluorescenza Ci sono depositi di IgG e IgM sulla parete dei vasi sanguigni della pelle e dei muscoli del paziente, il che indica che la malattia è coinvolta nell'immunità umorale.
L'immunità cellulare svolge un ruolo importante nella comparsa di questa malattia.Il modello animale di questa malattia può essere causato dall'immunizzazione dei muscoli scheletrici dei ratti.I linfociti dei ratti modello vengono trasferiti nei ratti normali, che possono causare la stessa polimiosite focale. Il danno dei linfociti attivati ai muscoli, i linfociti infiltrati dai linfociti infiltranti nel muscolo del paziente possono produrre linfochine che sono tossiche per le cellule muscolari fetali in coltura; naturalmente, danneggiano anche le cellule muscolari autologhe. Ciò può dimostrare che le cellule T sono coinvolte nello sviluppo della miosite.I campioni di biopsia muscolare hanno scoperto che le cellule infiltrate attorno alle cellule muscolari sono principalmente linfociti citotossici T CD8, che hanno molecole di antigene di classe II HLA sulla superficie dei macrofagi di accompagnamento. , indicando che sono stati attivati, le tecniche immunoistochimiche possono mostrare che la necrosi delle fibre muscolari è il ruolo di queste cellule attivate, inclusa la citotossicità anticorpale.
Questa malattia si verifica spesso in combinazione con altre malattie autoimmuni e suggerisce anche che la malattia è strettamente correlata all'autoimmunità.
4. Farmaci, tossici e altri: alcuni farmaci possono causare malattie simili alla miosite, come cimetidina, clorochina, colchicina, corticosteroidi, etanolo, imipenem (tauganina), eroina, lov Statine, penicillamina, azidotimidina, ecc. In alcuni casi, la colchicina ha causato la miopatia vacuolare, l'AZT ha causato la miopatia mitocondriale: queste caratteristiche aiutano a identificare la relazione tra altri farmaci e la miopatia È chiaro, ma i cambiamenti istologici non sono caratteristici e la distinzione è più difficile. L'esempio più evidente è la miopatia da corticosteroidi, che complica il trattamento della miosite precoce. La diagnosi si basa principalmente sulla riduzione del prednisone (e Non aumentare la dose) può migliorare significativamente i sintomi, esiste un gruppo di farmaci, rappresentato dalla D-penicillamina, può causare miopatia, alterazioni cliniche e istologiche e miosite idiopatica, come dermatomiosite o polimiosite È indistinguibile, quindi il meccanismo con cui i veleni e le droghe causano la miopatia non è ancora chiaro.
In sintesi, c'è un'anomalia immunitaria in questo paziente, che è determinata da alcuni geni genetici o è causata da fattori acquisiti come l'infezione o una combinazione dei due. È ancora da studiare ulteriormente, ma può essere considerata come Il danno immunitario è la base di questa malattia.
I principali cambiamenti patologici della biopsia muscolare in questa malattia sono l'infiltrazione delle cellule infiammatorie e la degenerazione o le lesioni necrotizzanti delle fibre muscolari nei tessuti muscolari colpiti.Le cellule infiammatorie che compaiono principalmente sono linfociti, ma sono anche visibili altre cellule. Nelle cellule muscolari o intorno all'endomisio e nella DM compaiono intorno a piccoli vasi sanguigni, la degenerazione delle fibre muscolari, come la dimensione dei fasci di fibre muscolari e la necrosi e la rigenerazione delle fibre muscolari, sono più comuni dell'infiltrazione cellulare infiammatoria, che è più comune. Le lesioni delle miofibre sono più comuni vicino alla fascia: nella DM, specialmente nella DM infantile, oltre all'infiltrazione linfocitaria intorno ai piccoli vasi sanguigni interstiziali, c'è l'iperplasia delle cellule endoteliali vascolari e l'embolizzazione nel lume dei vasi sanguigni. Nella miosite cronica con un lungo decorso della malattia, i cambiamenti infiammatori sono spesso meno evidenti e si manifestano principalmente come fibrosi e persino cambiamenti di grasso nelle fibre muscolari e interstiziali.I materiali estranei sono mostrati nella patologia muscolare di 118 casi di miosite. % distruzione e rigenerazione delle fibre muscolari, accompagnata da infiltrazione di cellule infiammatorie, 8% solo cambiamenti di fibre muscolari, 11% solo cambiamenti di atrofia muscolare, 17% ha mostrato tessuti normali.
