neuropatia motoria multifocale
Introduzione
Introduzione alla neuropatia motoria multifocale La neuropatia motoria multifocale (MMN) è anche nota come neuropatia motoria demielinizzante multifocale. È una rara neuropatia periferica demielinizzante che è stata riconosciuta negli ultimi anni: dal 1985 al 1986, Parry et al. E Roth et al. Hanno riportato quasi 4 casi di pura neuropatia motoria. Le manifestazioni cliniche erano arti asimmetrici progressivi. Incapaci, principalmente a causa del coinvolgimento distale, le caratteristiche elettrofisiologiche sono il blocco multifocale persistente (CB) sui nervi motori, mentre i nervi sensoriali non hanno o solo un coinvolgimento molto leggero. Nel 1988, Pestronk et al. Hanno riportato per la prima volta livelli elevati di anticorpi GM1 anti-ganglioside nel siero di pazienti con questa malattia e hanno risposto all'immunoterapia. Da allora, la maggior parte degli studiosi ritiene che questa malattia sia diversa dalla polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) e dalla malattia dei motoneuroni, ma un'unica malattia chiamata neuropatia motoria multifocale. Già nel 1982, Lewis et al. Riportarono cinque casi di neuropatia motoria simile a caratteristiche cliniche ed elettrofisiologiche simili a questa, e due casi migliorarono dopo il trattamento con corticosteroidi. Attualmente, la maggior parte degli studiosi ritiene che questi casi siano varianti del CIDP. La differenza tra esso e la MMN è che la prima ha un coinvolgimento dei nervi sensoriali ed è efficace per il trattamento con corticosteroidi. Finora sono stati segnalati oltre 300 MMN in tutto il mondo. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: miastenia grave
Patogeno
Cause della neuropatia motoria multifocale
(1) Cause della malattia
Si sa poco sull'eziologia di questa malattia, si ipotizza che possa essere correlata all'infezione da Campylobacter jejuni È stato riportato che 3 pazienti hanno manifestazioni cliniche di titolo MMN e anticorpo anti-GM1 dopo aver sofferto di enterite da Campylobacter jejuni, possibilmente curvatura digiunale Il componente lipopolisaccaridico (LPS) dei batteri induce una produzione di anticorpi anti-ganglioside.
Vi sono almeno due prove che la malattia è associata all'autoimmunità: una è che dal 20% all'84% dei pazienti ha elevati anticorpi sierici GM1 e l'altra è una percentuale significativa di pazienti con farmaci immunosoppressori (immunoglobuline per via endovenosa e ciclofosfamide). Il trattamento è efficace
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara, l'anticorpo sierico anti-ganglioside GM1 è elevato e l'uso dell'immunoterapia può migliorare i sintomi, suggerendo che la malattia è immuno-mediata, l'esatto meccanismo di risposta immunitaria e potenziali antigeni target ancora Non è chiaro che l'anticorpo sierico anti-ganglioside GM1 e l'anticorpo anti-asialo-GM1 siano spesso elevati nella MMN Dopo la riduzione del titolo anticorpale terapeutico, alcuni pazienti hanno migliorato i sintomi e supportano tali anticorpi nella patogenesi di questa malattia. Tuttavia, esperimenti in vitro con il nervo sciatico del ratto hanno mostrato che c'era un legame anticorpale anti-GM1 nel nodo Langfei e l'attivazione del complemento secondario, mentre il test di conduzione nervosa non mostrava anomalie.Alcuni pazienti hanno risposto all'immunoterapia, ma alcuni hanno risposto all'immunoterapia. Il suo anticorpo sierico anti-ganglioside non è elevato; d'altro canto, in alcuni pazienti con sindrome di Guillain-Barre (GBS), malattia dei motoneuroni, neuropatia periferica sensomotoria e CIDP possono essere presenti anticorpi anti-GM1. Elevati, questi risultati hanno messo in dubbio il ruolo patogeno di questi anticorpi e la correlazione tra la specificità di questi anticorpi e i diversi sintomi clinici non è stata confermata, quindi non è ancora Perché Chu anticorpi simili possono causare malattie differenti.