La caratteristica principale della miosite con inclusione corporea è la presenza di vacuoli o inclusioni nel tessuto muscolare La miosite con tumori maligni spesso non vede la miosite muscolare.
Prevenzione
Polimiosite - prevenzione della dermatomiosite
La sua patogenesi può essere correlata a anomalie autoimmuni e non esiste un metodo di prevenzione efficace per le malattie autoimmuni.La prevenzione dell'infezione, il raffreddore e il freddo o i fattori indotti dal caldo sono i punti chiave della prevenzione e del trattamento; la prevenzione e il trattamento delle complicanze è anche una parte importante dell'assistenza medica clinica.
Complicazione
Polimiosite - complicanze della dermatomiosite Complicanze, danno cutaneo alcalino inorganico
La polimiosite è una malattia autoimmune caratterizzata da debolezza muscolare e mialgia, che coinvolge principalmente i muscoli degli arti, i muscoli del collo e della gola. Se la pelle è coinvolta allo stesso tempo, si chiama dermatomiosite. Donne di 40 anni, alcuni pazienti possono avere una storia di infezione prima della malattia, con debolezza muscolare prossimale dell'arto simmetrico, dolore e dolorabilità, possono coinvolgere muscoli faringei, muscoli respiratori e muscolari del collo, atrofia muscolare tardiva e alcuni con pelle O danno viscerale o tumori maligni.
Sintomo
Sintomi di polimiosite-dermatite sintomi comuni rigidità mattutina proteinuria blocco febbre congestione ipotermia
1. Lesioni muscolari: manifestate come debolezza muscolare, mialgia, dolorabilità muscolare e atrofia muscolare. Tra queste, la debolezza muscolare progressiva simpatica è più importante. I muscoli degli arti prossimali, i muscoli cervicali e faringei sono gruppi muscolari colpiti comuni. Ostacoli che camminano, difficoltà ad alzare le braccia, le persone serie non possono pettinarsi e vestirsi, se l'occhio, la gola, la gola, l'esofago, l'espettorato, il coinvolgimento dei muscoli intercostali, la visione doppia, lo strabismo, la raucedine, la difficoltà a deglutire, la difficoltà a respirare, il miocardio L'aritmia e l'insufficienza cardiaca possono verificarsi con coinvolgimento.
2. Lesioni cutanee: le lesioni cutanee possono verificarsi contemporaneamente o prima o dopo i sintomi muscolari.
(1) Segno di Gottron: eruzione maculopapolare squamosa rossa sull'articolazione metacarpo-falangea e sull'articolazione prossimale. Dopo molto tempo, il centro è atrofia e ipopigmentazione. Il DM intrinseco è un'eruzione specifica con un valore diagnostico e il tasso di incidenza è di circa il 70%.
(2) eruzione cutanea positiva (eruzione eliotropica): l'eruzione edematosa rossa appare nel giro periorbitale, l'espettorato sopra è il principale, circa il 50% dei primi segni può apparire, anche uno dell'eruzione caratteristica del DM.
(3) eruzione cutanea sull'area esposta: 30% del viso, collo, area a forma di V sul torace, scialle al collo ed eruzione cutanea rossa sulle parti esposte delle estremità, con teleangectasie, alcune sensibili alla luce.
(4) Mano esperta: 1/3 delle mani e della pelle palmare del paziente appaiono cheratinizzate, screpolate, desquamanti, simili alle mani degli operatori meccanici professionisti.
3. Altre manifestazioni: ipotermia irregolare, può verificarsi per sintomi iniziali o nel corso della malattia, 20% con lesioni articolari, principalmente dolori articolari, secondari alla contrattura muscolare adiacente, possono causare deformità articolari e mobilità limitata, 20% ~ 30% del fenomeno di Raynaud, alcuni linfonodi cervicali possono gonfiarsi, coinvolgendo cuore, tachicardia, fibrillazione atriale, danno miocardico, ingrossamento del cuore e insufficienza cardiaca. Casi gravi di pleurite, polmonite interstiziale e riduzione della funzionalità polmonare, Tra questi, il danno alla funzione polmonare è spesso la principale causa di morte. Circa 1/3 dei casi ha gonfiore del fegato da lieve a moderato. Il pasto al bario del tratto digestivo può mostrare una peristalsi esofagea scarsa, dilatazione e ritenzione di espettorato piriforme, essudazione retinica, emorragia, coroide Infiammazione e così via.
4. Polimiosite primaria: circa 1/3 dei pazienti con miopatia infiammatoria, di solito insidiosa, che progredisce lentamente in settimane, mesi e anni, solo pochi pazienti con esordio acuto in pochi giorni Grave debolezza muscolare, o addirittura rabdomiolisi, può essere osservata a qualsiasi età, le donne sono più comuni degli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è 1: 2.
(1) Prestazioni generali: i pazienti possono avere brividi, febbre moderata o bassa, affaticamento, debolezza, perdita di appetito, perdita di peso, alcuni pazienti possono avere dolori articolari alle estremità, singoli pazienti con artrite come primo sintomo, accompagnati da mattina Rigido, ma il gonfiore articolare è generalmente inferiore a 6 settimane, nessuna deformità articolare, deve essere differenziata dall'artrite reumatoide, come la mano del paziente deformata, solitamente causata da spasmo muscolare, nessun danno articolare evidente, alcuni pazienti possono avere il fenomeno di Raynaud, manifestato come Quando l'emozione è eccitata o fredda, il dito (punta) è pallido, ciano e arrossato.
(2) Prestazioni muscolari: questa malattia di solito coinvolge i muscoli striati. Il paziente sente inizialmente debolezza nei muscoli prossimali e cervicali delle estremità. Generalmente, i due lati sono simmetrici. Quando il paziente ha la cintura pelvica e debolezza muscolare degli arti inferiori, può essere al piano superiore e in salita. Difficoltà, accovacciarsi o alzarsi dal sedile, andatura, accovacciarsi, sentirsi deboli agli arti inferiori quando si cammina, quando sono coinvolti la scapola o i muscoli prossimali degli arti superiori, può essere difficile sollevare le braccia, non possono pettinarsi e vestirsi, i muscoli del collo sono deboli È difficile sollevare la testa quando si è sdraiati, la debolezza dei muscoli respiratori può causare senso di costrizione toracica, mancanza di respiro, difficoltà respiratorie. Nei casi più gravi, è necessario utilizzare il ventilatore per facilitare la respirazione. La gola o i muscoli striati dell'esofago superiore possono causare difficoltà nella deglutizione. Provoca tosse e aspirazione, l'orbicularis e i muscoli facciali sono rari, il che aiuta a identificare con miastenia grave, la debolezza simmetrica del muscolo prossimale è la caratteristica di questa malattia, ma i pazienti possono avere diversi gradi di arti nel corso della malattia I muscoli distali non sono in grado di eseguire. L'esame obiettivo deve confermare se i singoli muscoli o gruppi muscolari sono deboli. La gravità della debolezza muscolare deve essere registrata in ogni follow-up. La stima quantitativa della forza muscolare è una per il paziente. Importanti indicatori di misurazione, poiché gli indicatori di laboratorio non sempre riflettono accuratamente l'attività della malattia, esistono diversi metodi di classificazione per la gravità della debolezza muscolare, il metodo di Rose e Walton combina l'esame fisico con la funzione muscolare, semplice e facile, e Esiste anche un metodo per valutare rapidamente la forza muscolare degli arti inferiori in base agli standard di età e di genere.Un metodo di rilevamento dello sfigmomanometro migliorato può essere utilizzato per misurare la forza muscolare del muscolo abduttore della spalla, che è semplice e riproducibile, e può essere utilizzato per la misurazione di altri gruppi muscolari. Un dinamometro portatile misura la forza muscolare di più gruppi muscolari.
Oltre alla debolezza muscolare, il 25% dei pazienti può essere associato a mialgia e / o dolorabilità muscolare. Alcuni pazienti hanno solo mialgia e assenza di debolezza muscolare. La diagnosi di tali pazienti deve essere estremamente cauta, a volte il paziente è solo debole e necessita di attenta Il test può trovare la sua debolezza muscolare.
Con il prolungamento della malattia, il paziente può presentare diversi gradi di atrofia muscolare.La struttura muscolare delle lesioni iniziali può essere normale e i muscoli possono diventare duri dopo alterazioni fibrotiche.I rari pazienti violenti presentano rabdomiolisi, mioglobinuria e insufficienza renale. .