Al fine di confermare il ruolo patogeno degli anticorpi anti-GM1 nella MMN, molti esperimenti sono stati condotti in vivo e in vitro, quando iniezioni intraperitoneali o esposizione di nervi a CB multi-focale, titoli elevati di pazienti MMN senza malattia dei motoneuroni Il siero anticorpale anti-GM1 può indurre CB focale in vivo e in vitro, ma i risultati di quest'ultimo non sono stati confermati con l'anticorpo anti-GM1 purificato. Recentemente, siero di pazienti con MMN con e senza anticorpo anti-GM1 ad alto titolo Nel caso del motore distale del topo, si può indurre un simile effetto di blocco, suggerendo che il metodo attualmente utilizzato per rilevare gli anticorpi anti-GM1 non è abbastanza sensibile, o che la componente sierica dei pazienti MMN, piuttosto che l'anticorpo anti-GM1, causa CB. .
Il meccanismo del danno selettivo ai nervi motori MMN non è chiaro, il che può riflettere diversi componenti antigenici o diverse espressioni dei nervi motori e sensoriali, probabilmente a causa della differenza nella struttura sfingosina GM1 dei nervi motori dai nervi sensoriali, e quindi L'affinità dell'anticorpo GM1 è correlata o riflette la differenza nella suscettibilità al danno dei nervi motori e sensoriali o nella capacità di riparare il danno.
La biopsia del nervo motorio vicino alla parte del blocco motorio ha mostrato che i principali cambiamenti patologici erano la struttura simile alla cipolla formata dalla demielinizzazione e proliferazione delle cellule di Schwann, nessuna infiltrazione cellulare infiammatoria e lievi cambiamenti assonali nella biopsia del nervo surale. Cambiamenti sessuali e demielinizzanti, gli unici 3 casi di dati dell'autopsia MMN mostrano cambiamenti nella radice del nervo e nei nervi periferici, ma anche la perdita dei neuroni del corno anteriore spinale e la dissoluzione del corpo di Nissl, 2 casi hanno il corpo Bunina, 2 casi presentavano danni al tratto corticospinale.
Pertanto, la relazione tra neuropatia motoria multifocale e malattia dei motoneuroni è stata controversa: alcuni studiosi ritengono che vi siano alcuni casi in cui la parte perinucleare dei neuroni e dei nervi periferici può essere danneggiata allo stesso tempo, non solo stanca. a.
Prevenzione
Prevenzione della neuropatia motoria multifocale
Non esistono buone misure preventive per le malattie autoimmuni. Prestare attenzione ai seguenti punti nei pazienti clinicamente curati per prevenire la recidiva:
1. Rafforzare l'alimentazione, migliorare la forma fisica e prevenire i raffreddori.
2. Pratica i metodi corretti per la tosse e la tosse per prevenire le infezioni secondarie nei polmoni.
Complicazione
Complicanze della neuropatia motoria multifocale Complicanze Miastenia grave
La condizione può essere ripetuta La fase acuta è simile all'esecuzione della sindrome di Guillain-Barre, ma i muscoli respiratori non sono stanchi e spesso la debolezza muscolare non può occuparsi della vita quotidiana.
Sintomo
Sintomi di neuropatia motoria multifocale Sintomi comuni Disfunzione della miastenia muscolare blocco della conduzione spasmo del collo e della schiena
1. Insorgenza insidiosa, un piccolo numero di pazienti può essere acuto o subacuto, l'età dei capelli buoni ha 20-50 anni, più comune negli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è di 4: 1.
2. Il 90% dei pazienti presentava estremità distale, interessando principalmente gli arti superiori. Nella fase iniziale, la debolezza muscolare era dominante e i lati bilaterali erano asimmetrici.La distribuzione dell'area era principalmente coerente con il nervo frenico, il nervo ulnare e il nervo mediano. Può verificarsi atrofia muscolare e 2/3 dei pazienti possono presentare fascicolazione e spasmo muscolare.
3. Un piccolo numero di pazienti può presentare dolore transitorio alla spalla e lieve parestesia, ma nessun disturbo sensoriale positivo e costante.
4. Il riflesso dell'espettorato è normale o indebolito, a volte è attivo il riflesso dell'espettorato, nessun segno del tratto piramidale e il coinvolgimento dei nervi cranici e dei muscoli respiratori è raro.
5. L'esame elettrofisiologico neuromuscolare ha mostrato che i cambiamenti caratteristici erano blocco motorio persistente, multifocale e parziale, che si riferisce alla selezione di due punti alle estremità prossimale e distale dell'arto per stimolare il nervo motore. L'ampiezza e l'area del potenziale d'azione muscolare composto risultante sono ridotte di oltre il 20%, a volte fino al 70% o più, e senza una fase dispersa anormalmente breve.Il blocco di conduzione può verificarsi simultaneamente in più nervi periferici o nello stesso nervo. In diversi segmenti, il blocco di conduzione viene facilmente rilevato nel nervo ulnare, nel nervo mediano e nel nervo frenico.