(3) Manifestazioni polmonari: polmonite interstiziale, fibrosi polmonare, pleurite è la malattia polmonare più comune della polimiosite, che può manifestarsi in qualsiasi momento nel corso della malattia, manifestata come oppressione toracica, respiro corto, tosse, espettorato, respirazione Difficoltà, porpora, ecc., Un piccolo numero di pazienti ha una piccola quantità di versamento pleurico, ma un numero elevato di versamento pleurico unilaterale è raro, è necessario prestare attenzione all'identificazione di tubercolosi o tumore, a causa di discinesia esofagea, difficoltà a deglutire, riflesso laringeo, spesso causare aspirazione polmonite, polmone non Zhang et al., Come i pazienti con debolezza dei muscoli respiratori, difficoltà nel drenaggio, portano facilmente alla crescita batterica, a causa dell'uso di immunosoppressori, spesso secondari a infezione da batteri, muffe e tubercolosi, quindi il coinvolgimento polmonare è una causa comune di morte per polimiosite a.
(4) prestazioni cardiache: il 50% dei pazienti ha un coinvolgimento cardiaco, principalmente miocardite e pericardite, endocardite e infarto del miocardio sono rari, i pazienti possono essere espressi come palpitazioni, respiro corto, senso di costrizione toracica, disagio precordiale, difficoltà respiratorie, i pazienti possono Esistono versamento pericardico, ingrossamento del cuore, cardiomiopatia, aritmia, blocco della conduzione, ecc. L'insufficienza cardiaca congestizia tardiva e l'aritmia grave sono una delle principali cause di morte nei pazienti.
(5) Malattia renale: i pazienti possono presentare proteinuria, ematuria, urine tubulari, polimiosite fulminante rara che può manifestarsi come rabdomiolisi, mioglobinuria, insufficienza renale, biopsia renale possono presentare immunoglobulina locale E la deposizione del complemento, che è la glomerulonefrite focale, suggerisce che i complessi immunitari possono essere la causa del danno renale.
5. Dermatomiosite primaria: oltre alle manifestazioni di miosite sopra menzionate, il paziente ha un'eruzione caratteristica, il 55% dei pazienti con eruzione cutanea appare prima della miosite, il 25% con miosite e il 15% dopo miosite.
(1) Manifestazione della miosite (vedi "Polimiosite primaria").
(2) Manifestazioni cutanee: le manifestazioni cutanee comuni della dermatomiosite sono:
1 eruzione cutanea positiva (eruzione eliotropica): eritema viola scuro edematoso che appare nella palpebra superiore o periorbitale, può essere uno o entrambi i lati, ci possono essere teleangectasie vicino al margine temporale, sensibili alla luce, tale eruzione cutanea Può anche apparire nelle guance, nel naso, nel collo, nella zona a forma di V del torace e nella parte superiore della schiena, osservata nel 60% -80% dei pazienti con dermatomiosite, una caratteristica eruzione cutanea di dermatomiosite.
2 Papule di Gottron: un'eruzione maculopapolare rossa o rosso porpora delle dimensioni del chicco da riso a mung con margini che possono essere fusi in un pezzo con atrofia cutanea, teleangectasie e iperpigmentazione o riduzione, occasionalmente ulcerazione della pelle Tali lesioni cutanee compaiono sulla superficie articolare, in particolare l'articolazione metacarpo-falangea e la superficie di estensione dell'articolazione interfalangea, e possono anche apparire sul gomito, sulla superficie di estensione dell'articolazione del ginocchio e sulle emorroidi interne, con confini chiari, superficie coperta di squame o edema locale. Può verificarsi dal 60% all'80% dei pazienti con dermatomiosite, che è un'altra lesione caratteristica della malattia.
3 lesioni periungueali: eritema telangiectasico può essere visto sulle pieghe delle unghie, oppure compaiono difetti, rughe e letti ungueali con ispessimento irregolare e una settimana può essere eritema congestizio lineare, pigmentazione localizzata o pigmentazione.
4 Cambio del campione "Mano del meccanico": sporcizia sul palmo e sul lato del dito, linee orizzontali scure sul dito, perché è simile al funzionamento manuale a lungo termine del lavoro, da cui il nome "mano tecnica".
Altre 5 alterazioni della mucosa cutanea: il 20% dei pazienti può avere il fenomeno di Raynaud, causato da cambiamenti nella microcircolazione della piega dell'unghia, ulcere delle dita, peri-infarto e altre manifestazioni di vasculite cutanea, suggerendo il potenziale di lesioni maligne, mucosa orale Può verificarsi anche eritema, dal 75% all'80% dei pazienti può presentare fotoallergie, indurimento muscolare, noduli sottocutanei, alterazioni della calcificazione sottocutanea.
6. Dermatomiosite o polimiosite associata a tumore maligno: nel 1935, Ringel et al. Riferirono per la prima volta che la miosite era associata a tumori maligni, e successive osservazioni suggeriscono che i pazienti con polimiosite-dermatomiosite hanno tumori maligni. Il rischio è aumentato in modo significativo: alcune persone pensano che i pazienti con dermatomiosite abbiano più probabilità di avere tumori rispetto ai pazienti con polimiosite, sebbene i cambiamenti di muscoli e pelle in questo gruppo non siano significativamente diversi da quelli di altri gruppi, sono stati divisi in modo indipendente, rappresentando circa il 10% di tutti i casi. % (Dal 6% al 60%), i pazienti possono avere prima tumori maligni, seguiti da polimiosite o dermatomiosite e alcuni pazienti sviluppano tumori maligni dopo diversi anni di polimiosite o dermatomiosite, occasionalmente due Le lesioni si verificano simultaneamente in 1 anno e hanno un corso parallelo: i primi studi suggeriscono che il carcinoma ovarico e il carcinoma gastrico sono i più comuni e possono comparire anche altri tumori, come carcinoma polmonare, carcinoma mammario, carcinoma del tratto digestivo, neoplasie ematologiche, carcinoma tiroideo, carcinoma rinofaringeo. , carcinoma renale, ecc.
In generale, è raro nei bambini con miosite e miosite associati alla malattia del tessuto connettivo.L'incidenza di tumori nei pazienti di età superiore ai 40 anni è elevata, specialmente nei pazienti anziani di età superiore ai 60 anni. Pertanto, la storia medica dettagliata e l'esame fisico completo di tali pazienti sono molto Importante, soprattutto per l'esame del seno, pelvico, rettale, non può essere ignorato, può anche essere combinato con il corrispondente esame ausiliario, come routine del sangue, biochimica, elettroforesi delle proteine del sangue, antigene carcinoembrionico, esame immunologico, globuli rossi urinari e analisi citologiche, Sangue occulto, radiografia del torace, citologia dell'espettorato, scansione ossea, ecografia B, ecc., Al fine di trovare indizi sulla diagnosi del tumore, se necessario, possono eseguire angiografia gastrointestinale, strisci cervicali, ecc., Tipo di tumori maligni in pazienti con miosite e La posizione è legata al genere e all'età.
Alcuni autori hanno suggerito che la miosite è una sindrome paracancerosa e la sua insorgenza può essere correlata a cambiamenti nello stato immunitario del corpo, antigeni cross-reattivi tra tumori e muscoli o potenziali infezioni virali nel muscolo stesso.
7. Dermatomiosite o polimiosite infantile: la dermatomiosite o la polimiosite infantile rappresentano l'8% -20% dei pazienti con miosite.C'è spesso una storia di infezione del tratto respiratorio superiore prima dell'insorgenza, nessun fenomeno di Raynaud, raramente La fibrosi interstiziale polmonare e i tumori maligni si verificano principalmente tra i 5 ei 14 anni e il rapporto tra maschio e femmina è compreso tra 1,3 e 2: 1. Sebbene casi occasionali di polimiosite infantile e adulta siano simili, si osserva generalmente l'infiammazione osservata durante l'infanzia. Il processo di miopatia è unico: le manifestazioni generali della dermatomiosite infantile sono eruzione cutanea e debolezza muscolare, ma a causa della presenza di vasculite, calcificazione ectopica e lipoatrofia, è molto diversa dalle prestazioni dell'adulto.
(1) Manifestazioni cutanee: di solito il bambino appare per la prima volta manifestazioni cutanee, quindi debolezza muscolare, eruzione cutanea è generalmente più tipica, è l'eritema situato nella caviglia e gomito, dita, articolazioni del ginocchio, può avere desquamazione, pigmentazione e pigmentazione Perdite, papule congestive possono verificarsi nel periodo periorbitale e i pazienti con fase acuta grave possono presentare vasculite cutanea, come ulcere cutanee, peri-infarto e la presenza di questi sintomi può indicare una lesione potenzialmente maligna.
(2) Manifestazioni muscolari: debolezza muscolare, dolore muscolare e rigidità nei muscoli prossimali e flessori del collo sono evidenti, ma possono anche essere diffusi, i muscoli interessati hanno dolorabilità e gonfiore, danni alla pelle e debolezza muscolare nella dermatomiosite infantile Quasi allo stesso tempo, ma la gravità e il progresso delle due manifestazioni presentano differenze individuali maggiori, una grave debolezza muscolare può portare a difficoltà di masticazione, raucedine, difficoltà a deglutire e respirare e persino a insufficienza respiratoria.