6. I test di laboratorio hanno mostrato un leggero aumento della creatina chinasi sierica (CK), un piccolo numero di pazienti con proteine del liquido cerebrospinale può presentare un lieve aumento transitorio, dal 20% all'84% dei pazienti con siero anticorpale anti-ganglioside (GM1) positivo, domestico In 6 casi, l'anticorpo GM1 sierico è stato significativamente elevato in 4 casi e gli altri 2 casi sono stati leggermente elevati.
Esaminare
Esame della neuropatia motoria multifocale
1. Esame sierologico: la CK sierica è leggermente aumentata; dal 20% all'84% dei pazienti con siero positivo alla concentrazione di anticorpi anti-ganglioside (GM1), siero di metalli pesanti (piombo, mercurio, arsenico, antimonio, ecc.), È favorevole alla diagnosi differenziale .
2. Esame del liquido cerebrospinale: le proteine possono essere leggermente aumentate temporaneamente.
3. Esame muscolare e neurofisiologico: è di grande importanza identificare il danno neurogenico e miogenico, la posizione del danno ai nervi periferici e la distinzione tra degenerazione assonale e demielinizzazione. L'esame elettrofisiologico neuromuscolare ha mostrato che la neuropatia motoria multifocale può presentare cambiamenti caratteristici, che sono blocco motorio persistente, multifocale e parziale.
4. Biopsia del nervo periferico: un importante test di laboratorio per la diagnosi differenziale della neuropatia periferica.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della neuropatia motoria multifocale
Secondo le principali caratteristiche cliniche di questa malattia, quando il paziente presenta debolezza muscolare cronica progressiva con distribuzione del nervo periferico, atrofia muscolare, asimmetria sinistra e destra, principalmente colpite dal coinvolgimento degli arti distali, assenza o sintomi sensoriali molto lievi, devono essere considerati La possibilità di MMN è che deve essere eseguito un esame elettrofisiologico neurologico I risultati caratteristici di questa malattia sono il blocco di conduzione focale di uno o più nervi motori e il test di conduzione sensoriale del nervo corrispondente è normale Altre anomalie come latenza distale e onda F Un lieve prolungamento della latenza, una lieve riduzione della velocità di conduzione e un'anomala dispersione del tempo sono comuni anche nei nervi motori e hanno un certo valore per la diagnosi.
L'esame neuroelettrofisiologico ha scoperto che alcuni blocchi del nervo motore e il normale nervo sensoriale sono condizioni necessarie per la diagnosi di MMN.La crescita dell'anticorpo sierico anti-ganglioside GM1 è utile per la diagnosi.
1. Identificazione con sindrome di Guillain-Barre cronica (CIDP)
La patologia neurobiopsica di entrambi ha mostrato la perdita di mielina e la proliferazione delle cellule di Schwann.L'esame neuroelettrofisiologico ha mostrato cambiamenti nella velocità di conduzione nervosa e i farmaci immunosoppressori, in particolare ciclofosfamide e immunoglobulina endovenosa, hanno risposto bene. È facile essere confusi.
Tuttavia, la CIDP presenta disturbi sensoriali oggettivi e di lunga durata nella pratica clinica. I sintomi sensoriali della MMN sono pochi e lievi. La MMN può avere riflessi tendinei attivi e fascicolazione. Tuttavia, la CIDP non ha tali segni. La proteina del fluido cerebrospinale della CIDP è ovviamente e persistente e la MMN è normale. O leggermente elevato, il CIDP ha risposto bene al prednisone, mentre la MMN era più efficace del trattamento con prednisone.Il titolo anti-GM1 era comune nella MMN, raramente visto nella CIDP, e la neurobiopsia CIDP presentava evidenti infiltrazioni di cellule infiammatorie, mentre la MMN Nessuno.
2. Identificazione con sclerosi laterale amiotrofica (SLA o SMA)
La MMN a volte presenta un'evidente debolezza muscolare e atrofia muscolare con fascicolazione, iperreflessia ed è facilmente confusa con la SLA o SMA. La biopsia del nervo motore rivela cambiamenti di demielinizzazione e il trattamento sperimentale IVIG supporta efficacemente la MMN. La spettroscopia a risonanza magnetica ha cortisolo La perdita di acido aspartico e la stimolazione magnetica della corteccia motoria hanno rivelato che il danno alla conduzione motoria centrale suggerisce una SLA.