(3) vasculite: alcuni bambini possono essere completamente alleviati senza trattamento, ma nei casi più gravi con vasculite, sebbene il trattamento non possa prevenire la progressione della malattia, la vasculite può anche causare ulcere gastrointestinali, sanguinamento o perforazione .
(4) calcificazione ectopica: la calcificazione ectopica può verificarsi nella pelle, nel tessuto sottocutaneo, nel muscolo o nella fascia, può essere diffusa o localizzata, alcuni pazienti con calcificazione sottocutanea e vasculite allo stesso tempo, alcuni bambini solo sottocutanei La calcificazione, la calcificazione può causare ulcere nella pelle, influire sulla postura del bambino e debolezza muscolare a lungo termine, contrattura muscolare, possono influire sulla mobilità.
(5) Altre manifestazioni: alcuni pazienti possono presentare versamento pericardico e versamento pleurico, l'elettrocardiogramma può mostrare alterazioni del blocco di conduzione, la fase acuta può presentare edema ed emorragia retinica, danni alle fibre del nervo ottico, atrofia ottica, perdita del campo visivo o distacco della retina transitoria I singoli pazienti possono presentare trombocitopenia, neurite periferica, convulsioni ed emorragia subaracnoidea.
Nonostante la dermatomiosite infantile, la polimiosite ha una prognosi migliore rispetto agli adulti, ma il bilancio delle vittime è ancora 1/3 del numero totale di pazienti.
8. Polimiosite o dermatomiosite associata a malattia del tessuto connettivo: circa 1 su 5 pazienti con miosite sono associati ad altre malattie del tessuto connettivo, che formano sindromi sovrapposte, che possono essere causate da una causa intrinseca. Piuttosto che essere impilati casualmente, le comuni malattie sovrapposte sono lupus eritematoso sistemico, polimialgia reumatica, sindrome di Sjogren, artrite reumatoide, malattia del tessuto connettivo misto, poliarterite nodulare, Weg Granulomatosi nasale, arterite a cellule giganti, granuloma allergico, vasculite da ipersensibilità, ecc., La diagnosi dipende dai rispettivi criteri diagnostici dei due tipi di reumatismo e talvolta le manifestazioni cliniche della miopatia infiammatoria idiopatica possono diventare tali Le principali caratteristiche del paziente, specialmente quando miosite e sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, malattia del tessuto connettivo misto e sindrome di Sjogren coesistono, ma la sindrome di vasculite è rara, debolezza muscolare in questo momento Spesso associato con arterite e coinvolgimento del nervo, ma non con alterazioni infiammatorie non suppurative nel muscolo.
D'altro canto, alcuni pazienti con patologie del tessuto connettivo mostrano spesso segni di debolezza muscolare e altra miopatia, come livelli elevati di creatina fosfochinasi sierica e tipici cambiamenti EMG, rendendo difficile la distinzione dalla tipica polimiosite. Alcuni pazienti, tuttavia, hanno debolezza muscolare, ma non sono associati ad un aumento dei livelli di enzimi muscolari e cambiamenti nell'EMG.
I cambiamenti istologici muscolari nei pazienti con miosite secondaria ad un'altra malattia diffusa del tessuto connettivo possono essere gli stessi dei pazienti con polimiosite, ma alcuni pazienti possono presentare caratteristiche di prestazione diverse, come lesioni muscolari in pazienti con sclerodermia È caratterizzato da diverse dimensioni di fibre muscolari, necrosi occasionale di singole fibre muscolari, iperplasia del tessuto connettivo dentro e intorno al fascio muscolare e infiltrazione di cellule mononucleate nei vasi perivascolari.I cambiamenti istologici muscolari nei pazienti con lupus eritematoso sistemico sono simili a quelli della dermatomiosite adulta I cambiamenti infiammatori congestivi sono rari nell'artrite reumatoide e sono rari nella sindrome di Sjogren L'atrofia fibrosa di tipo 2 comune e i cambiamenti non specifici o la normale struttura muscolare sono accompagnati solo da una piccola quantità di infiltrazione linfocitaria nei pazienti con grave vasculite reumatoide. Occasionalmente, si possono vedere alterazioni dell'arterite nel tessuto muscolare e la patologia muscolare dei pazienti con malattia mista del tessuto connettivo può essere la stessa della dermatomiosite o della sclerodermia.
In alcuni pazienti, la debolezza muscolare può essere correlata agli effetti collaterali dei farmaci terapeutici, come glucocorticoidi, penicillamina D e antimalarici, mentre alcuni pazienti possono essere dovuti all'azione di citochine come l'interleuchina-1, i leucociti Cy165, fattore di necrosi tumorale, ecc., Devono prestare attenzione all'identificazione.
9. Miosite con inclusione corporea: poiché si tratta di una malattia rara, molti medici mancano di esperienza nella diagnosi, quindi l'esatta percentuale di prevalenza non è ancora chiara e si dice che questi pazienti rappresentino circa il 15% di tutta la miopatia infiammatoria. % ～ 28%, generalmente distribuito, nessuna tendenza all'aggregazione familiare, i bambini sono rari, meno comuni sotto i 40 anni, soprattutto nei pazienti anziani, insorgenza spesso insidiosa, lenti progressi, lungo decorso della malattia, alcuni casi sono esistiti prima della diagnosi dei sintomi 5 ～ 6 anni, le sue manifestazioni cliniche e la polimiosite hanno molte somiglianze, la differenza è che la polimiosite tipica è caratterizzata da debolezza muscolare può essere focale, anche i muscoli distali possono essere colpiti e spesso due Asimmetria laterale, evidente flessione del dito o dell'avambraccio precoce e coinvolgimento dell'estensore del polpaccio, spesso caratteristici, mialgia e dolorabilità muscolare sono rari, generalmente nessuna eruzione cutanea, il 20% dei pazienti nella fase avanzata può avere difficoltà a deglutire, a volte i sintomi sono molto evidenti, La debolezza dei muscoli facciali è rara, non ci sono segnalazioni di palpebre cadenti o oftalmoplegia e il sistema cardiovascolare è simile alla polimiosite.
Con il graduale aumento della debolezza muscolare, l'atrofia muscolare e il riflesso dell'espettorato profondo possono essere indeboliti.In alcuni pazienti, la malattia può progredire lentamente e lentamente.In alcuni pazienti, la malattia è ancora nella debolezza e atrofia di alcuni muscoli e non vi è inclusione di miosite corporea e tumore coesistenti. Riferito, ma a volte combinato con le seguenti malattie: polmonite interstiziale, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sindrome di Sjogren, trombocitopenia immunitaria, sarcoidosi, psoriasi, diabete, ecc. La frequenza di coesistenza di malattia e miosite con inclusione corporea non è elevata e il suo significato non è ancora chiaro.
Questa malattia di solito non risponde bene al trattamento con glucocorticoidi e agenti immunosoppressori, ma in alcuni pazienti la condizione può essere migliorata dopo la somministrazione endovenosa di immunoglobulina, una malattia cronica progressiva che insorge da 5 a 10 anni dopo l'insorgenza. Il paziente può perdere la capacità di camminare.
10. Altra miosite:
(1) miosite eosinofila: si tratta di un raro tipo di malattia che può rappresentare una delle manifestazioni della sindrome di eosinofilia, caratterizzata da esordio subacuto, può presentare debolezza muscolare prossimale e Mialgia, elevati livelli di enzimi muscolari sierici (in particolare creatina fosfochinasi, ecc.), Alterazioni mioelettriche del miocardio, istopatologia in aggiunta ai cambiamenti della miosite, infiltrazione di eosinofili è caratteristica, alcuni pazienti La risposta a glucocorticoidi, metotrexato o terapia sostitutiva dei leucociti è buona e la malattia comprende diverse sottoclassi.
1 sindrome da eosinofilia (sindrome da eosinofilia-mialgia) vedere sclerodermia.
2 faite eosinofila (faciite eosinofila) vedere sclerodermia.
3 perimyositis eosinofila recidivante (perimyositis eosinophilic recidivante) La malattia è caratterizzata da dolore e dolorabilità del collo e degli arti inferiori, ma nessuna debolezza muscolare, spesso aumento della VES, eosinofilia del sangue periferico, Talvolta la creatin fosfochinasi sierica è elevata, l'esame istologico ha mostrato che la membrana del fascia presenta infiltrazioni di eosinofili e che la risposta alla terapia con glucocorticoidi è buona.
(2) miosite nodulare focale: si tratta di una sindrome acuta, manifestata come noduli di dolore infiammatorio focale, a volte in diversi muscoli, chiamato muscolo nodulare focale L'infiammazione, le manifestazioni patologiche e la risposta al trattamento sono simili alla polimiosite: quando presentate in un singolo aspetto, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione dei tumori muscolari (sarcoma o rabdomiosarcoma) o alla fascite proliferativa e miosite. Nota la differenziazione dell'infarto muscolare con poliarterite nodulare.
Esaminare
Esame della polimiosite-dermatomiosite
Ispezione ausiliaria:
1. Aumento della CPK sierica, LDH, GOT, aumento significativo del contenuto sierico di mioglobina, aumento dell'elettroforesi sierica delle proteine α, r globulina e IgG, IgA, IgM sieriche. Più della metà dei pazienti ha una rapida perdita di sangue.
2. L'escrezione di creatinina nelle 24 ore nelle urine può essere significativamente aumentata,> 1000 mg / 24 ore, ed è correlata alla gravità della malattia.
3. Elettromiografia: il potenziale di inserzione è prolungato e potrebbe esserci un'attività di scarica muscolare forte e diritta Quando la contrazione della luce, l'ampiezza media del potenziale dell'unità motrice viene ridotta, il limite di tempo viene ridotto e potrebbero verificarsi un gran numero di onde di fibrillazione, aumento delle onde multifase e interferenza di bassa ampiezza durante la contrazione pesante. Fase o fase di interferenza patologica.
4. Biopsia muscolare: che mostra degenerazione, necrosi, infiltrazione cellulare infiammatoria, gonfiore delle fibre muscolari, simil-vetro, granulosi o vacuolizzazione, edema interstiziale, infiltrazione di linfociti perivascolari e plasmacellule.
5. Elettrocardiogramma: la frequenza anormale può raggiungere circa il 40%, tachicardia, infiammazione del miocardio o aritmia.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della polimiosite-dermatomiosite
Criteri diagnostici
1. Classificazione della dermatomiosite: attualmente non esiste un metodo di classificazione soddisfacente per la dermatomiosite, generalmente usando la classificazione proposta da Bohan e Peter (1975):
(1) Polimiosite, che rappresenta dal 30% al 40%.
(2) Dermatomiosite, che rappresenta dal 20% al 30%.
(3) polimiosite-dermatomiosite con tumori maligni, che rappresentano dal 10% al 15%.
(4) Dermatomiosite infantile, pari al 10%.
(5) Sindrome da sovrapposizione (dermatomiosite o polimiosite combinata con altre malattie del tessuto connettivo), pari al 20%.
2. La dermatomiosite da bambini è divisa in due tipi, raramente associati a tumori viscerali maligni.
(1) Tipo di Brunsting (tipo II): più comune, caratterizzato da decorso cronico, miastenia progressiva, calcarei e corticosteroidi; le manifestazioni cliniche sono molto simili alla dermatomiosite adulta, la principale differenza tra i due è La calcareosi si verifica nel 40-70% dei bambini e i casi dell'infanzia sono raramente associati a tumori potenzialmente maligni.
(2) Tipo di banchiere (tipo I): raro, caratterizzato da una rapida insorgenza di grave debolezza muscolare, vasculite muscolare e gastrointestinale, scarsa efficacia dei corticosteroidi e elevata mortalità.
3. I criteri diagnostici generalmente utilizzano i criteri diagnostici per la polimiosite-dermatomiosite proposti da Bohan e Peter (1975): una chiara diagnosi può essere eseguita con la risonanza magnetica I criteri diagnostici per DM e PM sono i seguenti:
(1) Muscoli degli arti: (spalle con muscoli, muscoli pelvici, muscoli degli arti prossimali) e flessori anteriori del collo sono deboli e deboli e ci sono disfagia alla moda o debolezza dei muscoli respiratori.
(2) La biopsia muscolare mostra che il muscolo interessato presenta degenerazione, rigenerazione, necrosi, fagocitosi e infiltrazione di cellule mononucleari.
(3) Enzimi muscolari sierici, in particolare CK, AST, LDH e così via.
(4) EMG è un danno miogenico.
(5) eruzione cutanea tipica; compresa la palpebra superiore rosso porpora e la macchia rosso porpora edematosa periorbitale; segno di Gottron dell'articolazione metacarpo-falangea e del lato dorsale; vasodilatazione perivascolare; estensione dell'articolazione del gomito e del ginocchio, parte superiore del torace "V" L'eritema squamoso e le lesioni del colore della pelle nell'area della parola.
DM diagnosticato: ha i primi 3-4 criteri più il quinto.
PM confermato: ha i primi 4 criteri ma non la 5a prestazione.
Probabilmente DM: ha 2 criteri e 5 °.
Può essere PM: ci sono 2 criteri ma non 5.
Diagnosi differenziale
Devono essere differenziati da distrofia muscolare, disfunzione tiroidea, lupus eritematoso sistemico.
